心脏性猝死的高危人群
心脏性猝死的高危人群
猝死已经成为世界上最主要的死亡原因之一。我国每年大约有近60万人发生猝死,这就意味着每天有1500到2000人发生猝死,这对心脑血管等慢性疾病高发的我国来说,无疑是成为大众健康最大的杀手!
首先一类是冠心病患者,甚至得过心梗的患者。
第二类是心脏射血分数过低、心力衰竭、严重心律失常的患者。
第三类是有心律猝死家族史。家族里有50岁以前早发冠心病的人,不管是是你的父母,或者你的叔叔、姨姨、姑姑,只要有50岁以前有过心脏病史的,那你就要把自己列为高危人群,一定注意尽早检查心脏状况。
第四类是有遗传相关疾病者,有肥厚型心肌病,包括Brugada综合征、长QT间期综合征的疾病,都是比较隐秘,需要查体才能发现,所以早期的心脏检查非常有意义。
正常人也要当心猝死
两月前的一个晚上,记者一位年仅30岁的朋友小王,猝死在家中。幽默、乐观的他正处于事业的上升期,却突然发生了这样的悲剧。记者随后在百度新闻搜索发现,这种“莫名其妙”的死亡事件,每天都有好几起。2007年的统计资料显示,我国仅因心脏病导致的猝死就高达54万人。
卫生部北京医院心内科副主任刘德平告诉记者,心脏病、高血压、胰腺炎等疾病均可导致猝死,其中,心脏病是最厉害的“杀手”,90%的猝死与此有关,其中的80%是因心脏病中的冠心病导致。有心肌梗死、心衰、心功能不全等病史者是高危人群。
“值得注意的是,还有数量庞大的低危人群不容忽视。”刘德平说,他们平常看上去就是个健康的正常人,没任何毛病,但如果去做体检,就可能查出心脏肥厚、心肌病、供血不足等,存在猝死的隐患。在运动员中高发的“运动性猝死”就与此有关。与高危人群相比,这部分人防范意识差,死亡的危险更大。从来不检查身体的人,猝死还可能是冠心病的第一表现。此外,特殊基因、严重缺氧、用药不当也会导致猝死。
卫生部中日友好医院急诊科副主任医师张洪波进一步强调,现在猝死者年轻化趋势明显。在强大的生活压力面前,越来越多的人疲劳作战,精神高度紧张、焦虑等,都在“助纣为虐”。“经常有人因连续数天加班、打麻将等导致过劳死,这是因为在过度疲劳的情况下,交感神经、内分泌等系统会过于疲劳或兴奋,使心脏功能紊乱,导致悲剧发生。”刘德平解释说。
刘德平提醒,预防猝死不能“临时抱佛脚”,最关键的是在日常生活中做好预防。他给出以下建议:一是高度警惕猝死信号。如果出现心慌、胸闷、胸痛、眼前有蒙黑感、晕厥等,一定要马上就医,有病的话及时治疗。二是定期体检。年轻人每年查1次,中老年人每年查2次,能查出“隐性杀手”,给低危人群敲响警钟,及时治疗并做好预防。三是有心脏疾病等高危人群,应随身携带硝酸甘油、速效救心丸等,以备急用。四是避免酗酒、过度劳累。张洪波强调,中青年人必须改改生活习惯,学会休息,避免持续疲劳和紧张。
当你心悸头晕小心律失常
心脏病患者几乎都有心律失常
正常人的心脏按照一定的节律稳定而有规律地跳动,心跳频率为60-100次/分钟。当心跳的频率过快或过慢,又或者心跳的节律不规律时,即发生了心律失常。
酗酒,会心律失常;喝了两大杯咖啡,也会心律失常。可以说,人的一生中,心律失常的发生率几乎达100%,心律失常人人有之,只是发生的年龄、时间、种类、持续时间、伴发症状轻重不同而已。
“发生轻微的心律失常时,有人可能没有任何自觉症状,有人则会出现心悸、胸闷、气促等不适,但严重的心律失常可以导致眼前发黑、头发晕、四肢发软、晕厥甚至猝死。”
心律失常可以说是所有心脏病都可能出现的伴随状态,也有可能是以一种独立的疾病而存在。
恶性心律失常是心源性猝死的主因
心脏就是一个永不停跳的“泵”,只不过泵出来的不是水而是血液。当心脏不收缩或“无效”收缩时,心脏无法完成泵血功能,就会造成全身重要器官的缺血缺氧,这是心源性猝死的主要原因,被称为“致死性心律失常”。
恶性心律失常的症状多种多样。据临床研究发现,心脏病并发的心律失常可出现心悸、气促、心衰和休克,部分患者有头晕的症状。
在心内科接收的急诊病人中,最常见的则是房颤,它可以说是最乱的心律失常。当发生房颤时,心房只能颤动而不能进行完整有力的收缩,从而失去了辅助将血液从心房送入心室的功能,心室输出血量减少会使患者心悸、憋气、头晕等,可以诱发心力衰竭及恶性室性心律失常。发生恶性心律失常时,甚至会引发心脏骤停,导致猝死,药物常不容易控制,需要立即除颤和急诊抢救。
高危人群可植入起搏器除颤
药物治疗是心律失常的主要防治方法,比如β受体阻滞剂是预防恶性室性心律失常、减少心脏性猝死的最重
要的药物,对于冠心病和心力衰竭的患者更是如此。王景峰认为,常规心电图及24小时动态心电图可以捕捉到大部分心律失常的信号,也可以帮助预防。
“心律失常的高危人群,除了积极的药物治疗外,”王景峰认为,“植入埋藏式心脏复律除颤仪(ICD),可以对此类患者进行24小时监护,对恶性的室性心律失常作出及时诊断,并在体内除颤,这是预防猝死的可靠方法。”
射频消融治疗和外科手术治疗也是目前治疗心律失常不可缺少的方法,有些患者需要多种方法联合治疗。
温馨提示:心律失常的高危人群
1、运动员、行政管理人员等长期处于超负荷状态下的人群;
2、缺乏活动的人群;
3、经常处于精神紧张状态的人群;
4、具有心血管危险因素如高血压、高血脂、肥胖症、糖尿病的人群;
5、所有心脏疾病的人群;
心律失常是心源性猝死的主因
每个人的一生中几乎都会经历心律失常,更多见于有病变的心脏。轻度心律失常可无症状,或症状轻微,对人体不产生危害;少数严重心律失常因发生突然,救治成功率低,是发生心脏性猝死的最主要原因。
我国现阶段存在的心律失常预防和诊治的主要问题是,多数人“不认识、不重视、不治疗”,民众对心律失常这一常见疾病的知晓率严重低下,治疗率和控制率更低。归咎原因主要有:中国各地医疗水平参差不齐,宣传教育不完善,从而人们对心律失常的认识普遍不足,并且产生了两种偏差或称两个极端,一种是过度紧张,从而造成过度治疗;更多、更严重的是未予足够重视,全民救治心脏性猝死的知识和技术几乎为零。
心悸、胸闷、晕厥等都可能是心律失常的症状。恶性心律失常不仅出现在某些疾病的危重阶段和生命的临终时刻,也可伴发于常见病或出现在常规的诊疗过程中,甚至发生在健康人。严重的心律失常可导致心脏性猝死。
大多数心律失常可以通过症状和心电图以明确诊断。心律失常的高危人群包括冠心病人尤其合并心功能低下,以及曾有过心梗和猝死经历的患者。目前最常见、门急诊诊治率较高的心律失常是房颤。
中山医院宿燕岗副教授列举,房颤的人群发病率高达0.8%~1%,我国约有800万房颤患者,房颤反复发作直接影响患者的生活质量,严重的还会损害心功能,导致脑中风,使致死率、致残率明显增加。自上世纪80年代末期,运用导管射频消融技术治疗室上性心动过速等心律失常取得满意效果后,射频消融术现已成为部分快速性心律失常的首选方法,效果明显优于抗心律失常药物。
最严重的心律失常是心脏性猝死(SCD),SCD是指死于不可预知的循环骤停,往往由于心律失常所致,在症状发生的1小时之内死亡,如经治疗(如电除颤)后逆转而未发生死亡,称为心脏骤停(SCA)。在对死因的统计分析中提示,SCD仅次于癌症的死亡人数,其中约80%的SCD是由伴有血流动力学障碍的室速或室颤所致。
中国每年约54万人死于SCD,全世界每年约300万人发生SCD,其救治成功率却不足1%。即使在发达国家,在有良好救治设备和训练有素的专业人员的条件下,SCD的救治成功率也低于5%,因此其预防远重于治疗。
效果最显著的预防是患者在没有遭遇心脏猝死事件前,但已被确诊是心脏猝死高危人群后,就进行预防性治疗,如植入ICD(体内除颤器)等;次之则是在发生心脏猝死等严重事件之后再植入ICD,这是预防心脏猝死的首选方法。
2008年公布的一系列国际指南也充分肯定了ICD作为心脏猝死一级预防的重要地位,对心脏猝死的一二级预防研究也已证实,对心脏猝死的高危人群进行有效预防可明显降低其心律失常性死亡率和总死亡率。
如何预防心脏性猝死
专家表示,急性冠脉综合征会引发严重的心律失常,进而导致心脏性猝死。而急性冠脉综合征一般包括我们平时熟知的冠心病、肥厚性心肌病以及扩张性心肌病等多种疾病。这些冠状动脉疾患是成人心脏性猝死最为重要的病因和危险因素。特别是心肌梗死、心肌缺血、左室功能受损是心脏性猝死的高危人群。
从临床医学的角度,我们一般将心脏骤停与心脏性猝死分为四个阶段:前驱症状、终未事件开始、心脏骤停、生物学死亡或存活。心脏性猝死的危险人群一般会出现胸痛、呼吸困难、软弱乏力、心悸及许多非特异性主诉。“而在临床上,心脏骤停是以缺乏适当的脑血流而致突然意识丧失为特征。如果没有积极的干预,心脏骤停往往导致死亡。”
对于如何预防这类疾病,目前并没有一套十分系统的方法,其实一般情况下,要注意戒烟酒、平衡膳食、控制体重和适当运动,另外,还要注意过度疲劳的危险信号及重视发病的前兆症状。目前大家的工作强度都很大,很容易出现焦虑易怒,记忆力减退、健忘,以及注意力不集中等情况,其实这就是身体在提醒你已经疲劳过度了。在这种时候应调整工作节奏、适当休息,让机体功能得以恢复。最好每天都有一定的休息和放松时间,缓解疲劳和精神紧张,使心脏及各脏器功能得以恢复。
心脏性猝死虽突然但有迹可循
今天是著名作家王小波逝世十周年。十年前,他正当壮年,才华横溢,却被一场突如其来的心脏性猝死夺去年仅45岁的生命,而他,只是全球每年数以百万计的心脏性猝死患者之一。他身后的十年里,古月、高秀敏、马季……这些我们耳熟能详的名字也先后因为这个冷酷的字眼而离世,心脏性猝死(SCD),一次又一次进入我们的视野。
心脏性猝死,医学上的定义为:由于各种心脏原因,没有人为或外伤的因素,不可预料的,在一小时内突然死亡。以往,人们每每提到猝死总以为会在“毫无征兆”的情况下发生,但记者日前从中国南方国际心血管病学会议上却了解到,最新研究表明,80%的心脏性猝死者在事发前会有先兆。能否捕捉到这些“蛛丝马迹”,往往是救命的关键。
心脏性猝死“盯上”中青年
据广东省心血管病研究所副所长吴书林介绍,心脑血管疾病是西方工业国家人口的第一死亡原因,而心脏性猝死又是心血管疾病的主要死亡原因。在西欧,心脏性猝死每年发病人数大概有30万,而平均生还率却只有2%~3%。在我国一个关于心脏性猝死的研究项目中,参与研究的专家在北京市、广州市和新疆分别选取20.6万、14.9万、16万的城市居民、在山西选取16.2万农村居民进行心脏性猝死发病情况的监测。监测时间从2005年7月1日至2006年6月30日。监测总人群共67.8万,最后总死亡人数为2983人,其中心脏性猝死人数284人,心脏性猝死发生率为41.84/10万。第一次得出我国的心脏性猝死发生率。若以13亿人口推算,我国心脏性猝死的总人数约为54万/年。该监测还显示,我国心脏性猝死发生率男性高于女性,发生率分别为44.6/10万和39.0/10万。
然而,由于我国公共卫生体系不够健全,多数心脏性猝死者来不及抢救,心脏性猝死的平均生还率会比欧美更低。
吴书林告诉记者,传统上认为,心脏性猝死有两个多发人群,一个是从出生至六个月的新生儿,另一个是45岁~75岁的中老年,其中,男性居多。而据吴书林介绍,现在心脏性猝死已经愈发“年轻化”,运动员猝死,青少年运动后猝死,中青年白领猝死的案例屡见不鲜。
据研究,心脏性猝死和吸烟、肥胖、体力活动少等生活方式有关,抑郁、精神负担重的人发病率也相对较高。现在中青年白领大都生活节奏快,脑力劳动居多,缺少锻炼,压力较大,容易疲劳,可能有一定的心脏疾患也浑然不知。如果在这种情况下再不注意休息和定时检查,总认为自己身体非常好,能扛得住,最容易被心脏性猝死“盯牢”,发生“过劳死”。而对于青少年来说,许多青少年喜欢运动,感冒或者身体不适的时候也带病进行剧烈锻炼,容易引发病毒性心肌炎或其他心脏病变,导致猝死。
心脏性猝死七类人风险最大
如果将心脏比喻为一幢房子,那么冠状动脉就好比房子的供水系统,而电信号的传导就像房子的供电系统,两者缺一不可。当冠状动脉发生狭窄时,心脏的血液和氧气就会供应不足,导致心肌缺血,这就是冠心病。
冠心病是心脏性猝死的主要原因。大于80%的心脏性猝死由室性心动过速或心室颤动引起。而心脏性猝死可发生在任何时间、任何地点,通常没有先兆,心脏性猝死又是心血管疾病的主要死亡原因。
哪些人是心脏性猝死的高危人群? 1. 冠心病、曾经发生过心肌梗死者。2.心脏射血分数过低者。3.心力衰竭(心脏泵出血液的能力不能满足人体的需要)者。4.有严重室性心律失常史者。5.曾经发生过心脏性猝死者。6.有心脏性猝死家族史者。7.患有与遗传有关的疾病者,如肥厚心肌病、长QT间期综合征、Brugada综合征患者。
心脏射血分数是衡量心脏泵血功能的指标。正常人的心脏射血分数高于55%,许多心脏病患者的心脏射血分数低于40%。研究发现,心肌梗死后心脏射血分数低于30%的患者发生心脏性猝死的风险更高。
迄今为止,发生心脏骤停后患者存活率仅为5%以下。40%的患者发生心脏骤停时无人在场或者发生在睡眠中,80%的心脏骤停发生在家中。救护人员在6~9分钟赶到现场也是非常困难的。猝死发生后的救治成功率小于1%,因此提高猝死生存率关键在于预防。
如果患者曾发生过室性快速心律失常所致的心脏骤停等,或有器质性心脏病可诱发室性心律失常的晕厥,应考虑植入ICD(植入式心律转复除颤器)。ICD能在十几秒内自动识别室颤、室速这两种最致命的心律失常,并释放点击能量除颤。可以说,ICD是目前防治心脏性猝死的最有效方法。
心脏性猝死的高危患者
心脏性猝死的高危患者
心律失常常是临床上难以处理的问题,也是患者严重的危险之一。关于心律失常的原因和处理,尤其关于威胁生命的室性快速心律失常,已经和正在进行许多回顾性和前瞻性临床研究。鉴于快速心律失常在患者无任何症状之前,可能导致心脏性猝死,因此,识别哪些有高危的患者,即使没有任何症状,是极为紧要的。心脏性猝死是能被防止的。尽早地识别高危患者并把他们转至有条件的医院和请心电生理医师会诊有助于降低心脏性猝死的发生率。有关心脏性猝死的危险因素,已有大量文献发表。上海杨浦区中医医院心内科张书富
一、心脏性猝死的定义
关于心脏性猝死(sudden cardia death,SCD)的定义曾有不同意见,但都包含了下列要点:由于心脏原因,在急性症状出现之后1h内骤然意识丧失,引起的意外的自然的死亡。
二、发生率
心脏性猝死在美国估计每年30~40万人,占所有心脏性死亡中的50%以上,美国的心脏性猝死的发生率为10万人口中84~200例;在欧洲国家约为10万人口中20~159例。男性的SCD发生率高于女性。我国关于SCD的发生率虽尚缺乏准确统计数字,但由冠心病的发生率约为美国的50%左右,而人口总数是美国的6倍,估计SCD的绝对数字很大。
三、心脏性猝死的临床危险因素
以前有过心脏骤停的幸存者,以前有过室性心动过速发作,以前发生过心肌梗死,冠心病,有心脏骤停的家族史,任何原因引起的左心室射血分数低下,慢性缺血性心脏病患者有室性早搏,心室肥厚,肥厚梗阻型心肌病,扩张型心肌病和心力衰竭,急性心力衰竭,长QT综合征,致心律失常性右心室发育不良,以及Brugada综合征。
原因不明的晕厥,虽然不被列为危险因素,但它是心脏性淬死的一个警告信号,尤其在重度心力衰竭患者。总的说来,单个危险因素若与其它危险因素相结合,对心脏性猝死的预测价值更大。
1.心脏骤停幸存者 SCD的最高危险是先前有过心脏骤停事件,因为心脏骤停幸存者中50% 在1年内将再次发生心脏骤停事件。但是,医院外 发生的心脏骤停患者,仅有1%~20%能够幸存,因此识别其它的危险因素是十分重要的。
2 .以前有室性心动过速发作的病史 Myerburg等(1993,1997),Kannel等(1975),Goldstein等(1985),Bigger等(1984),Ruberman等(1981),Echt等(1991)以及不少其他学者,曾已报道室性快速心律失常(室性心动过速和/或心室颤动)幸存的患者,室性心动过速复发的危险很高,而伴随复发的是20%~41%的病死率,即使患者是应用抗心律失常药物治疗的。室性心动过速若伴有减低的左心室射血分数,或陈旧性心肌梗死,则心脏性猝死的危险在20%~50%之间,取决于室性快速心律失常所伴随的情况。
3.陈旧性心肌梗死 虽然在任何国家,心脏性猝死是冠心病的第一临床表现,约占所有发生心脏性猝死者中的20%~50%,而在发生心脏性猝死的患者中,75%可发现有陈旧性心肌梗死。陈旧性心肌梗死作为单一的危险因素,使心脏性猝死的危险增加5%,而当与降低的左心室射血分数或复杂的室性早搏相结合,使心脏猝死的危险性增加10%~15%(Futterman等,1997;Demirovic等,1984;Bigger等,1984;Echt等,1991;Shen等,1991;Moss等,1996)。在心脏性猝死受害者中,陈旧性心肌梗死的发生率如此之高,促使研究者在心肌梗死后患者以及其它临床表现的冠心病患者中,竭力寻找预测方法。
4.冠心病 心脏性猝死受害者的尸检表明,90%的心脏性猝死者有冠心病(Myerburg等, 1997;Demirovic等,1994;Kannel等,1975)。50%以上的心脏性猝死者生前没有冠心病的任何临床表现(Moss等,1996;Friedlander等,1998)。许多研究表明,多达20%~50%的心脏病患者的第一个临床表现便是心脏性猝死(Futterman等,1997;de Vreede等,1997;Shen等,1991)。
5.心脏性猝死的家族史 多年来不少研究者认为家族史在心脏性猝死上扮演重要角色。最近
(Friedlander等,1998)一个试验家族史假说的研究表明,心脏性猝死者的第一代亲属具有50%较高的危险发生心肌梗死或原发性心脏骤停。还需要专门为心脏性猝死的研究。
6.左心室射血分数 对慢性缺血性心脏病以及心脏性猝死由于其它原因所引起的患者而言,左心室射血分数显著降低,是最有力的一个预测因子。射血分数≤0.30是SCD最明显的危险因素,但它的特异性较低,因为大多数研究均显示50%以上的SCD受害者的左心室射血分数>0.30(G01dman等1993)。Doval等(1994,1996)的研究结果表明对左心室射血分数≤0.40的患者平均2.4年的随访期中,13%~19%的患者发生SCD。
7.慢性缺血性心脏病患者的室性早博 频发的和/或复杂的室性早搏是心肌梗死后患者发生SCD的一个独立的危险因素。频发室性早搏的定义是动态心电图上室性早搏每小时≥10个,复杂的室性早搏是指成对出现的室性早搏和/或连续3个以上的室性早搏,亦即非持续性室性心动过速(未使患者发生血流动力学状态恶化)。Ruberman等(1991)的一个研究表明,在5年的随访期中保持有复杂的室性早搏的患者,由于SCD的死亡率增加6%~25%。抗心律失常药物抑制试验(CAST)的目的是在心肌梗死后患者中,抑制有轻微症状或无症状的室性心律失常,是否能减低心律失常性猝死。这个研究发现,在10个月的随访期内,2个药物治疗组(氟卡尼和英卡尼)的总病死率是6%,而这些死亡病例中的66%是心律失常引起的(Echt等,NEnglJMed,1991,324:781-788)。药物治疗组的病死率高于对照组。
8.心室肥厚和肥厚型心肌病左心室肥厚是SCD的一个独立的危险因素。Framingham研究表明,左心室肥厚存在于19%的SCD受害者中(Gordon等,JAMA,1971)。在肥厚型心肌病患者中,SCD是最常见的死亡原因。Goodwin(1982)的254例肥厚型心肌病患者,随访平均6年,由于SCD的病死率是14%。Shah等(1974)报道另一组190例肥厚型心肌病患者SCD的发生率为15%。肥厚型心肌病是35岁以下的运动员最常见的SCD的原因,而在35岁以上的运动员中,缺血性心脏病是SCD最常见的原因。
9.扩张型心肌病和心力衰竭近年的文献报道,扩张型心肌病患者群的死亡中,高达47%是由于心律失常导致的猝死,并且SCD的危险随着左心室功能恶化而增高(Myerburg等,1997; Middlekauf等,1993;Stevenson等,1993)。在心功能II-IV级(NYHA)的患者中,原因不明的晕厥可以可靠地预测SCD(Middlekauf等,1993)。有过心力衰竭的另外一些研究正在进行,包括心力衰竭中的心脏性猝死试验(Sudden Cardiac Death ln Heart Failure Trial,SCD-HEFT),这个试验的目的是为发现何种治疗方法在充血性心力衰竭患者明显地降低病死率(美国国立卫生研究院,NIH,1997)。
10.急性心力衰竭由任何原因导致的急性心力衰竭(acute heart failure),如果未能恰当的治 疗,会导致SCD,或由于循环衰竭,或由于继发性心律失常(Myerburg等,1997)。
11. QT间期延长原发性长QT综合征是一个遗传性疾病,可引起不明原因的晕厥、抽搐和心脏性猝死(Schwart2等,1997;Smith等,1980;Carson等,1993)。有两个先天性遗传形式,一是 Jervell-Lange-Nielsen综合征,1975年首次报道,临床特征是耳聋和QT延长,是一种常染色体隐性遗传性疾病。另一种称为Ward-Romano综合征,1964年首次报告,其临床特征是QT间期延长而听觉正常,是常染色体显性遗传性疾病。这两型先天性长QT综合征也可以在同一家族中出现。有些患者在一生中从无症状,而另一些患者易于产生症状和可致命的心律失常,尤其是室性心动过速中的尖端扭转性室性心动过速(Smith等,1980)。39%的长QT综合征患者的家庭成员中1个也被发现有此疾病,而60%的长QT综合征患者有阳性的心脏骤停病史或长QT综合征的家族史。另一型长QT综合征是由于某些药物(尤其抗心律失常药物和治疗精神病的药物)、电解质平衡紊乱、低温、毒性物质和中枢神经系统损害所引起的,可称为获得性长QT综合征。如果能够发现基础病因并予以纠正,可以避免发生尖端扭转性室性心动过速和猝死。
12.致心律失常性有心室发育不良致心律失常性有心室发育不良(arrhythmngenic rightventriculardysplasia,ARVD)的特点是右心室心肌组织被纤维脂肪组织所替换,临床上易发生猝死(Dalar等,1994)。许多患者发生淬死之前没有任何症状,往往由尸检结果作出诊断(Corrado等,1997fFurlanello等,1989)。ARVD最常见于健康的青年运动员,也有家族性倾向,虽然ARVD可见于不同年龄的患者。Corrado等(1997)的一个尸检研究发现,尸检诊断为ARVr)的患者中,有29%的第一临床表现是猝死。另外71%的患者,生前有心悸症状,26%在发生心脏骤停事件之前,至少曾有过一次原因不明的晕颁发作。
13.Brugada综合征 1992年发现在心脏结构正常,心电图以右束支阻滞伴Vl-V2导联的ST段拾高为特征,有晕厥发作或淬死的一个新综合征(Brugada P,Brugada J.J Am CollCardiol,1992),目前已被广泛称为Brugada综合征。这个综合征普遍存在。其发病率难以估计。在东南亚国家发现的较多,当地人称之为"睡眠中的死亡"。泰国和老挝地区,这个综合征每年引起4~10例/10000人口猝死。我国也有此综合征的散发病例报道。Brugada综合征的诊断根据是幸存的心脏骤停病史,典型的STvl~v3拾高,伴有或不伴有右束支阻滞和室性心动过速或心室颤动发作。不过,这个综合征有隐匿或间歇的形式,使得在一些患者诊断困难。Brugada综合征是常染色体显性遗传形式的基因决定的病症,已确定了3种不同的突变。所有这3种突变影响了基因SCN5A决定的钠通道的结构和功能,从而影响心肌细胞的动作电位。最近的资料提示仅右心室外膜失去动作电位平台期,而心内膜动作电位平台仍然存在,是构成本综合征在所见的ST段抬高的基础。这种存在于右心室内膜和外膜的电不均质性,导致短配对间期的过早搏动、通过2相折返机制,促使室性心动过速或心室颤动发生。目前植入心律转复除颤器(ICD)是唯一有效的防止猝死的治疗措施。