神经节苷脂对象和方法

神经节苷脂对象和方法

一.对象

选择2002年7月至2005年6月在广东省人民医院住院及门诊的小儿脑瘫患儿19例。纳入标准：按脑瘫诊断标准诊断[1]。排除标准：排除遗传代谢病[2]。男12例，女7例，年龄小11个月，4岁，其中有10例合并有癫痫[3]。病因：早产儿10例，出生窒息5例，新生儿颅内出血3例，不明原因1例。临床分型：根据脑瘫临床分类标准[2]：痉挛型8例，徐动型2例，混合型8例，共济失调1例。

设计实施、评价者;设计实施、评价者为本院者，经过培训。

二.方法

将19例患儿询问病史及体查后，全部先行MRI检查，脑电图检查，然后在本院PET中心行18F-FDG、PET检测。

18F-FDG、PET检查：18F-FDG由中国原子能科学研讨院提供，仪器为德国西门子公司ECATEXACTHR+PET。18F-FDG脑显像，空腹禁食4小时，微量法测量血糖正常范围，静注370MBG45min后，仰卧PET床激光对位，固定头部，68cap穿透扫描衰减校正，进行T+EID采集方式脑PET显像。图像处理方式：FBP，矩阵为128×128，200mFACTOR：25。滤波方式：Hann，沿om线横断层、冠状及矢状断层图像重建，层厚50mm，由两位有经验的核医学医师同时双盲阅片，进行肉眼和半定量分析，连续在两个层面上出现高或低代谢区为异常，显像前给予适量镇静剂。

MRI检查：MRI扫描采用philipsACCNT1.5T超导型磁共振扫描机，层厚5.5mm，层间距5.5mm，扫描视野180-220mm，T1加权，TR500ms，TE30ms，2次平均激励，矢状位，层厚4mm，层间距0.4mm，T2加权像同前。

EEG检查：采用日本光电7314型脑电记录仪，按国际通用10/20系统电报安效法安放16电极，记录20min，其中过度换气3min。

三.治疗方法

①采用运动疗法：Bobath法为主，配合推拿、按摩、针灸、穴位注射、高压氧。②药物疗法：应用神经节苷脂GM120mg/日，胞二磷胆碱250mg/日，或神经节苷脂GM120mg/日加血活素5-10ml/日，每天一次静滴，15天为一疗程，每疗程结束后停药两周，共观察4-6个疗程。

四.临床效果判定：

参照国内文献报道[3]，对本组病人自身前后进行评定。

㈠.小于3岁患儿根据其仰卧位、俯卧位、坐位、立位、手功能、反应(反射)、语言7项发育水平确定每项发育月龄，7项的和除以7为平均发育月龄，然后依公式：发育商(DQ)=(平均发育月龄/生活月龄)×100，平均发育月龄=各项发育月龄之和除以7。治疗前后DQ提高10分为显效，5-9分为有效，0-4分下面为无效[3]。

㈡.大于3岁患儿根据脑瘫综合功能评定表(见附录)各项指标评分。评定表的使用方法：⑴量表内容包括5个方面：认知功能、言语功能、运动功能、自理动作、社会适应能力;⑵评分采用百分制，每项全部完成：2分;大部分完成：1.5分;完成一半：1分;小部分完成：0.5分;不能完成：0分;⑶残疾程度分三种：轻度：总分>75分;中度：总分25-75分;重度：总分<25分;⑷效果评定标准分为，显效：总分提高20%或以上;有效：总分提高1%-19%;无效：总分未提高，或改变不明显。

孕妇吃什么给胎儿补脑 燕窝

燕窝中含有唾液酸，这是大脑神经节苷脂的重要成分，有利于宝宝记忆力和智商的发育。并且燕窝还含有丰富的胶原蛋白，它有很强的保湿作用，对孕妇和胎儿的皮肤都有好处。

提醒：燕窝虽好，但孕妇却不可多吃，每天最多吃3～5克干品。

渐冻人怎么治疗

无有效疗法，以对症为主。

一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。

二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。三、神经营养药物：应用比较广，疗效比较好的有神经节苷脂(GM)和神经生长因子(NGF)，神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂，代表产品有申捷，重塑杰，施捷因，博司捷

四、利鲁唑：利鲁唑片是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的治疗药物，被FDA(美国食品药品监督管理局)和EU(欧盟)批准用于治疗ALS。在两个纳入超过1100例世界范围内的ALS患者的双盲、安慰剂对照的临床实验中证实有效。目前国内市场上的利鲁唑片有进口的安万特公司生产的力如太，江苏恩华生产的利鲁唑，海南万特生产的万全力太。

五、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛，肌张力增高。

六、并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻炼和理疗。防止肺部感染。

神经节苷脂的相关知识

神经节苷脂(GM)是一系列含有唾液酸的鞘糖脂的总称，是神经元中主要的糖共轭物，携带了大脑内多数的唾液酸，占大脑中总脂肪含量的10%。GM在“灰色物质”(大脑中用于高度思考和记忆的部分)中的含量，是大脑白色物质中GM含量的3倍以上。成熟大脑中的神经节苷脂比外周含量约高20倍。

GA广泛存在于哺乳动物组织中，并特别富含于神经系统，也是母乳中的天然成分。神经节苷脂与DHA, ARA及胆碱组合成独有的Nutri-Q脑部发育系统, 帮助提高婴幼儿的学习能力及记忆力。

对神经节苷脂效用的证明还来自于缺乏神经节苷脂后对大脑发育的影响。缺乏足够的神经节苷脂与严重的神经炎有关。小鼠缺乏复合性神经节苷脂以及含唾液酸的神经节苷脂会出现轴突变性，髓鞘形成缺陷，低神经传导性以及行为性神经病变，说明神经节苷脂在神经元发育中的潜在重要性。

研讨显示，神经节苷脂的合成针对一个稳定的中枢神经系统发育是非常重要的。神经节苷脂在神经元表面大量存在。神经膜尤其富含神经节苷脂，特别是在神经末梢、树突和突触。在轴突发育的时期，同时观察到复杂型神经节苷脂GM1、GD1a和GD1b的合成也提高了。除了在轴突生长上的作用，神经节苷脂也为轴突和树突生长时的膜延伸所必需，促进神经元生成和突触形成。此外，神经节苷脂集结在神经元，特别是在结合钙离子泵的突触膜结构周围，从而促进了这些离子向神经元的供应。新突触连接的生长，以及数以千计、连接神经元的突触的增强，被认为是为人类记忆打下了基础。

神经节苷脂相关产品：

申捷(GM-1®)是由我国科学家自主开发提取的神经病变、神经损伤修复药物，由山东齐鲁制药厂生产，活性成分是单唾液酸四己糖神经节苷脂(英文名简称GM1)，主要用于治疗用于治疗血管性或外伤性中枢神经系统损伤、帕金森氏病和小儿脑瘫等神经性疾病。

施捷因®(GM-1®)是进口的神经病变、神经损伤修复药物，由阿根廷TRB PHARMA生产，活性成分是单唾液酸四己糖神经节苷脂(英文名简称GM1)，主要用于治疗中枢神经系统病变包括脑创伤、脊髓创伤、脑血管意外(脑卒中)、帕金森病、小儿脑瘫等。

认清帕金森病误区

误区之一：吸烟能防治帕金森

吸烟有害健康(健康食品)，妇孺皆知，但社会上曾流传“吸烟可以防治帕金森病”之说。事实上，这种民间说法并非完全空穴来风，现在的研究表明烟草中的主要成分尼古丁以及4-苯吡啶和肼可以抑制导致帕金森病的某些神经毒素的毒性作用，促进其降解，提高脑内神经营养因子的水平，从而保护脑内多巴胺能神经元。但这决不意味着吸烟就对帕金森病有百利而无一害，因为同时的大量调查研究显示，除了可以导致肺癌、肺气肿等疾病的发病率增高外，吸烟对于已经确诊的帕金森病患者并无明显的保护作用，并且长期大量的吸烟可导致脑动脉硬化，反而会增加罹患帕金森病乃至老年性痴呆等其他严重疾病的机会;此外，在日常生活中，许多人都有饮绿茶和喝咖啡的习惯，调查显示长期饮用绿茶和咖啡可以降低帕金森病的发病率。目前的研究发现绿茶中的主要成分茶多酚和咖啡的主要成分咖啡因可以增加脑内多巴胺的含量、抑制神经毒素的作用，从而对多巴胺能神经元具有保护作用，所以长期饮用的人不易患上帕金森病。因此，保持良好的生活方式对于帕金森病的预防是大有裨益的。

误区之二：保健(保健食品)品当成“灵丹妙药”

常常有患者会被一些医疗广告所诱导，误以为帕金森病用某些偏方可以根治而贸然相信服用，既耽误了病情，又加重了经济负担，往往得不偿失。目前很多人深信注射神经节苷脂对治疗帕金森有效果，但事实是否如此?有些动物试验表示，神经节苷脂可以协助旁支神经萌芽，从而帮助康复。于是出现了神经节苷脂对脑缺血有保护作用的说法。但人身上的临床试验结果其实并不支持这种想法。截至目前尚无正式的科学报告出来，它作为治疗帕金森病的药物也还没有通过临床验证!直至今年，已经公开发表了的12个随机对照试验，参加人数达2265人。大部分试验质素欠佳，影响可靠程度。缺点包括随机分组方法含糊、没有治疗意向分析、统计数字交待不清楚等等。

除了脑梗塞之外，也有人用神经节苷脂来医脊髓创伤和脑创伤。同样地，这种治疗法目前也缺乏科学证据支持。脊髓创伤方面，最初试验表示可能有用，但当时是和皮质激素并用，因此疗效难以确定。之后进行单独使用神经节苷脂的试验已完成一段时期，详细结果却迟迟未见正式发表。但据研究者所透露，在用药六月后，试验组和对照组似乎无分别。至于用来治疗脑创伤，更至今仍无严格的科学试验。

误区之三：轻信“这刀那刀”能根治

帕金森病的治疗通常不是一种方法所能解决的，大多数患者一般以药物治疗为主，配合康复治疗和中医药治疗;符合手术指征的难治性帕金森病患者还需进行外科治疗，但手术后仍然要服药和辅以其他治疗。

在我国的一些医院，曾经引进各种设备如“γ刀”、“细胞刀”等来治疗帕金森病，经过一段时间的临床效果观察，发现这些治疗手段的效果并不如想象的那么理想，有的只能改善部分症状，有的甚至会引起患者失明等严重的副作用。据专家介绍，目前欧美等发达国家已经基本放弃了这些治疗方法。

据介绍，目前对帕金森病治疗，公认的是以左旋多巴特别是复方左旋多巴为“金标准”的药物治疗，另外就是被誉为近年来帕金森病外科治疗中的重大突破，目前已被医学界公认为帕金森病的有效治疗方案的“脑深部电极刺激术”(即俗称“脑起搏器”)。而国外近年来研发出“经颅磁刺激”新型治疗方法，则可以说是填补了帕金森疾病物理疗法的空白。

误区之四：误当颈病腰病治

刚刚发病的帕金森病患者往往会感觉肢体无力，肢端发硬发僵不灵活，有时还会有酸困疼痛的感觉，病人往往以为是颈椎或腰椎出了问题，到骨科拍片、做CT检查;医生对疾病早期单侧肢体出现症状的患者也易误诊其为颈椎、腰椎疾病，甚至有些腿部起病的帕金森病患者还被误做了椎间盘手术。其实两种病的疼痛感觉是完全不一样的，必要时请神经内、外科会诊，尽量避免误诊。

误区之五：寄望“脑移植手术”

目前有些医院打出所谓的“脑移植手术”招牌，其实质只是用胚胎脑细胞悬液采用定向手术进行注射，通过局部小毁损来减轻症状，而一旦占位效应解除，症状又会重新出现。还有干细胞脑移植术，也还在实验阶段，虽有细胞成活，也还不能取代原细胞发挥作用。2003年美国FDA批准一项实验计划，该方法是向脑内注射一种能产生多巴胺的转基因病毒，是一种新思路，尚在临床实验中。由此可见，寻找一种能彻底根治帕金森病的方法还有待人类进一步探索。

肌萎缩侧索硬化症治疗方法

一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。

二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。

三、神经营养药物：应用比较广，疗效比较好的有神经节苷脂(GM)和神经生长因子(NGF)，神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂，代表产品有申捷，重塑杰，施捷因，博司捷

四、利鲁唑：利鲁唑片是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的治疗药物，被FDA(美国食品药品监督管理局)和EU(欧盟)批准用于治疗ALS。在两个纳入超过1100例世界范围内的ALS患者的双盲、安慰剂对照的临床实验中证实有效。目前国内市场上的利鲁唑片有进口的安万特公司生产的力如太，江苏恩华生产的利鲁唑，海南万特生产的万全力太。

五、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。

六、并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻炼和理疗。防止肺部感染。

海参有骨头吗 海参适合什么人群食用

大多数人群都适合。

海参具有高蛋白、低脂肪的特质，而且含有各种人体必需的氨基酸、维生素、必需脂肪酸以及常量和微量元素，以及海参多糖、海参皂苷、脑苷脂、神经节苷脂等生物活性物质。

食用后可以起到补充营养、调节免疫力、促进生长发育、保护心脑血管、抗氧化等多种作用，因此海参的食用价值很高，营养保健作用很强，对于大多数人群来说，都是适合食用的。

乳脂球膜的作用 什么是乳脂球膜

乳脂球膜，是乳腺在分泌时包被在脂肪滴外的膜蛋白，是磷脂、鞘磷脂(神经节苷脂、神经鞘磷脂、甘油磷脂）、多种蛋白组成的3层膜结构，结构复杂，成分独特，其中含有一百多种蛋白质。只存在于人乳和动物乳汁中，不存在于非乳制品食物中。也就是说奶粉中实际是天然存在的。乳脂球膜对生长发育和健康有着非常重要的作用，目前的研究进展得出，在肠道、脑部和免疫方面有利。

临床常用的脑神经营养药物有哪些

甲钴胺，脑蛋白水解物注射液(忆真康），单唾液酸四己糖神经节苷脂钠，三磷酸胞苷二钠，欧迪美，醒脑静，小牛血清去蛋白注射液/剂，长春西汀，辅酶A,细胞色素C等。

神经生长因子NGF可以口服吗

1、NGF是对神经修复及生长有一定辅助作用，但是由于血脑屏障的存在神经生长因子就无法通过口服吸收了。血脑屏障只能是分子量小于3600的物质进入，但是神经生长因子分子量超过了13000—14000所以口服不可能吸收。现在神经生长因子都是颅内注射(注射剂)。

2、神经节苷脂对小儿脑瘫是能起到很大帮助，但最好早使用，一般6岁以前的脑瘫儿治疗效果较好。现在很多人认为针剂好，其实并不然，针剂对于脑瘫儿的治疗副作用远远大于疗效，一般情况下每个月只能用10天。

鹿茸血的营养价值 鹿茸血的营养成分

鹿茸血的主要药用成分包括必需氨基酸、磷脂、胶原蛋白、蛋白聚糖、硫酸软骨素、硫酸葡萄糖胺、葡萄胺聚糖、透明质酸、核苷酸、神经节苷脂、生长激素、生长素、钙元素、磷元素、铜元素、铁元素、锰元素、锌元素、硅元素等。

海参营养价值真的高吗

真的高。

海参中具有高蛋白、低脂肪、低糖的特性，且富含各种人体必需的的氨基酸、维生素、必需脂肪酸以及常量和微量元素，人体食用后可以为机体补充较为全面的营养，维持人体正常的健康活动。

并且海参除了着了这些营养成分以外，还含有酸性粘多糖、皂苷、胶原蛋白、脑苷脂、神经节苷脂等多种生物活性物质，作用到人体后可以起到调节免疫力、保护心脑血管、健脑益智、补肾益精、养血淘燥等功效，所以海参的营养价值是很高的。

小儿脑瘫应该怎诊断

1、异染性脑白质营养不良：该病又名硫酸脑苷酯沉积病。患儿出生时表现为明显的肌张力低下，随病情的发展逐渐出现四肢痉挛、肌张力增高、惊厥、共济失调、智力进行性减退等。基与脑瘫的鉴别要点在于病情呈进行性发展，检测血清、尿或外周血白细胞中芳香硫酸酶A的活性可确诊。

2、GM1神经节苷脂病：GM1神经节苷脂病本病分三型，I型(婴儿型)属全身性GMl沉积病，生后即有肌张力低下、吸吮无力，运动发育落后，晚期肌张力增高，呈去大脑强直状态，有时可能与脑瘫相混。但本病病情进展迅速，且有特殊外貌，表现为前额突出，鼻梁凹陷，耳位低，舌大，人中长，面部多毛，病儿发育迟缓，不能注视，有眼震，听觉过敏，惊吓反射明显。早期就出现严重惊厥，约l～2个月病儿在视网膜黄斑部有樱桃红点。6个月后出现肝脾肿大，脊柱后弯，关节挛缩。晚期呈去大脑强直状态，对外界反应消失，多在2岁以内死亡。

GM1神经节苷脂病Ⅱ型只侵犯神经系统，可有运动发育落后，走路不稳，腱反射亢进，有时需与脑瘫鉴别。但本病在婴幼儿期起病，病前发育正常，此点与脑瘫的病程明显不同。本病常表现听觉过敏，惊吓反射增强，多有智力低下及惊厥，但本型无特殊容貌，肝脾不肿大，眼视网膜黄斑无樱桃红点。

3、婴儿进行性脊髓性肌萎缩症：进行性脊髓肌萎缩症于婴期起病，肌无力呈进行性加重，肌萎缩明显，腱反射减退或消失，常用呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染，肌肉活组织检查可助确诊。