血友病该怎么办呢
血友病该怎么办呢
1、尽量消除出血的诱发因素
虽然血友病患者存在出血倾向,但是一些诱发因素可以导致或加重患者出血,如过度劳累或跌、摔、碰及扭伤等外力引起局部或者是内脏出血;手术、拔牙、注射、针刺等治疗也可引起出血;饮食不当,如大量饮酒或食用有骨刺、粗糙、坚硬的食物及其他刺激性食物,引起口腔或者是消化道出血;鼻腔干燥、咽喉肿痛、牙龈炎等也会引起出血;儿童换牙出血。所以血友病在工作、生活中尽量减少和避免出血。
2、不要隐瞒病情
隐瞒病情容易导致延误治疗。在生活中,患者或患儿的亲人有必要向所在幼儿园、学校或者是工作单位说明病情、出血的处理及有关的防护知识,以便家庭与这些单位共同照顾和关注患者。另外,对血友病患儿的家长特别注意的是:患儿在每次出血后,家长都不要过分责备孩子,因为过分的责备会使孩子很容易在出血后因怕批评而隐瞒病情,其后果往往不堪设想。
3、 避免过度疲劳和外伤
对于血友病患儿应有约束的去活动,不宜爬高、蹦跳、踢球、长跑等激烈运动,并做到早睡早起,充足睡眠。
对于患上血友病的孩子,家属一定要非常重视,不能对孩子采取放弃的行为。大家一定熟悉相关的知识,可以避免这种疾病的发生,对于一个患有此病的人,不但在治疗方面加以重视,同时治疗后的护理大家也不能忽略,保护身体健康起来。
患有血友病有什么症状 血友病遗传吗
血友病是遗传病。
血友病遗传方式为性染色体隐性遗传,受基因控制。当父亲有血友病而母亲无此病时,儿子都不会得血友病,所有女儿都将携带血友病基因。带有血友病基因的妇女叫作携带者,她们可能有血友病的症状并把血友病传给子女,她们的儿子有50%的概率患血友病,女儿有50%的概率携带血友病基因。只有当父亲有血友病,而母亲是基因携带者时,女儿才会得血友病,但这种情况很少见。
血友病是如何遗传的
1. 血友病a(b)男患者与血友病a(b)女患者结婚,其儿子和女儿均为血友病a(b)患者(染色体为x°y或x°x°)。
2.血友病a(b)男患者与女性血友病a(b)携带者结婚,其儿子可能为血友病a(b)患者 (染色体为x°y)或正常 (染色体为xy),女儿可能为血友病a(b) (染色体为x°x°)或血友病a(b)携带者 (染色体为x°x)。
3.男性血友病a(b)患者与正常女性结婚,其儿子100%无血友病a(b)患者,(染色体为xy),女儿100%为血友病a(b)携带者(染色体为x°x)。
4. 正常男子与女性血友病a(b)携带者结婚,其儿子发生血友病a(b)的可能性为50%(染色体为xy或x°y),女儿携带血友病a(b)基因的可能性也有50%(染色体为xx或x°x)。
血友病a(b)是一种性联隐性遗传性疾病,fⅷ遗传基因位于x染色体长臂2区8带(xq28),fⅸ遗传基因位于x染色体长臂2区6-7带(xq26—27)。
正常男性的性染色体为xy,正常女性的性染色体为xx,因此男性若有1条含突变基因的x染色体,则不能控制fⅷ(fⅸ)的正常合成,所产生的fⅷ(fⅸ)分子结构缺陷或fⅷ(fⅸ)含量减少,表现为出血。
女性若有1条含突变基因的x染色体,因另一条x染色体正常而代偿,故多无出血,所携带的致病基因可以传给下一代。若以x°表示血友病a(b)染色体,x°y表示男性血友病a(b)患者,x°x°表示女性血友病a(b)患者的染色体。
血友病出现的原因是什么呢
现在医学上治疗血友病的方法并不是很多,同时血友病也是一个比较难治愈的疾病,所以每一位血友病患者只有积极接受治疗,并且护理好自己的身体,那样自己才可能康复,那么血友病的常见病因有哪些呢?
血友病出现的原因是什么呢?
因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
而血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。
患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者。患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,基因突变可能就是引起血友病的原因。
发生血友病的成因有哪些,相信大家也都知道了吧。而在此,专家建议一旦患者在日常生活中也要养成良好的生活习惯,并做好预防血友病的发生。大家在日常生活中应多注意以上的一些发病因素,积极的做好血友病的预防措施,减少发病率。
人们在了解了血友病的发病原因之后,就应该去做好预防血友病的基本工作,那样自己才不会容易被血友病所困扰,同时各位血友病患者一定要冷静面对疾病,并且要采取正确治疗方法,那样自己才可以早日康复。
血友病患者生育需要注意什么
有些疾病是具有遗传性的,血友病就有这样的特点,很多的血友病患者会单身,因为每个人都不希望自己的孩子生下来就患有疾病,所以血友病患者很苦恼,不知道自己应不应该去生育孩子,那么现在就让去我们一起去学习血友病患者的怀孕指南吧。
血友病患者生育需要注意什么?
按照我国法律,血友病患者是可以结婚生子的。但从优生优育和家庭和谐的角度出发应加强婚检和产前筛查。
由于血友病是遗传性疾病,年近30岁的血友病患者刘先生就担心如果自己结婚生子,会将疾病遗传给子女。“血友病患者并非不能结婚生育,只是应该选择性生育。”已知血友病(主要指缺乏凝血因子Ⅷ的甲型血友病)的遗传基因位于X染色体上,其遗传方式属于典型的性联隐性遗传。
因此,血友病的遗传具有这样的规律:
1、男性血友病患者与正常女性婚配,所生的男孩全部为正常人,女孩全部为携带者。
2、正常男性与女性携带者婚配,所生的男孩既有可能为正常人,也有可能为血友病患者;所生的女孩既有可能为正常人,也有可能为携带者。
3、男性血友病患者与女性携带者婚配,所生的男孩可能为正常人,也可能为血友病患者;所生女孩可能为携带者,也可能为血友病患者。
从上述遗传规律可见,尽管血友病是遗传性疾病,但无论男性血友病患者或女性携带者,结婚后一般都有可能生育正常的子女。因此,血友病患者应加强婚前检查,及时与相关医生沟通,对胎儿进行产前基因诊断,以决定取舍。
通过以上的介绍其实血友病患者是可以去生育小孩的,毕竟生小孩是每一个人的权利,但是血友病患者在怀上小孩的时候要经常的医院接受检查,去清楚的知道自己的孩子是否健康,最后希望以上的介绍可以帮助血友病患者。
血管性血友病该如何诊断
血友病是一种常见的血液性疾病,这种病对患者的健康影响很大。在血友病的类型中,最常见的就是血管性血友病。这种病不紧会影响血液而且还会影响血管。那么如果患了血管性血友病该如何诊断呢?
【实验室检查】
一、出血时间 BT延长是vWD最常见实验异常。阿司匹林耐量试验多呈阳性:
即服用阿司匹林0.6g后2小时及4小时测BT比服药前延长2分钟以上。
二、血小板粘附试验 多数患者粘附功能减低。
三、瑞斯托霉素血小板聚集试验(RIPA) 患者血小板对瑞斯托霉素诱导不产生聚集。
四、vWF抗原(vWFAg)测定 多数vWD患者降低,但少数因vWF结构或功能异常致病者可正常。
五、Ⅷ:C活性测定 多数患者Ⅷ:C活性中度降低,介于10%~49%之间。
【诊断】
一、诊断要点 ①有或无家族史,有家族史者多数符合常染色体显性遗传规律。②血小板计数和形态正常;出血时间延长或阿司匹林耐量试验阳性,血小板粘附性减低或正常,瑞斯托霉素诱导聚集障碍;③vWF:Ag、Ⅷ:C活性减低;④排除血小板功能缺陷性疾病。
二、鉴别诊断 本病需与血友病及巨血小板综合征鉴别。一、一般治疗 同血友病。
三、替代治疗 新鲜全血、新鲜血浆、新鲜冰冻血浆及冷沉淀物、FⅧ浓缩制剂等,均含有vWF,适量补充可有效提高vWF水平,部分制剂还可同时补充FⅧ:C,有良好治疗作用。一般止血,冷沉淀物按10IU/kg,或Ⅷ:C 15~20IU/kg计算,静脉滴入,每日一次。如需行大型手术,则剂量应酌情增加,且最好在术前24小时输入。反复vWF制剂输入后,抗vWF抗体发生率为5%~20%,此时中等剂量糖皮质激素可能有一定治疗作用。
四、DDAVP 可促进vWF由内皮细胞释放并提高Ⅷ:C活性,因此对大多数vWD治疗有效。剂量0.4ug/kg,溶于30ml生理盐水,30分钟内静脉滴入,每8~12小时一次。轻度出血者可皮下注射或鼻腔滴入给药。
血友病能治好吗
血友病是一种伴性遗传疾病,致病因子在X染色体上,血友病在医学上分为血友病A,血友病B和血友病C,三者都是由于体内缺少活性凝血酶而导致的,血友病C的发病率最高,达到了85%,B次之,患者血流难止,日常要注意防止出血意外的活动或是动作。
在目前的医疗水平来看,暂时还未出现能彻底根治血友病的医疗方法,也就是说在医学上暂时没有一种方法或使药物能治疗血友病,目前所有的措施只能是改善和减轻血友病给患者带来的苦痛。
当然,值得注意一点的是没有治愈的方法不代表不能治疗,针对不同类型的血友病医学上有不同的措施比如,针对血友病类型的不同,根据病型补充对应的凝血因子,从而治疗血友病。
血友病日常生活的注意事项
血友病是十分常见的一种关于血液的疾病,该疾病给患者带来的伤害是极大的,严重的还会引起一些肾脏感染,很多都是因为缺乏对血友病的认知而错过最佳的治疗时间,为了让大家更详细的了解血友病,下面就一起看看血友病的日常注意事项都有哪些吧。
血友病日常生活的注意事项?血友病一般护理做好预防出血的宣教工作,嘱患者动作轻柔,剪短指甲、衣着宽松,谨防外伤及关节损伤。
其他脏器严重出血时应及时补充血容量,补充凝血因子作急救处理。如输入成分血,抗血友病球蛋白浓缩剂或凝血酶原复合物等,并注意观察有无发热、肝炎等并发症。
避免各种手术,必要手术时应先补充凝血因子,纠正凝血时间直至伤口愈合。尽可能采用口服给药,避免或减少肌内注射,必要注射时采用细针头,并延长压迫止血时间。来源:考试大.有出血倾向时应限制活动,卧床休息,出血停止后逐步增加活动量。
对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰,并指导其预防出血的方法,积极配合治疗和护理。血友病日常生活的注意事项?应注意避免各种外伤。避免应用扩张血管以及抑制血小板凝聚的药物。为患者及家属做好血友病遗传咨询工作。
血友病患者在日常生活中都有哪些需要注意的事项就为你介绍到这里了。所以当患者在发现自己患有血友病的时候一定要及时治疗,另外就是大家在日常一定要注意血液的安全,定期做身体健康,若是发现身体有任何不适就及时治疗。
血友病遗传吗
血友病是性染色体隐性基因的,所以男生和女性的发病者的染色体分别是XaY、XaXa。所以血友病甲有四种遗传方式:
1、血友病患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者。
2、正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病,女儿50%可能为携带者。
3、血友病甲患者与女性携带者结婚,其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所生儿子患病的可能性占50%。
4、男女都为血友病患者的人结婚,其所生子女均为血友病患者。
血友病的遗传方式是什么
1、血友病甲患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者。
2、正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病甲,女儿50%可能为携带者。
3、血友病甲患者与女性携带者结婚,其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所生儿子患病的可能性占50%。
4、男女都为血友病患者的人结婚,其所生子女均为血友病患者。
血友病乙遗传方式和血友病甲相似,血友病乙患者的女儿均为携带者,儿子为正常人。
血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病丙。
血友病传染吗 血友病的遗传方式
1、血友病患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者。
2、正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病,女儿50%可能为携带者。
3、血友病甲患者与女性携带者结婚,其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所生儿子患病的可能性占50%。
4、男女都为血友病患者的人结婚,其所生子女均为血友病患者。
血友病遗传方式
血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血,导致关节损伤,或畸形致残。
先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。那么,简单地来说,血友病的遗传规律到底是怎样的呢?
血友病甲有四种遗传方式:1、血友病甲患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者。
2、正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病甲,女儿50%可能为携带者。
3、血友病甲患者与女性携带者结婚,其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所生儿子患病的可能性占50%。
4、男女都为血友病患者的人结婚,其所生子女均为血友病患者。血友病乙遗传方式和血友病甲相似,血友病乙患者的女儿均为携带者,儿子为正常人。血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病丙。
血友病能生二胎吗
血友病患者是可以生二胎的,但一定要选择性生育。
一男性血友病患者与正常女性结婚生育的话,如果生的是男孩子则不会得这个病,而且会具有正常数量的凝血因子,也不会将疾病再遗传给他们的子女;如果是女孩子则全部是血友病携带者。
二正常男性与女性携带者结婚生育的话,所生的男孩既有可能为正常人,也有可能为血友病患者。所生的女孩既有可能为正常人,也有可能为携带者。
三男性血友病患者与女性携带者结婚生育的话,所生的男孩可能为正常人,也可能为血友病患者。所生女孩可能为携带者,也可能因两条X染色体均有缺陷而为血友病患者。
从上述遗传规律可见,尽管血友病是遗传性疾病,但无论男性血友病患者或女性携带者结婚后一般都有可能生育正常的子女。因此,血友病患者绝非一定不能结婚生育,只是应该选择性生育。