髓母细胞瘤患者有哪些表现

髓母细胞瘤患者有哪些表现

髓母细胞瘤的病程较短，这是由肿瘤的生物学特性所决定的。近一半患者病程在1个月内，少数可达数年，文献报道一般病程4～5个月，随着病人年龄的增大病程变长。由于髓母细胞瘤生长隐蔽，早期症状缺乏特征，常被病人、亲属和医生所忽略。

首发症状为头痛(68.75%)、呕吐(53.75%)、步态不稳(36.25%)。以后可出现复视、共济失调、视力减退。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状，侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高。

1、颅内压增高：由于小脑蚓部的肿瘤不断增长，使得第四脑室和(或)中脑导水管受压，导致梗阻性脑积水，形成颅内压增高。临床表现为头痛、呕吐和眼底视盘水肿等。本组头痛占76.6%，呕吐占95%，视盘水肿占72.1%。较小的儿童可有颅缝裂开。

其中呕吐最为多见，可为早期的惟一临床表现。除颅内压增高外，肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核也是产生呕吐的重要原因之一。呕吐多见于早晨，同时常伴有过度换气。儿童病人出现视盘水肿者较成人为少，这可能因为儿童期的颅内压增高可通过颅缝分离得以部分代偿，在成人几乎皆有视盘水肿。

2、小脑损害征：主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调，病人轻重不同地表现步态蹒跚，步行足间距离增宽，甚至站坐不稳及站立摇晃，Romberg征阳性。因肿瘤的侵犯部位不同而表现有所不同，肿瘤侵犯小脑上蚓部时病人向前倾倒，位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒。由于肿瘤侵犯下蚓部者较常见，向后倾倒亦相应较多。

肿瘤偏一侧发展可造成不同程度的小脑半球症状，主要表现为患侧肢体共济运动障碍。原发于小脑半球者可表现小脑性语言，约一半以上的病人表现眼肌共济失调，多为水平性眼震。肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征，2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下。本组有小脑征者占88.3%。

髓母细胞瘤治疗后能活多久

髓母细胞瘤的预后欠佳，但近十余年来髓母细胞瘤患者的治疗效果有较明显的改善，目前髓母细胞瘤的5年生存率为50%～60%，10年生存率为28%～33%。在某些报道中，5年生存率甚至达到80%～100%。

治疗效果的大幅度提高归因于三方面：显微外科技术使肿瘤切除程度进一步提高;正规放射治疗;对化学治疗作用的重新认识。目前认为显微外科手术+术后放疗+化学治疗是延长生存期、减少复发、转移的必要手段。

患者的发病年龄、肿瘤的临床分期与治疗措施与患者的预后有关。年龄愈小，预后愈差。儿童患者的5年生存率明显低于成人患者，分别为34%与79%，而10年生存率则较为接近，为25%～28%，无显着差别。

脑胶质瘤有哪些表现及如何诊断

星形细胞瘤 ：一般症状为颅内压增高表现，头痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变、癫痫、复视、颅扩大(儿童期)和生命体征改变等。局部症状依肿瘤生长位置不同而异

①大脑半球星形细胞瘤：约1/3患者以癫痫为首发症状约60%患者发生癫痫。

②小脑星形细胞瘤：患侧肢体共济失调，动作笨拙，持物不稳，肌张力和腱反射低下等。

③丘脑星形细胞瘤：病变对侧肢体轻瘫，感觉障碍及半身自发性疼痛，患侧肢体共济运动失调、舞蹈样运动，亦可表现为精神障碍，内分泌障碍，健侧同向偏盲，上视障碍及听力障碍等。

④视神经星形细胞瘤：主要表现为视力损害和眼球位置异常。

⑤第三脑室星形细胞瘤：因梗阻性脑积水患者常表现为剧烈的发作性头痛，并可出现突然的意识丧失，精神障碍，记忆力减退等。

⑥脑干星形细胞瘤：中枢肿瘤常表现为眼球运动障碍，桥脑肿瘤多表现为眼球外展受限，面神经及三叉神经受累，延髓肿瘤常表现为吞咽障碍及生命体证改变。

胶质母细胞瘤：肿瘤高度恶性生长快，病程短，自出现症状至就诊多数在3个月之内，高颅内压症状明显，33%患者有癫痫发作，20%患者表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状，(患者)可出现不同程度的偏瘫，偏身感觉障碍、失语和偏盲等。

少枝胶质细胞瘤及间变(恶性)少枝胶质细胞瘤：癫痫常为首发症状，精神症状以情感异常和痴呆为主，侵犯运动、感觉区可产生偏瘫，偏身感觉障碍及失语等，高颅压症状出现较晚。

脑胶质瘤 髓母细胞瘤

①肿瘤生长快，高颅压症状明显

②小脑功能损害表现为步态蹒跚，走路不稳等。

③复视、面瘫、头颅增大(儿童)、呛咳等。

④肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。

室管膜瘤

①颅内压增高症状

②脑干受压症状(呕吐、呛咳、各咽困难、声音嘶哑、呼吸困难) 、小脑症状(走路不稳 、眼球震颤等)及偏瘫、眼球上运动障碍等。

③手术后复发率几乎为100%易发生椎管内转移。

儿童髓母细胞瘤的临床表现是什么

髓母细胞瘤是好发于儿童的颅内恶性肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。在髓母细胞瘤患者中，儿童约占80%，发病年龄高峰在10岁以前，在8岁以前者约占68. 8%，其中6 — 15岁儿童占所有患者的56%,15岁以下儿童患者中平均发病年龄为7. 3 — 9.1岁。临床表现：1. 髓母细胞瘤的病程较短，这是由肿瘤的生物学特性所决定的，近50%患儿病程在1个月内，少数可达数年。首发症状为头痛、呕吐、步态不稳，以后可出现复视、共济失调、锥体束征。侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍。小脑扁桃体疝时常有颈强直，斜视表现，因肿瘤多梗阻第四脑室而产生颅内压增高。也可见小脑危象，蛛网膜下腔出血，头颅增大，面瘫等表现。

髓母细胞瘤的饮食注意事项

髓母细胞瘤的病变可向神经元、星形胶质细胞、少枝胶质细胞分化，少数可多向分化，部分成为多纤维型。髓母细胞瘤中约20%为成结缔组织性变异型，常见于大龄儿童或成人。曾有报道髓母细胞瘤治疗后分化为成熟的星形细胞瘤和室管膜瘤。

髓母细胞瘤的饮食注意：

1、宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。注意健康，做好安全防护，减少和避免不良因素的刺激及意外伤害，可以起到一定的预防作用。

2、肿瘤的不同治疗阶段有不同的饮食偏重。手术前后要摄取含有丰富蛋白质、维生素的饮食;放化疗阶段可加用如西瓜、冬瓜、赤小豆、大白菜等食物，它们都有利于毒物的排泄。

3、同时兼顾其他疾病的饮食禁忌。如肿瘤患者合并糖尿病，则要慎用高糖类饮食;合并高脂血症，则用低脂饮食。

4、可以多吃富含维生素的食物，如水果、苹果、桃子、香蕉、梨子、樱桃、桔子，多吃瘦肉，增加体质。

5、多吃些新鲜蔬菜，如苦果、黄瓜、莲藕、苦菜、菠菜、油菜、白菜等含有维生素C较高的蔬菜。

6、可多食的动物性食品，瘦猪肉、牛肉、羊肉、鸡、鸭、鸽肉等，黄鱼、鲞鱼、蛋类。

7、肿瘤患者更要避免食用含有致癌、促癌物质的食物。如霉变的食物、烟熏的食物、腐败的食物以及农药污染的食物。

为什么会得髓母细胞瘤

一般来说，髓母细胞瘤是不会遗传的，会遗传的只是一种对癌症的易感性。髓母细胞瘤治疗根据病灶大小和部分可选择手术，放疗和化疗，辅之以中医保守治疗。髓母细胞瘤的治疗方案已经比较成熟，多数有效，而且可以辅以人参皂苷Rh2提高治疗成功率，减少肿瘤的复发转移。

单方含量16%效果最佳。人参皂苷Rh2属于小分子结构，可以轻松通过血脑屏障发挥作用。中西医在治疗肿瘤上各有所长，故治疗髓母细胞瘤必须做到发挥中西药各自优势，坚持长期治疗，宽舒患者的心理状态，做好心理治疗，增加饮食营养，提高自身免疫功能。这样，才能取得较好的疗效。C6

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胶质瘤的发病的原因是什么

神经胶质瘤简称胶质瘤，是发生于神经外胚层的肿瘤。神经外胚层发生的肿瘤有两类，一类由间质细胞形成，称为胶质瘤;另一类由实质细胞形成，称神经元肿瘤。

胶质瘤的发病的原因是什么?

由于从病原学与形态学上还不能将这两类肿瘤完全区别，而起源于间质细胞的胶质瘤又比起源于实质细胞的神经元肿瘤常见得多，所以将神经元肿瘤包括有胶质瘤中，统称为胶质瘤。胶质瘤以男性较多见，特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤，男性明显多于女性。各型胶质母细胞瘤多见于中年，室管膜瘤多见于儿童及青年，髓母细胞瘤几乎都发生在儿童。胶质瘤的部位与年龄也有一定关系，如大脑星形细胞瘤和胶质母细胞瘤多见于成人，小脑胶质瘤多见于儿童。各类型神经胶质瘤各有其好发年龄，如星形细胞瘤多见于壮年，多形性胶质母细胞瘤多见于中年，室管膜瘤多见于儿童及青年，髓母细胞瘤大多发生在儿童。各类型神经胶质瘤的好发部位亦不同，如星形细胞瘤多发生在成人大脑半球，在儿童则多发生在小脑;多形性胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球;室管膜瘤多见于脑室;少枝胶质细胞瘤绝大多数发生于大脑半球，髓母细胞瘤几乎均发生于小脑蚓部。

以上内容就是胶质瘤的发病的原因是什么的详细介绍，祝您健康。

髓母细胞瘤的治疗方法

髓母细胞瘤的治疗：

对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上，现常规的做法是根据患儿的年龄，手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危和低危二组，针对不同的分组采取相应的术后治疗措施。髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗，部分病例可辅以化疗。

1、手术治疗

手术切除是治疗本病的主要方法，行后正中开颅，应尽可能全切除或近全切除肿瘤，使梗阻的第四脑室恢复通畅。

2、放疗

由于髓母细胞瘤生长迅速，细胞分裂指数较高，并且位置接近脑室和蛛网膜下腔，存在许多有利于放疗的条件，初发的髓母细胞瘤对放疗敏感，但为防止肿瘤的脱落种植转移，通常要做全脑脊髓的放射治疗。放疗设备由早年的深部X线变为60钴(60Co)和直线加速器，放疗剂量增大，大大改善了放疗的效果。针对髓母细胞瘤易转移的特点，放疗应包括全中枢神经系统(全脑、后颅窝和脊髓)。

3、化疗

髓母细胞瘤对化疗有效，但疗效不长久，尤其采用单一药物的化疗一般疗效不明显，故目前多采用联合用药。

髓母细胞瘤的护理：

1、饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。

2、忌辛辣刺激食物，以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。

3、多吃新鲜的蔬菜和水果，新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。

4、肿瘤的不同治疗阶段有不同的饮食偏重，手术前后要摄取含有丰富蛋白质、维生素的饮食;

5、同时兼顾其他疾病的饮食禁忌，如肿瘤患者合并糖尿病，则要慎用高糖类饮食;合并高脂血症，则用低脂饮食。

温馨提示：在生活中要避免有害物质侵袭，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症，保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。

治疗髓母细胞瘤

由于髓母细胞瘤生长迅速，细胞分裂指数较高，并且位置接近脑室和蛛网膜下腔，存在许多有利于放疗的条件，初发的髓母细胞瘤对放疗敏感，但为防止肿瘤的脱落种植转移，通常要做全脑脊髓的放射治疗。

放疗设备由早年的深部X线变为60钴(60Co)和直线加速器，放疗剂量增大，大大改善了放疗的效果。针对髓母细胞瘤易转移的特点，放疗应包括全中枢神经系统(全脑、后颅窝和脊髓)。

3.化疗

髓母细胞瘤对化疗有效，但疗效不长久，尤其采用单一药物的化疗一般疗效不明显，故目前多采用联合用药。

髓母细胞瘤的护理

1、避免有害物质侵袭(促癌因素)

就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

2、提高机体抵御肿瘤的免疫力

能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

髓母细胞瘤的饮食注意

1、宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。忌烟酒、忌辛辣、忌油腻、忌吃生冷食物。注意健康，做好安全防护，减少和避免不良因素的刺激及意外伤害，可以起到一定的预防作用。

2、肿瘤的不同治疗阶段有不同的饮食偏重。手术前后要摄取含有丰富蛋白质、维生素的饮食;放化疗阶段可加用如西瓜、冬瓜、赤小豆、大白菜等食物，它们都有利于毒物的排泄。

3、同时兼顾其他疾病的饮食禁忌。如肿瘤患者合并糖尿病，则要慎用高糖类饮食;合并高脂血症，则用低脂饮食。

4、可以多吃富含维生素的食物，如水果、苹果、桃子、香蕉、梨子、樱桃、桔子，多吃瘦肉，增加体质。

5、多吃些新鲜蔬菜，如苦果、黄瓜、莲藕、苦菜、菠菜、油菜、白菜等含有维生素C较高的蔬菜。

6、可多食的动物性食品，瘦猪肉、牛肉、羊肉、鸡、鸭、鸽肉等，黄鱼、鲞鱼、蛋类。

7、肿瘤患者更要避免食用含有致癌、促癌物质的食物。如霉变的食物、烟熏的食物、腐败的食物以及农药污染的食物。

结语：以上就是小编为大家介绍的有关于髓母细胞瘤的一些原因以及髓母细胞瘤的一些症状。相信大家看完之后对此也是有所了解了，也知道治疗髓母细胞瘤的方法有哪些了。因此，患上髓母细胞瘤的时候一定要及时治疗哦，这样才能有效控制病情的恶化。

检查髓母细胞瘤的常规方法

髓母细胞瘤会对患者的生活带来很大的困扰，髓母细胞瘤严重影响患者的身心健康，髓母细胞瘤会让患者处于不安的状态中。

1.腰椎穿刺

因瘤细胞可脱落播散，故脑脊液瘤细胞检查十分重要。因多数髓母细胞瘤患者颅内压增高，故术前腰椎穿刺宜慎用，以免诱发脑疝，脑脊液除常规化验外可寻找脱落细胞，通常腰穿多提示颅内压增高，而脑脊液生化见蛋白和白细胞增高者仅占1/5，术后腰椎穿刺行瘤细胞检查有重要意义，提示了术后需进行全脑及脊髓放疗的必要性。

2.头颅X线平片

头颅X线可见有颅缝增宽等颅内高压征，肿瘤钙化极为罕见。

3.CT扫描

可见小脑蚓部或四室内均匀一致的等密度或稍高密度占位，多与四脑室底有分界，将脑干向前推移，肿瘤周边环绕有薄的低密度水肿带，明显均匀强化，肿瘤钙化囊变少见。

4.MRI

肿瘤实质部分表现为长T1长T2信号，矢状位可更好地显示肿瘤起源于小脑的蚓部及肿瘤与四脑室底的关系。

专家提醒：对于患上髓母细胞瘤，一定要查明髓母细胞瘤病因，根据髓母细胞瘤病因病情对症治疗，髓母细胞瘤的严重性可大可小，一定要及时到正规髓母细胞瘤医院检查治疗，同时在查明病因后，一定要针对性治疗髓母细胞瘤，不可为了方便就随便买药治疗髓母细胞瘤。

什么原因引起髓母细胞瘤

近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成，此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能，属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)是一种神经母细胞瘤，其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在出生后数年仍然存在而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层这层细胞位于软膜下小脑分子层表层此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失，这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者，而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。

目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究，提出几种学说。

(1)遗传学说：在神经外科领域中，某些肿瘤具有明显的家族倾向性，如视网膜母细胞瘤血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤，外显率很高。细胞及分子生物学研究表明26%～45%髓母细胞瘤中有17号染色体短臂(17p)的丢失。然而，尽管在17p上有抑癌基因p53，进一步研究表明髓母细胞瘤与p53基因的突变或丢失无明显相关性，与髓母细胞瘤相关的癌基因及抑癌基因的改变仍不明确。

(2)病毒学说：实验研究表明，一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒若接种于动物脑内可诱发脑瘤。

(3)理化学说：物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线，已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。在化学因素中，多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物如甲基胆蒽苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶在一些动物实验中都可诱发脑瘤。

(4)免疫抑制学说：器官移植免疫抑制剂的应用会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。

(5)胚胎残余学说：颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织这些残余组织具有增殖分化的潜力，在一定条件下可发展为肿瘤。

娃娃鱼的营养价值 促进胎儿大脑发育的功效

娃娃鱼中含有的多不饱和脂肪酸DHA，可以促进胎儿大脑发育，促进视网膜光感细胞的成熟，增进儿童大脑细胞发育，抗衰老，保湿的作用，并且还能对癌症患者有治疗作用，特别是如神经母细胞瘤、髓母细胞瘤、结肠癌、乳腺癌和前列腺癌等。

髓母细胞瘤能治好吗

髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗，部分病例可辅以化疗。由于肿瘤属高度恶性加之肿瘤边界不十分清楚，故手术后易复发多数神经外科医生主张手术尽可能多切除肿瘤至少做到使脑脊液循环梗阻恢复通畅，术后再予以放疗。早年的手术死亡率高达17%～26.5%随着手术技术和设备条件的不断进步髓母细胞瘤病人的手术死亡率已明显下降。

手术切除是治疗本病的主要方法，行后正中开颅，应尽可能全切除或近全切除肿瘤使梗阻的第四脑室恢复通畅，术后辅以必要的放射治疗在切除肿瘤时尽可能沿肿瘤表面蛛网膜界面分离肿瘤操作轻柔。在分离肿瘤下极时往往可发现双侧小脑后下动脉位于肿瘤后外侧因其常有供应脑干的分支，术中应严格将其保护，避免损伤。在处理肿瘤的供血动脉前应先排除所处理的血管并非小脑后下动脉或小脑上动脉进入脑干的返动脉，以免误伤后引起脑干缺血和功能衰竭在处理肿瘤上极时关键要打通中脑导水管出口，但一般此步操作宜放在其他部位肿瘤已切除干净之后进行以免术野血液逆流堵塞导水管和第三脑室若肿瘤与脑干粘连严重，应避免勉强分离以免损伤脑干，造成不良后果若肿瘤为大部切除导水管未能打通，应术中留置脑室外引流待日后做脑室腹腔分流术或术中做分流术以解除幕上脑积水。有研究报道脑脊液分流术易使髓母细胞瘤患者出现脊髓或全身转移。

由于髓母细胞瘤生长迅速，细胞分裂指数较高并且位置接近脑室和蛛网膜下腔，存在许多有利于放疗的条件，初发的髓母细胞瘤对放疗敏感，但为防止肿瘤的脱落种植转移，通常要做全脑脊髓的放射治疗。放疗设备由早年的深部X线变为60钴(60Co)和直线加速器，放疗剂量增大，大大改善了放疗的效果。针对髓母细胞瘤易转移的特点放疗应包括全中枢神经系统(全脑、后颅窝和脊髓)放疗剂量根据患者年龄而定剂量要足，4岁以上全脑放射剂量在35～40Gy，后颅剂量50～55Gy。2～4岁适当减量2岁以内暂不放疗。放疗一般应于术后4周内进行。有研究提出全脑全脊髓低剂量照射与高剂量照射的生存率无差异髓母细胞瘤放疗的关键是后颅窝高剂量照射。因此目前推荐全脑剂量30～35Gy，后颅窝50Gy脊髓30Gy。放疗时也要注意远期并发症(如儿童因内分泌功能低下所致发育迟滞等)的发生。

现代治疗进展

为了减少髓母细胞瘤治疗的远期毒副作用，自上世纪90年代以来，多个国际协作组进行了有益的探索，相关研究主要集中在放疗领域。

减少放疗剂量 1996年的前瞻性随机研究将全脊髓剂量由36Gy/20f减至23.4Gy/13f，但因脊髓复发率有所增加，迫使该研究提前终止。

联合化疗2003年的国际多中心研究比较了放疗前化疗与单纯放疗的疗效，发现化放疗组5年无事件生存率更佳。2005年以后，国外有3篇论文对高危髓母细胞瘤患者应用小剂量化疗结合自身造血干细胞解救治疗，均取得良好效果。化疗在综合治疗中的临床价值是肯定的，对该疗法的最终评价有待更多病例的证实。

电子束照射 电子束脊髓野照射一度被认为是减少椎体前结构放疗剂量的一种方法。但棘突对电子线有屏蔽，剂量不够均匀，导致脊髓肿瘤复发率有所增加。目前认为，电子束照射优点不多，急性反应和远期反应均与光子照射没有差别，有被其他放射线所替代的可能。

超分割放疗 有关超分割放疗的研究日益增多。法国学者对中危组48例患者进行超分割放疗，CSI36Gy，后颅凹追加到68Gy，3年无进展生存率为81%，患儿2年内智能未见减退。

IMRT IMRT对健康正常组织的剂量超过5Gy时，其保护作用优于三维适形放疗。

Tomotherapy治疗 螺旋断层放疗系统(Tomotherapy)是动态调强的一种类型，可更好地屏蔽锥体，靶区适形性也更好，而且能使腺体和脊髓照射一次完成，不存在两个野连接处的剂量重叠或漏隙，不足之处是整体剂量有所增加。

质子放疗 质子放疗是近年来髓母细胞瘤治疗进展的亮点之一。质子束的物理性能好，射线能量在穿透人体组织的最终P位释放，形成剂量高峰(即Bragg峰)，这一特性使靶区剂量很高，而周围正常组织得到有效保护，椎体前的心脏、食管、大血管区接近零照射。目前美国麻省总医院正在进行多中心前瞻随机临床研究，其结果将拭目以待。

髓母细胞瘤是由什么原因引起的

(一)发病原因

近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成，此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能，属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)，是一种神经母细胞瘤，其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在出生后数年仍然存在。而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层，这层细胞位于软膜下小脑分子层表层，此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失，这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者，而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。

(二)发病机制

肿瘤位于小脑蚓部者约占80%，多数突向第四脑室生长，年龄较大者(13～15岁)少数位于小脑半球，有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心，而大龄者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来。极少数肿瘤可经枕大孔向下发展到上颈髓椎管(即脑内下降型枕大孔区肿瘤)。肿瘤高度恶性，常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散转移，可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等处，有人统计发生脑脊髓转移者占12%～46%。

1.发病机制 目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究，提出几种学说。

(1)遗传学说：在神经外科领域中，某些肿瘤具有明显的家族倾向性，如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等，一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤，外显率很高。细胞及分子生物学研究表明，26%～45%髓母细胞瘤中有17号染色体短臂(17p)的丢失。然而，尽管在17p上有抑癌基因p53，进一步研究表明髓母细胞瘤与p53基因的突变或丢失无明显相关性，与髓母细胞瘤相关的癌基因及抑癌基因的改变仍不明确。

(2)病毒学说：实验研究表明，一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒，若接种于动物脑内可诱发脑瘤。

(3)理化学说：物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线，已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。在化学因素中，多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物，如甲基胆蒽、苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶，在一些动物实验中都可诱发脑瘤。

(4)免疫抑制学说：器官移植免疫抑制剂的应用，会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。

(5)胚胎残余学说：颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织，这些残余组织具有增殖分化的潜力，在一定条件下可发展为肿瘤。

2.病理学方面 髓母细胞瘤多为实质性，呈灰紫色或粉红色，质地较脆软，呈浸润性生长，多数有假包膜，瘤内有时可有坏死和出血，有钙化或囊变者罕见。大龄组肿瘤发生在小脑半球者明显多于小龄组，髓母细胞瘤可生长于一侧小脑半球内。肿瘤绝大部分发生在小脑蚓部并充满第四脑室，多数对第四脑室底形成压迫，仅少数肿瘤侵入第四脑室底部。肿瘤向上发展可梗阻导水管，极少数病例可突入导水管而达第三脑室后部。肿瘤向下可充满枕大池，少数经枕大孔延伸进入椎管。

显微镜下观察，细胞密集排列，常呈圆形、椭圆形、长椭圆形或近锥体形，细胞间有神经纤维。肿瘤细胞胞质极少，大多数成裸核细胞，细胞大小一致，少量可呈菊花形结构，但多数细胞无特殊排列。细胞核呈圆形或卵圆形，染色质极为丰富，着色浓染，核分裂象多见。肿瘤内只含有散在于肿瘤细胞间的毛细血管，纤维成分极少，可看到单个瘤细胞坏死，而很少见到火片坏死和出血病灶。肿瘤内不同程度地形成假玫瑰花结节。形成假玫瑰花结节的瘤细胞呈长形，结节中无血管或真正的管腔，周围为环行嗜酸性的纤维突触，为神经母细胞分化的标志。肿瘤血管基质由管壁很薄的血管组成，有时可有内皮细胞的增生。髓母细胞瘤发生在小脑半球内者，细胞间含有多量网状纤维，比较硬韧，边界亦较清楚，称之为“促纤维增生型髓母细胞瘤”，也称为“硬纤维型髓母细胞瘤”，此种预后较通常的髓母细胞瘤稍好。

髓母细胞瘤可向神经元、星形胶质细胞、少枝胶质细胞分化，少数可多向分化，部分成为多纤维型。髓母细胞瘤中约20%为成结缔组织性变异型，常见于大龄儿童或成人。曾有报道髓母细胞瘤治疗后分化为成熟的星形细胞瘤和室管膜瘤。由于髓母细胞瘤呈多能分化的特性，文献中甚至有向髓肌母细胞瘤分化的报道。

电镜下肿瘤细胞之间有交错的细胞突起镶嵌排列，称为“神经毡样绿洲排列”。瘤细胞呈圆形、多角形，相邻细胞相互紧密压挤、扭曲，呈特征性压铸模式。突起小而少，成疏电子性，细胞小气缺乏，但纵向的20mm微管常见。有时可见胞体排列成外环状，中心为实性，被交错的突起充填，微绒毛和纤毛缺乏。细胞罕见有连接结构，部分胞质的局限性致密增厚。胞核大，可出现深陷沟裂，使核呈特殊的多叶状。染色质为细颗粒，偶有外周位的核仁。髓母细胞瘤可表现神经节细胞性分化和神经胶质分化倾向，前者电镜下有轴突雏形形成，微管结构显著，偶见空心或实心小泡，个别可见突触样小泡形成;后者在核周围和突起内有成束的短股胶质丝组成。神经元和胶质细胞分化被看成是肿瘤细胞保持正常髓母细胞双向分化潜能的表现。

3.分类 中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多，比较具有代表性的主要有以下几种，见表1。Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度，长期以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用。在此基础上衍生出一些新的分类方法，如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法，Russell的胶质瘤分类。较有影响的是Kernohan提出将胶质瘤，包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和神经源肿瘤等，按其分化程度分为Ⅰ-Ⅳ级，根据这个分类似乎能够容易地判断肿瘤的发展和病人的预后，因此受到临床医师欢迎，在国内国际上使用多年。但此分类法也有缺陷，如同一肿瘤在不同部位，细胞分化即可不同，有些混合瘤无法分级，而有些肿瘤分级意义不大。在此基础上世界卫生组织制定了新的分类法，其特点是分类细致，包括了颅内发生的各种肿瘤类型，吸收了既往各种分类的特点和长处，既反应了肿瘤的形态学，又表明肿瘤的来源，并采用间变这一概念，可认为是目前最好的分类。

肿瘤细胞可随脑脊液播散至蛛网膜下腔或转移至颅外，可达11%～43%。瘤组织呈灰红或紫红色，质软、易碎，边界不清。镜下肿瘤细胞密集，核呈圆形或椭圆形，深染，多有核分裂，胞质及间质较少，有的呈假菊形团排列。

髓母细胞瘤晚期还能治好吗

一、放疗

术后病人接受放疗可延长病人的生存期。Bruce指出，所有未经术后放疗的髓母细胞瘤均复发，且多在复发后1年内死亡。手术后放疗，目前统计其5年生存率达40%~60%，10年生存率也达30%~40%。早期有人主张，髓母细胞瘤患者可单纯给予放疗，但也有缺点。

二、手术治疗

对于有显著颅内压增高的病人，应先解除颅内压增高，可作肿瘤切除或脑脊液分流手术，手术尽量切除肿瘤，有人则认为广泛切除肿瘤易导致肿瘤播放，主张只切除部分肿瘤，打通第四脑室即可。手术可用枕部正中切口，咬开后颅窝骨质后，可见小脑蚓部膨隆增宽，或可在枕大池中见到肿瘤，吸引器方向指向导水管下口方向，所以这是治疗髓母细胞瘤的方法之一。

三、化疗

髓母细胞瘤术后单纯化疗未见明确疗效，即使在手术、放疗后应用化疗其结果亦有争议。Mazza统计47例病人的5年存活率，手术+放疗+化疗组达60%，明显高于未行化疗组(37%)。Thomas对8例复发病人用BCNU和地塞米松及鞘内用氨甲蝶呤(methotrexate)联合化疗。

四、API特异生物免疫疗法

它主要依靠患者自体免疫细胞进行肿瘤治疗，通过生物技术采集患者外周血中的单个核细胞，在高级别GMP实验室内进行细胞分离、诱导、增殖、激活等，获得具有高度活性、数量、肿瘤杀伤能力的主动免疫细胞、被动免疫细胞以及其它免疫细胞(LAK细胞、CD3AK细胞、CIK细胞、NK细胞、NKT细胞、TIL细胞、DC细胞、巨噬细胞 γδT细胞、TC细胞、T细胞等)，根据患者病情需要将上述免疫细胞进行个性化的有机组合后，分多次回输到患者体内，多种免疫细胞有效组合后互相促进、互相影响、取长补短，针对肿瘤靶细胞进行及时的特异性记忆、识别、杀伤。