髓母细胞瘤的病因

髓母细胞瘤的病因

1、遗传因素

在神经外科领域中，某些肿瘤具有明显的家族倾向性，如视网膜母细胞瘤，血管网织细胞瘤，多发性神经纤维瘤等，一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤，外显率很高，细胞及分子生物学研究表明，26%～45%髓母细胞瘤中有17号染色体短臂(17p)的丢失。

然而，尽管在17p上有抑癌基因p53，进一步研究表明髓母细胞瘤与p53基因的突变或丢失无明显相关性，与髓母细胞瘤相关的癌基因及抑癌基因的改变仍不明确。

2、理化因素

物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线，已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道，在化学因素中，多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物，如甲基胆蒽，苯并比，甲基亚硝脲，亚硝基哌啶，在一些动物实验中都可诱发脑瘤。

病毒

经过研究发现，如果将一些DNA病毒以及一些RNA病毒植入动物脑内的话，则是可以诱发脑瘤的哦。

3、免疫抑制

器官移植免疫抑制剂的应用，会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。

4、组织分化

颅咽管瘤，上皮样及皮样囊肿，畸胎瘤，脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织，这些残余组织具有增殖分化的潜力，在一定条件下可发展为肿瘤。

髓母细胞瘤的症状

患上髓母细胞瘤的时候，患者一般会出现头痛、呕吐的症状，也有一些患者会出现步态不稳以及以下这些症状。

1、颅内压增高

由于小脑蚓部的肿瘤不断增长，使得第四脑室和(或)中脑导水管受压，导致梗阻性脑积水，形成颅内压增高。

临床表现为头痛、呕吐和眼底视盘水肿等。本组头痛占76.6%，呕吐占95%，视盘水肿占72.1%。较小的儿童可有颅缝裂开。

其中呕吐最为多见，可为早期的惟一临床表现。除颅内压增高外，肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核也是产生呕吐的重要原因之一。

呕吐多见于早晨，同时常伴有过度换气。儿童病人出现视盘水肿者较成人为少，这可能因为儿童期的颅内压增高可通过颅缝分离得以部分代偿，在成人几乎皆有视盘水肿。

2、小脑损害征

主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调，病人轻重不同地表现步态蹒跚，步行足间距离增宽，甚至站坐不稳及站立摇晃，Romberg征阳性。

因肿瘤的侵犯部位不同而表现有所不同，肿瘤侵犯小脑上蚓部时病人向前倾倒，位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒。由于肿瘤侵犯下蚓部者较常见，向后倾倒亦相应较多。

小儿髓母细胞瘤

髓母细胞瘤是儿童常见的恶性肿瘤，仅次于星形细胞瘤，是儿童后颅凹最常见肿瘤。髓母细胞瘤占小儿颅内肿瘤的6.2-18.2%，年发病率为2.19-6.6/100万儿童。男性儿童多见，发病高峰在6-9岁。绝大多数髓母细胞瘤的发生为随机性，全世界在2002年为止仅有10例家族性髓母细胞瘤报道。

1.髓母细胞瘤有什么表现?

髓母细胞瘤恶性度高，故病史短，平均4-5个月。患儿颅压高多见，95%患儿有呕吐，其次是小脑症状，表现为躯干性共济失调，眼球震颤。其它表现有复视、面瘫、强迫头位、锥体束征、进食发噎饮水发呛、年龄小的患儿可有头颅增大等。

2.髓母细胞瘤的生长部位?

主要在小脑蚓部、第四脑室内，故常合并脑积水，也可生长在小脑半球、桥小脑角等处。髓母细胞瘤可随脑脊液转移到全脑和全脊髓。

3.髓母细胞瘤怎样治疗?

髓母细胞瘤首选手术治疗，可最大限度地减少肿瘤体积，打通脑脊液循环。肿瘤对放疗敏感，较小肿瘤单纯放疗可消失，故术后应尽早放疗，事实上手术加放疗是髓母细胞瘤必须做的主要治疗，对预后影响最大。髓母细胞瘤对化疗较敏感，但是单纯化疗效果一般，故化疗应该尽量在手术和放疗基础上进行。

4.髓母细胞瘤的手术效果怎样?

髓母细胞瘤手术难度大，由于肿瘤血供丰富，又位于重要功能区，对术者要求高，故选择经验丰富的医生很重要。

髓母细胞瘤依其生长部位、肿瘤大小、术前病人情况不同，术后可能出现共济失调、口歪眼斜、喝水发呛、吞咽发噎、偏瘫、肌张力异常、小脑缄默甚至昏迷死亡。

最理想的手术结果是肿瘤全切或近全切，术前症状不加重甚至好转、无新增症状、脑积水消失。其次是肿瘤全切或近全切，但出现新的颅神经症状或共济失调，脑积水需另外手术分流。再次是肿瘤明显残留、术后出现小脑缄默、术腔血肿。

5.影响髓母细胞瘤治疗的因素?

术中切除程度是影响预后的重要因素。术后治疗方案的选择上，目前常规的做法是根据患儿的年龄和手术切除的程度以及有无转移等因素将患儿分为高危和低危二组，针对不同分组采取相应的治疗措施。

对于低危组(年龄大于3岁，肿瘤全切除，无转移者)，术后治疗的主要目的是预防肿瘤局部复发和蛛网膜下腔播散。传统的放疗采用全脑36GY，全脊髓36GY，后颅凹加强54GY。在病人身体允许情况下，还可采用全量CSI(顺铂，长春新碱，洛莫司汀)联合化疗减少术后肿瘤的复发和转移的可能，提高生存率。

对于高危患儿(年龄小于等于3岁，残留肿瘤大于1.5cm2,或有转移者)，术后对残余肿瘤及转移灶的局部放疗和预防性CSI联合化疗必不可少。但是多数3岁以下患儿的神经及内分泌系统容易受放疗损伤，因此术后应早期化疗来延迟放疗开始时间。

6.髓母细胞瘤的预后

近年来随着治疗手段的发展，髓母细胞瘤5年生存率已经达到50-60%，10年生存率为40-50%。髓母细胞瘤局部复发少见，主要是肿瘤细胞随脑脊液循环在脑和脊髓蛛网膜下腔播散转移。单纯局部复发可以考虑再手术，但是一旦发生转移播散，少有病人能存活过2年。另外有少数病人出现脑积水复发，需行分流术。已经行分流术的病人，可能出现分流管堵塞。

髓母细胞瘤需要做哪些诊断

诊断：对于儿童，特别是4～10 岁的男孩，出现原因不明的头痛、呕吐及走路不稳，首先应考虑髓母细胞瘤的可能性。若发现眼底视盘水肿、躯干性共济失调、眼球震颤或强迫头位，则应高度怀疑本病，需进一步行神经影像学检查。

实验室检查：因多数髓母细胞瘤病人颅内压增高，故术前腰椎穿刺宜慎用，脑脊液除常规化验外可寻找脱落细胞。通常腰穿多提示颅内压增高，而脑脊液蛋白和白细胞增高者仅占1/5。术后腰椎穿刺行瘤细胞检查有重要意义，提示了术后需进行全脑及脊髓放疗的必要性。

其他辅助检查：

1.头颅X 线检查 头颅X 线可见有颅缝增宽等颅内高压征。

2.CT 检查 典型髓母细胞瘤一般直径大于3.5cm，位于后颅凹中线之小脑蚓部。累及上蚓部的肿瘤延伸到小脑幕切迹之上，在头颅CT 上87%呈现为均匀一致的高密度影，10%为等密度病灶，病灶中有小坏死时，平扫亦可呈不均匀之混杂密度，少数有钙化，偶可呈低密度囊性变。病灶边界均较清晰，多位于小脑蚓部，成人患者可多见于小脑半球。增强检查呈均匀一致的强化。有时病灶周围环绕有一条薄的低密度水肿带。第四脑室常被推移向前，可伴有梗阻性脑积水征。当出现脑室室管膜下转移时，可在脑室周边出现完全或不完全略高密度影像，成带状，可有明显强化。与室管膜瘤的鉴别主要是髓母细胞瘤的钙化及囊性变少见，病灶密度比较均匀。

3.MRI 检查 在MRI T1 图像上，肿瘤一般信号强度均匀，发生坏死或囊变时，肿瘤内部可见到较肿瘤更长T1、更长T2的病灶区。在T2图像中67%肿瘤呈高信号，另33%例呈等信号，97%瘤周有明显水肿。由于髓母细胞瘤的实质部分信号强度的特点不甚突出，故肿瘤所在部位及由此而产生的间接征象则显得较为重要，可了解与脑干之间关系，因此正中矢状扫描图像尤为关键，冠状扫描可作为叁维影像参考。在MRI 矢状位图像上74%可见肿瘤与第四脑室底间有一极细长的低信号分隔带。与室管膜瘤不同，髓母细胞瘤很少向第四脑室侧隐窝及桥小脑角伸展。少数患者MRI 可见肿瘤沿蛛网膜下腔转移，显示小脑叶的边界模糊，MRI 矢状位或冠状位扫描更有价值，同时种植病灶亦可被Gd-DTPA 显着增强。97.5%伴有中至重度脑积水。髓母细胞瘤Gd- DTPA 增强扫描，肿瘤的实质部分呈显着异常增强，而囊变或坏死区在非延迟扫描状态下不表现增强。髓母细胞瘤很少有囊性变，肿物位于上蚓部可经小脑幕切迹孔伸入松果体区。位于小脑上蚓部的肿瘤常使中脑导水管受压、前移或变窄。位于第四脑室顶部的肿瘤，四迭体板、前髓帆由原来正常时的直立位置变为近乎水平位，导水管扩张且上移。髓母细胞瘤可在T1像显示肿瘤的前方和(或)上方在瘤体周边新月形的脑脊液残留影，系没有被肿瘤完全占据的第四脑室剩余部分。

髓母细胞瘤的术后评估

术后平均生存0.9年，成人的预后较儿童为好。随着近年来临床医学和基础研究的不断发展，随母细胞瘤病人的预后得到不断改善。目前多数统计5年存活率均在30%以上，最高统计达80%。个别的可生存达十年以上。Quest认为疗效的提高与术后重视对整个脑与脊髓轴进行放射治疗是分不开的。Bruce认为，最近几年来对儿童髓母细胞瘤的治疗与结果有明显的进步。他新报告的15例中仅1例死亡，且CT扫描证实无肿瘤复发的征象。髓母细胞瘤患者预后与多种因素有关。目前认为手术切除肿瘤的程度与预后密切相关。全切除可明显改善预后，Raimondi认为部分切除和单纯活检其生存率无明显差别。术后放疗是延长生存期的重要手段，辅助化疗也有一定作用。此外患者年龄与预后也有密切关系，多数文献指出较大年龄的儿童及成人髓母细胞瘤患者的预后较好。应注意的是复发和有转移病例，其预后大大低于第一次治疗，即使使用放疗和化疗，也不会获得满意的疗效。综上所述，影响预后的因素是多方面的。无疑，彻底切除病灶，术后辅以足够剂量的放疗，有条件配合化疗等综合治疗措施，可能会大大延长髓母细胞瘤患者的生存期和改善病人的生活质量。

脑瘤疾病的诱发因素都有什么呢

一、先天因素

胚胎发育过程中原始细胞或组织异位残留于颅腔内，在一定条件下又具备分化与增殖功能，可发展成为颅内先天性肿瘤。这类肿瘤生长缓慢，多属良性，常见有颅咽管瘤、脂肪瘤及胶样囊肿等。

二、物理因素

一些脑部创伤或者射线照射的刺激等有造成脑瘤的可能，也是容易造成脑瘤的病因

三、遗传因素

在一些脑肿瘤的病因起着重要的作用，人体基因缺陷或突变可形成颅内肿瘤。多发性神经纤维瘤是典型的遗传性神经系统肿瘤，约半数病人有家族病史。视网膜母细胞瘤系常染色体显性遗传方式传播，单发性病灶占3/4，具有体细胞的突变，约有12%～17%可传给子代;多灶性病变则有细胞的染色体改变，家庭中的其他子代成员有可能易感，约50%～65%能传给子代。

四、化学因素

许多脑肿瘤病人被查出脑肿瘤，回忆起致病因素，不少病人有化学致癌物质的接触史，如接触被污染的水源、饮食致癌物质以及一些化学苯并芘等物质的接触都是脑肿瘤的直接诱发因素。

五、病毒感染

肉瘤病毒、脱氧核糖核酸病毒、多瘤病毒、猴空泡病毒、核糖核酸病毒和生物学因素：常见的致瘤病毒有腺病毒等。这些病毒可诱发脑膜瘤、胶质母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、星形细胞瘤、松果体瘤、室管膜瘤、肉瘤和髓母细胞瘤等。病毒的致瘤机制是它们进入细胞后，在胞核内合成DNA时(即细胞的S期)，迅速地依附并改变染色体的基因特性，使细胞增殖与分裂功能发生畸变而形成肿瘤。

肾母细胞瘤病因

(一)发病原因

在本病的发生中，可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关，肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果，Bove和McAdams(1976)提示肾母细胞增生复合体(nephroblastomosis complex)可能转化为肾母细胞瘤，Knudson和Strong(1972)认为根据生殖细胞是否发生突变，可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类，若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式发生，所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%的单侧病变与遗传有关，此外，遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%，而单侧病变者约为5%，Hoffinan(1989)和Koufos(1984)发现11p13(WT1)上存在隐性抑癌基因的缺失，而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15(WT2)有等位杂合现象，有趣的是，WT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用，该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良(Kreidberg，1993)，约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形，美国肾母细胞瘤研究组(NWTS)研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如，远高于正常人群发生率(0.2%)，常同时合并泌尿生殖系畸形(隐睾症，尿道下裂及肾融合或异位)，外耳畸形，智力迟钝，头面部畸形，腹股沟或脐疝(Haicken和Miller，1971)，2.9%有单侧肢体肥大(Janik和Seeler,1976)，常合并有胚胎癌，肾上腺皮质癌，肝母细胞瘤，此外，肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤(肉瘤，腺癌及白血病)。

从胚胎学上来说，持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖，发展为肾母细胞瘤，肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现，若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式，所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%单侧病变与遗传有关，但Belasc0等的病因复习中，遗传因素并不重要，仅1%～2%的患者有家族史。

(二)发病机制

本病发病机制不详，可能与肾胚胎期发育异常有关，此瘤是由间质，胚芽和上皮组成的恶性实体瘤，包括上皮组织，结缔组织，肌肉组织，骨骼组织及神经组织等成分，外有包膜，切面呈灰黄色，可有囊性变和坏死出血区，邻近肾组织受压萎缩，肾盂肾盏可变形，早期可发生血行转移，常见转移部位为肺，肝，脑等，10%～45%病例肾静脉及下腔静脉有癌栓，淋巴转移居次要地位，肾母细胞瘤预后与肿瘤的结构有关，典型肾母细胞瘤和部分分化的囊性肾母细胞瘤预后好，而未分化型预后差， NWTS将其分为5期，Ⅰ期：肿瘤限于肾内，可完全切除;Ⅱ期：肿瘤浸润肾周脂肪或肾静脉内有瘤栓，但术后无明显肿瘤残存;Ⅲ期：肿瘤不能完全切除，术后尚有残存，但限于腹部，无血行转移;Ⅳ期：血行转移至肺，肝，骨，脑等;Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。

什么是胶质瘤

什么是胶质瘤，性胶质瘤，源自神经上皮的肿瘤统称为胶质瘤(胶质细胞瘤)，占颅脑肿瘤的40-50%，是最常见的颅内恶性肿瘤。

根据病理又可分为星形细胞瘤、髓母细胞瘤、多形胶母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶母细胞瘤等。

1.星形细胞瘤：为胶质瘤中最常见的一种，约占40%左右。

2.髓母细胞瘤：为高度恶性肿瘤，好发于2-10岁的儿童，最少者可见于几月余小儿，大多数来源于小脑蚓部向四脑室及延髓小脑半球生长，因阻塞脑脊液循环通道，发现时多已伴有脑积水。

3.少枝胶质瘤：为低度恶性肿瘤，偏良性，不少人亦称其为良性肿瘤。生长慢，瘤内常可见钙化斑块

4.室管膜瘤：亦为胶质瘤的一种，原则与星形细胞瘤基本相同。

胶质瘤大多缓慢发病，自出现症状至就诊时间一般为数周至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史较短，较良性的或位于静区的肿瘤病史较长。肿瘤若有出血或囊变，症状会突然加重，甚至有类似脑血管病的发病过程。

胶质瘤大多缓慢发病，自出现症状至就诊时间一般为数周至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史较短，较良性的或位于静区的肿瘤病史较长。

因此，胶质瘤的恶性程度比较高，常规的治疗对于胶质瘤效果明显度不高，生物治疗作为一种全新的抗肿瘤治疗方法，给广大的肿瘤症患者带来了治疗方式上的新突破。

生物免疫治疗是继手术、放疗和化疗之后的第四大肿瘤治疗技术，山东肿瘤生物诊疗中心采用的生物治疗，是通过生物技术在高标准的实验室内培养出可杀伤肿瘤的自体免疫细胞，回输体内，直接杀伤癌细胞的治疗方法。生物免疫治疗可以杀死手术后残余癌细胞，提升放化疗治疗效果，提高患者机体免疫能力，更好的防转移，防复发。

胶质母细胞瘤病因

一、发病原因：

1.目前有研究发现原发性胶质母细胞瘤与继发性胶质母细胞瘤的分子发生机制不同。原发性胶质母细胞瘤以扩增与过量表达为主，而继发性胶质母细胞瘤则以p53的突变为主要表现。

二、发病机制：

1.肿瘤好发于大脑半球白质内，浸润性生长，外观呈半球形分叶状，大多数肿瘤境界不清，少数肿瘤因生长迅速而使周围组织受压出现软化和水肿，表现假包膜现象，可被误以为境界清楚，其实肿瘤已超出边界浸润生长。

2.肿瘤的硬度因肿瘤有无继发性改变而异，一般软硬相间，质地不均。肿瘤可呈多种颜色，瘤内常有囊变、坏死及出血，钙化少见。典型肿瘤切面可见灰色的瘤体、红色的新鲜出血、紫色的出血块、黄色的陈旧出血和白色的间质增生，肿瘤亦可有大小不一的坏死灶和囊性变，囊内液体可呈血性、棕色、或黄色，也可为散在于肿瘤实质区内的多个小囊。肿瘤血运丰富，周围脑水肿明显。突出到脑表面和脑室者，肿瘤细胞可随脑脊液播散，个别的可向脑外转移至肺、肝、骨或淋巴结。

3.胶质母细胞瘤组织表现复杂，形态不一，同一肿瘤的不同部位亦不一致。根据WH0(1990)提出的分类标准，胶质母细胞瘤分为以下两个组织学亚型：①巨细胞型胶质母细胞瘤。②胶质肉瘤。这些亚型的提出，主要是根据肿瘤的某些比较突出的形态特征而定，与患者的预后无肯定的相应关系。

4.肿瘤细胞有多种组织学形态。增殖的肿瘤细胞常以小而深染的圆细胞为主，伴以间变的未分化的纤维性、原浆性与肥胖性星形细胞，另有大而怪异的来源不明的瘤细胞。肿瘤细胞直径相差悬殊，大者可达30μm以上，小者可能不足10μm。部分肿瘤胞质十分丰富，亦有胞质完全缺如而呈裸核者，核多形性并有较多分裂象。肿瘤坏死区被成堆狭长的肿瘤细胞层层环绕。肿瘤细胞核分裂象相当多见，并可见到单核或多核瘤巨细胞。供血的血管丰富，在肿瘤细胞增殖旺盛的区域内，可出现血管内皮细胞的异常增殖，形成围绕的血管球，与肾小球相似，构成胶质母细胞瘤镜下的另一个特征。来源于血管外膜细胞的间质纤维增生，严重者可成为肿瘤成分。

5.少数肿瘤可有蛛网膜下腔播散，10%～20%胶质母细胞瘤患者脑脊液中可发现肿瘤细胞。有软脑膜种植者约10%，尸检中达30%。开颅行肿瘤切除术后的患者极少数可发生肿瘤颅外转移。电镜下肿瘤细胞大小形状不一，形态呈原始低分化，核大而周质少，细胞器稀少但多聚核糖体丰富。核不规则，核仁突出，常见核分裂象。巨细胞的细胞膜常有折叠，有时可见大量微绒毛，细胞器多少不固定，核畸形、多形、或分叶，高度不规则。巨细胞型胶质母细胞瘤的胞质极为宽阔，充满大量胶质丝，方向不定，成熟程度不一，线粒体散在其中。糖原丰富，核染色质与核仁突出，毛细血管和小血管内皮增生呈球状，使血管腔闭锁，大血管内皮都有增生，多层基膜包绕，大量胶质纤维产生。常见肿瘤细胞有不同程度的坏死，坏死灶中和血管周围常见巨噬细胞、成纤维细胞和其他炎性细胞。

怎么治髓母细胞瘤

对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上，现常规的做法是根据患儿的年龄，手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危和低危二组，针对不同的分组采取相应的术后治疗措施。髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗，部分病例可辅以化疗。

1、手术治疗

手术切除是治疗本病的主要方法，行后正中开颅，应尽可能全切除或近全切除肿瘤，使梗阻的第四脑室恢复通畅。

2、放疗

由于髓母细胞瘤生长迅速，细胞分裂指数较高，并且位置接近脑室和蛛网膜下腔，存在许多有利于放疗的条件，初发的髓母细胞瘤对放疗敏感，但为防止肿瘤的脱落种植转移，通常要做全脑脊髓的放射治疗。放疗设备由早年的深部X线变为60钴(60Co)和直线加速器，放疗剂量增大，大大改善了放疗的效果。针对髓母细胞瘤易转移的特点，放疗应包括全中枢神经系统(全脑、后颅窝和脊髓)。

3、化疗

髓母细胞瘤对化疗有效，但疗效不长久，尤其采用单一药物的化疗一般疗效不明显，故目前多采用联合用药。

什么原因引起髓母细胞瘤

近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成，此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能，属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)是一种神经母细胞瘤，其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在出生后数年仍然存在而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层这层细胞位于软膜下小脑分子层表层此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失，这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者，而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。

目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究，提出几种学说。

(1)遗传学说：在神经外科领域中，某些肿瘤具有明显的家族倾向性，如视网膜母细胞瘤血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤，外显率很高。细胞及分子生物学研究表明26%～45%髓母细胞瘤中有17号染色体短臂(17p)的丢失。然而，尽管在17p上有抑癌基因p53，进一步研究表明髓母细胞瘤与p53基因的突变或丢失无明显相关性，与髓母细胞瘤相关的癌基因及抑癌基因的改变仍不明确。

(2)病毒学说：实验研究表明，一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒若接种于动物脑内可诱发脑瘤。

(3)理化学说：物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线，已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。在化学因素中，多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物如甲基胆蒽苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶在一些动物实验中都可诱发脑瘤。

(4)免疫抑制学说：器官移植免疫抑制剂的应用会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。

(5)胚胎残余学说：颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织这些残余组织具有增殖分化的潜力，在一定条件下可发展为肿瘤。

检查髓母细胞瘤的常规方法

髓母细胞瘤会对患者的生活带来很大的困扰，髓母细胞瘤严重影响患者的身心健康，髓母细胞瘤会让患者处于不安的状态中。

1.腰椎穿刺

因瘤细胞可脱落播散，故脑脊液瘤细胞检查十分重要。因多数髓母细胞瘤患者颅内压增高，故术前腰椎穿刺宜慎用，以免诱发脑疝，脑脊液除常规化验外可寻找脱落细胞，通常腰穿多提示颅内压增高，而脑脊液生化见蛋白和白细胞增高者仅占1/5，术后腰椎穿刺行瘤细胞检查有重要意义，提示了术后需进行全脑及脊髓放疗的必要性。

2.头颅X线平片

头颅X线可见有颅缝增宽等颅内高压征，肿瘤钙化极为罕见。

3.CT扫描

可见小脑蚓部或四室内均匀一致的等密度或稍高密度占位，多与四脑室底有分界，将脑干向前推移，肿瘤周边环绕有薄的低密度水肿带，明显均匀强化，肿瘤钙化囊变少见。

4.MRI

肿瘤实质部分表现为长T1长T2信号，矢状位可更好地显示肿瘤起源于小脑的蚓部及肿瘤与四脑室底的关系。

专家提醒：对于患上髓母细胞瘤，一定要查明髓母细胞瘤病因，根据髓母细胞瘤病因病情对症治疗，髓母细胞瘤的严重性可大可小，一定要及时到正规髓母细胞瘤医院检查治疗，同时在查明病因后，一定要针对性治疗髓母细胞瘤，不可为了方便就随便买药治疗髓母细胞瘤。

胶质瘤的基本概述

胶质瘤是发生于神经外胚层的肿瘤，故亦称神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤。肿瘤起源于神经间质细胞，即神经胶质、室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞，即神经元。大多数肿瘤起源于不同类型的神经胶质，但根据组织发生学来源及生物学特征类似，对发生于神经外胚层的各种复查肿瘤病，一般都称为神经胶质瘤。

胶质瘤的分类方法很多，临床工作者往往采用的是分类比较简单的Kernohan分类法。各型胶质瘤中，以星形细胞瘤最多，其次为胶质母细胞瘤，其后依次为髓母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质瘤、松果体瘤、混合性胶质瘤、脉络丛乳头状瘤、未分类胶质瘤及神经元性肿瘤。各型胶质瘤的好发部位不同，如星形细胞瘤成人多见于大脑半球，儿童则多发在小脑;胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球;髓母细胞瘤发生于小脑蚓部;室管膜瘤多见于第4脑室;少枝胶质瘤大多发生于在脑半球。

胶质瘤以男性较多见，特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤，男性明显多于女性。各型胶质母细胞瘤多见于中年，室管膜瘤多见于儿童及青年，髓母细胞瘤几乎都发生在儿童。胶质瘤的部位与年龄也有一定关系，如大脑星形细胞瘤和胶质母细胞瘤多见于成人，小脑胶质瘤(星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤)多见于儿童。

胶质瘤大多缓慢发病，自出现症状至就诊时间一般为数周至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史较短，较良性的或位于静区的肿瘤病史较长。肿瘤若有出血或囊变，症状会突然加重，甚至有类似脑血管病的发病过程。胶质瘤的临床症状可分两方面，一是颅内压增高症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、精神症状等;另一是肿瘤压迫、浸润、破坏脑组织所产生的局灶症状，早期可表现为刺激症状如局限性癫痫，后期表现为神经功能缺失症状如瘫痪。

胶质瘤的诊断，根据其生物学特征、年龄、性别、好发部位及临床过程进行分析，在病史及体征基础上，采用电生理、超声波、放射性核素、放射学及核磁共振等辅助检查，定位正确率几乎是100%，定性诊断正确率可在90%以上。

髓母细胞瘤是由什么原因引起的

(一)发病原因

近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成，此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能，属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)，是一种神经母细胞瘤，其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在出生后数年仍然存在。而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层，这层细胞位于软膜下小脑分子层表层，此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失，这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者，而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。

(二)发病机制

肿瘤位于小脑蚓部者约占80%，多数突向第四脑室生长，年龄较大者(13～15岁)少数位于小脑半球，有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心，而大龄者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来。极少数肿瘤可经枕大孔向下发展到上颈髓椎管(即脑内下降型枕大孔区肿瘤)。肿瘤高度恶性，常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散转移，可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等处，有人统计发生脑脊髓转移者占12%～46%。

1.发病机制 目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究，提出几种学说。

(1)遗传学说：在神经外科领域中，某些肿瘤具有明显的家族倾向性，如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等，一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤，外显率很高。细胞及分子生物学研究表明，26%～45%髓母细胞瘤中有17号染色体短臂(17p)的丢失。然而，尽管在17p上有抑癌基因p53，进一步研究表明髓母细胞瘤与p53基因的突变或丢失无明显相关性，与髓母细胞瘤相关的癌基因及抑癌基因的改变仍不明确。

(2)病毒学说：实验研究表明，一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒，若接种于动物脑内可诱发脑瘤。

(3)理化学说：物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线，已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。在化学因素中，多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物，如甲基胆蒽、苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶，在一些动物实验中都可诱发脑瘤。

(4)免疫抑制学说：器官移植免疫抑制剂的应用，会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。

(5)胚胎残余学说：颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织，这些残余组织具有增殖分化的潜力，在一定条件下可发展为肿瘤。

2.病理学方面 髓母细胞瘤多为实质性，呈灰紫色或粉红色，质地较脆软，呈浸润性生长，多数有假包膜，瘤内有时可有坏死和出血，有钙化或囊变者罕见。大龄组肿瘤发生在小脑半球者明显多于小龄组，髓母细胞瘤可生长于一侧小脑半球内。肿瘤绝大部分发生在小脑蚓部并充满第四脑室，多数对第四脑室底形成压迫，仅少数肿瘤侵入第四脑室底部。肿瘤向上发展可梗阻导水管，极少数病例可突入导水管而达第三脑室后部。肿瘤向下可充满枕大池，少数经枕大孔延伸进入椎管。

显微镜下观察，细胞密集排列，常呈圆形、椭圆形、长椭圆形或近锥体形，细胞间有神经纤维。肿瘤细胞胞质极少，大多数成裸核细胞，细胞大小一致，少量可呈菊花形结构，但多数细胞无特殊排列。细胞核呈圆形或卵圆形，染色质极为丰富，着色浓染，核分裂象多见。肿瘤内只含有散在于肿瘤细胞间的毛细血管，纤维成分极少，可看到单个瘤细胞坏死，而很少见到火片坏死和出血病灶。肿瘤内不同程度地形成假玫瑰花结节。形成假玫瑰花结节的瘤细胞呈长形，结节中无血管或真正的管腔，周围为环行嗜酸性的纤维突触，为神经母细胞分化的标志。肿瘤血管基质由管壁很薄的血管组成，有时可有内皮细胞的增生。髓母细胞瘤发生在小脑半球内者，细胞间含有多量网状纤维，比较硬韧，边界亦较清楚，称之为“促纤维增生型髓母细胞瘤”，也称为“硬纤维型髓母细胞瘤”，此种预后较通常的髓母细胞瘤稍好。

髓母细胞瘤可向神经元、星形胶质细胞、少枝胶质细胞分化，少数可多向分化，部分成为多纤维型。髓母细胞瘤中约20%为成结缔组织性变异型，常见于大龄儿童或成人。曾有报道髓母细胞瘤治疗后分化为成熟的星形细胞瘤和室管膜瘤。由于髓母细胞瘤呈多能分化的特性，文献中甚至有向髓肌母细胞瘤分化的报道。

电镜下肿瘤细胞之间有交错的细胞突起镶嵌排列，称为“神经毡样绿洲排列”。瘤细胞呈圆形、多角形，相邻细胞相互紧密压挤、扭曲，呈特征性压铸模式。突起小而少，成疏电子性，细胞小气缺乏，但纵向的20mm微管常见。有时可见胞体排列成外环状，中心为实性，被交错的突起充填，微绒毛和纤毛缺乏。细胞罕见有连接结构，部分胞质的局限性致密增厚。胞核大，可出现深陷沟裂，使核呈特殊的多叶状。染色质为细颗粒，偶有外周位的核仁。髓母细胞瘤可表现神经节细胞性分化和神经胶质分化倾向，前者电镜下有轴突雏形形成，微管结构显著，偶见空心或实心小泡，个别可见突触样小泡形成;后者在核周围和突起内有成束的短股胶质丝组成。神经元和胶质细胞分化被看成是肿瘤细胞保持正常髓母细胞双向分化潜能的表现。

3.分类 中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多，比较具有代表性的主要有以下几种，见表1。Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度，长期以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用。在此基础上衍生出一些新的分类方法，如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法，Russell的胶质瘤分类。较有影响的是Kernohan提出将胶质瘤，包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和神经源肿瘤等，按其分化程度分为Ⅰ-Ⅳ级，根据这个分类似乎能够容易地判断肿瘤的发展和病人的预后，因此受到临床医师欢迎，在国内国际上使用多年。但此分类法也有缺陷，如同一肿瘤在不同部位，细胞分化即可不同，有些混合瘤无法分级，而有些肿瘤分级意义不大。在此基础上世界卫生组织制定了新的分类法，其特点是分类细致，包括了颅内发生的各种肿瘤类型，吸收了既往各种分类的特点和长处，既反应了肿瘤的形态学，又表明肿瘤的来源，并采用间变这一概念，可认为是目前最好的分类。

肿瘤细胞可随脑脊液播散至蛛网膜下腔或转移至颅外，可达11%～43%。瘤组织呈灰红或紫红色，质软、易碎，边界不清。镜下肿瘤细胞密集，核呈圆形或椭圆形，深染，多有核分裂，胞质及间质较少，有的呈假菊形团排列。