iga肾病的病理分级主要有哪些

iga肾病的病理分级主要有哪些

iga肾病分级：一级

一级时患者会反复出现血尿的症状。并且常在上呼吸道感染期间出现肉眼血尿，持续两三天就会变成镜下血尿。iga肾病患者在这一阶段一般不会出现水肿及高血压，但常伴有腰痛，等其他症状，这种病多发生于儿童及青少年为多见。

iga肾病分级：二级

二级时，在这个时期，iga肾病患者表现为无症状镜下血尿型，镜下血尿持续存在，尿中红细胞以畸形红细胞为主，常常会伴有轻度的蛋白尿，临床多无症状。iga肾病患者多在体检时发现而确诊。

以上两个级别其实如果及时的治疗，病情是能够很快被控制住的。但是下面介绍的三个级别，治疗会更为困难。

iga肾病分级：三级

三级患者表现为肾炎综合症，有持续镜下血尿外，常有轻度蛋白尿，水肿，高血压，或是慢性肾功能损害，此类病情预后较差。

iga肾病分级：四级：

肾病综合症类型，表现为大量的蛋白尿，低蛋白和镜下血尿，患者在这一阶段如果出现高血压，肾功能损害，就会预后不良。

iga肾病分级：五级：像急进性肾炎综合症，急性肾衰竭等，临床中较为少见。预后也较差。

紫癜性肾炎的病理生理

病理改变

病理改变以肾小球系膜增生性病变为主,常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免疫病理以IgA 在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主,除IgA 沉积外,多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积, IgG和IgM分布与IgA 分布相类似。部分毛细血管壁可有IgA 沉积,经常合并C3 沉积,而C1q 和C4 则较少或缺如。

病理分级

1.国际儿童肾脏病研究会(1sKDC)病理分类法(如图)。

2.世界卫生组织(WHO)病理分级(如图)。

分型

1.孤立性血尿或孤立性蛋白尿。

2.血尿和蛋白尿。

3.急性肾炎型。

4.肾病综合征型。

5.急进性肾炎型。

6.慢性肾炎型。[3]

iga肾炎和慢性肾炎的区别

就目前而言，IgA肾病的病因还不完全清楚。但是根据本病病人半数以上血循环IgA或IgA的大分子聚合物升高，免疫病理检查肾小球系膜区及皮肤毛细血管有IgA，IgG和C3沉积，而无补体前期成分存在，表明IgA肾病属免疫复合物肾炎。

1、肾缺血。

IgA肾病和其它慢性肾脏病一样，任何引起有效循环血量不足的因素，如脱水、手术、各种应激等，都会导致肾脏缺血，使已经有病的肾脏雪上加霜，加重肾脏的损害。虽然这些因素绝大多数是可逆的，但缺血时间长、程度重，就可能成为不可逆的损害。

2、肾中毒。

引起肾中毒最常见的因素是药物，包括药物的直接毒性作用和过敏。一些药物对于正常肾脏可能没有太大的不利影响，但对于肾病患者，可能会导致较严重、甚至是不可逆的损害。

3、细胞增殖。

IgA肾病常见的细胞增殖主要有肾小球系膜细胞增殖和壁层上皮细胞增殖(细胞新月体形成)，常出现不同程度的血尿。新月体的数量和程度较重时，常合并肾功能不全。这些改变可以加速肾脏病的进展，但治疗后可以逆转，因此是可控性的进展因素。

4、炎细胞浸润。

间质炎细胞浸润是肾小管间质损害的重要表现，是肾脏病可控的进展因素，经过有效治疗，炎细胞可以消退，肾功能可以好转。单纯的早期、轻度IgA肾病很少有间质炎细胞浸润。间质炎细胞浸润可以继发于肾小球损害，也可以由于药物或其它因素所致。

iga肾病是否遗传

很多患者会疑问iga肾病是否会遗传，其实iga肾病是不会遗传的。

肾病主要是由于iga免疫球蛋白异常沉积肾小球系膜区，而导致了肾脏病变。它是一种免疫系统缺陷性疾病，诱因很多，通常以反复发炎、扁桃体炎、感冒等病因引起。iga肾病只会对于本人肾脏固有细胞造成损伤，不会存在iga肾病遗传现象。

肾病病理类型因病情不同，而表现不同：

光学显微镜确认的iga肾病相关的最常见改变是，系膜区域有细胞基质的局灶性或弥漫性扩张，肾小球系膜细胞和基质的扩张绝非iga肾病所特有，在许多其他肾脏疾病中也都可观察到上述改变，这些疾病包括糖尿病肾病，局灶性节段性肾小球硬化以及许多与系膜性疾病相关的肾小球损害。此外，在iga肾病患者中可见到多种由光学显微镜确定的损害，包括弥漫性毛细血管内皮增殖，节段性硬化，节段性坏死和细胞新月体形成。

光镜病变主要累及肾小球，病变类型多种多样，包括轻微病变、系膜增生性病变、局灶节段性病变、毛细血管内增生性病变、新月体性病变以及硬化性病变等，多数病例以弥漫性系膜增殖为典型改变，包括系膜细胞增生及系膜基质增加。根据病变的轻重又可进一步分为轻、中、重度系膜增生性肾小球病变。用masson染色常可在系膜区发现有嗜伊红物质沉积，常为块状分布于系膜区。病变轻微者则只有轻微系膜增生，亦可呈弥漫增生。

专家介绍肾病的分期检查

肾病的分期检查都有哪些?

1、某些补体成分或因子可能减少，主要见于有家族高发倾向病人中，但不具有诊断价值。约半数病人IgA-纤维连接蛋白聚集物测定值可有一过性增高，虽然有助于与其他肾病鉴别，但其与本病活动无关，故并无诊断价值。10%～15%病人可有IgA循环免疫复合物增高，32%病人有IgA类风湿因子水平增高。

2、多项免疫学指标，包括病毒和食物抗原、抗体、T细胞亚群、HLA位点抗原等测定结果可有改变，但均无诊断价值。50%病人前臂掌侧皮肤活检中可见毛细血管内有IgA和C3等沉积。

3、对于IgA肾病患者镜下血尿者，尿红细胞以畸形者为主。约50%患者血清IgA增高，但与病情活动无关。血清IgA中λ轻链浓度增高。尿免疫球蛋白测定无特殊意义。血补体成分大多正常。

肾病分期iga肾病Lee分级Ⅰ级：

此期的患者其肾小球绝大多数正常，偶尔轻度系膜增宽(节段)伴和(或)不伴细胞增生，肾小管和肾间质则没有改变，这是Lee分级中最轻的一型。

肾病Lee分级Ⅱ级：

此期的患者肾小球示局灶系膜增殖和硬化(<50%)，有罕见小的新月体，肾小管和肾间质无损害。这一期相对于第一期来说病变较重，光镜下为局灶损害，病变影响了少数肾小球(局灶)及肾小球的部分小叶(节段)。

肾病Lee分级Ⅲ级：

此时患者的肾小球呈弥漫性系膜增值和增宽(偶尔局灶节段)，偶见小新月体;肾小管和肾间质改变则呈现出局灶性肾间质水肿，偶见细胞浸润，罕见肾小管萎缩。细胞浸润就可导致炎症反应，此时如果不及时地加以制止，在炎症反应的过程中肾脏功能细胞会发生表型转化，并会释放出一系列致肾毒性因子。肾小球硬化的面积会增加，肾小管萎缩也会增多，还会出现肾间质肾血管纤维化。此时，离IgA肾病的分期最严重的级别只有两级了。

肾病Lee分级Ⅳ级：

肾小球病变呈重度弥漫性系膜增生和硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体(<45%)。肾小管萎缩，肾间质浸润，偶见肾间质泡沫细胞。此分型中拿新月体为例：此型中新月体接近于50%，可以说患者如果不加以注意的话，很可能就会达到这个数字，而研究表明当新月体超过肾小球总数的50%以上时，即为新月体肾炎(或新月体iga肾病)，它是国内除狼疮性肾炎之外最常见的II型-免疫复合物性新月体肾炎，其严重程度不言而喻。而此时，离iga 肾病的分期最严重的级别也就只剩下一级之遥了。

肾病Lee分级Ⅴ级：

肾小球病变的性质类似Ⅳ级，但更严重，肾小球新月体形成>45%;肾小管和肾间质病变类似于Ⅳ级，但更严重。此期IgA肾病的病变是 iga肾病中最严重的，所以治疗起来也最困难，iga肾病治疗措施与Ⅳ级治疗无异，只是需要更严格的治疗方案，或许在治疗的时间上也会相对较长。这一级即为iga肾病的最严重的级别。

iga肾病饮食注意

iga肾病应该注意什么?IgA肾病的饮食患者宜吃素

几乎所有肾病(包括IgA肾病)病人，在日常的饮食调理上，都需要以植物油为主，尽量少食动物油;食用肉类时以精瘦肉为主，补充优质低蛋白，忌食肥肉。一言以蔽之，肾病病人禁忌吃这类"荤食"。因为荤食会加重肾脏的损伤。荤食是"优质低蛋白"肾病患者的饮食禁忌，同时也属于高脂(脂类主要包括胆固醇和甘油三脂)类饮食，在这里我们单说后者：高脂饮食不仅会加重IgA肾病患者已有的肾损害，也会导致健康人的肾脏受损。

iga肾病的饮食油类如何食用?iga肾病最好用植物油，且尽量少吃，不能用动物油;患者可以吃些肉类，以瘦肉，鸡肉为主，蛋清也可以吃。但豆类及其产品不要吃，因为豆类蛋白是劣质蛋白，会增加肾脏的负担。

IgA肾病水肿重者应忌盐，限制蛋白食物的入量，少饮水。水肿不重的，可进低盐饮食;无浮肿才不限制饮水和蛋白食物的入量;镜下血尿者及易上火者多饮水，多食苹果、白糖、黑芝麻、木耳等养阴降火的食品。

IgA肾病高血钾者忌食高钾食品。香蕉、柑橘、土豆、西红柿、南瓜、茶叶、酱油、味精;血钾低的患者恰相反。

IgA肾病患者宜吃清淡易消化食物，禁忌海鲜、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物。像五香大料、咖啡、香菜等(尤其是阴虚IgA肾病患者在饮食上更应注意这些禁忌，这类阴虚主要如下：舌红、脉洪大，盗汗、大便干、血尿等症);但阳虚的IgA肾病饮食则宜用热性食物。阳虚症状如：舌淡苔白、脉沉，身寒肢冷、便稀等。

得了IgA肾病能活多久

专家表示：对IgA肾病能活多少年这个问题没有一个确定的答案。因为影响这个问题的因素有很多种，比如患者所处的疾病发展阶段，治疗的方式方法等等。所以对于IgA肾病患者来说，应该是怎么样才能让寿命延长，而不是绝对的还能活多久。

IgA肾病能活多少年?据临床相关数据显示：通过多年随访观察，发现IgA肾病的10年存活率为80%～90%，30～40年以后有20%～30%病人发生进行性肾功能不全，诊断后每年有1%～2%病人进入肾衰终末期。也就是说病人10年中只会出现一些轻微症状，IgA肾病是一种慢性病，30年以后甚至更长时间才会有生命危险，所以尽早治疗是关键。下面我们了解一下与IgA肾病预后有关的因素：

一、多量蛋白尿或肾病综合症对预后的影响看法不一。多数学者认为，中、重度蛋白尿常提示最终将发展为肾功能不全，预后较差。但我国资料说明，IgA肾病表现为肾病综合症的病人，若肾脏组织病理变化轻微，则预后较好;

二、有高血压、特别是难于控制的严重高血压的IgA肾病病人预后差，可能造成肾功能迅速减退。但多数病人肾功能减退的快慢不一致;

三、有人认为单纯或反复尿血病人多为良性过程。多数学者认为持续性镜下尿血伴有蛋白尿者预后差。

肾病的治疗

IgA肾病的详细治疗：

一、单纯性血尿或(和)轻度蛋白尿

IgA肾病一般无特殊治疗，避免劳累、预防感冒和避免使用肾毒性药物。①清除体内慢性病灶，尤其扁桃体，鼻窦炎和颈淋巴结炎等，急性炎症期应积极治疗。扁桃体切除可减少血尿发作次数，减少镜下血尿和蛋白尿。但手术应在感染控制后和病情稳定情况下进行：此类IgA肾病患者一般预后较好，肾功能可望较长期地维持在正常范围。②预防上呼吸道感染减少血尿发作。③避免剧烈活动。④减少消化道抗原刺激，避免用细菌制剂口服来促进免疫功能。⑤定期检查，尿常规，若发现尿蛋白，应予积极治疗。

二、大量蛋白尿或肾病综合征

蛋白尿、肾病综合征、肾功能减退，肾活检见有肾小球硬化和有新月体患儿应予积极治疗。IgA肾病病理改变轻微者(如轻微病变性肾小球肾炎、轻度系膜增生性肾小球肾炎等)，糖皮质激素和细胞毒药物可获得较好疗效。如病理变化重者则常无效。大量蛋白尿长期得不到控制者，肾功能常进展至肾衰竭，预后较差。近年来临床应用集中于皮质激素，免疫抑制剂、鱼油和血管紧张素转换酶抑制剂 (ACEl)和血管紧张索Ⅰ受体拮抗剂(ATIRA)。

皮质激素用于治疗蛋白尿、肾功能减退和病理表现较严重者。方案类似特发性肾病综合征，用药1～2年。近有推荐隔1个月，即第1、3、5个月连用3天甲基泼尼松龙冲击，同时服用泼尼松0. 5mg/kg，隔日顿服6个月。

免疫抑制剂多选用环磷酰胺，主要用于IgAN肾小球有局灶坏死伴新月体形成血ANCA阳性病例。按 2mg/(kg·d)连用3个月，紧接用硫唑嘌呤，同时用泼尼松由大剂量逐渐减量至停药，共12个月。

ACEI或ATIRA有降低蛋白尿和稳定肾功能效果。文献报告用于儿童lgAN尚不多。Bedogna与Mashio报告10例儿童IgA N用苯那普利(洛汀新)10mg/d，4例尿蛋白降低50%，6例降20%。

三、急进性肾小球肾炎

肾活检病理学检查显示以IgA沉积为主的新月体肾小球肾炎，临床上常呈肾功能急剧恶化。该类患者应按急进性肾炎处理原则，如病理显示主要为细胞性新月体者应给予强化治疗，如甲泼尼龙冲击治疗、环磷酰胺冲击治疗等：若患者已发生肾衰竭应配合透析治疗。该类患者预后差，多数IgA肾病患者肾功能不能恢复。也可以采用甲基泼尼松龙冲击隔日1次，3～6次，然后加用泼尼松口服治疗。严重病例甲基泼尼松龙联合环磷酰胺冲击治疗，同时用泼尼松隔日口服。也有报告用血浆置换治疗。

四、慢性肾小球肾炎

可参照一般慢性肾炎治疗原则，以延缓肾功能恶化为主要治疗目的。合并高血压者，积极控制高血压对保护肾功能极为重要。血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂有较好地控制血压和延缓肾功能恶化的作用，并且有减少尿蛋白作用：但血肌酐大于 350μmol/L时，一般不主张再应用ACE抑制剂。

五、肾病综合征

与其他原发性肾小球疾病所致肾病综合征治疗原则相同，可参见本章第五节讲述。

六、急进性肾炎

临床呈现急进性肾炎综合征、病理检查为新月体性肾炎的IgA肾病.实际应归属急进性肾炎Ⅱ型，治疗也应与之相同。

七、慢性肾衰竭

IgA肾病患者血清肌酐在133— 265μmol/L(1.5～3.0mg/dl)水平，仍可给予皮质激素及细胞毒药物(或其他免疫抑制剂)治疗，正如上述，该治疗能减少尿蛋白及延缓肾损害进展。若血清肌酐已超过265μmol/L、且肾脏病理以慢性改变为主，给予类固醇激素及细胞毒药物(或其他免疫抑制剂)治疗，则疗效较差，且易出现药物不良反应，应慎重治疗;若疾病进入终末肾衰竭，就应进行肾脏替代治疗，给手血液透析或腹膜透析，有条件时做肾移植。

隐匿性肾炎是怎么回事

一、发病原因

隐匿性肾炎的特点是血尿、蛋白尿或血尿和蛋白尿并存，常有多种病因：

1.以单纯性血尿(asymptomatic hematuria)为主要表现的病因主要有：

①IgA肾病，尤其早期，非IgA系膜增生性肾小球肾炎;

②局灶性肾小球肾炎以及薄基底膜肾病也可为过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、感染性心内膜炎等所致肾脏损害的早期表现，以及薄基底膜肾病。

2.以轻、中度无症状性蛋白尿(asymptomatic proteinuria)

为主要表现的常见病因为微小病变性肾炎、系膜增生性肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化及某些IgA肾病的早期、淀粉样变肾病、糖尿病肾病(DN)，系统性红斑狼疮(SLE)、狼疮性肾炎LN)以及指-骨突骨综合征。

3.以无症状性血尿伴蛋白尿为主要表现的常见病因

为多种肾小球疾病(如肾小球轻微病变、系膜增生性肾炎、局灶增生性肾炎及IgA肾病)某一阶段的早期表现。

二、发病机制

本病发病机制尚不清楚，目前认为多与感染及免疫反应有关，因病因不同，故发病机制也不一样。其病理形态也有多种类型，多系各种病理改变的早期。

1.单纯性蛋白尿 可系微小病变性肾病、系膜增生性肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化及IgA肾病的早期。

2.单纯性血尿 可系IgA肾病早期、系膜增生性肾炎、局灶性肾炎、紫癜性肾炎、LN及薄基底膜肾病等。

3.无症状性血尿伴蛋白尿 同样可为肾小球轻微病变，轻度系膜增生性肾炎、局灶增生性肾炎、IgA肾病或膜性肾病早期。

IgA肾炎患者会不会遗传给下一代

IgA肾炎的病理

IgA肾炎病人皮肤和肝脏中都能检测到IgA沉积，提示为系统性疾病。由于在肾小球系膜区和毛细血管均可有颗粒状IgA和C3沉积，提示其免疫复合物性发病机理。现时的研究围绕着抗原通过粘膜的能力、粘膜屏障是否存在缺陷;IgA结构是否有缺陷和免疫调节功能是否有缺陷等方面展开。早年的研究曾提示本病所沉积的IgA可能是粘膜源性的。然而近年的研究使用了高度专一性的技术，证实本病所沉积的是IgA1，主要是系统源性的，主要由骨髓和淋巴系统所产生;粘膜源性的IgA2则主要见于肝源性肾小球硬化症中的IgA沉积中。在本病病人循环中也可见到总IgA1和含IgA1的免疫复合物增高，骨髓中产生IgA1的浆细胞增多并形成多聚体为主。在本病的肾组织中可发现存在J链，故提示沉积的IgA是多聚体;而分泌块则十分罕见。尽管如此，现有资料尚不能最终确定本病的IgA沉积物的来源。

IgA肾炎是由自身因素引发的，像感冒等上呼吸道感染就可能引发此病。也就是说，如果能够有效预防外来疾病，也就能够很好的避免IgA肾病的发生，从这个角度上来说，IgA肾病是不遗传的。

但是在临床治疗中发现，IgA肾病的发病有家族聚集得病的现象，IgA肾病属于自身免疫缺陷性肾病，此种自身免疫缺陷存在着基因易感性，也就说，在相同发生感冒、感染后，有家族IgA肾病病史的人比正常人得IgA肾病的机率大，这是由基因所决定的。