赖特综合征的骨科表现

养生健康

赖特综合征的骨科表现

常发生于肠道感染后，主要有尿道炎，结肠炎，和多发性关节炎三大主症，三者可同时或先后出现，可单一或全部出现。

X线表现：

1. 多累及胸腰椎交界处，椎体边缘及间盘韧带和椎旁组织骨化，多位于侧方或偏后，呈节段性分布，双侧不对称。前纵韧带骨化和椎间新骨形成少见。

2. 骶髂关节 20%~76%的赖特综合症病人有骶髂关节异常，较脊柱受累更为常见。骶髂关节单侧或双侧受侵，对称或不对称。关节面下方骨质侵蚀破坏、模糊不规整，继而硬化，最后发生骨性强直。关节前或上缘增生，骨质形成。

3. 四肢关节急性期膝、髁和足部小关节肿胀，邻关节骨骨质疏松，可伴有跟腱或髌腱炎。跖骨、近节趾骨干、跟骨跖面及胫腓骨近关节处骨膜增生。骨赘被认为具有特征性。半数病人有关节间隙变窄。慢性期，跟骨在跟腱或跖筋膜附着处有糜烂和骨赘形成，常为双侧性，足部小关节和膝、髁关节可出现小的关节边缘侵蚀和关节间隙变窄，甚至关节强直。

CT表现

1 CT可更号地显示低髂关节受累的部对称性和关节面边缘骨赘

鉴别诊断：

1 牛皮癣关节炎有牛皮癣病史。主要侵犯远端指(趾)骨和指(趾)间关节。可有指(趾)骨末端骨吸收。无尿道炎和结肠炎。缺少跟骨下缘的绒毛样骨赘和骨质疏松。

2 强直性脊柱炎少数赖特综合症病人出现与强直性脊柱炎相同的韧带骨化时，主要应根据临床症状、实验室检查和四肢关节改变进行鉴别。

宝宝的胎记是病吗

胎记一般由皮肤色素异常或皮肤血管异常引起，主要包括“斑”、“痣”、和“红胎记”三大类。以下我们就一些常见的胎记进行介绍。

NO.1斑

1、可自然消失的蒙古斑

蒙古斑是胚胎发育过程中，一些黑素细胞停留在真皮，延迟消失而导致的。虽然其发生几率相当高，但几乎都会随着宝宝长大而自然地消退，不用做特别处理。父母也不必担心。

这是新生儿最常见的胎记，出生即有。黄种人尤为多见。常出现在宝宝的腰部、臀部及背部，表现为淡灰青色或暗青色斑片，大多单片发生，呈圆形或或椭圆形。

2、永不消失的咖啡牛奶斑

顾名思义，这种胎记颜色呈淡褐色，有点像咖啡再加上奶精后，所调出来的颜色。它在“胎记”里，称得上是老二。其直径一般在12.5px—125px，椭圆形或纺锤形，斑与斑之间界线分明。通常仅出现少数几个，没有不良影响。

除手掌及足底不受侵犯外，这种胎记可出现在身体的任何部位。可以是出生就有，也可以发生在5岁以前。

若出现6个以上，且每个斑直径均大于37.5px时，则并发神经纤维瘤病的几率显著增加。

如果边缘出现类似海岸线一样不规则的外观，或者牛奶咖啡斑严格以身体中线为界的话，可能是奥尔布赖特综合征。如果合并很多雀斑样的小斑点，可能是神经纤维瘤病或者Legius综合征。

若怀疑是神经纤维瘤病、奥尔布赖特综合征等，需尽快就医。

白塞氏病的鉴别诊断

贝赫切特综合征需要与其他许多疾病进行鉴别，包括：

1.其他原因导致的口腔溃疡

一些口腔科局部疾病或全身疾病可导致口腔溃疡，如口腔感染、维生素缺乏等，需与仅表现为口腔溃疡的早期贝赫切特综合征进行鉴别。

2.其他原因导致的虹膜炎

如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他风湿免疫病导致的虹膜炎等，需与仅表现为虹膜炎的贝赫切特综合征进行鉴别。

3.脊柱关节炎

脊柱关节炎常表现为下肢单个关节或3个以下关节的肿胀疼痛，伴活动受限，可伴虹膜炎或结节红斑，需与以关节炎为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

4.其他原因导致的消化道溃疡

如肠道结核感染、溃疡性结肠炎、克隆病、肠道淋巴瘤等，需要与以肠道症状为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

5.系统性红斑狼疮

本病可表现为反复口腔溃疡、虹膜炎、关节炎、皮疹等等，需要与出现多个器官受累的贝赫切特综合征进行鉴别。

6.动脉炎

常出现大动脉受累，需要与以动脉瘤或者血栓为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

7.急性脑血管病

如常见的高血压或房颤等导致的急性脑血管病，包括脑出血、脑梗塞、蛛网膜下腔出血、脑栓塞等，俗称“脑卒中”，这些需要与表现为抽搐、偏瘫、神经精神症状的贝赫切特综合征进行鉴别。

8.结核感染

常表现为肺结核、肠道结核，可伴结节红斑、虹膜炎等表现，需要与以消化道溃疡、结节红斑为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

9.病毒感染

如HIV病毒感染等，可表现为皮疹、口腔溃疡、全身乏力、消瘦等，需要与以全身症状为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

风湿病的分类

1. 以关节炎为主的：如类风湿性关节炎( RA)，斯惕尔病又分为幼年型和成人型，强直性脊柱炎(AS)，银屑病关节炎。

2. 与感染相关的：如风湿热，莱姆病，赖特综合征，反应性关节炎。

3. 弥漫性结缔组织病：系统性红斑狼疮(SLE)，原发性干燥综合征(pSS), 系统性硬化症(SSc),多发性肌炎(PM)，皮肌炎(DM)，混合性结缔组织病(MCTD)，血管炎。[1] [3]

脊柱性关节炎的简介

脊柱关节炎(spondyloarthritis, SpA)，既往又称血清阴性脊柱关节病(seronegative spondyloarthropathies)或脊柱关节病(spondyloarthropathies，SpAs)，这是一组慢性炎症性风湿性疾病，具有特定的病理生理、临床、放射学和遗传特征，炎性腰背痛伴或不伴外周关节炎，加之一定特征的关节外表现是这类疾病特有的症状和体征。这一类疾病包括：强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)，反应性关节炎(reactive arthritis，ReA)，银屑病关节炎(psoriatic arthritis，PsA)，炎症性肠病性关节炎(arthropathy of inflammatory bowel disease，IBD)，未分化脊柱关节炎和幼年慢性关节炎。赖特综合征(Reiter’s syndrome, RS)与反应性关节炎为同义词，现已很少使用。该类疾病常在中青年发病，除银屑病关节炎发病无性别差异外，其他几种疾病男性均多于女性[1] 。

脊柱关节炎与HLA-B27基因有很强的相关性，这使其概念得到了很好的统一。血清阴性脊柱关节病的真正概念早在十余年前就被Wright等明确。术语“血清阴性脊柱关节病”被用来描述一类相关的，具有许多相同的临床、放射学和血清学的特征，还有家族性和遗传关系的异质性疾病。这些疾病最初包括强直性脊柱炎，反应性关节炎，赖特综合征，溃疡性结肠炎和克罗恩病相关的关节病，惠普尔病和白塞病。这些疾病具有许多不同点和相似性，包括类风湿因子阴性，没有皮下结节，放射学的骶髂关节炎伴或不伴炎性的外周关节炎和家族聚集性[2] 。

克兰费尔特综合征应该如何预防

1、流行病学：

大约1/1000的男孩染色体组型出现额外x染色体(47，XXY)，从而引起克兰费尔特综合征在出生前或者有1/10患儿，或25%的男性患者可以发现这种染色体组型，所有47，XXY染色体组型的男性均伴有不育症克兰费尔特综合征患者占男性不育症的3%，而在因精子减少和精子缺乏不育症的男性患者中，患有克兰费尔特综合征并非少见(5%～10%)

2、临床表现：

由于睾丸激素缺乏，直接或间接尿促卵泡素和黄体化激素未受到抑制，而出现明显的克兰费尔特综合征外貌特征

3、预防：

郑立新指出，对于由染色体的数量或形态结构异常导致的某些遗传性疾病或生育能力低下，目前医学界尚未找到有效的预防和治疗方法，只能通过遗传咨询、生育指导和产前检查来避免生下病残儿。

小儿赖特综合征

一、症状

临床分类：

完全型赖特综合征：结膜炎、关节炎和尿道炎并发者。

不完全型赖特综合征：只具备尿道炎、宫颈炎和痢疾等初始感染，和随后发生关节炎的病人。实际上，不完全型比完全型更为常见。

临床症状：

90%患者在前驱感染后3～30天(多数在2周内)发病。首发症状以尿道炎居多，其次为结膜炎和关节炎。80%的患者有中～高度发热，每天1～2个高峰，多不受退热药影响，通常持续10～40天自行缓解。热退后多伴有关节炎消退。发病2-4个月能自动缓解者占1/3，持续1年以上者占1/40，重新复发概率有50%以上。

一般在感染尿道炎或肠炎后经3—4周潜伏期后突发急性关节炎，此后陆续出现皮肤粘膜症状，周内达高峰。

1.泌尿、生殖系表现该系统症状的发生率达90%以上，最常见为尿道炎，可有浆液性或浆液脓性分泌物。尿痛、排尿困难，有时尿道炎也可无症状。少数尿道口有红斑和水肿，可并发膀胱炎。也可见龟头炎，发生率为23%～50%，表现为无痛性浅表糜烂，周围为环状红斑。起病时可仅为小疱，破裂后形成浅表糜烂。包皮的冠状缘及龟头附近也被波及。有时龟头炎可先于其他症状出现，或仅有龟头炎而无尿道炎。女性可有尿道症、宫颈炎或膀胱炎，症状常较轻，只限于排尿困难或少许阴道分泌物。

2.关节症状：关节病变通常是本征的第二或三特征，常尿道炎、腹泻或结膜炎后2～4周出现，或与这些症状混同出现。关节症状在三联征中最为突出，发生率达90%以上，有剧烈疼痛及烧灼感，进而肿胀。关节炎多在病程第2周出现，从单关节受累发展至多关节，好发于负重的下肢关节，如膝关节及踝关节，也见于手指、足趾、腕、髋、脊柱关节。应用镇痛剂后数天内即可缓解。一般预后良好，20%—50%病人的关节炎呈慢性病程，据报道有5%残留足关节的永久畸形。关节渗出液培养无菌生长。

3.眼部症状 2/3的病例有眼部症状，结膜炎通常是眼部的首发症状，一般症状较轻，常伴有轻微烧灼感，早晨上下眼睑粘连，大多为双侧受累。一般先从下眼睑开始，呈均匀平坦光滑略带紫色。轻度者可无症状，中度结膜炎患者眼内有沙砾感并有稀薄浆液性分泌物。在睑结膜及穹隆部呈均匀性炎症，局部充血可扩展至球结合膜部。重症病例有眼痛、畏光等症状及球结膜水肿。病变多为两侧性。80%患者的结膜炎在1～4周内自行缓解。此外，尚可见到角膜炎、巩膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎，角膜溃疡等，角膜炎的发生率为3%～8%。眼症状可在数天或数周内消失。

4.肌肉骨骼病变：除关节炎外，瑞特综合征还表现有三种典型的肌肉骨骼病变：整个手指或足趾的弥漫肿胀;跟腱或髌腱附着点的肿胀或触痛，跟骨底面和足底筋膜炎，常引起“痛性足跟综合征”;下背痛，多系骶髂关节炎所致，常为非对称性，经常并发韧带骨赘。

5.皮肤黏膜表现：皮肤损害最常见于手掌和足底，但也可发生四肢、躯干或头皮等任何部位，皮肤病变开始是小丘疹，很快发展成脓疱疹，但破溃疡其中只含角化质。口腔病变也可见于舌、颊、唇和软腭的黏膜，在悬雍垂及扁桃体周围可见进行性融合性红斑。舌面上见红色乳头或表浅糜烂。

6. 心血管表现：约10%患者可有心脏异常，如心肌炎或心包炎，心电图呈各个部位的传导阻滞。

7.肺及神经系统：约1%患者有神经系统异常，常见者为多发性周围神经炎、暂时性偏瘫和脑膜脑炎。呼吸道病变占8%，可表现为肺部浸润病灶及胸膜炎。

8.其他：尚见腹泻、腮腺肿大等表现。少数病变广泛，常有淋巴结及脾肿大，还可累及胃肠、心血管、肺及神经系统等。

典型病例诊断一般不难，但不典型的不完全型病例诊断存在一定困难。本征诊断要点包括：

⑴尿道炎、关节炎、结膜炎三联症同时出现或在短期内先后出现。⑵皮肤及粘膜的特征性损害。⑶发热、白细胞增多、血沉增快，血清免疫球蛋白增高，C反应蛋白阳性、白细胞组织相容抗原HLA-B27阳性。⑷尿道分泌物、结膜分泌物、滑膜液及大便病原菌检查阳性。⑸X线特征性表现。⑹除外类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、淋病性关节炎、银屑病性关节炎、肠病性关节炎及白塞病等。

什么是风湿病

广义上认为凡是引起骨关节，肌肉疼痛的疾病皆可归属为风湿病。延续下来，至今在风湿病分类上，广义的已有100多种疾病，包括了感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、遗传性、退行性、肿瘤性、地方性、中毒性等多种原因引起的疾病。狭义上应该仅限于内科与免疫相关范畴的几十种疾病。其中有些病还是跨学科的，如痛风，骨性关节病，感染性关节炎等。[1] [2]

疾病分类

1. 以关节炎为主的：如类风湿性关节炎( RA)，斯惕尔病又分为幼年型和成人型，强直性脊柱炎(AS)，银屑病关节炎。

2. 与感染相关的：如风湿热，莱姆病，赖特综合征，反应性关节炎。

3. 弥漫性结缔组织病：系统性红斑狼疮(SLE)，原发性干燥综合征(pSS), 系统性硬化症(SSc),多发性肌炎(PM)，皮肌炎(DM)，混合性结缔组织病(MCTD)，血管炎。

风湿病疾病分类

1. 以关节炎为主的

如类风湿性关节炎( RA)，斯惕尔病又分为幼年型和成人型，强直性脊柱炎(AS)，银屑病关节炎。

2. 与感染相关的

如风湿热，莱姆病，赖特综合征，反应性关节炎。

3. 弥漫性结缔组织病

系统性红斑狼疮(SLE)，原发性干燥综合征(pSS), 系统性硬化症(SSc),多发性肌炎(PM)，皮肌炎(DM)，混合性结缔组织病(MCTD)，血管炎。

眼睛不舒服小心这些病

干燥综合征

干燥综合征属于自身免疫性疾病，各个年龄段都可发病，但以中年女性多见，每10个患者中，至少有八九个是女性患者。干燥综合征的病因目前仍不清楚，可能与自身免疫、遗传、病毒感染等因素有关。本病可以单独存在，称之为“原发性干燥综合征”，亦可出现在其他自身免疫疾病中，如继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，称为“继发性干燥综合征”。

干燥综合征的显著特征是“干燥”，由于患者的外分泌腺被自身免疫细胞侵害，导致唾液、泪液、胃肠道内的消化液、汗液等腺体分泌显著减少，因而出现一系列“干燥”症状，较典型的症状是口干、眼干，可伴有腮腺肿大、龋齿、关节痛等症状。

由于泪腺受到自身免疫细胞的损害，导致干燥综合征病人出现眼干的症状。病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干等症状，视物逐渐模糊，晨起时睁眼困难。随着病情发展，则经常出现结膜炎，患者甚至在悲伤时也“欲哭无泪”。

专家提醒：“若有眼干的症状超过3个月以上;在没有沙眼等眼疾的情况下，眼部有沙粒感;每天必须使用人工泪液润眼，且眼科检查提示有干眼症，建议再到风湿免疫专科检查，确定是否得了干燥综合征，以对症治疗。”

强直性脊柱炎

强直性脊柱炎在我国的发病率高达0.3%-0.5%，目前患者已超过500万。强直性脊柱炎最常见的症状是脊柱关节损害，此外，该病还有一个常见的病变——引发眼葡萄膜炎，出现急性眼痛、视力下降。强直性脊柱炎患者眼睛病变的特点是急性发作，常常单侧发病，主要症状是一侧眼睛疼痛以及流泪、怕光等。如果治疗不及时或治疗方法不当，时间久了就会出现视力下降、视物模糊等症状。

白塞病

白塞病是一种全身性免疫系统疾病，可侵害人体多个器官，主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼睛发炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节以及肺、肾等器官，好发于青壮年男性。

白塞病引起的眼睛病变一般发生得比较晚，常常两只眼睛都会发病，而且比较严重。患者多会出现眼部疼痛、畏光流泪、眼球充血、异物感、视物模糊及视力减退等，如果治疗不当，可导致青光眼、白内障，甚至失明。

莱特综合征

莱特综合征(反应性关节炎)是一种发生于某些特定部位(如肠道和泌尿生殖道)感染之后而出现的关节炎，多发生于18～40岁青年男性。临床上，如果关节炎、尿道炎、结膜炎三个症状同时出现，则应警惕“赖特综合征”。

约1/3的反应性关节炎患者可出现结膜炎，通常症状较轻，常在关节炎发作时出现，单侧或双侧受累，通常1～4周可自行缓解，但很易复发。当然反应性关节炎患者也可出现虹膜炎、葡萄膜炎、角膜炎或视网膜炎等，主要症状有眼睛疼痛、视力下降、眼睛发痒、烧灼及异物感，甚至流脓，若不治疗，甚至会失明。

还有其他的风湿免疫病，如复发性多软骨炎，约有一半患者眼睛会受到影响;幼年类风湿关节炎，也会引起眼睛的虹膜及睫状体炎症等。综上所述，眼睛病症与风湿免疫性疾病有很大关系。