多发性肌炎的诊断方法
多发性肌炎的诊断方法
多发性肌炎是多种病因引起的,以骨能肌弥漫性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征,临床表现为四肢近端、颈部、咽部的肌肉无力和压痛。病变限于肌肉者称为多发性肌炎,如同时累及皮肤则称为皮肌炎(DM)。
PM、DM和包涵体肌炎为常见的二大炎性肌病。PM可单独出现,也可为全身系统性疾病的部分表现,部分病人可合并系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病等其他自身免疫性疾病及恶性肿瘤,鼻咽癌、支气管肺癌、肝癌、乳腺癌等。确诊该病还需做以下诊断:
多发性肌炎的辅助检查
(一)实验室检查:急性期周围血白细胞明显力高,以中性为主。多数患者血沉增快;血清球蛋白升高,血清白蛋白正常;绝大多数患者CK、LDH、G0T和GRT等血清肌酶活性明显升高,尤以cK更明显,其升高程度与肌炎病变的严重程度相关;24小时尿肌酸升高,少数病人可出现血红蛋白尿,提承肌肉有急性坏死的可能;系统性红斑狼疮合并肌炎时,抗核抗体可阳性,约1/3属的PM患者存在抗细胞浆tRNA合成抗体。
(二)肌电图检查:有助于早期诊断.但约10%可正常肌电图呈肌源异常,表现为肌肉松弛时插入电位延长,可见到纤额电位和正相尖波,肌肉MRI显示受累肌肉及周围组织高信号。
(三)肌肉活检:肌纤维大、小不等,肌纤维变性、坏死、增生,伴有大量的炎性细胞浸润,单核细胞利淋巴细胞为主,细胞核内移,空泡形成,肌纤维纤维化及毛细血管内皮细胞增生,并可发现毛细血管闭塞,血流淤滞等。
多发性肌炎的诊断鉴别
(一)肌营养不良症:也表现为四肢近端无力,但多假性排肠肌肥大,多发病年龄较小,病变呈慢性过程,无波动,无肌肉压痛,肌肉活检无炎性细胞浸润。
(二)重症肌无力:常有吞咽困难,肌无力呈病态疲劳,新新的明实验阳性,血清肌霉不高,肌电图、肌肉活捡可鉴别。
(三)脂质沉积症:脂质沉积症是由于肉毒碱缺乏引起长链脂肪酸代谢障碍,致脂肪沉积在肌纤维中而引起的一组疾病。也可侵犯全身肌肉,出现四肢无力,且近端重于远端,发病时血清肌酶升高,但多见于青少年,肌肉疼痛不明显。肌电图无大量的自发电位,肌肉活捡可见肌纤维内脂肪沉积。
多发性肌炎的预防措施
1、预防:
日常生活中的许多因素对多发性肌炎患者有不利影响应引起注意。
如应尽量避免日光照射,外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物,以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟、酒。不用唇膏、化妆品、染发剂等。避免接触农药、某些化学装修材料。
在疾病活动期应卧床休息,可做肢体被动性活动,以防肌肉和关节挛缩;在疾病恢复期,可进行适当活动,避免过度疲劳,切忌在疾病早期进行剧烈活动。可辅以按摩、电疗、水浴等。另外,病人应避免感染,注意保暖,由于妊娠可诱发本病加重,应尽量避免妊娠和人流。当然,妊娠并非绝对禁忌;但应在医师指导下进行。妊娠期间应定期到医院就诊,以便及时了解病情变化,并及时调整药物。
另外,保证足够睡眠,不可过于劳累和精神紧张,不做剧烈活动。根据病情和诊治需要定期随诊复查,以便及时了解掌握病情变化,并按医嘱调整药物。病情稳定或停药后,也应在每年春秋各复查一次,防患未然。
2、其他注意事项:
1各种细菌、病毒、霉菌感染既是多发性肌炎常见而重要的诱发因素,又是常见的并发症,因此预防多发性肌炎的感染十分重要。病人应注意营养,避免寒冷等不良影响,根据自己的体力适度进行锻炼,增强机体抗感染能力。另外,要坚持中西医结合治疗,合理应用激素和免疫抑制剂,避免严重感染的发生,一旦出现感染必须及时有效治疗,以免出现不良后果。
2多为亚急性起病,任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多。部分病者病前有恶性肿瘤,约20%病者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。
3本病预后差,死亡率国外报告为14-50%,国内为9-36%。年老体弱、复发、吞咽、呼吸困难、肺部感染和合并恶性肿瘤者预后更差。温馨提示:多发性肌炎属于慢性疾病,一般儿童较成人预后好,合并结缔组织病者预后稍好,发病年龄大或合并恶性肿瘤者预后较差。患病后应正确对待,病人应保持乐观的态度,树立战胜疾病的信心。本病难以治愈,病人切忌病急乱投医,应坚持正规用药,没有医生同意,不要轻易减少或停用激素。
多发性神经炎诊断
1.病史及症状多有重金属(砷、汞、铅)接触史或呋喃西林、异烟肼等药物服用史,或维生素缺乏、糖尿病、尿毒症等病史。
2.体检
(1)可有肢体远端为著的对称性感觉异常 (疼痛、麻木、过敏、减退)常呈手套、袜套式。
(2)运动障碍 肌力减退、肌张力低下、腱反射减弱或消失,晚期有以肢体远端为主的肌肉萎缩。
(3)植物神经功能障碍 肢端皮肤发凉、苍白、发绀或出汗障碍,皮肤可粗糙变薄等。
皮肌炎的肿瘤关系
5%~8.5%的多发性肌炎和皮肌炎合并恶性肿瘤的发病率是正常人群的5~11倍。
多数恶性肿瘤与多发性肌炎和皮肌炎的诊断时间相距在1年之内,两者之间是否有因果关系尚未确定;恶性肿瘤多见于50~60岁年龄组,女性皮肌炎病人多见。
肿瘤可发生在任何部位,以肺、鼻咽部、卵巢、乳腺及胃等为好发部位,也可合并肉瘤、白血病、恶性淋巴瘤及结肠癌等。
儿童肌炎病人及伴其他结缔组织病的肌炎病人合并恶性肿瘤的较少。肿瘤是多发性肌炎和皮肌炎病人死亡的主要原因之一。
因此诊断多发性肌炎和皮肌炎后,应注意除外并发恶性肿瘤的可能,尤其中老年病人,应进行乳房、前列腺、直肠、盆腔等全面体格检查,包括血、尿、大便检查,B超、胸片、骨扫描、鼻咽部检查等,对无肿瘤者应注意随诊。临床发现,随着对肿瘤的治疗,尤其是切除肿瘤后,皮肌炎和肌炎病情明显好转。
多发性肌炎的康复注意事项
多发性肌炎康复注意事项一:首先要有信心和毅力
多发性肌炎患者应明确自己得的并非不治之症,切莫悲观消沉,即使经过某些中西药治疗病情仍在发展,也不必恐惧,更不能丧失信心而放弃治疗。但是,也应清楚地认识到多发性肌炎的确是个难治病,必须有坚定的信心和顽强的毅力,保持豁达开朗的精神状态,才能充分调动自身的抗病潜能,最终战胜多发性肌炎获得康复。
多发性肌炎康复注意事项二:必须坚持长期正确合理的治疗
多发性肌炎作为一种难治病,病来如山倒,病去如抽丝,只有在临床经验丰富和具有高充责任感的专科医生指导下,坚持长期、系统、正规、合理的中西医结合治疗,才能达到最好疗效乃至康复,切不可乱投医、滥用药或自行减量、随意停药,以免走欲速则不达的弯路,病情一旦复发加重,往往治疗更为困难,甚至付出生命代价。
多发性肌炎康复注意事项三:预防各种感染
各种细菌、病毒、霉菌感染既是多发性肌炎常见而重要的诱发因素,又是常见的并发症,因此预防多发性肌炎的感染十分重要。病人应注意营养,避免寒冷等不良影响,根据自己的体力适度进行锻炼,增强机体抗感染能力。另外,要坚持中西医结合治疗,合理应用激素和免疫抑制剂,避免严重感染的发生,一旦出现感染必须及时有效治疗,以免出现不良后果。
多发性肌炎康复注意事项四:日常生活调理
日常生活中的许多因素对多发性肌炎患者有不利影响应引起注意。如应尽量避免日光照射,外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物,以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟、酒。不用唇膏、化妆品、染发剂等。避免接触农药、某些化学装修材料。育龄女性在病情不十分稳定时应尽量避免妊娠和人流,生育应在医师指导下进行。另外,保证足够睡眠,不可过于劳累和精神紧张,不做剧烈活动。根据病情和诊治需要定期随诊复查,以便及时了解掌握病情变化,并按医嘱调整药物。病情稳定或停药后,也应在每年春秋各复查一次,防患未然。
风湿病是怎么分类的
(1)类风湿关节炎。
(2)幼年型关节炎:a、系统性起病;b、多关节起病;c、少关节起病。
(3)系统性红斑狼疮:盘状、系统性、药物性。
(4)硬皮病:a、局部型、线状、斑状;b、系统性硬化症:弥漫型硬皮病、crest综合症、化学物(或药物)所致。
风湿病因中的弥漫性结缔组织除了上文中提到的这些外,还有一些其他的分类。
(1)弥漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒细胞增多症。
(2)多发性肌炎:多发性肌炎、皮肌炎、多发性肌炎或皮肌炎与恶性肿瘤相关、儿童期多发性肌炎或皮肌炎与血管病相关。
(3)坏死性血管炎和其他型的血管病变:结节性多动脉炎、变应性肉芽肿、超敏性血管炎。
多发性肌炎的症状表现
1、肌肉病变
表现为对称性的上下肢近端肌肉逐渐加重的肌无力。下肢骨盆带肌肉受累时,病人常常上楼困难,需扶梯而行,下蹲后站立或从坐位到立位时,需借助双臂的力量协助,步态缓慢,摇摆不稳,甚至呈鸭步等。上肢肩胛带肌肉受累,则出现举臂、穿衣和梳头困难。颈肌受累,病人平卧时头部不能抬离枕头或从平卧位自行坐起,严重者不能翻身,坐立时头不能竖直。当咽喉肌和食管肌受累时,出现声哑、鼻音、发音含糊和吞咽困难。呼吸肌受累时,出现呼吸急促、表浅和无力。但面部和眼部肌肉几乎从不受累,这是与重症肌无力不同之处。
2、皮肤病变
皮肤病变可出现在肌肉病变之前或之后,或与肌肉病变同时出现。皮肌炎的皮疹包括:
①向阳性皮疹:出现在双侧的上眼睑,往往伴有水肿。病变可延及眼眶周围,甚至累及整个颜面。呈淡紫色或暗紫红色,是多发性肌炎特征性皮疹。②“高雪”斑丘疹:在掌指关节和近指关节处皮肤有红紫色的魔丘疹,顶面扁平,伴少许脱屑,久后皮肤萎缩,色素减退,是皮肌炎另一特征性皮疹。③皮肤异色病:在肩背部、颈前部、前胸V形区有弥漫性暗紫红色斑疹,皮肤可呈片状萎缩,并伴有毛细血管扩张、色素沉着和色素减退形成的斑点。④技工手:在手指伸侧或两边交替出现暗黑色或污后样皮疹,似长期进行油污操作的手。⑤其他:有指缘皮肤充血、脱屑、粗糙、甲床增厚、甲周红斑及瘢痕等。
3、关节病变
多发性肌炎症状有哪些?40%一60%的多发性肌炎和皮肌炎病人可出现关节痛或关节炎,伴有晨僵。受累的关节有手指、腕、膝、踝、肩。偶有关节畸形出现;由于肌肉痉挛造成,X线并不出现骨关节的破坏。
4、肺部病变
①肺间质病变:病人有发热、干咳、呼吸困难、肺部少许罗音及X线检查有肺间质病变。②吸人性肺炎:由于呼吸肌麻痹和咽部肌肉无力而引起。③胸膜炎:常出现少量胸腔积液。其他肺部病变包括继发感染、肺不张及肺气肿等。
5、心脏病变
半数病人有心悸、心前区不适及呼吸困难等。可有心律失常、传导障碍、二尖瓣脱垂、心脏病和心包积液等。
6、消化道病变
可出现吞咽困难、食管反流及经鼻反流等,在重症病人更多见。少数病人可出现胃肠道溃疡和出血。另外可出现腹泻、便秘及肠吸收不良等。
皮肌炎是怎么回事
尚未完全清楚,涉及的因素主要有免疫、感染、肿瘤、遗传等。主要有以下4种学说。
1.病毒感染:有学者发现肌细胞培养中的柯萨奇A9病毒可引起肌炎,而儿童皮肌炎患者中抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组。多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫(toxoplasma gondiDlgM抗体,抗鼠弓形虫治疗有效。
2.免疫紊乱:皮肌炎可能与体液免疫关系较密切,在肌肉损害中,血管周围有较多B细胞和部分cD4'T淋巴细胞浸润,毛细血管及小动脉有免疫球蛋白及补体沉积,特别是儿童皮肌炎。多发性肌炎则可能与细胞介导的细胞毒作用关系密切,因为在肌纤维中有CD8+T淋巴细胞浸润,肌纤维表达MHc I类分子。患者血清中存在某些器官特异性自身抗体,如抗Jo-1(组氨酰tRNA合成酶)、PL-7(苏氨酰tRNA合成酶)、PL—12(丙氨酰tRNA合成酶)、抗Mas(tRNA)、抗Fer(延伸因子-1a)等抗体。
3.遗传:遗传因素也可能是多发性肌炎/皮肌炎发病的重要因素,具有HLA-DR3个体发生炎症性肌病的危险性增大,抗Jo-1抗体阳性患者多有HLA-DR52,在白人患者中HLA-DR3和HLA-DR6出现的频率较高,抗SRP抗体阳性患者则多有HLA-DR5,抗Mi-2抗体阳性患者则表达HLA-DR7与HLA-DRw53。
4.肿瘤:恶性肿瘤可以引起免疫失调,因肿瘤性免疫复合物、抗肌肉反应等均可引起肌炎。
肌红蛋白异常结果
增高见于急性心肌梗死早期、急性肌损伤、肌营养不良、肌萎缩、多发性肌炎、急性或慢性肾功能衰竭、严重充血性心力衰竭和长期休克等。在心肌梗死后1.5h即可增高,但1~2d内即恢复正常。
血、尿中肌红蛋白均升高见于急性心肌梗死、心绞痛、心源性休克、心肌病、肌疾病(进行性肌营养不良、多发性肌炎、重症肌无力)等。
1、血中升高甲状腺功能减低症、高醛固酮血症、肾功能不全、恶性高热以及剧烈运动后等。
2、尿中升高卟啉病、血红蛋白尿症、血尿等。
肌钙蛋白i检测Mb在AMI中的判断应用
1、由于Mb的分子量小,可以很快从破损的细胞中释放出来,在AMI发病后1~3小时血中浓度迅速上升,6~7小时达峰值,12小时内几乎所有AMI患者Mb都有升高,升高幅度大于各心肌酶,因此可以作为AMI的早期诊断标志物。
2、由于Mb半寿期短(15min),胸痛发作后6~12小时不升高,有助于排除AMI的诊断,是筛查AMI很好的指标。
3、由于在AMI后血中Mb很快从,发病18~30小时内可完全恢复到正常水平。故Mb测定有助于在AMI病程中观察有无再梗塞或者梗塞再扩展。Mb频繁出现增高,提示原有心肌梗死仍在。
4、Mb是溶栓zhi疗中判断有无再灌的较敏感而准确的指标。
多发性肌炎吃什么好
适宜食物
山药,土茯苓,冬虫夏草
忌吃食物
牛肉(肥瘦),羊肉(肥瘦),猪肉(肥瘦),芹菜
一、患者不宜吃什么?
忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免伤脾化湿。少吃精制糖、白面、腌制食品,牛、羊,猪肉以及饱和脂肪的食物;尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物;忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等);少食油腻性食物;勿饱食;不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物。
2、患者适宜多吃什么?
多食新鲜水果、蔬菜、粗粮、脱脂牛奶、鱼及家禽。
临床药膳疗法通常以补益为主,健脾补肾,可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。
多发性肌炎表现
发病年龄多在30~60岁之间,病前多有感染或低热,主要表现为亚急性至慢性进展的对称性近端肌无力,在数周至数月内逐渐出现肩胛带和骨盆带及四肢近端无力,表现为蹲位站立和双臂上举困难,常可伴有肌肉关节部疼痛、酸痛和压痛,症状可对称或不对称;颈肌无力者表现抬头困难;部分患者可因咽喉部肌无力而表现为吞咽困难和构音障碍:如呼吸肌受累,可有胸闷及呼吸困难;少数患者可出现心肌受累;本病感觉障碍不明显,腱反射通常不减低,病后数周至数月可出现肌萎缩。
约有20%的PM、DM患者合并红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、风湿热和硬皮病等,约1/4的患者可并发恶性肿瘤如肺癌等。
4O岁以上发生肌炎,尤其是皮肌炎者须高度警惕潜在恶性肿瘤的可能性,应积极寻找原发病灶,一时不能发现病灶者应定期随访,有时需数月至数年才可能被发现。
骨化性肌炎诊断鉴别
鉴别诊断
本病在晚期与关节滑膜软骨瘤等含骨性肿瘤,进行性骨化性肌炎,截瘫后软组织钙质沉积症相似,因而后期易误诊为骨化性肿瘤,需注意鉴别:
①关节,滑膜软骨瘤等,X 线平片很有价值,如对软骨类肿瘤出现环形或弧形钙化有助定性诊断,且钙化越多,分布越均匀,表明分化越好。
②进行性骨化性肌炎:遗传性,从小起病,其他部位如颈,肩,臀多见,新灶,旧灶交替出现,预后不佳,多死于呼吸困难。
③截瘫后软组织钙质沉积症:病史明确,常截瘫或烧伤后6 个月因长期卧床,血液淤滞导致血管钙化
引起皮肌炎的原因有哪些
1.病毒感染:有学者发现肌细胞培养中的柯萨奇A9病毒可引起肌炎,而儿童皮肌炎患者中抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组。多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫(toxoplasma gondiDlgM抗体,抗鼠弓形虫治疗有效。
2.免疫紊乱:皮肌炎可能与体液免疫关系较密切,在肌肉损害中,血管周围有较多B细胞和部分cD4'T淋巴细胞浸润,毛细血管及小动脉有免疫球蛋白及补体沉积,特别是儿童皮肌炎。多发性肌炎则可能与细胞介导的细胞毒作用关系密切,因为在肌纤维中有CD8+T淋巴细胞浸润,肌纤维表达MHc I类分子。患者血清中存在某些器官特异性自身抗体,如抗Jo-1(组氨酰tRNA合成酶)、PL-7(苏氨酰tRNA合成酶)、PL—12(丙氨酰 tRNA合成酶)、抗Mas(tRNA)、抗Fer(延伸因子-1a)等抗体。
3.遗传:遗传因素也可能是多发性肌炎/皮肌炎发病的重要因素,具有HLA-DR3个体发生炎症性肌病的危险性增大,抗Jo-1抗体阳性患者多有HLA-DR52,在白人患者中HLA-DR3和HLA-DR6 出现的频率较高,抗SRP抗体阳性患者则多有HLA-DR5,抗Mi-2抗体阳性患者则表达HLA-DR7与HLA-DRw53。
4.肿瘤:恶性肿瘤可以引起免疫失调,因肿瘤性免疫复合物、抗肌肉反应等均可引起肌炎。
得了肌无力症应该到医院做哪些检查
肌无力体格检查
1、肌肉体积和外观,注意有无肌肉萎缩及肥大,如有,则确定其分布及范围并作两侧对称部位的比较。观察有无肌束颤动。
2、肌无力患者依次活动被检关节,并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动,观察肌力是否正常,有无病态疲劳现象,应注意肌无力的部位和程度局部病变,须对有关的每个肌肉分别进行检查。患者双足摆正,肌无力侧下肢处于外展外旋位,患侧足尖较健侧外旋。疲劳试验:令患者使受累肌肉作持续性收缩,如持续性上视,观察眼睑有无下垂;两臂连续平举,观察有无上肢异常易于疲劳;下肢可令下蹲起立试验观察有无病态疲劳现象有为阳性。
肌无力辅助检查
1.根据肌无力的分布性质时间和年龄等选择合适的检查:
2、肌电图检查 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
3、血清抗乙酸胆碱抗体和自身抗体的测定 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。
4、血清肌酶系列测定 如血清肌酸磷酸激酶乳酸脱氢酶、转氨酶醛缩酶等升高等。适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。
5、肌肉活检 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
6、血钾 适用于周期性麻痹等。
7、心电图 适用于周期性麻痹等。
多发性肌炎和皮肌炎伴可不可以吃淡水鱼
多发性肌炎是一组以许多骨骼肌的间质性病变和肌纤维变性为特征的综合征。如病变局限于肌肉则称为多发性肌炎;如病变同时累及皮肤则称为皮肌炎。有时和其他结缔组织病重叠发生,如同时伴有类风湿性关节炎、风湿热、红斑狼疮、硬皮病、或混合性结缔组织病。典型改变包括眶周、口角、颧部、颈部、前胸、肢体外侧、指节伸侧和指甲周围的红斑和水肿,尤其常见的是上睑呈淡紫色色斑和水肿。后期呈现脱屑、色素沉着和硬结。肌肉症状同多发性肌炎。 可定期到条件好的正规省级医院,做免疫学、尿常规等检查化验;患者应及早积极治疗,此病是自身免疫性疾病,西医激素类等药物治疗皮肌炎,副作用较大但疗效有限、不是很理想,病情反复,只能指标不能治本,患者痛苦,长期会产生诸多并发症;用纯中药治疗此病比较好,标本兼治,采用中医药治疗,治疗效果稳定、理想且无任何副作用,治愈后不易复发。