库欣综合征如何鉴别诊断
库欣综合征如何鉴别诊断
库欣综合征应和其他疾病，如单纯性肥胖、高血压、糖尿病、多囊性卵巢综合征等相鉴别。主要与单纯性肥胖相鉴别，根据临床表现及实验室检查多可明确诊断。国外近期报道用极大剂量地塞米松抑制试验，即32mg法诊断价值明显优于8mg法，并用24h尿游离皮质醇为检测指标，结果更敏感，且副作用不大。
一、单纯性肥胖及2型糖尿病：可有肥胖、高血压、糖代谢异常、月经紊乱、皮肤白纹等，血尿皮质醇及其代谢产物增高，但可被小剂量地塞米松所抑制，皮质醇及ACTH节律正常。
二、假性Cushing综合征：酒精性肝脏损害时，不仅各种症状及激素水平类似本病，且对小剂量地塞米松给药无反应或反应减弱，但戒酒即可恢复。
三、抑郁症：虽增高的激素及其代谢物不受地塞米松小剂量给药抑制，但无Chushing综合征的临床表现。
血糖异常竟与胰腺肿瘤有关
非功能性肿瘤可能引起胆道或十二指肠的梗阻性症状或流向胃肠道的出血,或者腹部包块。由功能性肿瘤所致的特定激素的过度分泌可能产生各种综合征,包括：低血糖低血糖(胰岛素瘤过度分泌胰岛素);Zollinger-Ellison综合征(胃泌素瘤过度分泌胃泌素);VIP瘤(血管活性肠肽或前列腺素E和E2 过度分泌所致);类癌综合征(由类癌肿瘤所引起);糖尿病(胰高血糖素瘤过度分泌胰高血糖素)和库欣综合征库欣综合征(ACTH过度分泌);中度高血糖伴有胆道结石病(生长抑素瘤)。
这些临床综合征有时亦可见于多种内分泌性瘤,其中,肿瘤或增生物累及2个或2个以上的内分泌腺,通常是甲状旁腺,垂体,甲状腺或肾上腺。
库欣综合征症状
典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质，脂肪，糖，电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌，此外，ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。
1、向心性肥胖 库欣综合征患者多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖，有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围，典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖，满月脸，水牛背，悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现，少数患者尤其是儿童可表现为均匀性肥胖，向心性肥胖的原因尚不清楚，一般认为，高皮质醇血症可使食欲增加，易使病人肥胖，但皮质醇的作用是促进脂肪分解，因而在对皮质醇敏感的四肢，脂肪分解占优势，皮下脂肪减少，加上肌肉萎缩，使四肢明显细小，高皮质醇血症时胰岛素的分泌增加，胰岛素是促进脂肪合成的，结果在对胰岛素敏感的脸部和躯干，脂肪的合成占优势，肾上腺素分泌异常也参与了脂肪分布的异常。
2、糖尿病和糖耐量低减 库欣综合征约有半数患者有糖耐量低减，约20%有显性糖尿病，高皮质醇血症使糖原异生作用加强，还可对抗胰岛素的作用，使细胞对葡萄糖的利用减少，于是血糖上升，糖耐量低减，以致糖尿病，如果患者有潜在的糖尿病倾向，则糖尿病更易表现出来，很少会出现酮症酸中毒。
3、负氮平衡引起的临床表现 库欣综合征患者蛋白质分解加速，合成减少，因而机体长期处于负氮平衡状态，长期负氮平衡可引起：肌肉萎缩无力，以肢带肌更为明显;因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄，宽大紫纹，皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑;骨基质减少，骨钙丢失而出现严重骨质疏松，表现为腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好发部位是肋骨和胸腰椎;伤口不易愈合，不是每例库欣综合征患者都有典型的宽大呈火焰状的紫纹，单纯性肥胖患者常有细小紫纹，在鉴别时应予注意。
4、高血压和低血钾 皮质醇本身有潴钠排钾作用，库欣综合征时高水平的血皮质醇是高血压低血钾的主要原因，加上有时脱氧皮质醇及皮质酮等弱盐皮质激素的分泌增加，使机体总钠量显著增加，血容量扩大，血压上升并有轻度下肢水肿，尿钾排量增加，致低血钾和高尿钾，同时因氢离子的排泄增加致碱中毒，库欣综合征的高血压一般为轻至中度，低血钾碱中毒的程度也较轻，但异位ACTH综合征及肾上腺皮质癌患者由于皮质醇分泌量的大幅度上升，同时弱盐皮质激素分泌也增加，因而低血钾碱中毒的程度常常比较严重。
5、生长发育障碍 由于过量皮质醇会抑制生长激素的分泌及其作用，抑制性腺发育，因而对生长发育会有严重影响，少年儿童时期发病的库欣综合征患者，生长停滞，青春期迟延，如再有脊椎压缩性骨折，身材变得更矮。
6、性腺功能紊乱 高皮质醇血症不仅直接影响性腺，还可对下丘脑-腺垂体的促性腺激素分泌有抑制，因而库欣综合征患者性腺功能均明显低下，女性表现为月经紊乱，继发闭经，极少有正常排卵，男性表现为性功能低下，阳萎。
除肾上腺皮质腺瘤外，其他原因的库欣综合征均有不同程度的肾上腺弱雄激素，如去氢表雄酮及雄烯二酮的分泌增加，这些激素本身雄性素作用不强，但可在外周组织转化为睾酮，其结果是库欣综合征患者常有痤疮，女子多毛，甚至女子男性化的表现，脱发，头皮多油很常见，这些弱雄激素还可抑制下丘脑-垂体-性腺轴，是性腺功能低下的另一原因。
7、精神症状 多数病人有精神症状，但一般较轻，表现为欣快感，失眠，注意力不集中，情绪不稳定，少数病人会出现类似躁狂忧郁或精神分裂症样的表现。
8、易有感染 库欣综合征患者免疫功能受到抑制，易有各种感染，如皮肤毛囊炎，牙周炎，泌尿系感染，甲癣及体癣等等，原有的已经稳定的结核病灶有可能活动。
9、高尿钙和肾结石 高皮质醇血症时小肠对钙的吸收受影响，但骨钙被动员，大量钙离子进入血液后从尿中排出，因而，血钙虽在正常低限或低于正常，但尿钙排量增加，易出现泌尿系结石，有人报道库欣综合征患者泌尿系结石的发病率为15%～19%。
10、眼部表现 库欣综合征患者常有结合膜水肿，有的还可能有轻度突眼。
继发性高血压的原因是什么？
(1)原发性醛固酮增多症(原醛症)
是由于肾上腺自主分泌过多醛固酮，而导致水钠潴留、高血压、低血钾和血浆肾素活性受抑制的临床综合征，常见原因是肾上腺腺瘤、单侧或双侧肾上腺增生，少见原因为腺癌和糖皮质激素可调节性醛固酮增多症(GRA)。
(2)嗜铬细胞瘤 可起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，由于过度分泌儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。
(3)库欣综合征
即皮质醇增多症，其主要病因分为ACTH依赖性或非依赖性库欣综合征两大类;前者包括垂体ACTH瘤或ACTH细胞增生(即库欣病)、分泌ACTH的垂体外肿瘤(即异位ACTH综合征);后者包括自主分泌皮质醇的肾上腺腺瘤、腺癌或大结节样增生。
(4)肢端肥大症 是由于垂体肿瘤引起前叶分泌过多生长激素导致水、钠潴留，引起血压升高。
儿童肥胖症容易和哪些疾病混淆
需要与 Cushing 综合征鉴别诊断。Cushing 综合征患者多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖。有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围。典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。血浆皮质醇水平、24 小时尿游离皮质醇测定、小剂量地塞米松抑制试验等可以帮助二者之间的鉴别诊断。
血糖异常竟与胰腺肿瘤有关？
非功能性肿瘤可能引起胆道或十二指肠的梗阻性症状或流向胃肠道的出血,或者腹部包块。由功能性肿瘤所致的特定激素的过度分泌可能产生各种综合征,包括：低血糖低血糖(胰岛素瘤过度分泌胰岛素);Zollinger-Ellison综合征(胃泌素瘤过度分泌胃泌素);VIP瘤(血管活性肠肽或前列腺素E和E2 过度分泌所致);
类癌综合征(由类癌肿瘤所引起);糖尿病(胰高血糖素瘤过度分泌胰高血糖素)和库欣综合征库欣综合征(ACTH过度分泌);中度高血糖伴有胆道结石病(生长抑素瘤)。
这些临床综合征有时亦可见于多种内分泌性瘤,其中,肿瘤或增生物累及2个或2个以上的内分泌腺,通常是甲状旁腺,垂体,甲状腺或肾上腺。
皮质醇增多症是什么病
对皮质醇增多症很多人都不是很了解，这是一种什么样的疾病呢，该如何治疗最佳，因此我们在发现自己患有这样疾病的时候，都是要选择很好的治疗方式。
库欣综合征(Cushing’s Syndrome，CS)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1921年美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征;外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。
多囊卵巢综合征的诊断
1935年，Stein和Leventha首次报告此病后被定名为Stein-Leventhal综合征(S-L征)。1960年由于患者以双侧卵巢囊性增大为特征，故改称为多囊卵巢综合征(多囊卵巢综合征)。由于多囊卵巢综合征有高度临床异质性，病因及发病机制至今不清，到2003年欧洲人类生殖和胚胎与美国生殖医学学会的(ESHRE/ASRM)的专家召开多囊卵巢综合征国际协作组专家会议制定了多囊卵巢综合征的国际诊断标准，具体诊断标准如下：
1.稀发排卵或无排卵;
2.高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症;
3.超声表现为多囊卵巢(一侧或双侧卵巢有12个以上直径为2～9mm的卵泡，和/或卵巢体积大于10ml);
上述3条中符合2条，并排除其他疾病如先天性肾上腺皮质增生、库欣综合征、分泌雄激素的肿瘤。
为制定中国多囊卵巢综合征的诊治规范，中华医学会妇产科学分会内分泌学组于2006年在重庆讨论并初步制定了目前中国的多囊卵巢综合征诊断、治疗专家共识。2007年出台了目前中国的多囊卵巢综合征诊断和治疗专家共识，专家建议在现阶段推荐采用2003年鹿特丹多囊卵巢综合征国际诊断标准。即稀发排卵或无排卵;高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症;卵巢多囊性改变：一侧或双侧卵巢直径2～9mm的卵泡≥12个，和/或卵巢体积≥10ml;上述3条中符合2条，并排除其他高雄激素病因：先天性肾上腺皮质增生、库欣综合征、分泌雄激素的肿瘤等。
多囊卵巢综合征的鉴别诊断
多囊卵巢综合征的鉴别诊断
1.多囊卵巢的鉴别，多囊卵巢并非多囊卵巢综合征的特征，尚可能是许多腺外或其他腺体病灶所产生表现之一，引起类似于PCOS的临床表现，需加以鉴别。
2.多毛与毛发增多症的病因鉴别女性多毛(伴或不伴男性化)的病因很多，但其共同特点是存在雌激素相对不足和雄激素(或其作用)增多，使血雄激素升高或雌激素/雄激素比值下降，偶尔也可由于组织对雄激素的敏感性增高所致，部分病人伴有一定程度的男性化表现。
根据详细的病史、体查和必要的实验室检查与特殊检查，病因鉴别一般不难。临床上要首先确定是否有高雄激素血症。
3.迟发性先天性肾上腺皮质增生
4.分泌雄激素肿瘤
5.泡膜细胞增殖症
6.高泌乳素血症
7.库欣综合征
如何正确诊断鉴别甲减
甲减病人多见于女性，常伴月经量多、经期长，导致失血过多，同时食欲低减营养不足更加重了贫血，而贫血在中年妇女又十分常见，不易引起重视，贫血患者常常同时伴有怕冷、纳差、乏力等症状，所以不少甲减常常被长期误诊为贫血，而得不到及时的诊断和治疗。甲减病人因水钠潴留而体重增加，反应迟钝，记忆力下降，这些都是与单纯贫血是不同的，甲状腺激素低下和促甲状腺激素(TSH)升高是原发性甲减的特征性表现。
甲减病人因水钠潴留表现为浮肿或体重增加，有些病人还伴有尿蛋白阳性，所以常常被认为是肾病或特发性浮肿而得不到正确的诊断和治疗，甲减病人除了浮肿外常常伴有怕冷、食欲低下、皮肤粗糙、心率缓慢、便秘等代谢低下的表现，临床上只要想到甲减，实验室检查不难鉴别诊断。
甲减病人因水钠潴留表现舌体增大、声音嘶哑、手足增大，有时被误认为肢端肥大症，但甲减病人血清生长激素水平正常，多数病人的垂体不大，少数长期甲减患者的垂体仅仅轻度增大。甲减病人怕冷、便秘、心率缓慢等症状是与肢端肥大症不同的，激素测定可以正确地鉴别诊断。
甲减病人因Ⅱ乎吸中枢的动力发生变化，对高碳酸血症和低氧血症的敏感性下降，可表现为睡眠呼吸暂停症。实际上睡眠呼吸暂停症是一个综合征，它由多种原因引起，包括肥胖、库欣综合征、肢端肥大症、甲减等，甲减是其中一个重要的原因，甲状腺激素治疗可以取得满意的疗效，对于每一个睡眠呼吸暂停综合征的病人都应考虑有无甲减的可能性。甲状腺功能检查是必要的。甲减病人发生在老年中较多，随着年龄的增长，甲减的发病率也随之上升，长期甲减使一些老年表现为忧郁，甲减患者以单纯抗忧郁治疗不能取得满意的疗效，对忧郁症表现的老年要考虑甲减的可能性，甲状腺激素测定可以得到满意的结果。