淋巴管瘤的诊断

淋巴管瘤的诊断

单纯性淋巴管瘤，临床上有一定特征，可以诊断，其他两型则需作病理检查。

单纯性者可用电干燥、冷冻或激光治疗。囊性及海绵状者对放射线不敏感，应进行手术切除，海绵状者常易复发，需要根治性手术。

淋巴管瘤概述

淋巴管瘤是由扩张的及内皮细胞增生的淋巴管和结缔组织所共同构成的先天性良性肿瘤 按照构成组织的淋巴管腔隙有大小不同 可以基本上分为毛细淋巴管瘤 海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤。

淋巴管瘤是由原始淋巴管发育增生形成的肿物。淋巴管和血管属于同一来源,只有在以后发育过程中才形成血管和淋巴管。淋巴管瘤并非真正的肿瘤,而是一种先天性良性错构瘤。由于胚胎发育过程中,某些部位的原始淋巴管与淋巴系统隔绝后,原始淋巴管继续增长,且因与淋巴系统隔绝导，致淋巴和内淋巴液聚集, 淋巴管扩张,形成淋巴管瘤。在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连通,就产生囊状淋巴管瘤。如原始淋巴囊与淋巴系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤。

如少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分隔,则形成单纯性淋巴瘤,又称毛细淋巴管瘤。因颈部淋巴囊形成最早,体积最大,所以颈部发生囊状淋巴管瘤最多见。淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已存在,它们实际上是一种先天性发育畸形,属于错构瘤性质,是肿瘤和畸形之间交界性病变。有学者从囊状淋巴管瘤可长人原先未累及的部位这一现象,加之有人还观察到肿物边缘有新生组织形成,认为属于真性肿瘤。但是淋巴管瘤侵入生长 只不过是原先已经存在的淋巴管道由于机化或栓塞,导致淋巴液聚集,形成淋巴管囊肿和淋巴管道扩张混杂于受累组织中并非增生性侵入性病变,仅只是淋巴管畸形而已。目前多数学者认为是淋巴管畸形。由于淋巴管道的输出道不畅阻塞,致使其近侧扩张,以后由于炎症或出血更进一步使阻塞加重虽然大约 60% 的淋巴管瘤见于<5岁,但也有相当多在成年后出现。

淋巴管瘤的临床表现与血管瘤往往很相似,惟其腔隙的内容物是淋巴液而不是血液。但有许多淋巴管瘤同时含有血管组织,是淋巴管血管混合瘤,称为淋巴血管瘤。淋巴管瘤绝大多数为良性,但具有不断生长和浸润周围组织的特征,在童年时期尤为显著。良性淋巴管瘤都为先天性,是由隔离遗留的胚胎淋巴组织发展形成, 但是有些肿瘤出生时并不显露,直至幼儿年龄时才被发现。

淋巴管瘤的检查与鉴别诊断方法

一、淋巴管瘤的检查方法

1、B超可测定肿瘤大小，范围，性质及与周围组织关系。

2、颈部，锁骨上，腋下淋巴管瘤应抵X光线瞭解肿瘤支气管，纵隔的关系。

3、对深部及内脏淋巴管瘤可行CT，MRI检查确诊，及瞭解其对周围组织关系。

4、对腹腔，消化道淋巴瘤可行消化道钡餐造影，内窥镜，腹腔镜检查。

5、诊断椎穿刺可与血管瘤鉴别。

二、淋巴管瘤的病理分析

淋巴管瘤的组织学特征是有一层扁平上皮的内皮细胞层，囊壁含有交错的淋巴组织、小的淋巴间隙、平滑肌和泡沫细胞。一般认为，淋巴管瘤是属于一种良性疾病，但是也有学者认为它有恶性之分，如淋巴管(内皮)肉瘤，淋巴管平滑肌肉瘤等就被认为是恶性淋巴管瘤，非常少见。

三、淋巴管瘤的鉴别诊断

需要与淋巴瘤鉴别。淋巴瘤是原发于淋巴结或其他淋巴组织中的淋巴细胞和组织细胞发生恶性增生而引起的恶性肿瘤。分何杰金氏病和非何杰金氏病，其预后同发现的早晚有一定关系。淋巴结活检或穿刺可以确诊。临床表现为淋巴结呈进行性、无痛性增生肿大，肝脾肿大，不规则发热，盗汗，出现各种皮疹伴皮肤搔痒，晚期出现衰竭和恶液质。

特别提示：CT更容易清晰显示肿瘤与周围脏器之间的关系，淋巴管瘤典型CT表现为薄壁、光滑的囊状物，囊内密度均匀，可见分隔，囊壁和分隔可强化。MRI能够清晰显示肿瘤部位、大小、形态和范围，是目前最好的检查诊断方法，通过电脑三维重建, 能够显示肿瘤的立体图像。在超声或 CT 引导下，进行介入穿刺可抽吸出瘤体内囊液。如果为浆液性或乳糜性，含有多量淋巴细胞，可高度提示淋巴管瘤的诊断。

超声诊断浅表淋巴管瘤

病理学分为囊状淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、毛细淋巴管瘤。浅表软组织淋巴管瘤临床多表现为无痛性肿块，有波动感，界限清或不清，并发感染、出血时可在短时内增大、痛疼，有时产生压迫症状。

浅表淋巴管瘤有时会被超声误诊为血管瘤。分析误诊原因是淋巴管瘤与血管瘤超声图像难以鉴别。特别是两者极易混合生长，病理称之为淋巴血管瘤。血管瘤挤压后易变形，囊内可见红蓝交替的彩色血流，并可测及动静脉血流频谱。但淋巴管瘤挤压后也可见红蓝彩色信号，分析原因可能为挤压后造成内部淋巴液流动，或混有血管瘤成分所致，并由于临床上毛细淋巴管瘤罕见，对声像图认识不足，造成上述误诊。有时也会被超声误诊为左颈部囊实混合性肿块(脂肪瘤液化坏死可能)。脂肪瘤活动度好，伴有液化坏死时其内实质回声部分不随体位移动，观察可见血流信号及血流频谱，而浅表淋巴管瘤活动度差，合并囊内出血形成的凝血块沉积于病灶底部，探头挤压或体位移动时凝血块内无血流信号，可资鉴别。

本病术后易复发，超声检查可作为选择治疗方案和术后随访的主要手段，也可在超声引导下穿刺行药物注射硬化治疗，因此超声检查对本病的诊断和治疗具有重要价值。

淋巴管瘤的病理

淋巴管瘤(Lymphangioma)较血管瘤少见，淋巴管瘤是由原始淋巴发育增生形成的肿物。淋巴管和血管属于同一来源，只有在以后发育过程中才形成血管和淋巴管。

淋巴管瘤并非真正的肿瘤，而是一种先天性良性错构瘤。由于胚胎发育过程中，某些部位的原始淋巴管瘤与淋巴系统隔绝后，原始淋巴继续增长，且因与淋巴系统隔绝导致淋巴和内淋巴液聚集，淋巴管扩张，形成淋巴瘤。

【病理】

在胚胎动静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连通，就产生囊状淋巴管瘤。如原始淋巴囊与淋巴系统主干不相通，可发生海绵状淋巴管瘤。如少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分割，则形成单纯性淋巴瘤，又称毛细淋管瘤。因颈部淋巴囊形成最早，体积最大，所以颈部发生囊状淋巴管瘤最多见。淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已经存在，它们实际上是一种先天性发育畸形，属于错构瘤性质，是肿瘤和畸形之间交界性病变。有学者从囊状淋巴管瘤可长入原先未累及部位这一现象，加之有人还观察到肿物边缘有新生组织形成，认为属于真性肿瘤。但是，淋巴管瘤“侵入生长”只不过是原先已经存在的淋巴管道由于机化或栓塞，导致淋巴液聚集，形成淋巴管囊肿和淋巴管道扩张混杂于受累组织中并非增生性侵入性病变，仅只是淋巴管畸形而已。目前多数学者认为是淋巴管畸形。由于淋巴管道的输出道不畅通阻塞，致使其近扩张，以后由于炎症或出血更进一步使阻塞加重，虽然大约60%的淋巴管瘤见于<5岁，但也有相当多在成年后出现。

淋巴管瘤的临床表现与血管瘤往往很相似，惟其腔隙的内容物是淋巴液而不是血液。但有许多淋巴管瘤同时含有血管组织，是淋巴管血管混合瘤，称为淋巴血管瘤。淋巴血管瘤绝大多数为良性，但是有不断生长和浸润周围组织的特征，在儿童时期尤为显著。良性淋巴管瘤都为先天性，是由隔离遗传留的胚胎淋巴组织发展形成，但是有些肿瘤出生时并不显露，直至幼儿年龄时才被发现。

淋巴管瘤分类大多数学者采用Wegner分类：

1. 良性

毛细淋巴管瘤(单纯性淋巴管瘤)

海绵状淋巴管瘤

囊状淋巴管瘤

弥漫性淋巴管瘤(淋巴管瘤性巨肢症)

2. 恶性

淋巴管肉瘤

毛细淋巴管瘤

毛细淋巴管瘤(capillary lymphangio-ma)，或称单纯性淋巴管瘤，是一种比较少见的先天性肿瘤。系由多数细小的淋巴囊肿密集成球组成，多半位于皮肤浅层或皮下组织内，或在黏膜和浆膜。多见于唇、口腔颊部黏膜、舌、也可发生在头皮、胸壁和外生殖器。表面呈小疣状颗粒，通明或略带红色，压迫时可挤破淋巴囊状透明颗粒。流出黏性淋巴液。毛细淋巴瘤生长缓慢，可经常发生感染引起蜂窝织炎或淋巴管炎。

淋巴瘤的诊断

病理诊断

病理诊断非常重要，是淋巴瘤的定性诊断。最好取完整淋巴结送检，如有困难，可行肿瘤组织穿刺活检，但诊断率略有下降。淋巴瘤的病理分类十分复杂，目 前可以分为数十种类型，因此淋巴瘤的病理诊断是所有肿瘤病理诊断中最复杂的病种之一。需要形态学、免疫组织化学、流式细胞术、分子遗传学等多种检查同时进行，还要结合患者的临床表现，例如症状、影像检查等综合判断。

辅助检查

淋巴瘤的实验室检查主要包括血常规、血生化、肿瘤标志物等检查，这些检查对于肿瘤预后判断、病人一般状况、用药方案和剂量等均有重要意义。

淋巴瘤的影像学检查同样很重要。主要包括CT、核磁、B超等检查，目的是判断病变范围和程度，最新PET/CT检查为淋巴瘤病变范围的判断提供了更为准确的依据，能够发现传统方法不能发现的病变，使得治疗也更为准确。

淋巴管肿瘤的治疗方法

出现并发症或不断增大者应手术切除，幼儿手术因手术大、出血多，术前应妥善准备。

激光手术：激光治疗淋巴管瘤有很好疗效，对较小淋巴管瘤手术极方便，对较小的毛细淋巴管瘤，尤其是混杂着小血管而呈淡红色或紫红色的类型，常规治疗出血稍多，用激光即能干净而完整地彻底治疗。通常用1%～2%利多卡因于淋巴管瘤基部注射麻醉后用CO2激光(功率15W)，及Nd∶YAG激光(功率20W)对淋巴管瘤直接汽化。深度达淋巴管瘤基部即可。Nd∶YAG激光光波与CO2激光不同，因而在汽化时不可过深，否则损伤比CO2激光重，恢复时间较长。术毕用龙胆紫液涂创口。术后禁食强烈刺激性食物及高温饮食。给予大剂量维生素类口服治疗，1周后伤口愈合。不必应用抗生素治疗。

在淋巴管瘤的治疗中海绵淋巴管瘤治疗较为复杂些，由于此类淋巴管瘤发生于皮肤、皮下组织、肌间结缔组织间隙中，用Nd∶YAG激光治疗比较容易而收效甚好。特别是多房性囊肿，结构如海绵的面积较大者，用传统方式手术切割法损伤的组织较多，如不行植皮及其它处理，必有功能缺损。

手术治疗用Nd∶YAG激光，石英光刀60cm长用5%碘酒消毒，再用75%乙醇脱碘备用。严格无菌术，手术区严格消毒铺敷，局麻后，石英光刀直接进入淋巴管瘤内输出激光。激光输出的大小、时间之比视肿瘤的大小而随时调整。特别是多房扩张屈曲的毛细淋巴管瘤激光输出的功率较高时可相对延长。光刀进入的切口适当扩大1～2mm，光刀进入切口后做圆周率插入瘤切割，每次插入间隔1～2mm，勿过密，其深度视肿瘤而定。发生于皮肤的海绵状淋巴管瘤。光刀与皮肤垂直，多点接触式治疗。

皮下组织发生的海棉状淋巴管瘤，选择最佳点而便于操作、经皮进入皮下组织，行皮肤下激光封闭式切割。肌间结缔组织间隙中海棉状淋巴管瘤一旦确诊后，严格消毒无菌术下用Nd∶YAG激光刀插入切割。较深肿瘤可采用开放式手术，根据病灶情况，按外科操作程序，激光切开皮肤后逐层分离组织直达肿瘤。在临床中较深部位的淋巴管瘤不易诊断。

预防小儿淋巴管瘤该养成好习惯

血管瘤是一种先天性血管病变，这种疾病通常在出生前(胎儿期)就已经形成了,形成的原因，各界专家正在研究过程中，还没有确切的根据和统一的定论，但是家长不知道血管瘤是什么，血管瘤严重的话会致死的吗?那么小儿淋巴管瘤病因及其预防?

关于淋巴管瘤发病原因主要是在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连能，就产生囊状淋巴管瘤，如与淋巴管系统主干不相通，可发生海绵状淋巴管瘤，如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔，则形成单纯性淋巴管瘤。

淋巴瘤病人常伴有全身症状，在一定程度上也反映了机体免疫功能减退、病情恶化及预后恶劣。预防淋巴瘤该注意4个方面：

1、养成良好的生活习惯，正常饮食，不要吸烟喝酒。

2、增强体质，预防感冒，因为病毒感染也可导致淋巴瘤。

3、避免接触有害化学类物品，如苯等，室内装修所用的胶水、鞋厂粘鞋的胶水都很可能含有此类成分。

4、避免接触放射性物质。

专家提示：婴儿血管瘤是最常见的良性肿瘤，可发生于任何身体任何部位，多数发生在婴幼儿时期，要早发现，早诊断，早治疗。每个患者自身情况不一样，诊断和治疗方式也有区别，一定要及时到正规医院检查并确诊，积极配合医生治疗，以免耽误病情。