肺动脉高压预防
肺动脉高压预防
继发性肺动脉高压多与先心病有关，原发性肺动脉高压目前病因尚不明确，先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。
1、戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟，酗酒等。
2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病，红斑狼疮，贫血等。
原发性肺动脉高压预后和预防
预后：
肺动脉高压的预后取决于潜在疾病的成功治疗。一般来说，原发性肺动脉高压的预后较差从确诊时起生存时间不到3年。然而也有用钙通道阻滞药和前列环素治疗获长期存活的报道而目前用内皮素拮抗药经验太少，无法对生存改善情况下结论。不积极治疗病人最终可能死于恶化的右心衰除非行移植术
预防：
1.积极预防慢性阻塞性肺部疾病是预防肺动脉高压的关键要消除不良的生活习惯，如戒烟、改善生活环境的空气质量防治呼吸系统的疾病积极参加体育锻炼增强身体素质提高防御疾病的能力
2.对慢性肺部疾病要积极预防和及时治疗，防止转为慢性迁延性疾病。
原发性肺动脉高压
1、肺血栓栓塞最初某些作者认为许多小的临床亚型的血栓栓塞可能是多数原发性肺动脉高压的原因，因为病理发现，临床诊断的原发性肺动脉高压患者约半数是慢性肺血栓栓塞，但以后的研究发现，组织学上血栓栓塞性肺动脉高压不同于致丛性原发性肺动脉高压。血栓栓塞性肺动脉高压肺血管中层肥厚较轻，内膜纤维化呈偏心性，从不发生扩张性病变，类纤维素动脉炎及丛样病变形成，与致丛性肺动脉病不同。
2、血管收缩丛样病变形成是原发性肺动脉高压最终的血管形态学改变;而其早期为小动脉中层肥厚和无平滑肌的细动脉肌型化，这提示血管收缩可能是原发性肺动脉高压的初始机制。血管扩张药物能降低某些患者的肺动脉压和肺血管阻力，进一步支持血管收缩机制参与原发性肺动脉高压的发生。雷诺病经常与原发性肺动脉高压合并存在，也有利于血管收缩的病因机制。现已认识到肺血管内皮与相邻平滑肌间的关系，乙酰胆碱松弛兔动脉环有赖于内皮的完整性，内皮细胞的损伤可减少内源性肺血管扩张剂(前列腺素及一氧化氮)的形成，并释放某些生长因子促使平滑肌增生肥大，但内皮细胞功能异常引起血管收缩的机制尚不完全清楚。最近观察发现，原发性肺动脉高压肺小动脉平滑肌细胞与继发性肺动脉高压相比呈除极状态，胞浆含有较高浓度的钙。门电压钾通道阻滞剂4-氨基吡啶不能提高原发性肺动脉高压细胞内钙含量，但能增加继发性肺动脉高压细胞内钙水平，表明某些原发性肺动脉高压肺血管平滑肌细胞KV通道缺失或下调，提示钾通道异常可能在原发性肺动脉高压病因中起一定作用。
3、自身免疫性疾病系统性红斑狼疮、雷诺病、CREST综合征、硬皮病、类风湿性关节炎、皮肌炎、多发性肌炎和混合性结缔组织病等均可合并原发性肺动脉高压。原发性肺动脉高压患者中，29%～40%循环抗
原发性肺动脉高压 原发性肺动脉高压
核抗体阳性，11%合并雷诺现象。8例CREST综合征[钙质沉着，雷诺现象，食管动力障碍，指(趾)硬皮病和毛细血管扩张]患者中7例有肺动脉高压，这些均提示原发性肺动脉高压似部分与自身免疫性疾病有关。
原发性肺动脉高压
4、家族因素1927年Clarke等首先报道了单一家庭有一个以上成员患不能解释的肺动脉高压。1970年Wagenvoort等收集28个家庭58例原发性肺动脉高压患者，其中包括一对孪生，一个家庭也可遗传几代。曾报道一个家庭有异常的纤维蛋白溶解，提示肺动脉高压的发生可能与复发性微血栓溶解障碍有关，但另外一些家族并未发现此异常。最近几年对许多原发性肺动脉高压家族进行了充分的基因性质调查，认为家族性原发性肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病，伴不完全的外显率和基因早现遗传。进一步认定基因缺陷位于一个特殊的染色体，对家族性肺动脉高压的基因解释涉及三核苷酸复制的更大延伸的突变。
5、与妊娠和月经周期有关的因素原发性肺动脉高压经常在孕期被首先发现，妊娠过程血流动力学改变加重;月经周期可影响体血管的反应性，是否也影响肺血管尚不清楚。至于育龄妇女原发性肺动脉高压增多的原因还不明了，显然不是单一病因因素所引起。有人曾提出羊水栓塞可能是原发性肺动脉高压的病因因素，但组织学检查未能证实有残留的羊水栓塞存在。
6、药物与饮食多数原发性肺动脉高压患者没有不规则的用药和异常饮食的历史。1967～1970年在欧洲应用节食药aminorex后，原发性肺动脉高压发生率突然增加10倍，停用后很快“流行”平息。约2%服aminorex者发生了肺动脉高压，这些人可能是遗传易感或与常用药物，如可改变肝脏代谢的对乙酰氨基酚同用有关。他们与原发性肺动脉高压患者不同，预后较好，停药后多数恢复。口服避孕药与原发性肺动脉高压的关系尚不明确，某些患者发病可能与其有关。
7、肝硬化和门脉高压肝硬化患者可发生肺动脉高压，组织学改变与原发性者不能区别，二病合并发生为肝
原发性肺动脉高压 原发性肺动脉高压
硬化尸检的0.016%～0.26%。肝硬化与原发性肺动脉高压同时发生，可能是自身免疫过程的一部分。虽然门静脉血栓与肺栓塞有关，但其肺组织学所见类似原发性肺动脉高压，而不是血栓栓塞性病变。
原发性肺动脉高压
8、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染1987年Kim等首先报道一例HIV感染与致丛性肺动脉病间存在联系，此后数篇报道证实HIV感染患者肺动脉高压发病率增加，其临床、血流动力学及预后与原发性肺动脉高压无明显区别。肺动脉高压可发生于HIV感染任何阶段，从诊断HIV感染到发现肺动脉高压的时间为不到1年至9年。病理改变类似致丛性肺动脉病，少见的有肺静脉堵塞病或肺小动脉和细动脉血栓堵塞，与家族性原发性肺动脉高压病理改变一致。诊断应建立在HIV感染血清学阳性及与HIV感染有关的毛细血管前肺动脉高压的确定上，并排除继发性肺动脉高压的存在。HIV感染直接或间接引起肺血管病变的假说有：
①直接感染肺血管平滑肌细胞;
②作为HIV感染的结果激活血管生长因子;
③受HIV感染的T细胞引起内皮损伤;
④由单纯疱疹病毒和(或)巨细胞病毒机会感染引起的血管损伤。
9、其他的病因线索13例原发性肺动脉高压患者中7例体内血小板存活时间下降，提示血小板可能参与原发性肺动脉高压的发生。血小板所释放的因子在体外可刺激平滑肌增生，也使在体兔肺血管内皮细胞损伤，平滑肌增生，当血小板减少时增生明显地被抑制，说明血小板在肺动脉高压发生中起部分作用。已知血栓素A2可引起血小板集聚和肺血管收缩，肺动脉高压患者血中其降解产物血栓素B2明显增高，还不清楚这一增高是原发的，还是继发的。文献曾报道一例用消炎痛(前列腺素样物质抑制剂)后肺动脉压下降，这是否说明血小板、前列腺素样物质，包括白三烯参与原发性肺动脉高压的发病过程则尚待进一步研究。
肺动脉高压见于哪些疾病
肺动脉高压可见于多种疾病：
第一大类是动脉性肺动脉高压。患者可有特发性的动脉性肺动脉高压，家族性的肺动脉高压。 以及相关疾病所导致的动脉性肺动脉高压。 如胶原血管病、门静脉高压、HIV感染、药物或毒素导致甲状腺功能异常、骨髓增生异常、脾切除术、血红蛋白病也可以导致动脉性肺动脉高压。静脉性肺动脉高压，多于左心系统疾病伴发的肺动脉高压，如左房，左室性心脏病，左心瓣膜性心脏病。像慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、睡眠呼吸暂停这一类与低压血症相关的肺动脉高压。
另一类是慢性血栓或栓塞性的肺动脉高压。 比如肺动脉近端或远端血栓栓塞，部分如肿瘤、寄生虫、异物等也可导致肺栓塞，从而造成栓塞性肺动脉高压。
肺动脉高压预防及护理
肺动脉高压预防
继发性肺动脉高压多与先心病有关，原发性肺动脉高压目前病因尚不明确，先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。1、戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟，酗酒等。
2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病，红斑狼疮，贫血等。
肺动脉高压护理
1、积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒，有害物质。
2、对高龄产妇，有先心病家族史，夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。
引起肺动脉高压的病因是什么
相关介绍：
先天性心脏病合并肺动脉高压(PAH)较常见，部分患者尤其婴幼儿，若不及早治疗,可形成重度肺动脉高压，失去手术机会或使手术死亡率升高。婴幼儿患者左向右分流量较大、体格发育不良、反复发生肺部感染、反复心衰及并重度肺动脉高压者，应尽早施行心血管畸形矫治术。这样不仅可挽救生命，且可阻止心脏病及肺动脉高压对心肺的损害。
什么是肺动脉高压?
肺动脉高血压是指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致以肺血管阻力和肺动脉压力进行性升高为特点的临床综合征，最终致使右室扩张，引起心力衰竭，甚至死亡。肺动脉正常收缩压(sPAP)、舒张压(dPAP)及平均压(mPAP)约为24、9、 16mmHg。静息状态下sPAP>30mmHg、dPAP>15 mmHg、mPAP>20 mmHg或运动过程mPAP>30mmHg均可诊断为肺动脉高压。mPAP在21～30 mmHg、31～50 mmHg和>50mmHg分别为轻、中和重度肺动脉高压。左向右分流先天性心脏病伴肺动脉高压病人，器质性肺动脉高压多发生在2岁以后。但一些先天性心脏病可早期发生肺血管病变，如完全性大动脉转位伴室间隔缺损、完全性房室通道、右心室双出口伴肺动脉高压等。
肺动脉高压的病因
肺动脉高压见于先天性心脏病、风心病、冠心病、肺部疾患(如慢性阻塞性肺病、支气管哮喘等)和特发性肺动脉高压等。肺动脉高压发病基因的研究已取得进展，目前至少发现了一种基因与肺动脉高压的发病有关。
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肺动脉高压的预防注意事项有哪些
肺动脉高压病预防方法
1、戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。
2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。
3、积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。
4、对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。
肺动脉高压病注意事项
1、外出时注意保暖，避免感冒，尽量不去人群密集的地方。
2、规律生活，按时作息，不要通宵的看电视，使生物钟保持好节律。
3、情绪稳定，不大喜大悲，娱乐要有节制。
4、注意饮食卫生，不要暴饮暴食，不吃太油腻的食物。
5、不要讳病忌医，身体不舒服，要及时就诊，否则很容易延误病情，一定要及时与医生联系，及时就诊。
不同类肺动脉高压患者的预后有所不同。在肺动脉高压靶向药物问世前，PAH中的特发性肺动脉高压患者的自然病程最为明确，诊断后中位生存期仅为2-3年，且症状严重者预后更差，靶向药物治疗时代可使3年生存率提高到85%，即便如此，由于大多数患者存在严重的血流动力学和功能障碍，远期临床预后不良。
左心疾病所致肺动脉高压患者右室收缩压每增加5mmHg，死亡率相应增加9%，肺动脉高压和右室功能障碍同时存在者预后更差。肺动脉压力升高和右室功能障碍也是慢性肺病所致肺动脉高压患者最重要的死亡预测因素。适合手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者肺动脉血栓内膜剥脱术术后远期存活率好于药物治疗和肺移植者，术后3个月心功能及气体交换功能即可明显改善，术后2年平均肺动脉压、肺功能及活动耐量均可逐渐好转。
肺动脉高压一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人，几乎每个人都知道癌症愈后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。肺动脉高压分为原发性(或特发性)和继发性两类。其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤，相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满，所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。如果没有正确治疗，患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。
成人先天性心脏病的症状有哪些？
1、合并肺动脉高压
先天性心脏病合并肺动脉高压的发生机制较复杂，参与的因素众多。但成人先天性心脏病合并肺动脉高压主要的发生机制是存在左向右分流，如大的VSD，在早期行肺动脉绑扎手术，可避免发生肺动脉高压。因此，先天性心脏病肺动脉高压预防的关键和先天性心脏病的治疗原则一样“早发现，早治疗”。
对于合并肺动脉高压的成人先天性心脏病能否行介入治疗，相关医院的的普遍经验是介入治疗后肺动脉压力下降的患者，近期疗效好，远期疗效目前还不得而知;封堵缺损后肺动脉压力升高的患者，如行封堵治疗，加重患者的症状，预后效果不良。
2、合并心律失常
手术与非手术的成人先天性心脏病患者在疾病的一定阶段可并发心律失常，影响患者的预后，也与猝死密切相关。在介入治疗放置封堵器术后，这时因为封堵器对心房和心室肌以及传导系统的直接压迫，也可能产生心律失常和传导阻滞。同时外科手术可直接引起窦房结、房室传导系统损伤、心房和心室的瘢痕可以引起电生理的异常和致命性心律失常。
3、合并感染性心内膜炎
成人先天性心脏病患者在心瓣膜异常、血管畸形、心腔内异常分流的病变处，存在着血流压力阶差，引起血液强力喷射和涡流，在血流的喷射冲击下，使心内膜的内皮受损、胶原暴露，形成血小板-纤维素血栓，涡流可使细菌沉淀于低压腔室的近端、血液异常流出处等受损的心内膜上，容易形成感染性心内膜炎。
怎样对肺动脉高压进行正确的诊断
根据肺动脉高压诊治指南，肺动脉高压的诊断标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压25mmHg。应注意原发性和继发性肺动脉高压的鉴别。
1、继发性肺动脉高压
已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治疗困难，预后不好。因此，应做到肺动脉高压的早期诊断，寻找肺动脉高压的病因。
先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病，但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消失。肺 动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重，若同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的原因可能是心源性。X线检查也有特征性，同时有助于寻找肺动脉高 压的原因。X线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的，大的肺静脉血流再分布及KerleysB线反映肺静脉高压。肺血增多主要见于左向右分流型先心病。二尖 瓣狭窄，左房增大并可发现瓣膜钙化。超声心动图能准确地判断肺动脉高压的程度及心脏结构改变。右心导管检查可测定肺动脉高压的程度，估测是否为可逆性。选 择性肺动脉造影(包括DSA)，以寻找血栓、血管畸形、发育不全或狭窄。对不能解释的肺动脉高压也可行肺活检以进一步明确诊断。
2、原发性肺动脉高压
凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难，运动中发生昏厥者，应疑及本病。若P2亢强，结合X线、心电图、超声心动图和心导管检查，排除先天性心脏病后即可确诊。
特别提醒：儿童肺动脉高压更易被误诊
儿童肺动脉高压有以下几种常见类型：先心病相关性肺动脉高压;特发性肺动脉高压;结缔组织病相关性肺动脉高压，另外还有家族性肺动脉高压、新生儿持续性肺动脉高压等。
儿童肺动脉高压的症状与成人相同，有活动耐力下降和呼吸困难等。但也有其特殊性，孩子更喜欢跑来跑去，年龄较小的患者常常不能自行表述呼吸困难、胸闷等 症状，故而常因晕厥、气促、心率快、咳嗽、易感冒、活动后口唇青紫等就诊。以晕厥就诊的患者经常被误认为神经系统疾病，从而被建议做脑电图等神经系统检 查，常常被误诊为癫痫或精神异常。如果神经系统检查未发现异常，应想到肺动脉高压的可能性，可为患儿做心脏彩超，以及时发现肺动脉高压。因为有些孩子的死 亡原因可能被归于肺炎、哮喘、癫痫或婴儿猝死综合征，所以实际患病率可能更高。
在我们所诊治的患者中，儿童患者约占肺动脉高压患者总数 的13%，其中先心病相关性肺动脉高压约占儿童患者总数的63%，常见的为房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。特发性肺动脉高压患者为26%;结缔 组织病相关性肺动脉高压大约占11%，可由血管炎、系统性红斑狼疮等引起。
根据肺动脉高压诊治指南，肺动脉高压的诊断标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压的诊断应包含两部分：①确诊肺动脉高压;②确定肺动脉高压的类型和病因。
肺动脉高压的日常保健
肺动脉高压是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变，最终可导致右心衰竭，甚至死亡。
1、为防止肺动脉高压患者出现呼吸困难和晕厥，尽量不要做太剧烈的运动，平时可以尝试一些轻松的活动，如平地散步。避免在餐后、气温过高和过低下运动;
2、肺动脉高压患者需选择健康的生活方式，注意饮食，膳食营养要均衡，避免过于肥胖，更要杜绝酗酒和吸烟;
3、由于缺氧会使肺血管收缩，加重肺动脉高压病情。所以，肺动脉高压患者尽量不要到氧气稀薄的高海拔(即海拔高度超过2000米)地区;
4、为了防止肺动脉高压病情加重，育龄期的肺动脉高压患者应注意避孕。以免怀孕和生育导致病情加重;
5，呼吸道感染很可能会给肺动脉高压患者带来致命的危险，所以平时患者需积极治疗和预防感染，尤其注意气候的变化，外出时注意保暖，避免感冒，尽量不去人群密集的地方。
肺动脉高压病因
有很多原因可以导致肺动脉高压，如左心疾病、先天性心脏病、缺氧性病变、肺血栓栓塞症等，而这些明确原因导致的肺动脉高压，占据了这些人群的主体，甚至包括了99%以上的肺动脉高压。
1.左心疾病相关性肺动脉高压
约占全部肺动脉高压的78.8%。高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。
2.先天性心脏病(先心病)相关性肺动脉高压
肺动脉高压先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%。
3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压
包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。
4.缺氧性肺动脉高压
我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病(C0PD)等慢性肺部疾病高发;支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题;另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而我国常见的一种疾病。这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧性肺血管收缩，肺动脉压升高。
5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压
深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率，临床上也很常见。
6.其他
如代谢性疾病、血液系统疾病、肿瘤性疾病、血吸虫病、艾滋病毒感染等均可以引起肺动脉高压。
按照国际上最新分类，以上各种病因导致的肺动脉高压划归为五大类，可以由几十种疾病引起，包括以上我们提到的各种原因，如特发性肺动脉高压、先天性心脏病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病(如硬皮病、系统性红斑狼疮)等。
怎么预防肺动脉高压
第一个预防的方法就是：少抽烟，因为烟雾中有好多的气体能够导致左心衰竭，左心射血功能不好，血液就呆在肺里面就会造成肺动脉高压。
第二种预防方法：晚上睡觉的时候最好是取仰卧位，这样血液循环就比较好，血液就不会一直呆在肺里面，就不会形成肺动脉高压了。
第三个就是：每天早上起床都得跑步1000米，这样可以使肺部得到很好的锻炼，肺功能好，射血能力就比较强，血液循环就比较好，就可以了。
如何预防肺动脉高压患者晕倒
肺动脉高压患者最常见的症状，除了呼吸困难、疲乏、气短等，还会出现头晕甚至晕厥。尤其是当肺动脉高压患者在爬楼梯或站立时，都容易发生晕厥现象。这是因为，肺动脉高压患者心脏排血量减少，导致供应脑部血液也会相应减少所致。突发的晕厥，容易导致患者受伤，甚至会威胁患者的生命。所以，如何避免和预防肺动脉高压患者出现晕厥，就显得尤为重要。
那么，肺动脉高压患者在什么情况容易出现晕厥，我们又该应采取哪些相应措施避免其晕厥的发生呢?
咳嗽时 咳嗽会造成肺动脉高压患者胸腔和腹腔压力增加，回流到心脏的血液减少，在阵发咳嗽时尤其易出现晕倒。对于剧烈咳嗽者，要酌情使用镇咳药物;
运动时 运动很容易导致肺动脉高压患者的身体不能供应额外的氧气和血流，也容易晕倒，因此患者在进行体力活动时要量力而行;
长时间站立时 由于长时间站立会导致血液滞留下肢，回流到心脏的血液减少，因此也容易导致肺动脉高压患者晕倒，因此患者要避免长时间静立;
由卧位快速坐起或站立时 突然起床，容易出现血压下降(医学术语称：直立位低血压)，也容易导致肺动脉高压患者晕倒，因此患者在改变体位时，动作要缓慢;
激动、紧张时 肺动脉高压患者一旦出现情绪激动、紧张，也容易出现晕厥。因此，对于容易激动和紧张的患者，需给予镇静药物和心理治疗。