肌营养不良保健操

肌营养不良保健操

适用患者：病情较重，行走困难，需要扶物者。

第一节：伸展运动(四个八拍)

预备姿势：坐在椅子上。

动作及要求同第一部分的伸展运动。

第二节：旋臂运动

预备姿势：坐在椅子上。

动作及要求同第一部分的旋臂运动。

第三节：转体运动

预备姿势：坐在椅子上。

动作及要求同第一部分的转体运动。

第四节：撤步运动

预备姿势：双手扶在椅背上，直立。

第一个八拍：1-2双手扶在椅背上(或其他物体上)，左腿后撤一小步。3-4同1-2但方向相反。5-8同1-4。第二、三、四个八拍同第一个八拍。

要求：动作自然放松，匀速连贯，整个过程双手紧扶椅背。

第五节：蹲起运动

预备姿势：双手扶在椅背上，直立。

第一个八拍：1-2双手扶在椅背上(或其他物体上)，双腿屈膝下蹲。3-4恢复直立姿势。5-8同1-4。第二、三、四个八拍同第一个八拍。

要求：下蹲动作幅度因人而异，不要过大，整个过程双手紧扶椅背。

第六节：抬腿运动

预备姿势：双手扶在椅背上，直立。

第一个八拍：1-2双手扶在椅背上(或其他物体上)，左腿屈膝上抬。3-4恢复直立姿势。5-8同1-4。第二、三、四个八拍同第一个八拍。

要求：抬腿的高度因人而异，整个过程双手紧扶椅背。

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肌营养不良检查

1.血清酶测定

(1)血清肌酸磷酸激酶(CPK) CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标，可在出生后或出现临床症状之前已有增高，当病程迁延时活力逐渐下降。也可用于检查基因携带者，阳性率为60～80%。

(2)血清肌红蛋白(MB) 在本病早期及基因携带者中也多显著增高。

(3)血清丙酮酸酶(PK) 敏感， 20岁以下正常男女血清PK值为119.00，20岁以上男性为84.30，女性为77.50，以上三项血清酶中CRK，PK的阳性率高于Mb，三项综合检出率为70%左右。(4)其他酶 如醛缩酶(ADL)，乳酸脱氢酶(LDH)，谷草转氨酶(GOT)，谷丙转氨酶(GPT)等，也可增高，但均非肌病的特异改变，也不敏感。

2.尿检查尿肌酸排出增多，肌酐减少。

3.肌电图各型肌营养不良症均可见到肌源性受损的肌电图表现。包括运动单位平均时限缩短，运动单位电位平均幅度下降，多相电位增加，重收缩时出现干扰相，运动单位范围缩小，运动单位电位最大幅度下降等，此外还可见到纤颤电位，正相电位等等。

4.肌活检可见如前述的病理改变，有条件时可应用X-CT或核磁共振检查技术，能发现肌肉变性的程度和范围，为临床提供肌肉活检的优选部位。

肌营养不良分类

按照典型的遗传形式和主要临床表现，可将肌营养不良症分为下列类型：[3]

(一)假肥大型：属X-连锁隐性遗传，是最常见的类型，根据临床表现，又可分为Duchenne型和Becker。

1、Duchenne型营养不良症(DMD)：也称严重性假肥大型营养不良症，几乎仅见于男孩，母亲若为基因携带者，50%男性子代发病，常起病于2-8岁，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时脊髓前凸，腹部挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的“鸭步”步态，当由仰卧走立时非常困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。

2、Becker型(BMD)：也称良性假肥大型肌营养不良症，常在10岁以后起病，首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱，进展缓慢，病程长，出现症状后25年或25年以上才不能行走，多数在30-40岁时仍不发生瘫痪，预后较好。

(二)面肩-肱型肌营养不良症：男女均有，青年期起病，首先面肌无力，常不对称，不能露齿，突唇.闭眼及皱眉，口轮匝肌可有假性肥大，以致口唇肥厚而致突唇，有的肩、肱部肌群首先受累，以致两臂不能上举而成垂肩，上臂肌肉萎缩，但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢，常有顿挫或缓解。

(三)肢带型肌营养不良症：两性均见，起病于儿童或青年，首先影响骨盆带肌群及腰大肌，行走困难，不能登楼，步态摇摆，常跌倒，有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。

(四)其它类型：股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等，极少见。

肌营养不良的饮食

对于不能活动者，应协助病人起、卧。帮助其做被动活动以减少关节的强直和挛缩，肢体和脊柱心尽可能置于功能位置，坚持做呼吸功能锻炼。避免呼吸道并发症的发生。帮助卧床病人适当翻身和改变体位，防止发生褥疮。护理和医疗时动作要轻、慢。若出现神志昏迷，呼吸困难、吞咽困难等症，应及时组织抢救。并密切观察病情变化。

饮食方面;多食清淡，营养丰富，高蛋白、富含维生素、钙、锌，瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜。白菜、菠菜、豆芽、西红柿、萝卜、山楂、广柑、枣之类的蔬菜水果，少吃或忌食，过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。加强营养的同时，应适控制体重，肥胖可影响患者肢体功能锻炼，增加心脏负荷和家属搬动的困难。避风寒，防感冒，多饮水，多食含钙锌较多的食物，保持心情舒畅，患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适当锻炼鉴于本病病情呈进行性加重，致残率高，因此早期治疗，制病情发展，可提高生存质量。

肌营养不良症病因

(一)发病原因

本病的发病机制研究已为世人所瞩目。数十年来，相继提出的有血管性、神经性、肌纤维再生错乱和细胞膜缺陷等学说，但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发生有重要地位。三分之一新生男婴患儿是由于基因突变所引起。

随着分子生物学研究的深入开展，本病的病因和发病机制有了进一步阐明。已明确本病是一类单基因遗传病，遗传方式多样，不少致病基因已得到定位和克隆，部分基因产物已得到阐明，有的致病基因尚不明。相关基因位点突变可引起其表达产物肌膜结构蛋白的缺陷和异常而致病。

对其不同类型、不同亚型的分子机制也有了新的认识。其中以Duchenne型和Becker型肌营养不良(DMD，BMD)的研究最为深入。DMD为X 连锁隐性遗传病，致病基因已定位于X染色体短臂2区1带2～3亚带(Xp21.2～21.3)，其基因的cDNA已经被克隆，全长为14kb，有 60～65个外显子，基因表达产物为抗肌萎缩蛋白(dystrophin，Dys)。当基因出现大片段缺失、重复或其他形式变异如点突变时，导致Dys缺如或结构功能异常是DMD致病的根本原因。BMD基因与DMD处于同一区域，互为等位基因。Dys位于肌纤维膜的内层，是一种细胞骨架蛋白，有稳定肌纤维膜的作用。在DMD患者中，由于肌纤维缺乏Dys，肌膜结构的完整性受到破坏，大量富含钙离子的细胞外成分流入肌细胞内，最终导致肌纤维变性、坏死而发病。Emery-Dreifuss肌营养不良的致病基因定位于xq28，其编码蛋白为emerin。近年来发现肢带型肌营养不良(LGMD)的发生与附着于肌纤维膜上的抗肌萎缩蛋白-糖蛋白复合物(dystrophin-glycoprotein complex，DGC)的遗传缺陷有关。DGC在维持肌纤维膜的稳定和防止膜损伤坏死起着十分重要的作用。面肩肱型肌营养不良(FSHD)为成年人最常见的常染体显性遗传肌病。其基因定位存4q35，基因尚未克隆，编码蛋白尚未分离，但已证明FSHD与4号染色体长臂末端3.3kb串联重复序列拷贝数的缺失有关。其他如远端型肌营养不良不同亚型的分子机制也有新的认识。

(二)发病机制

与肌营养不良发病有关的膜结构蛋白是由多种蛋白质组成的一个大复合物，称抗肌萎缩蛋白-糖蛋白复合物(dystrophin-glucoprotein complex，DGC)，包括抗肌萎缩蛋白(dystrophin)、肌营养不良聚糖复合物(由α，β-dystroglycan组成)、肌聚糖复合物(α，β，γ，δ-sarcoglycan)和营养合成蛋白复合物 (syntrophin complex)。dystrophin的一端与肌动蛋白相联结，另一端与β-dystroglycan相联结，再通过α- dystroglycan与基底膜上的细胞外基质蛋白α2-Laminin相联结，在结构上起到了连接肌肉细胞内肌动蛋白和细胞外基质的桥梁作用。DGC 的各组成分紧密结合、相互关联可维护肌膜的稳定性和完整性。当相应的基因位点发生突变，使DGC某一组份发生缺陷时，如dystrophin或任一型 sarcoglycan的缺乏，都会影响整个膜结构的稳定，引起肌膜损伤，进而发生一连串反应并导致肌纤维坏死。

本病早期病理变化仅见肌纤维大小不等，内核增多。病变进展期表现肌纤维结构紊乱，大小悬殊明显，在同一肌束中萎缩纤维、撕裂纤维及肥大纤维呈不规则的混杂分布。光镜下见肌纤维粗细不等，肌纤维变性、坏死，如玻璃样变性、颗粒状变性、絮状变性及吞噬现象等，肌膜核内移、排列成链状，早期可见再生纤维，晚期肌纤维消失殆尽，由脂肪及结缔组织所代替。

以上病变以DMD最重，其他类型变化较轻。此外，心肌也有类似改变。肌肉组化染色显示Ⅰ、Ⅱ两型纤维均有受累，无同型肌群化现象，其中DMD常表现ⅡA纤维缺失，ⅡC纤维明显增加，后者提示再生过程的活跃。这固然是一种对坏死纤维代偿性修复的反应，但再生能力及其速度远不及坏死的发展，故其病情仍呈进行性加重。

电镜下见肌溶灶，肌质膜断裂、缺陷或完全消失，Z线模糊，肌浆网扩张增生有空泡形成，糖原颗粒增多，线粒体变性，间质结缔组织增生。冰冻蚀刻电镜扫描发现肌纤维膜蛋白颗粒数目明显减少，此在红细胞膜内也有类似变化。应用dystrophin单克隆抗体对DMD和BMD患者的肌肉标本进行免疫组化染色可见肌浆膜dystrophin部分或完全缺失。

肌营养不良的危害

肌营养不良多发病在儿童身上，会严重影响患病儿童的上学和生活。可以说，肌营养不良对于患病儿童的伤害是终生的。具体表现在：

危害一：影响患者的生长发育。

肌营养不良呈现进行性发展，随病情进展，肌营养不良症状越来越重，大约12岁左右患儿失去独立行走能力，生长发育迟缓甚至停止。

危害二：影响患者的身体健康，危害患者的生命。

肌营养不良患者会出现走路延迟，动作笨拙，步履摇晃，起蹲或上下楼梯困难。随病情进展，肌营养不良症状越来越重，患儿会由于长期卧床，容易并发褥疮、坠积性肺炎等。甚至会由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因，在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

危害三：影响患者的正常生活。

肌营养不良患病儿童由于行动不便或者无法行走，无法正常生活，瘫痪后的患者甚至连吃喝拉撒等最基本的生活都要有人照顾。

危害四：影响患者的心理健康。

肌营养不良患病儿童大多动作不协调、笨拙，奔跑跟不上同龄儿童，甚至行走摇摆，象鸭步。因此经常被同龄的小伙伴起外号，嘲笑，给患者心灵造成无法弥补的阴影和创伤。

危害五：影响患儿整个家庭。

肌营养不良患病儿童的不正常行动会引起周边邻居和亲戚朋友的询问哈嘲笑，给患儿家长带来沉重的心理负担。患病儿童治病的费用也会给整个家庭带来沉重的经济压力。

重症肌营养不良与肌营养不良的区别

重症肌无力患者的病症也是多样的，有些患者是部分的，有些则是全身性的。但是从发病机理来说是神经和肌肉接头处的病。重症肌无力分不同的类型，最常见的是眼睑下垂，眼皮抬不起来。严重者能够有眼睛的活动受限，眼球运动不灵敏，或者是固定在中间，不能左右看。有的时分还有全身的肌肉受累，走、跳都不行。重者可致呼吸肌、咽喉肌的受累，最后呈现呼吸艰难、吞咽艰难，孩子起不来床。

重症肌无力要与其它的疾病停止辨别，它与肌营养不良等疾病并不是一种疾病。重症肌无力的特性是在疲倦的时分发作、加重，感染的时分也可能会加重。还有一种状况是“晨轻、暮重”。早晨起来是轻的，下午和晚上的时分比拟重。由于早晨起来或经过一段时间休息可能就会好一些，眼睛睁得大大的，可睁了一天，下午就累了，也就睁不开了。这种现象称之为肌疲倦现象。我们给孩子做肌疲倦实验，让孩子把眼睛睁得大大的，让他眨眼，眨几眼就抬不起来了，就是阳性。

假肥大型肌营养不良的保健操

(共四节)

适用患者：病情较重，已瘫痪不能下地行走者。

第一节：分腿运动

预备姿势：平躺于床上，两脚伸直。

第一个八拍：1-2两脚由脚尖向上向两侧分。3-4恢复到初始位置。5-8同1-4。第二、三、四个八拍同第一个八拍。

要求：翻转动作幅度因人而异，不可过大以免造成损伤。

第二节：曲腿运动

预备姿势：平躺于床上，两脚伸直。

第一个八拍：1-2左脚提膝上抬并向外侧翻转。3-4恢复到初始位置。5-8同1-4。第二、三、四个八拍同第一个八拍。

要求：提膝及翻转动作幅度因人而异，不可过大以免造成损伤。

第三节：转体运动

预备姿势：平躺于床上，两脚伸直。

第一个八拍：1-双臂侧平伸。2-向左侧转体同时右臂击打左臂。3-恢复成1的动作。4-双臂收回，紧贴身体。5-8同1-4。第二、三、四个八拍同第一个八拍。

要求：转体动作幅度因人而异，不一定非要击打到对侧手掌。

第四节：抬臂运动

预备姿势：平躺于床上，两脚伸直。

第一个八拍：1-左手放在小腹上。2-右手放在腹部(左手的上方)。3-左手放在右肩上。4-右手放在左肩上。5-右手恢复2拍右手的位置。6-左手恢复1拍左手的位置。7-右手放下，紧贴身体。8-左手放下，紧贴身体。第二个八拍同第一个八拍只是动作相反。第三、四个八拍同第一、二个八拍。

要求：动作自然放松，匀速连贯。

肌营养不良患者如何进行保健

1、大家都知道精神上的调节对于很多疾病的治疗都是有一定的好处的，对于肌营养不良也是如此。在精神方面为患者创造一个良好环境，保持合理的期望，避免过度保护。

2、患者在生活中的饮食也是要注意的，要多吃一些含有蛋白质和高维生素的食物，另外还要吃一些含有钙和锌的食物。瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。

3、肌营养不良患者在生活中还要进行适当的锻炼，但是要避免过度。上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等;注意防止挛缩。