肺囊性纤维化的病理说明

肺囊性纤维化的病理说明

肺和消化道为主要的受累脏器。粘稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染，是呼吸系统的主要病理基础。患者于出生时呼吸道无病变发现，发病早期出现支气管腺体肥大，杯状细胞变性，以后支气管粘液腺分泌出粘稠分泌物，使粘膜上皮纤毛活动受到抑制，粘液引流不畅。支气管堵塞引起肺不张和继发性感染;反复发作，产生广泛支气管炎、肺炎、支气管扩张、细支气管扩张、肺脓肿，逐渐引起肺部广泛纤维化和阻塞性肺气肿。在以上病理基础上导致阻塞性和限制性混合的呼吸功能损害，表现为肺通气不足，吸入气体分布不均，通气与血流比例失调以及弥散功能障碍，出现缺氧和二氧化碳潴留症状，最后导致呼吸衰竭;同时肺循环阻力增加，引起肺动脉高压和肺源性心脏病。鼻息肉、慢性鼻窦炎也是常见的并发症。

粘稠分泌物阻塞胰腺外分泌管，早期出现胰管扩张、腺泡扩大形成囊肿，继以广泛纤维化伴细胞浸润、萎缩，引起糖尿病。外胰腺管阻塞，胰腺酶包括胰蛋白酶、脂肪酶和淀粉酶的分泌不足或缺乏，导致消化、特别是脂肪吸收不良。

肝脏内小胆管被粘液堵塞，引起多小叶性肝硬化、门静脉高压和肝功能损害，并可并发脾功能亢进。胆道阻塞可引起黄疸。胆汁缺乏对脂类的消化、脂溶性维生素的吸收、胰液和肠液的消化作用以及肠蠕动都有不良影响。粘液可使肠道上皮剥脱，结构破坏。新生儿在回肠末端发生胎粪梗阻，为早期常见表现。汗腺分泌中氯化钠含量明显增高。输精管发生纤维化阻塞，失去生育能力。女性生殖能力减退。

肺囊性纤维化的检查

1.汗液试验

阳性。

2.胰腺刺激试验

测定胰酶，胰酶显著下降或接近正常，但碳酸氢盐明显减少。

3.X线检查

(1)肺纹理改变病变早期，支气管扩张表现为肺纹理增强。

(2)小叶性肺炎样改变表现为段以下支气管阻塞、感染，形成小斑片状模糊阴影。

(3)肺野改变肺门周围有环状阴影，是支气管起始部囊状腔隙的重要X线征象，这种环状阴影为异常的支气管扩张，而不是真正的空洞，以上叶较为明显，也可以有下叶空气积蓄征象，包括周围血管分布的丧失和膈肌低平。同时可出现局限性阻塞性肺不张，肺气肿、肺脓肿及肺源性心脏病。

(4)支气管造影检查表现为轻、中度柱状支气管扩张，常发生在两肺上叶。

4.胸部CT检查

(1)支气管壁增厚、支气管扩张可广泛分布于两肺各叶，尤其是两肺上叶多见。支气管扩张主要是轻、中度柱状支气管扩张。支气管壁增厚既可发生于扩张的支气管，也可发生于非扩张的支气管，常为轻度增厚，管壁内外比较光滑。

(2)两肺弥漫性肺气肿表现为肺野密度低而不均，在不同病例病变程度轻重不一，婴儿或儿童患者多见。

(3)支气管黏液栓由于黏液分泌物潴留在气管内形成，依据黏液存留的支气管走向不同而形态各异，多呈圆形、椭圆形、管状或尖端指向肺门的“V”形或“Y”形高密度阴影，密度均匀，边缘光滑锐利，CT值一般为15±10HU，但存留较久的黏液栓CT值可高达 40～80HU，增强扫描无强化。

(4)薄壁含气囊腔因支气管扩张，气肿性肺大泡及间质性气囊肿形成大小不一之囊腔，主要分布在两肺上部。

(5)斑片状阴影表现为感染性支气管肺炎和亚段肺不张，呈1～3cm大小不等的斑片状高密度影，上肺野常见或上肺野病灶分布较多。

5.胸部MRI检查

MRI表现囊性纤维化在呼吸系统的病理改变是由分泌物堵塞支气管以及继发感染，MRI能较好显示支气管黏液栓子及肺部感染性病变，黏液栓子呈稍短和长T1异常信号，信号均匀，边缘光滑锐利，其形态各异，尖端指向肺门，继发性感染主要为小叶肺炎样变。

囊性纤维化有哪些食疗方法

1、清炒油麦菜。

油麦菜可以清肺养心，对身体好，对自己病有好处，材料有油麦菜。蒜蓉、葱花、耗油。将油热一下，就可以将葱蒜加进去炒，再加油麦菜炒就可以了。吃了几个星期，我的脸色好多了。

2、清炖鲤鱼。

鲤鱼有温补的作用，对肺囊性纤维化的缓解有很好的效果。只要将鲤鱼洗干净，去掉内脏之类的杂物，加葱蒜姜和料酒、盐一起腌半个小时，然后就在锅里隔水炖1小时就行了。

3、清炒丝瓜。

丝瓜有清热解毒的功效，还可以养肺，缓解肺囊性纤维化的病情。将丝瓜切成片，然后在锅里加油和盐炒就可以了。

肺囊性纤维化的鉴别诊断

肺囊性纤维化常会出现囊性支气管扩张，所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症，其表现可类似多发性空洞，但不是真正的空洞，而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。

1.丙种球蛋白缺乏症

该患者易于发生复发性细菌感染，继发气道阻塞和囊性支气管扩张，有时和肺囊性纤维化不易鉴别，但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺乏，且汗液中无高浓度的NaCl存在，因此可以鉴别。

2.复发性细菌性肺炎

反复发作时可以造成支气管扩张，早期这种支气管扩张可呈圆柱形，并且是可逆的，但在多次肺炎发作后，由于支气管损害可发展成静脉曲张状或囊性支气管扩张，位于下叶是其特点。用高分辨率CT(HRCT)可取代支气管造影而获得诊断。

3.过敏性支气管肺曲菌病

发生哮喘时可伴有支气管囊状扩张，但一般此病发病年龄较晚，无家族遗传史，纤维支气管镜检查可找到曲菌丝，糖皮质激素可治愈。

4.结核性支气管扩张症

结核是囊状支气管扩张症的另一原因，在长期结核菌感染后，在肺尖及全肺可发生空洞，这些透明区除了坏死性空洞外，还必须考虑有支气管扩张，尤其是囊状支气管扩张症，但结核引起的支气管扩张一般有中毒症状，如低热、盗汗等，痰中可找到结核杆菌。

囊性纤维化的发病原因

1、铜绿假单孢菌、金黄色葡萄球菌以及流感嗜血杆菌是CF患者呼吸道感染最常见的病原。大多数CF患者在十余岁即出现慢性铜绿假单胞菌感染。

2、洋葱伯克霍尔德菌的感染率逐渐增加，并对多种抗生素耐药，传播性强。至少有1 0 个菌种或基因型，某些型可引起致命性感染。因此有洋葱伯克霍尔德菌定植的患者应与其他患者隔离。

3、随着年龄增长，铜绿假单孢菌、洋葱伯克霍尔德菌、嗜麦芽窄食假单孢菌、烟曲菌以及非结核分支杆菌(N T M )感染的发生率逐渐增加，而流感嗜血杆菌和金黄色葡萄球菌感染的发生率则下降。成人诊断的CF患者NTM的感染率明显增加。

囊性肺纤维化患者吃什么好

1、肺囊性纤维化食疗方：

白菜炒肉、素炒白菜、清炖鲤鱼、清炒油麦菜、鲫鱼萝卜汤、蒜台炒鸡蛋、萝卜炖牛肉(牛肉炖烂一点)、清炒丝瓜、豆豉鲮鱼油麦菜、大葱炒鸡蛋、清炒萝卜。

2、肺囊性纤维化吃哪些食物对身体好：

蔬菜及肉类：如白菜、青菜、油麦菜、丝瓜、萝卜、鸡蛋、猪肉(瘦肉)、牛肉、淡水鱼(如鲤鱼、鲫鱼等)

3、肺囊性纤维化最好不要吃哪些食物：

应忌辛辣等有刺激性食物。

忌烟酒忌过咸食物。。

忌食油腻、油炸食品。

对某些已知会引起过敏、诱发哮喘的食物，应避免食用。

根据检查及时进行肝纤维化治疗

1.根据B超报告，如果见到肝包膜不(欠)光滑、粗糙、肝内网格状、血管走向不清等描述，可以认定已经纤维化了，并且程度可能已较严重，此时进行抗肝纤维化治疗已不算早了。

2.根据透明质酸、Ⅲ型前胶原肽、Ⅳ型胶原和层粘连蛋白等肝纤维化血清学指标，如高于正常参考值说明肝纤维化了，但血清学指标并不完全与肝脏纤维化病理改变相对应，它们数值的高低也不能完全代表纤维化程度的高低。

3.根据病史，急性肝炎迁延不愈超过1年，就进入慢性化阶段。此时患者肝纤维化程度可能很轻，也可能纤维化病理改变还不明显。如是前者，肝纤维化逆转的可能性很大;如是后者，则可以预防肝纤维化。

肺纤维化病理是什么

研究肺纤维化的病理是怎么样的呢?大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化)。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。

肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窝样改变。蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。肺脏损伤后，修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构，取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。

肺纤维化，并不是一种可怕的疾病。肺纤维化的发病原理，也是有一定依据性的。只要我们在平时生活中和工作中，多多注意自己的生活习惯，形成良好的饮食习惯，多加强体育锻炼，我们就能更好的健康的生活。

提高自己对肺纤维化的认知程度，是解决这种问题发生的最关键方法，而且对我们来讲，更多的去了解这些常识，才是保证健康的最关键，因为在前期的时候，也会有一些症状表现出来，了解它的症状，才可以采取最科学有效的治疗方法。

先天性双侧输精管缺如病因

先天性输精管缺如作为一种男性生殖系统的先天畸形一直被怀疑可能与遗传因素有关。如曾发现该病在一些家族中有聚集现象，而发现囊性纤维化病与先天性输精管缺如在临床上密切相关则为遗传因素的重要作用提供了有力的依据。自20世纪80年代末，囊性纤维化病的临床和分子遗传学研究取得了重大进展，对该病与先天性输精管缺如关系的分子水平上的研究使先天性输精管缺如的遗传基础得到了初步阐明。

囊性纤维化是男性不育主因

科学研究人员在人类生殖的研究中，首次发现人类精子细胞中存在着一个为精子补充能量的氯离子通道(CFTR)，该通道一旦发生损伤堵塞，精子就得不到足够的能力，进而影响受精和男性生育能力。

该项目的石其贤研究员介绍说，受精包括一系列严格有序、相互作用和协调发育的精细过程，涉及到精子获能、精卵识别、精卵激活、顶体反应及其融合等一系列步骤。精子获能过程主要由碳酸氢根诱发。氯离子通道(CFTR)则负责转运碳酸氢根进入精子，进而影响精子获能、受精和男性生育能力。

CFTR是一个阴离子通道，其基因突变会导致囊性纤维化，导致CFTR堵塞，使碳酸氢根无法运入精子内，精子不能获得足够的能量则无法完成受精过程，因此引起男性不育。95%以上男性囊性纤维化患者，失去了生育能力。目前已知的与CFTR相关的基因突变逾2000种。

专家表示，该发现不仅为人类认识受精过程提供科学依据，而且为许多不明原因的男性不育提供了新解，为男性不育的诊断和治疗带来福音。该研究成果也为开发男性避孕药物提供了新的思路，如果有一天研究成功CFTR的抑制剂，使氯离子通道堵塞，D种新的男性避孕方法即得以实现。

囊性纤维化基因突变引起胰腺炎

医生或者胰腺炎患者的亲友常常怀疑不明原因的胰腺炎患者是否酗酒或者滥用药物，而实际情况却并非如此。这个发现在明确疾病原因中很有作用。 knowles认为这个发现非常重要，一：这个检查明确慢性胰腺炎患者的基因分布情况;二：更好地理解胰腺炎的发病机制;三：以上两者能够促进治疗或预防慢性胰腺炎的新方法的开发。从长远来看，这项工作是一个非常好的例证，临床疾病可能是由于难以预料的基因危险因素或者易感性引起的。医生说，如果囊性纤维化基因发生突变，加上其他基因的突变或者环境因素的影响，常常使患者患上胰腺炎，而不是囊性纤维化。

silverman说这个工作还说明相同的基因变异，在和其他基因和环境因素的相互作用下，参与不同疾病的发生。

科学家说现在至少已经明确有2种囊性纤维化以外的疾病是由囊性纤维化基因突变引起的，除了和慢性非酒精性胰腺炎有关外，还和一种男性不育症相关。

肺囊性纤维化找准病因很重要

囊性肺纤维化常会出现囊性支气管扩张，所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症，其表现可类似多发性空洞，它不是真正的空洞，而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。

1.丙种球蛋白缺乏症 该患者易于发生复发性细菌感染，继发气道阻塞和囊性支气管扩张，有时和囊性肺纤维化不易鉴别，但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺乏，且汗液中无高浓度的NaCl存在，因此可以鉴别。

2.复发性细菌性肺炎 反复发作时可以造成支气管扩张，早期这种支气管扩张可呈圆柱形，并且是可逆的，但在多次肺炎发作后，由于支气管损害可发展成静脉曲张状或囊性支气管扩张，位于下叶是其特点，感染早期胸片是正常的，在肺底有线状阴影聚集，这时支气管造影可显示支气管扩张。当支气管扩张进一步发展，则可呈小囊状支气管扩张，用高分辨率CT(HRCT)可取代支气管造影而获得诊断。

3.过敏性支气管肺曲菌病 发生哮喘时可伴有支气管囊状扩张，但一般此病发病年龄较晚，无家族遗传史，纤维支气管镜检查可找到曲菌丝，糖皮质激素可治愈。

4.结核性支气管扩张症 结核是囊状支气管扩张症的另一原因，在长期结核菌感染后，在肺尖及全肺可发生空洞，这些透明区除了坏死性空洞外，还必须考虑有支气管扩张，尤其是囊状支气管扩张症，但结核引起的支气管扩张一般有中毒症状，如低热、盗汗等，痰中可找到结核杆菌，通过抗结核治疗病情会逐渐好转，所以临床上诊断是不难的。