先天性双侧输精管缺如定义

先天性双侧输精管缺如定义

先天性双侧输精管缺如是男性生殖系统的一种先天性畸形，是阻塞性无精子症及男性不育的一个重要病因。该病早在18世纪中叶就已发现，但由于诊断手段的局限，直到20世纪前半叶，全世界仅报道25例。其后，随着男性不育诊治技术的提高，病例报道不断增加。

从1985年至今，国内陆续报道病例及治疗研究已近170余例。尽管如此，该病的病因仍未阐明。近10余年来，随着对该病病因学探讨的逐渐深入，输精管缺如与囊性纤维化病的关系得到广泛关注，对后者的深入研究使先天性输精管缺如的分子生物学基础得到了初步的揭示。

如何检查诊断输精管缺如

输精管来源于中肾管，于胚胎56～60天开始发育。在胚胎早期，若中肾管停止发育或有缺陷，均可导致输精管发育畸形甚至缺如。其病因可能与遗传、放射线、化学、激素、病毒、环境等因素有关。

对于无精症患者常规进行阴囊的仔细扪诊，包括对睾丸体积、质地、附睾(头、尾、体部)，以及输精管、精索静脉、前列腺和精囊扪诊。若阴囊扪诊未触及输精管，而其睾丸体积、质地正常时，先天性输精管缺如的诊断即可初步确立。

精液检查是确诊的重要步骤，由于双侧输精管缺如大都合并精囊缺如，而精囊分泌液是精液的主要组成部分(占60%)。此液呈碱性，决定精液的粘滞性，且精液中的果糖是由精囊所分泌。假如精囊缺如或纤维化，临床精液检查表现为：精液量少，无粘滞性，无果糖，pH低，呈酸性。所以，除了无精子外，这几项指标可作为临床诊断双侧输精管缺如合并精囊缺如的依据。

无精吃什么药好呢

无精需要先明确无精的原因和性质，有先天性的原因，有后天继发导致的。有的病情是有治疗机会的，有的是没有治疗意义的；排精或手淫方法获得精液，连续三次检查均未发现精子，称为无精症。

引起无精的病因

1.睾丸生精障碍：⑴无睾症⑵隐睾症⑶先天性曲细精管发育不全⑷睾丸炎⑸睾丸结核⑹生殖器损伤：睾丸损伤、精索扭转⑺放射线照射⑻睾丸局部温度过高⑼食用棉籽油⑽精索静脉曲张以及性腺功能低下等。

2.输精管道梗阻（1）先天性双侧输精管缺如（2）生殖管道损伤（3）生殖管道炎症：附睾炎、附睾结核、前列腺炎、精囊炎等（4）精囊良性肿瘤：精囊囊肿等。建议您做进一步检查，以明确无精的原因，及早治疗，不要错过最佳怀孕年龄。

梗塞性无精子症有什么表现

1)睾丸内梗阻：

占梗阻性无精子症的15%，后天性因素多于先天性因素(引起睾丸网和睾丸输出管间的功能障碍)，后天性因素如炎症性和外伤性梗阻，常伴有附睾和输精管的梗阻。

2)附睾梗阻：

附睾梗阻是梗阻性无精子症的最常见原因，在FSH低于正常值高限的2倍的无精子症中占30-67%。先天性附睾梗阻常伴有先天性双侧输精管缺如(CBAVD)，这些病例中82%至少有1个纤维囊性病基因点突变，这种病常伴有附睾远端部分缺如和精囊发育不良。另一些先天性原因很罕见(附睾收集管和睾丸输出管连接障碍，附睾部分发育不良或不发育)先天性附睾梗阻还包括YOUNG氏综合征，梗阻的原因主要是近端的附睾管腔内纤维化所至。

获得性附睾梗阻主要来自急性附睾炎(淋菌)和亚临床型附睾炎(如衣原体)。急慢的外伤也可导致附睾损伤。

3)输精管梗阻

输精管梗阻最常见的原因是因节育而行输精管结扎术，约2-6%的患者要求输精管复通吻合术，输精管吻合术中发现5-10%因附睾管破裂导致附睾梗阻，常需行附睾输精管吻合术。 输精管梗阻也可发生于疝气修补术后。

CBAVD是最常见的先天性输精管因素，常为纤维囊性病的并发症。单侧输精管不发育或部分缺如常伴对侧精路异常者80%、肾发育不良20%。输精管远端梗阻主要因CBAVD或疝气修补手术时损伤。

4)射精管梗阻：

射精管梗阻在梗阻性无精子症中占1-3%，主要原因有囊肿性和炎症性两种。囊性通常是先天性的(米勒管或尿道生殖窦囊肿、射精管囊肿)，米勒管囊肿时射精管由于被囊肿压迫而向侧面移位，尿道生殖窦囊肿与一侧或双侧的射精管相通,先天性或获得性射精管完全梗阻常伴精液量少、果糖缺乏和PH酸性，精囊通常有胀大(前后径大于15毫米)。

先天性双侧输精管缺如病因

先天性输精管缺如作为一种男性生殖系统的先天畸形一直被怀疑可能与遗传因素有关。如曾发现该病在一些家族中有聚集现象，而发现囊性纤维化病与先天性输精管缺如在临床上密切相关则为遗传因素的重要作用提供了有力的依据。自20世纪80年代末，囊性纤维化病的临床和分子遗传学研究取得了重大进展，对该病与先天性输精管缺如关系的分子水平上的研究使先天性输精管缺如的遗传基础得到了初步阐明。

输精管堵塞的7种治疗方法

1、原发病治疗

首先去除原发病因，对于感染因素造成者先抗感染治疗，再考虑再通手段。

2、肿物切除术

精索、精囊、前列腺肿瘤或囊肿，或者周围其他器官肿瘤、囊肿产生压迫者，可行手术切除。

3、输精管附睾吻合术

病变在附睾尾部，可行输精管附睾吻合术。

4、输精管吻合术

如果梗阻在输精管，可行梗阻段切除，输精管端端吻合术。

5、经尿道射精管切开术

适用于射精管梗阻者。

6、尿道内口切开术或尿道成形术

治疗尿道外伤所致的尿道狭窄或闭锁。

7、附睾、睾丸精子获取和ICSI治疗

对于先天性双侧输精管缺如、手术无法恢复输精管道通畅及再通术后妊娠失败的梗阻性无精子症，利用附睾或睾丸精子行ICSI治疗，对于想生育的不育男性来说是较好的治疗方法。

无精症是那些原因引起的

导致无精症的原因有哪些

无精子的分类

非梗阻型NOA;睾丸生精障碍，不能产生精子或只产生极少量精子，导致精液中没有精子。具体可细分为：

(1)遗传性疾病：常染色体或性染色体异常，影响睾丸生成精子，如克氏(Klinefelter)综合征等。

(2)先天性睾丸异常：睾丸发育异常或睾丸位置异常，均能使精子生成障碍。

(3)睾丸本身病变：如睾丸外伤，炎症，扭转以及睾丸血管病变。

(4)内分泌疾病，垂体功能亢进或低下，垂体肿瘤，肾上腺功能亢进或低下，甲亢或甲低，均可影响精子生成，而造成无精子症。

(5)严重全身性疾病和营养不良，可致无精子症。

(6)放射损伤及药物，特别是细胞毒性药物等因素使睾丸生精细胞损害，严重时可致无精子症。 无精子症

梗阻型OA：由输精管道梗阻而引起精液中没有精子。患者第二性征、性欲、性功能正常，睾丸发育正常，有精子生成，但因输精管道阻塞而无精子排出。病因包括：①先天性畸形，常见有附睾头异位，附睾管闭锁，输精管缺如或不发育;②感染淋球菌，结核菌和其它一些细菌感染，可引起附睾及输精管阻塞;③附睾处囊肿压迫附睾管引起阻塞;④损伤使输精管道阻塞。

阻塞型无精子症的病因及病变部位：

输精管道的组成：睾丸输出小管→附睾头、体、尾→输精管→射精管→尿道。

输精管道梗阻的原因：

先天因素：从睾丸到射精管的整个输精管道中，任何部位的先天性发育异常均可造成，常见于附睾部。(1)附睾发育不全附睾头位置异常伴附睾体尾萎缩，附管闭锁、附睾袢和附睾输精管袢的阻塞，附睾囊肿。

(2)输精管发育不全先天性双侧输精管缺如或闭锁。

(3)精囊不发育或缺如，

(4)前列腺和射精管发育不全先天性射精管闭锁或狭窄。

(5)苗勒氏管或中肾管囊肿

后天因素：生殖道感染，严重的睾丸、输精管、前列腺、精囊特异性和非异性感染均可导致阻塞性无精子症。以附睾感染为常见，其中以淋球菌感染为最多，常侵犯附睾尾，很少侵犯附睾头。结核性感染造成的阻塞无精子症很难通过再通手术恢复其生育力;创伤，外阴及腹股沟部手术中的损伤和术后瘢痕的压迫以及阴囊和会阴部外伤都会导致输精管与射精管的梗阻。输精管结扎;肿瘤，附睾、精索、精囊和前列腺的肿瘤，如侵及或压迫输精管或射精管。

导致男性无精症因素是什么

无精症约占男性不育症患者的15%-20%,病因繁多，概括起来分为两大类具体介绍如下：

梗阻性无精子症导致无精症的主要原因有：

先天性双侧输精管缺如;生殖管道损伤，如尿道损伤后未修复，手术误伤精索且未及时发现并修补等;生殖系炎症如附睾炎、附睾结核、前列腺炎、精囊炎等均可引起输精管阻塞;精囊良性肿瘤如精囊囊肿等。

睾丸生精功能障碍导致无精症的主要原因是：

1、无睾症 睾丸是生产精子的唯一场所，没有睾丸，精子也就无从谈起。相关阅读：无精症危害大吗

2、双侧隐睾。这种情况是睾丸没有到应该到的阴囊，停留在腹腔由于温度比阴囊高多了，精子根本没有办法生成，也会发生无精子。3、先天性曲细精管发育不全，这也是发育方面的原因，虽然睾丸的位置没有问题，但精子生产同样存在问题。

4、流行性腮腺炎后引发的病毒性睾丸炎，以及淋病、梅毒、睾丸结核等。这种情况是睾丸受到了后天的伤害，侵犯了其生精子的功能，也会出现无精子或很少的精子。

无精症诊断最关键

所谓无精子症是指连续3次精液离心镜检未见到精子，同时需排除不射精和逆行射精后方可确诊。无精子症是男性不育症的一种极端情况，其发病率占不育男性的8%～10%。临床上将其分为梗阻性和非梗阻性无精子症两大类。

梗阻性无精子症是指生殖道发生梗阻，精子产生后无法到达体外，而在梗阻的远端却有大量的精子存在。临床常见的梗阻部位有附睾、输精管腹股沟段以及射精管等。此类患者常具有较好的生精功能，往往是由于既往的生殖道感染，如附睾炎、附睾结核、淋病等以及腹股沟部手术损伤附睾或输精管等导致的管腔阻塞，当然还包括输精管结扎术后所导致的梗阻。上述已生育男性检测发现无精子，多是由于生育后因生殖道感染而导致梗阻，形成继发性无精子症。

非梗阻性无精子症则是排除了上述梗阻因素的一类生精功能低下性疾病。这类患者不能产生精子或只产生极少量精子，导致精液中找不到精子。通常由先天或后天因素导致，常见的先天因素包括先天性睾丸发育不全(克氏综合征)、隐睾以及唯支持细胞综合征等。而后天因素则主要是环境污染，长期接触有毒物质(如铅、苯等)，青春期腮腺炎导致睾丸炎，以及长期服用棉子油导致的生精细胞受损等。

确诊需要全面检查

在诊断无精子症上，首先要区分梗阻与否。这可通过病史询问、体格检查、精液参数、精浆生化、血性激素检测、B超以及染色体检测等作出初步诊断。如果患者有明确的生殖道感染史，体检在输精管阴囊段或附睾尾部触及结节，精浆a中性糖苷酶降低可初步诊断为梗阻性无精子症。如果患者精液量少、精液不凝固、pH值低于7.0，结合果糖阴性可基本诊断为射精管梗阻。生殖系统和经直肠超声则可明确输精管及精囊有无缺如。精液脱落细胞检查发现生精细胞，则可基本排除梗阻因素。

梗阻型术后效果较好

如果附睾穿刺找到大量精子，则可确诊为梗阻性无精子症。在排除了先天性双侧输精管缺如后，可考虑进一步手术治疗以解除梗阻。附睾梗阻可行附睾-输精管吻合术。输精管阴囊段梗阻(包括输精管结扎术后)可行输精管-输精管吻合术。射精管开口的梗阻，可经尿道将射精管口切开。

如果穿刺未找到精子，则需要进一步切取睾丸组织进行活检。如在活检组织中找到的精子数量较少，显微镜每10个高倍视野下只找到1～2条精子，则可初步认为生精功能低下。凡活检能找到精子者，多可通过第二代试管婴儿来获得生育，即单精子卵泡内注射(ICSI)治疗。

ICSI技术理论上只需男方有1条形态正常的活精子即可完成受精，这使得那些严重少弱精、先天性双侧输精管缺如、无法行手术治疗的梗阻性无精子症，以及输精管再通术失败的患者有了生育的可能。操作前，需要女方进行超促排卵，在排卵期于B超引导下取得卵子后，男方取精，最后由经验丰富的技术员人工选择最好的1条精子进行穿刺受精。由于是人工选择精子，而并非精子间优胜劣汰的自然选择，故选择的精子可能存在一定缺陷。那些具有基因缺陷的患者，如克氏综合征患者，睾丸穿刺取精进行ICSI，会将基因缺陷带给下一代，这就需要在胚胎移植前进行遗传诊断。同时，ICSI的另一缺陷是价格昂贵且成功率有限，目前国内一些技术领先的生殖中心的成功率保持在35%～40%。

男性不育有哪些原因 输精管畸形

先天性输精管缺如，先天性输精管发育不全，尿道精阜以及射精管开口移位或尿道先天性畸形等病变，均会导致精液成熟和运送，从而导致男性不育。

无精症能治好吗

无精症能治好吗?

无精需要先明确无精的原因和性质,有先天性的原因,有后天继发导致的.有的病情是有治疗机会的,有的是没有治疗意义的;排精或手淫方法获得精液,连续三次检查均未发现精子,称为无精症.引起无精的病因:1.睾丸生精障碍：1、无睾症

2、隐睾症

3、先天性曲细精管发育不全

4、睾丸炎

5、睾丸结核

6、生殖器损伤：睾丸损伤,精索扭转

7、放射线照射

8、睾丸局部温度过高

9、食用棉籽油

10、精索静脉曲张以及性腺功能低下等.2.输精管道梗阻(1)先天性双侧输精管缺如(2)生殖管道损伤(3)生殖管道炎症：附睾炎,附睾结核,前列腺炎,精囊炎等(4)精囊良性肿瘤：精囊囊肿等.建议做进一步检查,以明确无精的原因,及早治疗,不要错过最佳怀孕年龄。无精症一般分为两种，一是睾丸本身功能障碍，称为原发性无精子症或非梗阻性无精症。二是睾丸生精功能正常，但因输精管道阻塞，精子无法排出体外，称为梗阻性无精症。

梗阻性无精症怎么办

(一)先天性输精管梗阻

输精管道先天性梗阻可发生在输精管道的任何部位，从睾丸内管道系统到射精管都有可能发生。据报道睾丸内梗阻约占梗阻型无精症的 15% ，常常是由于炎症后造成睾丸网梗阻。附睾梗阻是造成梗阻型无精症最常见的病因。而输精管 - 附睾体分离，附睾局限性发育不全或者闭锁等先天性梗阻比较少见。Young"s 综合征以附睾近端梗阻和慢性附睾腔感染为特征，是由于近端附睾管内炎症性碎屑造成的机械性梗阻造成。

(二)先天性双侧输精管缺如( CBAVD )在男性中的发病率约为 1:1600 。约 85%CBVAD 患者存在囊性纤维化病基因突变。因此， CBVAD 可以被认为是一种生殖器型的囊性纤维化病

(三)梗阻性少精症的主要特点是睾丸大小正常， FSH 值正常，但精子数量减少或无精。触诊时可发现附睾硬化肥厚，输精管道萎缩。阴囊内容物超声可显示附睾的直接征象。直肠超声能发现前列腺和精囊的一些变化，如感染、畸形及囊肿等。部分精浆生化指标对梗阻性无精症有一定的鉴别诊断价值，如附睾液中的 α - 糖苷酶、精囊分泌的果糖和前列腺分泌的锌离子等。