特发性震颤与特发性帕金森病的关系

特发性震颤与特发性帕金森病的关系

特发性震颤(essentialtremor，et)是一种病因不明的运动紊乱疾病。常有家族史，呈常染色体显性遗传，故又称为遗传性震颤或家族性震颤;因其进展缓慢呈良性病程，也称之为良性特发性震颤。rautakorpi和marsden(1984)指出，et常有以下临床特点:①有肢体和头的姿势性震颤或动作性震颤，无静止性震颤，即使有亦不明显;②没有与震颤有关的全身性和

其它神经系统疾病，无帕金森病或小脑功能紊乱的病征;③未使用过任何会引起震颤的药物;④震颤频率常为5～8hz;⑤乙醇和β-肾上腺素能受体阻断剂能控制震颤;⑥家族史可阳性。

鉴于特发性帕金森病(idiopathicparkinsondisease，pd)时有震颤(主要为静止性震颤，但也可呈现动作性震颤)病征，故临床上需与et相鉴别，何况近年临床上屡有报告，有些病人早期表现为et，经过若干年后，渐渐出现pd的典型病征，因而出现了et可并发pd(combinationofetandpd,et-pd)的概念。

关于et与pd的相互关系，目前仍有争议。或认为et是pd的早期病征，或认为经典的et是pd的顿挫型，但也有认为就震颤而言，et和pd是具有相似发病机制的两类不同疾病

帕金森病与帕金森综合征两者有何区别

帕金森综合征( PDS )与PD的鉴别 ： 主要依据病史、体征、神经影象学改变和左旋多巴治疗的效果。 PD 以静止性震颤为首发症状者约占 70% ，其震颤可被抗胆碱能制剂、左旋多巴制剂减弱或完全控制。脑炎、脑外伤与毒物中毒(如 CO )等，通常有明确的病史。药源性 PDS (尤其是酚噻嗪类、丁酰苯类)，长期服药者常见。

与老年血管性帕金森综合征鉴别：老年伴有腔隙性或多发性脑梗死者，临床有阶梯式加重或波动，常见肢体瘫、球麻痹和腱反射亢进、锥体束征; VP 影象特征

①基底节区存在多发性腔隙性脑梗死;

② VP 可伴额叶为主的皮质下白质和侧脑室周围梗死、低密度改变;

③ VP 全脑萎缩多见;

④黑质致密带宽度( WPCSN ) PD 较 VP 和正常对照组明显变窄，随病情加重变窄更显著; VP 组的 WPCSN 变窄程度程度较轻，远不如 PD 组显著，且与病情的严重程度无关，推测是由于纹状体梗死的基础上，可能发生黑质纹状体通路的逆行性变性的结果。

区别帕金森病(Parkinson s disease)与帕金森综合征(Parkinsonism)两者其实很简单：帕金森综合征的一种常见变异型，发生时无明显的病因，这种特发型称为帕金森病或震颤麻痹。也就是说前者是后者的一种特发型，后者还包括其他许多能找到原因的类型，这些原因有昏睡性脑炎、药物或毒素诱发、与其他神经疾病相关联出现、家族性。

在特发性帕金森综合征，即帕金森病，病理检查显示黑质中和其他脑干中心的色素和细胞丢失，苍白球和壳核细胞丢失，在基底核、脑干、脊髓和交感神经节存在丝状嗜伊红的神经元内包涵体颗粒(Lewy小体)，并含有α-共核蛋白。在脑炎后帕金森综合征看不到这些包涵体，而在许多间脑结构中可能有非特异性神经元纤维变性，以及黑质的改变。

诊断无特殊，临床表现均以震颤、运动减少、强直、步态和姿势异常为特征。治疗则是前者对症，后者在病因治疗同时对症治疗。

如何确认特发性震颤还是帕金森呢

临床表现上的区分

特发性震颤(ET)主要累及手、也可累及头、躯干、咽喉和腿等身体部位的紫水性震颤。特发性震颤患者的震颤有时也包含静止性震颤成分。

帕金森病则以静止性震颤、肌强直、运动减少和姿势平衡障碍为主要症状。某些帕金森病患者可表现有姿势性震颤。

发病率与遗传特性上区分

帕金森病的发病65岁以上的患病率达到1%，男多于女，起病年龄50~60岁，有报道家族性帕金森病约占15%，分为显性遗传和隐性遗传。分布有种族差异性，白种人患病率高，黄种人低，黑种人最低。

特发性震颤的患病率很难确定，因为大多数患者并不因此而就医，只有当震颤严重影响了日常生活和工作采取医院就诊。分布一般认为没有种族和性别差异性，目前认为散发性ET与遗传性ET为同一疾病实体。家族性特发性震颤比例约为60%，并发现某些变异基因。

发病机制与病理生理区分

特发性震颤的姿势性震颤频率在4~12HZ;帕金森病的静止性震颤频率在4~6HZ。

特发性震颤患者纹状体多巴胺摄取正常，脑多巴胺转运体结合也没有减少。帕金森病是中脑黑质细胞的减少，产生多巴胺的量减少，运动平衡系统遭到破坏，引起运动功能障碍。从这点来看，特发性震颤与帕金森病是两种不同的疾病。

药物治疗上的区分

轻症的特发性震颤患者不需要治疗，如患者要求或震颤严重影响了日常生活和工作，可给予药物治疗，对心得安、阿罗洛尔反应灵敏，有效果。

帕金森病对美多芭、安坦、息宁、金刚烷胺、泰舒达、森福罗等有良好的反应效果。

震颤是不是意味着患有帕金森病

特发性震颤也叫良性震颤、遗传性震颤、老年性震颤，现在主张称为特发性震颤。这种病原因目前还不清楚，但是病人三分之一左右都有家族史，所以和遗传有很大关系。

有些老年人一出现震颤就是怀疑自己是帕金森病，非常紧张，实际上这是两种完全不同的两种病。虽然这两种病都有震颤，但是震颤是特发性震颤的惟一症状，而帕金森病除了震颤，还有一些别的症状。如因肌肉强直起床翻身行走动作缓慢，面部表情不丰富而呈面具脸，写字越写越小等等。

怎样区别这两种病说到这两种病的区别，首先是发病部位不同。帕金森病容易发生在手部、下肢和躯干。先从一侧上肢开始发病，到下肢后，再发展到对侧上肢、下肢。而特发性震颤主要是在手部、头部还有下颌、舌，躯干和下肢不容易受累。 这两种病的震颤方式也不一样。特发性震颤只是在活动或生气的时候，手不停地抖，比如夹菜、端水杯容易洒。而帕金森病正好相反，它是在不活动的时候出现震颤。就说你坐在这里没事，手也会动、头也在摇也在动，尤其是下肢颤抖的比较厉害。活动起来，反而颤抖轻一点。

需做哪方面的检查

诊断特发性震颤首先要详细询问病程。因为帕金森病震颤病情进展很快，而特发性震颤病程发展很慢，可以在十年二十年里，病情变化都不大。还有就是进行一些神经系统的检查，发现有没有其他的症状，必要时抽血化验。如排除甲亢引起的震颤，要抽血做甲状腺素测查。年轻些的病人要抽血化验铜氧化酶吸光度，排除肝豆状核变性。另外还要做脑部CT或是核磁检查，排除脑部的一些其他器质性病变。做了这些检查之后，基本可以确诊是不是这病了。

采取什么措施治疗

对付特发性震颤，治疗可以缓解病情，但不能除根。药物治疗主要是心得安、倍他洛克，但对于心率过慢、心功能不全的老年人，这类药最好慎用或不用。也可根据病情，病情轻的药量少一些，或者间断服用。还可配合服些维生素类，如维生素E、维生素C，都对神经有保护作用。

有些病人说饮酒后症状轻了，问是不是可以饮酒来控制震颤。这种病饮酒以后确实可减轻症状，但是一般也就是维持2～4小时，第二天症状还会加重。所以饮酒并不能治疗这个病，应该严格限制。

生活中应该注意什么

得了特发性震颤的老人应该注意尽量做一些体能锻炼，比如太极拳、广播操。平时搓搓手，转动一下颈部，都有助于促进血液循环。饮食方面多吃抗动脉硬化的食物，比如蔬菜、水果，芹菜、洋葱等有降压抗血脂的作用，多吃五谷杂粮，品种越丰富对病情恢复越好。高脂肪、高热量、高糖食品要限制，特别是油炸食品应该少吃。平时生活要规律，避免劳累。心理治疗对病人同药物一样重要。病人要注意心态平衡，多看书勤动脑，经常出去走动。有的病人思想负担比较重，怕别人笑话自己。此时家属、亲戚朋友要给他安慰鼓励。不要让病人生气紧张，特别是家里有些不好的消息，不要马上告诉他，以免引起病情加重，创造一个温馨祥和的康复环境。

特发性震颤有哪些表现

1.典型的特发性震颤在儿童、青少年、中老年中均可发现。

对起病的高峰年龄有两种观点。一种认为起病年龄的分布为双峰特征，即在20～30岁和50～60岁这两个年龄段;另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病，随着年龄增长发病人数增加，平均起病年龄37～47岁。

2.特发性震颤惟一的症状就是震颤，

偶有报道伴有语调和轻微步态异常。患者通常首先由上肢开始，主要影响上肢，双侧上肢对称起病，也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后，常向上发展至头、面、舌、下颌部。累及躯干和双侧下肢者少见，仅在病程的晚期出现，而且程度比上肢轻。

主要表现为姿位性震颤，可同时含有运动性、意向性或静止性震颤成分。震颤可能在指向目的的运动中加重。震颤的频率为4～8Hz。起病时频率为8～12Hz，随着病程和年龄的增加，频率逐渐降低，幅度逐渐增加。

典型症状是手的节律性外展，呈内收样震颤和屈伸样震颤，旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见。书写的字可能变形，但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群。头部、舌或发声肌均可累及，表现为患者手部严重的姿位性震颤和头部震颤，包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难。

3.震颤在发病10～20年后会影响活动，

随年龄增长严重程度增加，以致完成精细活动的能力受到损害，至发病后第6个10年达到高峰。86%的患者至60～70岁可影响社会活动和生活能力，包括书写、饮水、进食、穿衣、言语和操作。震颤幅度越大，对活动能力的影响也越大。震颤对性别的影响无差异。

4.许多因素都可以影响震颤，饥饿、疲劳、情绪激动和温度(高热、热水浴)等会加重震颤。

与大多数不自主运动一样，特发性震颤在睡眠时缓解，也有个别报道，震颤在浅睡中仍然持续存在。

特发性震颤患者对乙醇(酒精)的反应是特征性的。许多患者即使只摄取少量乙醇(酒精)就可减少震颤。42%～75%患者饮酒后震颤减轻，但只是暂时的，一般维持2～4h，第二天震颤反而加重。很少有报道乙醇(酒精)对其他类型的震颤有类似作用，乙醇(酒精)是通过中枢起作用的。

5.特发性震颤可以伴发其他运动障碍的疾病。

特发性震颤伴发帕金森病是众所周知的。据报道，在特发性震颤患者中，帕金森病的发病率比正常对照人群高得多，即使在大于60岁的特发性震颤患者中，帕金森病的危险度是同年龄组的随机人群的24倍。Lou和Jankovic曾报道过350例特发性震颤，其中20%同时伴有帕金森病。故认为特发性震颤可能是帕金森病的一个重要危险因素。

姿位性震颤在包括帕金森病在内的许多运动障碍疾病中很常见，甚至是早期惟一的症状。一些患者出现的姿位性震颤数年后发展为帕金森病，特发性震颤中帕金森病的发病率更高，这其中可能有特殊亚群。

根据患者经常出现姿势性和(或)动作性震颤，饮酒后减轻，有家族史，不伴神经系统其他症状体征，应考虑特发性震颤可能。

震颤容易与哪些症状混淆

震颤并非都是帕金森，很多病都有震颤，但是震颤是特发性震颤的惟一症状，而帕金森病除了震颤，还有一些别的症状。如因肌肉强直起床翻身行走动作缓慢，面部表情不丰富而呈面具脸，写字越写越小等等。首先是发病部位不同。他用手指在墙上画了一个“N”字解释说，帕金森病容易发生在手部、下肢和躯干。就像这个英文字母，先从一侧上肢开始发病，到下肢后，再发展到对侧上肢、下肢。而特发性震颤主要是在手部、头部还有下颌、舌，躯干和下肢不容易受累。 这两种病的震颤方式也不一样。特发性震颤只是在活动或生气的时候，手不停地抖，比如夹菜、端水杯容易洒。而帕金森病正好相反，它是在不活动的时候出现震颤。就说你坐在这里没事，手也会动、头也在摇也在动，尤其是下肢颤抖的比较厉害。活动起来，反而颤抖轻一点。

首先要详细询问病程。进行一些神经系统的检查，发现有没有其他的症状，必要时抽血化验。如排除甲亢引起的震颤，要抽血做甲状腺素测查。年轻些的病人要抽血化验铜氧化酶吸光度，排除肝豆状核变性。另外还要做脑部CT或是核磁检查，排除脑部的一些其他器质性病变。

手抖未必就是患上帕金森

帕金森是一种在老年人中多发的精神科疾病，帕金森症状明显，其中最为人们所知的帕金森症状就是手抖。但是引起老年人手抖的因素很多，并不是手抖就是患上帕金森。那么如何诊断帕金森症状出现的手抖，就成为了大家所关心的问题，下面我们就来进行具体的分析。

帕金森病高发于中老年人，尤其50岁以上发病率明显增加，虽然现在帕金森病发病年龄有年轻化的趋势，但是从临床观察来说还是以50岁以上为主。

帕金森病症状的手抖是在静止时加重或出现，拿东西时手抖减轻或消失。而其他原因引起的手抖常在静止、安静时减轻，或者激动、拿东西时出现。如肌萎缩无力性的手抖在拿重物时比较明显，生理性的手抖常在情绪激动时出现，而大多时候手抖症状会消失。特发性震颤多为姿势性震颤。

帕金森症状手抖的频率有一定规律，每秒钟4～6次震颤，有的伴有5～8次/秒的体位性震颤。生理性手抖动的幅度小而速度快，多在静止时出现，是一种细小的、快速的、无规律的抖动。而特发性震颤和其他的震颤常无明显的规律性。

帕金森症状出现的手抖会伴随肢体僵硬，动作迟缓。特发性震颤的手抖常无明显其他伴随症状。甲亢引起的手抖同时常伴明显的精神紧张、突眼、出汗、三多一少的症状。

以上就是鉴别帕金森症状手抖的一些基本方法，如果诊断帕金森除了在注意手抖的性质以外，还是要进行定期的身体检查，才能更好地预防帕金森

特发性震颤与其他疾病相鉴别

1.帕金森病帕金森病多在老年发病，此时期也是特发性震颤的多发年龄，因此许多特发性震颤被误诊为帕金森病。特发性震颤患者合并PD几率高于普通人群研究发现，PD患者亲属发生震颤至少是正常对照组2.5倍，PD合并特发性震颤患者的亲属发生震颤几率高达10倍说明特发性震颤与P D虽是两个独立的疾病健康搜索但两者之间可能存在一定联系。PD震颤以静止性为主可合并动作性震颤常伴动作迟缓、强直步态异常和表情少等。

2.甲亢和肾上腺功能亢进引起生理亢进性震颤对肢体施加较大惯性负荷时，震颤频率可减少1次/s以上，特发性震颤无此表现可伴食欲亢进多汗心率加快体重减轻、神经兴奋性增高和甲状腺肿大等甲亢表现伴满月脸、向心性肥胖、高血压和多血质等肾上腺功能亢进表现。

3.直立性震颤表现站立时躯干和下肢姿势性震颤可累及上肢伴体态不稳和小腿痉挛(肌肉高频强直收缩所致)坐下或仰卧后缓解，行走时减轻。家族性姿势性震颤患者合并直立性震颤几率较高，PET检查两者都有双侧小脑、对侧豆状核和丘脑功能异常提示二者可能存在一定联系健康搜索与特发性震颤相比健康搜索直立性震颤频率(14～18次/s)更快用氯硝西泮(氯硝安定clonazepam)、加巴喷丁(gabapentin)可显著缓解

4.小脑传出通路病变主要是小脑底核及结合臂病变健康搜索，表现上肢和下肢意向性震颤健康搜索常伴其他小脑体征如共济失调等

5.中毒或药物引起震颤通常为姿势性震颤合并运动性震颤，也可出现静止性震颤和意向性震颤取决于药物种类和中毒严重程度健康搜索。多数震颤累及全身节律不规则健康搜索可出现扑翼样震颤，伴肌阵挛。