小孩共济失调针灸法
小孩共济失调针灸法
头针
(一)取穴
主穴:平衡区、感觉区、语言Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区。
配穴:额顶带(前1/4和后1/4)、顶颞带、顶枕带。
额顶带位置:神庭至百会穴左右各旁开半寸处的一寸宽带,将全带由前至后分为4等份。
顶颞带位置:前顶穴至头维穴,向前后各旁开半寸的条带。
顶枕带位置:自百会穴至脑户穴连线左右各旁开半寸的一寸条带。
(二)治法
可先用主穴,如效不显,则改配穴。主穴以28号1.5~2寸毫针沿皮快速刺入1~1.5寸,用200次/分的频率进行快速捻转,持续5分钟,间隔10分钟再捻转5分钟,重复3次出针。配穴:额顶带前1/4由上向下刺,额顶带后1/4由前向后刺,顶颞带应用4根毫针由上向下接连透刺,而第1针须与额顶带后1 /4针行交叉刺,每根毫针中间间隔1寸。采用轻而慢插针,快速而有力的抽气法,并行快速捻转1分钟,留针15分钟,期间可行针3次。上述方法每日针1 次,10次为一疗程。疗程间隔7天。
(三)疗效评价
疗效判定标准:基本治愈:症状、体征基本消失,能胜任一般劳动;显效:症状、体征明显改善,生活可自理;有效:症状、体征有所改善,但生活尚需照顾;无效:症状、体征未见改善或恶化者。
共治共济失调患者17例,基本痊愈8例,显效3例,有效5例[4,5]。
体针
(一)取穴
主穴:分2组。1、百会、后顶、风府、巨骨、曲池、小海、外关、鱼际、犊鼻、阳陵泉、委中、足三里、三阴交;2、百会、脑户、大椎、风池、肩Yu、肩贞、肩髎、曲泽、足三里、委阳、太溪、昆仑、太冲。
(二)治法
上述二组穴位交替使用。令患者取坐位,以1.5寸毫针,针体与皮肤呈30度角,针尖沿着皮下浅表层刺入穴位,不提插捻转,医者以针下有松软感为宜。若病人有酸胀感,说明进针过深,重新调整。留针30分钟,隔日1次,10次为一疗程,疗程间隔5天。一般治疗5个疗程以上。
(三)疗效评价
以上法共治30例,结果,显效9例,有效19例,无效2例,总有效率为93.0%[2]。
综合法
(一)取穴
主穴:分2组。1、平衡区、运动区;2、肩髃 、曲池、足三里、环跳。
配穴:分2组。1、视区、晕听区、足运感区;2、手三里、合谷、肾俞、髀关、阳陵泉、太冲、昆仑。
(二)治法
采用第一组头针穴加第二组体针穴,以主穴为主,酌加配穴,可依据病人情况,或用头针加针灸,或用头针加穴位注射。
头针刺法,一般单侧有病取健侧,双侧有病取双侧,针刺至规定深度后,快速捻转(180~200次/分)3次,第1次捻转3分钟,休息5分钟后再捻转3分钟,再休息5分钟后,再捻转5分钟,最后1次捻5分钟即可起针。每日1次。
穴位注射法:药液:乙酰谷酰胺注射液100mg与川芎嗪注射液2ml。混合后注入所选体穴,每穴注入0.2~0.3ml,每次上下肢各选3~4个穴位。隔日1次。
温针法:取28号1.5~2寸毫针,进针得气后,采用捻转或提插补法,留针15分钟,在留针过程中,在针柄上可置黄豆大艾团点燃,每次灸6壮。温针法为隔日1次。
上述方法头针可每日使用,穴位注射和温针可交叉或单独配合应用。
遗传性共济失调的表现有哪些
1.共济失调人体的姿势保持与随意运动完成,与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等,这些症状体征称为共济失调。根据病变部位不同,共济失调可分为四种类型:①深感觉障碍性共济失调;②小脑性共济失调;③前庭迷路性共济失调;④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”,多特指小脑性共济失调。
小脑性共济失调是(遗传性共济失调)最常见的症状,几乎100%的ias患者有共济失调的表现。小脑性共济失调可通过ias患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽;成年发病者,步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维持身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态,共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳,身体前倾或左右摇晃,当以足尖站立或以足跟站立时,摇晃不稳更为突出,易摔倒常是患者早期的主诉。患者常常说到:“走小路或不平坦的路时,行走不稳更明显,更易摔倒”。随病情的进展,患者可表现起坐不稳或不能,直至卧床。
小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的:
①躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调),主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍,如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、 romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳),上肢共济失调不明、显,眼球震颤常无。定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。可见于adcaⅲ型,共济失调毛细血管扩张症等。
②四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调),主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍,如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧,眼球震颤较多见(粗大),步态不稳等。一般上肢比下肢的共济失调严重。定位诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害;
③全小脑性共济失调,病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人(出)纤维,临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调。可见于adcai型等。
另外,ias有部分类型有较明显的周围神经损害、脊髓后索损害,而表现有深感觉障碍性共济失调。其特点是没有视觉辅助时,共济失调症状更明显,行走时常常低头视脚下路面,不敢正视前方,夜间行路更困难,洗脸时身体易向脸盆方向倾倒,romberg征闭眼时更明显不稳,常伴有深感觉(位置觉、震动觉)减低或丧失。可见于friedreich共济失调,refsum综合征、后柱型共济失调、roussy-levy共济失调等。
小脑性共济失调针灸治疗
共济失调目前除一般支持疗法外可用针刺治疗,体疗及肢体功能锻炼,也可有各种B族维生素、胞二磷胆碱肌注、口服卵磷脂等。国内有应用TMES疗法治疗共济失调取得良好疗效的报道,晚期患者应注意预防各种感染。弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等 应该积极治疗引起共济失调的原发病。
小儿小脑共济失调的症状表现有哪些
共济失调人体的姿势保持与随意运动完成,与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等,这些症状体征称为共济失调。根据病变部位不同,共济失调可分为四种类型:①深感觉障碍性共济失调;②小脑性共济失调;③前庭迷路性共济失调;④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”,多特指小脑性共济失调。
专家提醒:神经系统疾病对患者的伤害是不断加深的,及早确诊,及早治疗,才能达到较好的治疗效果。
遗传性共济失调症针灸改善
(一)取穴
主穴:平衡区、感觉区、语言Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区。
配穴:额顶带(前1/4和后1/4)、顶颞带、顶枕带。
额顶带位置:神庭至百会穴左右各旁开半寸处的一寸宽带,将全带由前至后分为4等份。
顶颞带位置:前顶穴至头维穴,向前后各旁开半寸的条带。
顶枕带位置:自百会穴至脑户穴连线左右各旁开半寸的一寸条带。
(二)治法
可先用主穴,如效不显,则改配穴。主穴以28号1.5~2寸毫针沿皮快速刺入1~1.5寸,用200次/分的频率进行快速捻转,持续5分钟,间隔10分钟再捻转5分钟,重复3次出针。配穴:额顶带前1/4由上向下刺,额顶带后1/4由前向后刺,顶颞带应用4根毫针由上向下接连透刺,而第1针须与额顶带后1/4针行交叉刺,每根毫针中间间隔1寸。采用轻而慢插针,快速而有力的抽气法,并行快速捻转1分钟,留针15分钟,期间可行针3次。上述方法每日针1次,10次为一疗程。疗程间隔7天。
(三)疗效评价
疗效判定标准:基本治愈:症状、体征基本消失,能胜任一般劳动;显效:症状、体征明显改善,生活可自理;有效:症状、体征有所改善,但生活尚需照顾;无效:症状、体征未见改善或恶化者。
共治共济失调患者17例,基本痊愈8例,显效3例,有效5例[4,5]。
体针
(一)取穴
主穴:分2组。1、百会、后顶、风府、巨骨、曲池、小海、外关、鱼际、犊鼻、阳陵泉、委中、足三里、三阴交;2、百会、脑户、大椎、风池、肩Yu、肩贞、肩髎、曲泽、足三里、委阳、太溪、昆仑、太冲。
(二)治法
上述二组穴位交替使用。令患者取坐位,以1.5寸毫针,针体与皮肤呈30度角,针尖沿着皮下浅表层刺入穴位,不提插捻转,医者以针下有松软感为宜。若病人有酸胀感,说明进针过深,重新调整。留针30分钟,隔日1次,10次为一疗程,疗程间隔5天。一般治疗5个疗程以上。
(三)疗效评价
以上法共治30例,结果,显效9例,有效19例,无效2例,总有效率为93.0%[2]。
综合法
(一)取穴
主穴:分2组。1、平衡区、运动区;2、肩髃 、曲池、足三里、环跳。
配穴:分2组。1、视区、晕听区、足运感区;2、手三里、合谷、肾俞、髀关、阳陵泉、太冲、昆仑。
(二)治法
采用第一组头针穴加第二组体针穴,以主穴为主,酌加配穴,可依据病人情况,或用头针加针灸,或用头针加穴位注射。
头针刺法
,一般单侧有病取健侧,双侧有病取双侧,针刺至规定深度后,快速捻转(180~200次/分)3次,第1次捻转3分钟,休息5分钟后再捻转3分钟,再休息5分钟后,再捻转5分钟,最后1次捻5分钟即可起针。每日1次。
穴位注射法:药液:乙酰谷酰胺注射液100mg与川芎嗪注射液2ml。混合后注入所选体穴,每穴注入0.2~0.3ml,每次上下肢各选3~4个穴位。隔日1次。
温针法:取28号1.5~2寸毫针,进针得气后,采用捻转或提插补法,留针15分钟,在留针过程中,在针柄上可置黄豆大艾团点燃,每次灸6壮。温针法为隔日1次。
上述方法头针可每日使用,穴位注射和温针可交叉或单独配合应用。
(三)疗效评价
疗效判别标准:以共济运动、步态、构音、眼球震颤四项体征变化为指标。痊愈:患者自觉症状消失,生活或工作能力得到完全改善,神经系统恢复正常;显效:症状、主要体征明显改善,生活或工作基本得到改善;有效:患者自觉症状改善,体征至少有一项改善;无效:症状、体征均无改善。
共治60例,痊愈26例,显效20例,有效8例,无效6例,总有效率为90%[6,7]。
脑外伤共济失调日常注意事项
共济失调护理一:在抗重力的位置上,让共济失调患者体验有目的的抗重力运动。
共济失调护理二:改善视固定和眼、手协调,使共济失调患者能利用视觉帮助稳定。
共济失调护理三:改善主动肌、协同肌、对抗肌的协同,使共济失调患者的运动变得平稳和流畅。
共济失调护理四:训练共济失调患者恢复正常的中线感和垂直感,以便他们在运动中有返回中线的参考点。
共济失调护理五:改善共济失调患者运动的姿势基础:增强近端稳定性;改善平衡调节,使共济失调患者学会小范围的运动。
什么是遗传性共济失调
以综合征形式进行的分类
这些分类均以最早发现和报道的个人名字进行命名。这是遗传性共济失调分类的最早阶段。这些命名以后有的沿用下来,有的进行了新的归类和命名。
① 沿用下来的命名:沿用下来的病有:Friedreich型共济失调;Gerstmann—Straussler病;Machado—Jo.seph病等;
② 新归类的命名:Menzel型共济失调现归于OPCA(橄榄一桥脑一小脑萎缩)的I型;
③新命名:Strflmpll—Lorrain病现名为遗传性痉挛性截瘫;
Ramsay—Humt综合征现名为肌阵挛性小脑协调障碍 (DCM);Holmes型共济失调现名为小脑橄榄变性共济失调或小脑橄榄萎缩,或晚发型小脑皮层萎缩;Bassenkornzweig综合征现名为B一脂蛋白缺乏症(ABL)或棘红细胞一13一脂蛋白缺乏症;Marinesco-Sjögren综合征现名为遗传性共济失调一白内障一侏儒一智力缺陷综合征;Roussy—Levy综合征现名为腓骨肌萎缩性共济失调;Louis—Bar综合征现名为共济失调毛细血管扩张症;Refsum综合征现名为遗传性共济失调性多发性神经炎样病又名植烷酸贮积病;Hartnup现名为遗传性菸酸缺乏症;Biemond—Singh综合征现名为脊髓后柱型共济性失调(PCA);Boller—Segarra综合征现名为脊髓桥脑变性(SPD)。[1]
按解剖部位分类
(1)脊髓型:
①Friedreich型共济失调。
②遗传性痉挛性截瘫(Strumpell-Larrain病)。
③脊髓后索性共济失调(Biemond综合征)。
(2)脊髓小脑型:
①遗传性痉挛性共济失调(Marie遗传性小脑共济失调)。
②β-脂蛋白缺乏病(Bassen-Kornzweig综合征)。
③共济失调毛细血管扩张症 (Louis-Bar综合征)。
④脊髓脑桥变性(spino-pontine degeneration)。
(3)小脑型:
①橄榄-脑桥-小脑变性(Menzel病)。
②小脑-橄榄萎缩(Holmes病)。
③肌阵挛性小脑协调障碍(Ramsay-Hunt综合征)。
④Marinesco-Sjögren综合征。
⑤Joseph病。
⑥Hartnup综合征。
⑦前庭小脑性共济失调。
按遗传类型分类
Rosenberg(1982)将本症分为以下各类。
(1)常染色体显性遗传:
①橄榄-脑桥-小脑萎缩Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型(olivopontocerebellar atyophy,OPCA)。
②Machado-Joseph’s disease(MJD)。
③小脑实质变性Ⅰ型和Ⅳ型(cerebellar parenchymatous degeneration,CPD)。
④脊髓脑桥变性(spino-pontine degeneration,SPD)。
⑤遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia,HPG)。
⑥发作性共济失调(episodic ataxia,EA)。
⑦后索性共济失调(posterior column ataxia,PCA)。
(2)常染色体隐性遗传:
①橄榄-脑桥-小脑萎缩Ⅱ、Ⅵ型(olivopontocerebellar atrophy,OPCAⅡ、Ⅵ)。
②小脑实质性变性Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型(cerebellar parenchy matous degeneration typeⅡ、Ⅲ、Ⅳ)。
③肌阵挛性小脑性共济失调,或称Ramsay-Hunt综合征。
④共济失调性毛细血管扩张症(ataxia-telangiectasia)。
⑤Friedreich型共济失调。
按基因定位分类
(1)Rosenberg分类:Rosenberg(1998)按各小脑共济失调的基因进行分类。
①常染色体显性遗传性小脑性共济失调——脊髓小脑性共济失调Ⅰ型(SCA1):基因定位于6p22~23,包含CAG重复,主要临床表现为共济失调,有锥体系和锥体外系体征,同时伴眼外肌麻痹。
②脊髓小脑性共济失调Ⅱ型(SCA2):属常染色体显性遗传,基因定位于12q23~24.1。包括CAG重复,临床表现为共济失调,轻度锥体系及锥体外系体征和眼球颤动。
③脊髓小脑性共济失调Ⅲ型(SCA3):常染色体显性遗传。基因定位于14q24.3~32,含CAG重复。临床表现为共济失调、眼外肌麻痹和各种锥体系及锥体外系体征。
④脊髓小脑性共济失调Ⅳ型(SCA4):常染色体显性遗传。基因定位于16q21.1。临床表现为共济失调。锥体束征阳性,眼球运动正常,但伴感觉性轴索性周围神经病。
⑤脊髓小脑性共济失调Ⅴ型(SCA5):常染色体显性遗传。基因定位于第11号染色体着丝粒区。临床主要表现为共济失调,无眼球和锥体系受累。
⑥齿状红核-苍白球-路易体萎缩(dentatorubro-pallidolewisia atrophy,DRPLA):常染色体显性遗传。基因定位于12p12末端,包含CAG重复。临床表现为共济失调,肌张力障碍(手足徐动),肌阵挛和癫痫、痴呆等。
⑦脊髓小脑共济失调Ⅶ型(SCA7):常染色体显性遗传,基因定位于3p12~21.1,视紫质基因,含CAG重复。临床表现为共济失调和视网膜色素变性。
⑧发作性共济失调-Ⅰ(EA-1):常染色体显性遗传。基因定位于12p。钾通道基因-Ⅰ(KCNA-Ⅰ),主要临床特征为发作性共济失调,受惊或运动诱发,每次持续数分钟,发作时伴面及手部肌肉的纤束颤动,应用苯妥英钠有效。本病不进展。
⑨发作性共济失调-Ⅱ(EA-2):亦称脊髓小脑共济失调-Ⅵ (SCA6)型。常染色体显性遗传,基因定位19p。CAG重复,表现为共济失调,小脑萎缩,点突变出现发作性共济失调或家族性偏瘫性偏头痛。临床表现为发作性共济失调,紧张和疲劳可诱发,每次发作持续数天。眼球下视时出现眼球震颤。病程为进展性。
⑩Friedreich共济失调:常染色体隐性遗传,基因定位于9p13~21.1,含CAA重复,临床表现青少年共济失调,伴脊柱侧弯,高足弓,踝反射消失,病理束征阳性和下肢位置觉消失以及伴发糖尿病、心肌病、线粒体铁转运障碍等。
⑪Friedreich综合征:常染色体隐性遗传,基因定位于8q13.1~13.3,由生育酚蛋白缺陷所引起。
⑫共济失调毛细血管扩张症:常染色体隐性遗传,基因定位于11q23,临床特征为共济失调,毛细血管扩张,构音障碍,常有淋巴恶性肿瘤和IgA、IgG缺乏。因继发肺部感染而死亡。
⑬婴儿期发病的小脑性共济失调:常染色体隐性遗传,基因定位于10q23.3~24.1。临床表现为婴儿期出现的共济失调,眼肌运动麻痹、耳聋、手足徐动,感觉性周围神经病和视神经萎缩及女性性腺发育不全等。
⑭卡-塞综合征(Kearns-Sayre’s syndrome):散发性,由mtDNA缺失或重复所引起。临床表现为共济失调、上睑下垂、眼外肌麻痹、视网膜色素变性,糖尿病,心肌病和脑脊液蛋白质升高。
⑮线粒体脑肌病。
小孩共济失调有什么表现
共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成,并有赖于神经系统的协调和平衡。
1.开始时训练患者作小范围的平稳而又流畅的运动。范围随着患者的控制改善而逐渐加大
2.治疗应集中在训练患者在正常支持基底上(即站立时两足距离正常而不是患者由于害怕不稳定而使两足的距离加大)和在抗重力的位置上训练平衡
共济失调的临床意义有哪些
共济失调的临床意义有:(1)小脑性共济失调。由小脑病变引起,小脑蚓部病变出现躯干性共济失调,小脑半球病变表现为肢体性共济失调。多伴有眼球震颤、肌张力低下、言语不清等小脑症状,但闭目或黑暗环境中不加重共济失调的症状。(2) 大脑性共济失调。由大脑半球额叶病变引起,经脑桥、小脑通路影响而产生的共济失调症状。临床表现与小脑性共济失调十分类似,但症状较轻。顶叶、颞叶病变亦可产生共济失调,其症状更轻,其区别除共济失调外,主要为分别伴有颞叶、顶叶和颞叶损害的其他临床症状。(3) 脊髓性共济失调。脊髓后索病变可引起共济失调,主要临床特点为双下肢位置觉、压觉、振动觉等消失,以致走路时呈“醉汉”步态,闭目和在黑暗中站立不稳。
何为共济失调
共济失调有两种类型:动力型和静力型.
动力型共济失调发生于动作之时,表现为动作不精确和不对称.可用指鼻试验,指指试验,踝膝胫试验,轮替运动试验来检查.均阳性.
静力型共济失调是病人直立,两足紧紧并拢,两手向前平举,闭目不能站立(又称闭目难立征).共济失调又分感觉性共济失调,小脑性共济失调,前庭性共济失调三种.
感觉性共济失调作上述检查时,睁眼时轻,闭眼时重.小脑性共济失调时不论睁眼闭眼皆重.前庭性共济失调则除上述检查皆阳性外尚有呕吐,眩晕,眼球震颤等.
小孩共济失调原因
1、早产:早产儿体重极低,脑组织发育不成熟,易受到各种因素导致脑进一步损伤。同时,引起早产的高危因素如宫内感染、妊娠后期的外伤等,也是导致脑瘫的危险因素。
2、妊娠期外伤:妊娠期外伤多发生在妊娠晚期,而母亲妊娠期外伤与脑瘫的病发原因有密切联系。妊娠期外伤还会惹起胎盘血流削减、胎盘血栓构成和胎膜早破,乃至非常小的外伤也可使胎儿逝世或胎儿早产。
3、辐射:孕妇露出于放射线等辐射环境下可招致脑瘫、小脑变形和智力妨碍,因而也是脑瘫的病发原因的重要一项。
4、孕妇不良生活习惯:孕妇滥用药物、孕期大量抽烟喝酒可致胎儿神经系统发育异常、胎儿宫内生长迟滞、关注力缺陷等。
5、遗传因素:遗传因素是导致儿童脑瘫的重要因素。对于有儿童脑瘫遗传家族史的人,生下来的小孩得了儿童脑瘫的概率比正常人的要来的大。
小孩共济失调中医分型
肾元不足 脑髓亏损
证候:腰膝酸软或疼痛,站立不稳,步履不正,行走摇摆,两手笨拙,发音难辩,耳鸣耳聋
,阳痿遗精,经少经闭,二便异常,舌淡,两尺脉弱。
肾阳虚损
证候:腰膝酸软,肢体发凉,阳痿,大便泄泻,面色苍白,精神萎靡,站立不稳,行走摇摆
,两手笨拙,发音不清舌质淡,苔白水滑,脉沉迟。
肾阴亏损
证候:腰膝酸软,手足心热,咽干口燥,发音不利,失眠多梦,站立不稳,行走摇摆,经少
经闭,遗经遗尿,舌红少苔,脉细数。
肾元不足 封藏失职
证候:腰膝酸软,站立不稳,行走摇摆,发音不利,小便频数,余沥不尽,遗尿失禁,夜尿
频多,遗精早泄,脉虚无力,舌淡,两尺脉弱。
肾元不足 脾气虚弱
证候:腰膝酸软,站立不稳,行走摇摆,双手笨拙,少气懒言,神疲乏力,纳呆食少,智力
低下,发音难辩,脉弱舌淡。
共济失调的表现症状
共济失调人体的姿势保持与随意运动完成,与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等,这些症状体征称为共济失调。根据病变部位不同,共济失调可分为四种类型:①深感觉障碍性共济失调;②小脑性共济失调;③前庭迷路性共济失调;④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”,多特指小脑性共济失调。
小脑性共济失调是(遗传性共济失调)最常见的症状,几乎100%的ias患者有共济失调的表现。小脑性共济失调可通过ias患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽;成年发病者,步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维持身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态,共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳,身体前倾或左右摇晃,当以足尖站立或以足跟站立时,摇晃不稳更为突出,易摔倒常是患者早期的主诉。患者常常说到:“走小路或不平坦的路时,行走不稳更明显,更易摔倒”。随病情的进展,患者可表现起坐不稳或不能,直至卧床。
小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的:
①躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调),主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍,如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、 romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳),上肢共济失调不明、显,眼球震颤常无。定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。可见于adcaⅲ型,共济失调毛细血管扩张症等。
②四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调),主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍,如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧,眼球震颤较多见(粗大),步态不稳等。一般上肢比下肢的共济失调严重。定位诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害;
③全小脑性共济失调,病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人(出)纤维,临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调。可见于adcai型等。
另外,ias有部分类型有较明显的周围神经损害、脊髓后索损害,而表现有深感觉障碍性共济失调。其特点是没有视觉辅助时,共济失调症状更明显,行走时常常低头视脚下路面,不敢正视前方,夜间行路更困难,洗脸时身体易向脸盆方向倾倒,romberg征闭眼时更明显不稳,常伴有深感觉(位置觉、震动觉)减低或丧失。可见于friedreich共济失调,refsum综合征、后柱型共济失调、roussy-levy共济失调等。
发作性共济失调表现可见于某些代谢性共济失调(如hartnup病)和周期性共济失调(ea)。
遗传性共济失调的治疗方法
据其症状,中医学认为本病乃肝肾不足所致。精血亏损,肝阳无所制约,肝风随之内动,症见身体摇晃、步履不稳、眼球震颤等;肝主筋、肾主骨,肝肾亏损则筋无所养,骨无所充,故见筋脉拘急、骨骼改变等;肝开窍于目,目无血而不视,故视力下降等。
辨证
1.脊髓型共济失调
多在5-15岁发病,初起走路不稳,步态蹒跚,站立时身体摇晃,两脚分得很宽,闭目时这些症状更显著。以后出现双手动作笨拙并有意向性震颤。讲话含糊不清,肢体软弱无力,深感觉明显减退,早期膝反射减弱至消失,肌张力低下,后期呈现痉挛性截瘫,病理反射阳性。大多数有眼球震颤或视神经萎缩。骨骼改变很普通,常有弓形足、马蹄内翻足、足趾挛缩,脊柱后侧凸等。
2.小脑型共济失调
多在20-40岁发病,初起患者感躯体不平衡,走路不稳,两上肢因笨拙及意向性震颤以致不能完成精细动作,构音困难。下肢肌张力增高,形成共济失调—痉挛步态,可有反射亢进和病理反射。多数患者伴有眼球震颤与视神经萎缩。无骨骼畸形。
3.脊髓小脑型共济失调
多在成年后发病,最早症状是走路不稳,呈共济失调—痉挛步态,以后上肢也出现共济失调。部分患者伴有视神经萎缩,眼睑下垂、复视等,无骨骼畸形。
治则
本病治宜补益肝肾,佐以熄风。手法宜补。
针灸
主穴:肝俞、肾俞、太溪、太冲、风池、率谷、阳陵泉、足三里。
配穴:1.有上肢症状加曲泽、外关、养老;2.有下肢症状加环跳、悬钟、伏兔;3.有眼部症状者加攒竹、太阳、球后。
注意事项
本组疾病大多有遗传史,治疗颇棘手。针灸治疗有时能减轻症状,而以头针较有效。
小孩共济失调药物
苯二氮类
脑瘫能不能采用药物治疗?苯二氮类(安定、氯羟安定等等)与GABA在脊髓和脊髓以上神经元处结合。副作用包括嗜睡和流口水,并且可能出现耐药现象。手术后短期使用该类药物有助于缓解肌肉痉挛。
脑活素
无蛋白质的具有器官特异性的氨基酸和低分子肽组成的注射液,内含有多种人体必需氨基酸、非必需氨基酸、单胺类神经递质、肤类激素和酶的前体物,相对分子质量在10万以下,易通过血脑屏障。实验证明,脑活素具有加强胆碱脂酶活化及迷走神经传出的抑制,能激活腺昔酸环化酶及其他激素系统,增强脑内氨基酸代谢及葡萄糖的转化,促进腺垂体分泌颗粒增加,并可增加毛细血管网密度,改善记忆过程。可用于轻型婴幼儿大脑发育不全,内源性抑郁和脑瘫的支持治疗。