血友病有哪些症状

血友病有哪些症状

血友病是遗传性血液凝固障碍疾病。女性是本病的携带者，男性是本病的患者。症状自幼发病，轻微外伤即会导致关节腔、肌肉群和内脏器官出血并且难以止住。关节腔和肌肉群出血会导致严重的和持续的疼痛。

凝血功能障碍临床表现

凝血功能障碍(coagulation diaorders)是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。

分类叙述

血友病

血友病(hemophilia)是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症，可分为血友病甲(因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ缺乏)及血友病乙(因子Ⅸ缺乏)两型。因子Ⅷ：C 及因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色体，故称X?链疾病，两者均为X染色体伴性隐性遗传，男性发病，女性传递。女性携带者虽有不同程度的因子Ⅷ：C或因子 Ⅸ活性减低，但一般无出血症状。约1/3患者查无家族史，可能是家族中男性少或隔代遗传而被忽视，也可能是基因突变所致。

(一)临床表现

主要表现为出血，以软组织、肌肉、负重关节出血为特征。通常自幼儿期即有出血倾向，轻型可在青少年甚至成年才被诊断。出血症状出现越早，病情越重。患者可表现为轻微外伤或手术后严重出血，往往在拔牙或小手术时出血不止。少数患者以此为首发症状。出血可持续数小时甚至数周。出血程度与血浆因子活性(浓度)相关。虽然正常止血所需的因子Ⅶ或Ⅸ的活性为25%，但有症状者其因子活性往往低于5%。临床上依据因子活性将血友病分为重型、中型、轻型及亚临床型。出血部位以四肢易受伤处最多见，可出现深部组织血肿,血肿大者可压迫附近的神经如：股神经、正中神经、尺神经引起疼痛及麻痹症状;压迫血管可发生坏疸。颈部、喉部软组织出血可因呼吸道阻塞而窒息。腹膜后、肠系膜出血可有腹痛。重症者可出现鼻衄、牙龈出血、胃肠道出血、血尿，出血过多者可引起贫血。关节腔反复出血见于重症患者，多发生在轻微损伤后，亦可自发出血。可有局部肿胀、疼痛、压痛、急性症状持续3～5天，出血停止后约经数周积血逐渐吸收可不留痕迹。若日久不吸收可致滑膜炎，反复出血可致关节僵硬，最后导致永久性关节破坏、骨质疏松、关节活动受限、变形、附近肌肉萎缩，致成残疾。最常受累的关节在婴幼儿期为踝关节，儿童及成人为膝关节。

(二)实验室检查

本病主要为内源性途径凝血障碍，故出血时间、血小板计数及形态、PT、TT、血管性血友病因子相关抗原(vWF：Ag)均正常。APTT延长，凝血活酶生成不良。鉴别两型可做凝血活酶生成时间纠正试验。测定Ⅷ∶C及因子Ⅸ活性(Ⅸ：C)，以估计其在血浆中的浓度。

(三)诊断

根据典型的临床表现和实验室的APTT、凝血活酶生成试验及纠正试验、凝血因子活性测定，血友病甲、乙的诊断和鉴别不难。但需与因子Ⅺ缺乏相鉴别，后者是常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，父母均可传递，临床出血症状较轻。依据凝血活酶生成不良，正常吸附血浆及正常血清均能纠正，以及血浆因子Ⅺ活性减低或消失可以鉴别。此外尚需与血管性血友病及循环中有抗凝物质存在(因子Ⅶ、Ⅸ抑制物)加以鉴别，后者出血症状与血友病相同，但无家族史及性别、年龄限制且凝血异常不能被少量正常血浆纠正。

血友病的危害

关于血友病的常识不知道大家知道多少，血友病具有遗传性，严重的血友病对健康的危害非常深，若血友病患者能够及时到专业正规医院进行治疗，或许血友病还不会让患者出现生命危险，多了解血友病的一些危害表现，可以让其他人做好预防血友病的措施，接下来就带大家认识血友病的危害表现。

1、皮下及肌肉出血

血友病的危害性很大，有血友病的人能够活多久应该被大家知道，此为最突出的表现，其发生率约占90%左右，多可波及全身，形成大小不等血肿，有疼痛、热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息，压迫附近血管产生坏疽，或压迫神经产生麻痹等症状。所以很多人担心血友病能活多长时间这个问题。

2、口腔出血

血友病患者经常有鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等，最为普遍。常为就诊的原因，其中较突出的是拔牙后出血最为常见，出血常在拔牙后立即出现，可延长至一周以上。

3、自发性或轻度外伤后出血不止

及时知道血友病对患者的危害，以便及时发现及时治疗，生之具有，伴随终生;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;以膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出，最终导致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩。

4、泌尿系统出血

血友病患者应该及时到专业医院进行治疗，血友病患者的肾脏、输尿管及膀胱出血引起血尿，可突然发作或缓慢进行，持续 3～5周，血块可引起肾绞痛。所以真多患者都想知道血友病能活多长时间。

5、胃肠道出血

血友病的危害会伤害患者的生命，主要有呕血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。腹膜后出血及血肿形成，则可产生股神经受压症状(疼痛)及髋关节屈曲等。

血友病的检查

筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。

定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义：能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。

在临床上还能多的血液疾病和血友病有着相似的症状，大家要加以区别。比如说应与血管性假性血友病鉴别，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或减低引起，而Ⅷ：C活性减低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色体显性遗传即男、女都可以得病，父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血，和少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者减低，可助诊断和鉴别诊断。

血友病的原因多是遗传所致，变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传，父母亲可无临床表现，无遗传史，出血症状较严重，出血时间，ⅧR：RCOF一至数项正常，但ⅧR：Ag交叉免疫电泳异常，可助鉴别。

血友病以A型较为常见，出血症状是本病的主要表现，对于这种患者，医学上尚无较好的治疗方法，只能以输血为主。

血友病有几种 亚临床型血友病

因子Ⅷ或因子Ⅸ活性为26%～45%，仅在严重创伤、大手术后出血不止才发现本病，容易漏诊。 根据出血症状、病史和家族史即能初步确立血友病的诊断，进一步的出、凝血方面的有关检查可以印证诊断。血友病甲、乙、丙的鉴别可用凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验的纠正试验来鉴别。如需做遗传咨询或产前诊断时，可进一步做基因分析。

血友病有哪些表现

1、鼻出血。与血管性血友病患者相比较，遗传性血友病患者的鼻出血现象相对较少。鼻出血时，将头部抬高30%，冷敷鼻子部位都有很好的效果。如果有需要,可以轻轻地塞住鼻孔，病适度压迫鼻孔。儿童常常吞入血液,随后又吐出,这种情况常导致大量失血,吞入过多的血液可使大便呈黑色柏油状。

2、牙齿出血。从乳牙里不断流出的鲜血，形成了血块会令人心烦，而且这有时是引起小孩贫血的原因。牙齿严重松动的时候应该小心并迅速地拔除，接着及时施压和冷敷。松动的牙齿不及时拔除会刺激牙龈，会影响小孩身体同时影响家人情绪。

3、舌头割伤。这种情况发生在儿童和婴儿身上十分危险，因为他们的总体循环血液量少，心血管系统还很弱。这时要注意儿童的饮食应该是冷的或冰冻的流质，尽量不用吸管，以防止已形成的血块脱落。这时奶瓶也不能过分使用，因为奶头碰到血块会有再出血的可能。如果这样的出血持续时间较长，应检测患儿的红细胞含量。如果出血情况严重，应近视补充新鲜的血液。

4、尿血。轻度的血尿可自愈，同时大量饮水(每小时150-200ml)以防止血块堵塞输尿管。重度的血友病尿血，先服用强的松prednisone 3-5天也可有助于止住泌尿系统的出血，如果效果不佳要及时就医。

5、一般而言，血友病出血症状患者受划伤后也可像正常人一样进行缝合。伤口严重的血友病患者有条件的话马上补充凝血因子(凝血因子【译】：是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分，在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。)，同时尽可能的长时间冷敷，压迫及抬高出血部位。在用冰块时，切记不可以直接接触皮肤，冰块应用绵软的厚毛巾包裹，因为长时间的冰块会刺激、损伤皮肤。及时冷敷对出血的血友病症状相当有效，但对陈旧血肿的治疗基本无效。儿童的小创口会聚集很多血块，如果血块不断扩大，可以轻轻除去血块，以便看清伤口部位，放松压迫出血部位，使其愈合。

6、月经增多。月经增多也可能不是生殖器官本身的问题，而是血友病的征兆。由于月经也和其他人体出血现象一样要受到自身凝血系统的调控。比如：先天缺乏某种凝血因子的血友病患者，由于血液不容易凝固导致每次月经量大和出血时间长。而月过多有时是女性血友病患者的惟一表现!其他常见的血友病如血小板减少性紫癜、白血病、再生障碍性贫血等，也易于累及凝血系统使月经量增多。

血友病预防牙龈出血

血友病口腔出血及预防血友病牙龈出血。血友病口腔出血是血友病患者常见症状之一，是指牙龈自发性的或由于轻微刺激引起的少量流血。

轻者表现为仅在吮吸、刷牙、咀嚼较硬食物时唾液中带有血丝，重者在牙龈受到轻微刺激时即出血较多甚至自发性出血。

血友病口腔出血多出现在血友病儿童换牙的时期，血友病患者因为凝血因子的缺乏，出现口腔出血的时候凝血时间非常长，不易止血。也有一些血友病患者因为生活精神压力过大也会导致口腔出血症状。

血友病医院：日常生活怎样预防血友病牙龈出血?日常生活怎样预防血友病牙龈出血?血友病医院专家建议血友病患者预防血友病牙龈出血的方法如下：

⑴如果是由于口腔卫生不良，有大量牙垢、牙石导致的刺激出血(这种情况最常见)，可到血友病专科医院口腔科请医生清洁牙齿，去除牙垢、牙石。

⑵如果是由于残根、残冠引起的牙龈出血，应到血友病专科医院拔除残冠、残根，以后镶假牙;如果是制作不良的牙套或不良修复体导致的牙龈出血，应重新制作牙套或重补牙。

⑶选用新型保健牙刷，避免用力横刷牙齿，采用竖刷法，以防刺激牙龈造成出血。

如发现血友病口腔出血症状，血友病专家推荐及时去血友病专科医院就诊。中西医结合非血液制品疗法和五位一体疗法综合在血友病治疗方面取得了突出的成效。

患有血友病有什么症状 血友病遗传吗

血友病是遗传病。

血友病遗传方式为性染色体隐性遗传，受基因控制。当父亲有血友病而母亲无此病时，儿子都不会得血友病，所有女儿都将携带血友病基因。带有血友病基因的妇女叫作携带者，她们可能有血友病的症状并把血友病传给子女，她们的儿子有50%的概率患血友病，女儿有50%的概率携带血友病基因。只有当父亲有血友病，而母亲是基因携带者时，女儿才会得血友病，但这种情况很少见。

详解血友病日常护理四个要点

1、病人及亲属要对该病有充分的思想认识，亲属要给予病人足够的关心和爱护，病人自己要树立自信、自立，自强生活观念，做好自我护理，最大限度地减少疾病发作和提高生活质量。

2、出血的预防和护理

血友病患者的出血部位常有以下几种

①关节出血：是血友病患者最为常见的是关节出血会造成剧烈疼痛、关节肿胀、从而引发关节炎症，导致关节畸形和残疾;

②肌肉出血：一般在大腿、小腿、腹股沟、前臂等部位，出血导致的肿胀能损伤神经和血管，引起肌肉永久性损坏和麻痹;

③颅内出血：是最为严重的，能引起血友病患者的死亡。当患者出现易怒、嗜睡、头痛、意识混乱、恶心、呕吐等症状时，就应怀疑为颅内出血;④颈喉部出血：能引起颈喉肿胀、呼吸困难，非常危险;

⑤血尿及其它内脏出血：血尿也是血友病患者常见的，另外，特别是患者在受外伤时，其它内脏部位如有小的损伤，也会引起出血不止，造成严重后果;

⑥牙龈、眼睛、口腔、鼻子等部位的出血也是常见的，都应及时治疗。

血友病的危害有什么呢

血友病是比较严重的血液疾病。这样的疾病发生之后确实会给患者带去很多的危害，也给患者带去许多的病痛折磨，那么血友病到底有哪些严重的危害呢?我们有必要去了解一下。只有了解了这些才能激励人们做好对于血友病的预防。

血友病危害

1、皮下及肌肉出血

血友病的危害性很大，有血友病的人能够活多久应该被大家知道，此为最突出的表现，其发生率约占90%左右，多可波及全身，形成大小不等血肿，有疼痛、热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息，压迫附近血管产生坏疽，或压迫神经产生麻痹等症状。所以很多人担心血友病能活多长时间这个问题。

2、口腔出血

血友病患者经常有鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等，最为普遍。常为就诊的原因，其中较突出的是拔牙后出血最为常见，出血常在拔牙后立即出现，可延长至一周以上。

3、自发性或轻度外伤后出血不止

及时知道血友病对患者的危害，以便及时发现及时治疗，生之具有，伴随终生;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;以膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出，最终导致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩

4、泌尿系统出血

血友病患者应该及时到专业医院进行治疗，血友病患者的肾脏、输尿管及膀胱出血引起血尿，可突然发作或缓慢进行，持续 3～5周，血块可引起肾绞痛。所以真多患者都想知道血友病能活多长时间。

5、胃肠道出血

血友病的危害会伤害患者的生命，主要有呕血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。腹膜后出血及血肿形成，则可产生股神经受压症状(疼痛)及髋关节屈曲等。

通过上面五点内容的介绍我们大家对于血友病疾病的危害有了了解，了解这些内容相信人们对于血友病疾病的基本常识也有了更加深刻的认识，希望在以后人们能够重视做好对于血友病的预防，远离血友病。

甲型血友病有哪些症状

1、关节出血是本病典型的症状之一，约见于2/3以上的病例，常发生在创伤，行走和运动后。关节出血的好发部位以频度排列依次为膝关节、踝关节、肘关节、髋关节、肩关节和腕关节，关节出血与该关节的承重和活动强度有关。在学步前的儿童很少有关节出血，关节出血常来自该关节的滑膜血管，血液进入关节腔和骨骺等部位。关节出血开始时有轻微的关节不适，历数分钟到数小时，然后逐渐疼痛加剧。关节局部肿胀、发热、血液渗入皮肤或皮下时可有发红和淤斑，关节活动受限，有时患者可有低热，但明显持久发热常提示合并感染。由于关节结构的关系，关节出血常呈自限性，当出血停止后，有些患者关节内血液在数天至数周内逐渐吸收，关节功能逐渐恢复。反复关节出血使关节造成慢性损伤、滑膜炎、关节软骨破坏、骨质增生和萎缩、关节面唇样增生和骨赘形成、关节腔狭窄以及骨质坏死和囊性变、导致关节畸形和功能障碍，严重者造成跛行，若能对关节出血进行早期替代治疗，常可使患者及早停止出血和疼痛并加快血液吸收，避免严重的血友病性关节病和患者致残。血友病甲患者小关节出血发作很少，而脊柱关节极少出血。

2、肌肉出血和血肿是血友病也是其他凝血因子缺乏症的特征，其他出血性疾病少见，常在创伤或活动后发生，也可在创伤不明显情况下发生，可发生在任何部位，但用力肌肉群更易发生，约75%患者发生过肌肉出血和血肿，皮下和肌肉出血均有向四周扩散倾向，血肿可以逐渐增大，严重病例尤其是腹膜后出血可引起贫血和休克，血肿压迫重要器官后果严重，腹膜后出血可以引起麻痹性肠梗阻，血肿进入胸腔或颈部可造成呼吸道阻塞，下腹部血肿导致尿路阻塞可影响肾功能，血肿压迫神经可致神经损害，髂窝部位的出血常是致残的，肌肉出血的频度依次为小腿，大腿，臀部，前臂和腹部。

3、皮肤和黏膜出血皮肤和黏膜部位出血并非本病特点，其他出血性疾病也常有皮肤和黏膜部位的出血。血友病甲皮肤出血的特点是不表现为出血点，而呈片状淤斑，并常伴有皮下硬结，系真皮层以下部位出血形成的小血肿。常因轻微创伤引起，皮肤有较大伤口时常出血不止，黏膜出血常见，黏膜部位小伤口常引起持续地出血，不进行替代治疗不易停止。齿龈、舌和其他口腔黏膜部位的小伤口常出血持续不止，若不进行替代治疗，可以导致严重失血。消化道出血不少见，出血常严重，可因食物损伤上消化道黏膜或消化性溃疡引起，成年血友病患者中消化性溃疡发生率为正常男性的5倍。

4、假肿瘤发生率约为2%，多见于重型血友病甲缺乏替代治疗的患者，常见部位是大腿，骨盆和髂腰肌，也可发生在臀部，小腿，足，前臂和手。局部创伤出血后，在骨膜下，肌腱筋膜下形成囊性血肿，若血肿内血液不吸收则血液破坏降解造成局部渗透压增高，囊内反复出血常在数年内体积逐渐增大，从而压迫破坏和腐蚀周围组织，形成假肿瘤。假肿瘤是血友病危险的并发症，它可分3种类型。第1种为单纯的囊肿，有蒂连于肌肉筋膜。第2种开始时囊性，但由于影响附近骨和骨膜的血管供应，导致骨质吸收和囊肿形成。第3种是由于骨膜下出血导致骨膜和骨质的分离。

5、泌尿道出血重型血友病甲患者中常见，尿色可呈棕红色或鲜红色，由出血量多少而定，出血部位一般在肾实质，多为单侧，也可双侧肾同时出血，下段尿路也可以发生出血，出血量不大。

6、手术后出血没有进行替代治疗的血友病患者手术常导致严重的出血，出血异常不仅在手术中，尽管已进行充分止血，手术后数小时甚至数天后出现严重出血很常见。手术切口常不愈合或愈合不良，无论是大手术或小手术，必须在术前就开始替代治疗直至伤口愈合。

血友病有什么特别症状 血友病的并发症

血友病出血后容易形成血肿，血肿压迫周围神经，会引起局部疼痛，甚至继发感染或造成滑膜、软组织及骨关节破坏，引起关节萎缩、畸形、功能丧失等，腹膜后出血可导致麻痹性肠梗阻、贫血、休克，神经附近的出血可导致神经损伤，颈部出血可压迫气道引起窒息等，而颅内出血可能危害生命。

患血友病是种怎样的体验

血友病是一种血液型疾病，我们不仅仅通过症状来诊断，还要通过实验室检查来确诊是否患有血友病。

症状排查

1、发病特点男性，＜2岁或童年以后发病，发病越早症状越重，反复出血，终身不已。

2、出血特点自发或轻微外伤即见渗血不止，甚至持续数天，多为瘀斑、血肿；膝、踝、肘、腕等关节易出血，反复出血可致关节畸形，口鼻粘膜出血也多见。

凝血检查

出血时间正常;凝血时间延长;凝血酶原时间(PT)正常;活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A);能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)。

凝血因子活性测定

因子VIII促凝活性(VIII：C)测定明显减少(血友病甲，分型：重型<1%，中型2%～5%，轻型6%～25%，亚临床型26%～49%);因子IX促凝活性(IX：C)测定减少(血友病乙)。
定性实验

凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义：
能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。
不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。
均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。

参考来源：http://www.leha.com/health/103263