什么是胸腺瘤,胸腺瘤有哪些病理类型
什么是胸腺瘤,胸腺瘤有哪些病理类型
胸腺瘤是最常见的前上纵隔原发性肿瘤,约占成人所有纵隔肿瘤的20%~40%,它起源于胸腺上皮,但不包括起源于生殖细胞、淋巴细胞、神经内分泌细胞及脂肪组织的肿瘤。绝大多数胸腺瘤位胸于前纵隔,附着于心包,少数发生在纵隔以外部位,如胸膜、心膈角、肺实质内、肺门或颈部。最新第四版WHO对胸腺瘤的组织学分型:A型胸腺瘤(包括不典型A):即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。AB型胸腺瘤:即混合型胸腺瘤。B型胸腺瘤(分为3个亚型):B1型胸腺瘤:即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤;B2型胸腺瘤:即皮质型胸腺瘤;B3型胸腺瘤:即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。所有类型的胸腺瘤均具有恶性可能及一定的侵袭性。
胸腺瘤并发症
1.重症肌无力
长期以来人们即发现重症肌无力与胸腺(或胸腺瘤)有关。重症肌无力临床上可分为3型,如眼睑下垂、视物长久疲劳、复视等为眼肌型;上肢伸举不能持久、步行稍远需坐下休息为躯干型;咀嚼吞咽费力,甚至呼吸肌麻痹为延髓型。临床上最危险的是肌无力危象,患者呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸。
目前认为重症肌无力是一自身免疫性疾病,主要因胸腺受某种刺激发生突变,多年来一直采用抗乙酰胆碱酯酶药物治疗重症肌无力,如吡啶斯的明,近年来又加用免疫抑制剂,如激素、环磷酰胺等。
2.单纯红细胞再生障碍性贫血
与胸腺瘤并存疾病之一是单纯红细胞再生障碍性贫血。纯红再障可为原发的,原因不清,也可继发于药物、感染和肿瘤。
3.肾病综合征肾炎
肾病综合征肾炎与胸腺瘤的关系尚不明了。肾病综合征可以是某些肿瘤,如霍奇金病全身表现的一部分。可能的解释是,胸腺瘤与肾小球肾炎的抗原抗体复合物形成交叉反应。
什么是胸腺肿瘤?
疾病介绍
“胸腺”英文一词的起源有两种说法,其一是因胸腺外观似植物thyme,其二是thymus(胸腺)一词源于希腊文,意为中心、心脏,因为早期解剖学认为胸腺与心脏有关。
胸腺位于前纵隔,一般分为不对称的两叶,中间以峡部相连,呈“H”形状。借甲状腺胸腺韧带与甲状腺左、右两叶相连。下极平第4~6肋间水平,覆盖在心包和心底部大血管之上。
胸腺由纤维包膜覆盖,包膜延伸至胸腺内部,形成纤维组织间隔,把胸腺分成0.5~2 mm大小的小叶,每个小叶由皮质及髓质构成,小叶周围部分是皮质,淋巴细胞密集;髓质位于小叶中央,色苍白,淋巴细胞少,髓质区与相邻小叶的髓质相连。
尽管胸腺是重要的免疫器官,但在成人前已基本退化,胸腺切除术后,在成人及儿童并未观察到免疫功能改变。虽然淋巴细胞计数及免疫力的实验可能有减少,但并无因此而导致的特殊临床疾病。[1]
疾病分类
胸腺和人体其他器官一样,可发生良性或恶性肿瘤,最常见的是胸腺瘤,其他肿瘤或类肿瘤疾病还有:胸腺癌、胸腺囊肿、胸腺脂肪瘤、胸腺增生等。有多种方法用于胸腺肿瘤的分类。
以往最常用的是Rosai和Levine的分类,以胸腺瘤占80%以上的细胞成分命名,分为上皮细胞型、淋巴细胞型和上皮淋巴细胞混合型,但此种分类仅适于病理学的描述,在肿瘤的生物学特性方面并未发现明显差异,故近来已较少采用此分类方法。
另一分类法为Muller-Hermelink法,将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型,皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。此分类理论上有一些优点,可能不同类型的胸腺瘤,生物学特性和预后会有不同。
以上两种分类方法均不能准确判定肿瘤的良、恶性,故临床医生多采用依据肿瘤生物学特性的分类方法,即:良性胸腺瘤(也称非侵袭性胸腺瘤)和恶性胸腺瘤(侵袭性胸腺瘤)。良性胸腺瘤有包膜,不侵犯周边组织,彻底切除后不复发、不转移。恶性胸腺瘤的诊断:主要靠术中肉眼判断肿瘤侵犯了周围组织,如胸膜或心包,随诊中发现肿瘤复发或转移。因组织病理学检查往往不能区分肿瘤的良、恶性,故临床提倡所有瘤体较大的胸腺瘤均按恶性治疗。
在1999年,世界卫生组织对胸腺瘤做出了新的组织学分型,简述如下:A型胸腺瘤:即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。AB型胸腺瘤:即混合型胸腺瘤。B型胸腺瘤:被分为3个亚型;B1型胸腺瘤:即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤;B2型胸腺瘤:即皮质型胸腺瘤;B3型胸腺瘤:即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。C型胸腺瘤:即胸腺癌,组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。
胸腺瘤的病因
胸腺上皮细胞(30%):
起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见占胸腺肿瘤的95%在整个纵隔肿瘤中排次第1~3位绝大多数胸腺瘤在组织细胞学上呈良性表现,但其中一部分在生物学行为上呈侵袭性生长,属于恶性胸腺瘤恶性胸腺瘤还包括胸腺癌,即组织细胞学表现呈典型的恶性特征。
周围器官的压迫(30%):
像任何纵隔肿瘤一样,胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状--合并综合征。小的胸腺瘤多无临床主诉,也不易被发现。肿瘤生长到一定体积时,常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。胸痛的性质无特征性,程度不等,部位也不具体,一般讲比较轻,常予对症处理,未做 进一步检查。症状迁延时久,部分病人行X线检查,或某些病人在体查胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影。
上腔静脉梗阻综合征(10%):
被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积,压迫无各静脉或上腔静脉梗阻综合征的表现。剧烈胸痛,短期内症状迅速加重,严重刺激性咳嗽,胸腔积液所致呼吸困难,心包积液引起心慌气短,周身关切骨骼疼痛,均提示恶性胸腺瘤或胸腺癌的可能。
纵隔肿瘤的临床症状有哪些
纵隔肿瘤是一组起源于纵隔的肿瘤,包括胸腺瘤、胸内甲状腺肿、支气管囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、淋巴肉瘤、恶性淋巴瘤、心包囊肿、脂肪瘤、神经原性肿瘤、食管囊肿等,以良性者居多。畸胎瘤多见于30岁以下,其余均多发生在40岁以上。本病除淋巴肉瘤和恶性淋巴瘤多数预后良好。
1.起病缓慢,气促、乾咳、胸痛,偶有咯血。
2.声嘶、膈肌麻痹、上肢麻木及上腔静脉压迫综合征。
3.胸腺瘤患者有重症肌无力症状。
以上就是纵隔肿瘤的一些具体症状,希望对大家有所帮助。
重症肌无力的原因和检查
重症肌无力是由什么原因引起的?
重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病,其确切的发病机理目前仍不明确,但是有关该病的研究还是很多的,其中,研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系,以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用,且大量的研究发现,重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少,受体部位存在抗AchR抗体,且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积。并且证明,血清中的抗AchR 抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少,是本病发生的主要原因。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所,因此,本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以,调节人体AchR,使之数目增多,化解突触后膜上的沉积,抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。
重症肌无力应该做哪些检查?
1.血、尿和脑脊液常规检查 均正常。胸部x线片可见15%的MG患者,尤其是年龄大于40岁者有胸腺瘤,胸部CT可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。
2.电生理检查 可见特征性异常,约90%全身型MG思者在3Hz或5Hz重复电刺激时出现衰减反应;微小终板电位降低、单纤维肌电图显示颤抖(jitter)增宽或阻滞。
3.AChR抗体检测 全身型MG的AChR-Ab阳性率为85%~90%。除了Lambert-Eaton综合征患者或是无临床症状的胸腺瘤患者,或是症状缓解者,一般无假阳性结果。而一些眼肌型思者、胸腺瘤切除后的缓解期患者,甚至有严重症状者,可能测不出抗体。抗体滴度与临床症状也不一致,临床完全缓解的患者其抗体滴度可能很高。肌纤蛋白抗体(肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白抗体)也可见于85%胸腺瘤患者,也是某些胸腺瘤患者的最早表现。血清学异常也有一定意义。抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体患者比正常者多见。
中药治疗胸腺瘤
(1)治疗原则:胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。理由是肿瘤继续生长增大,压迫邻近组织器官产生明显临床症状;单纯从临床和X线表现难以判断肿瘤的良恶性;而且良性肿瘤也可恶性变。因此无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。有能切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗,部分切除者术后放射治疗可缓解症状延长病人存活。
(2)切口选择:突向一侧较小的胸腺瘤多采用前外肋间部胸切口,突向双侧瘤体较大者,可采用前胸正中切口。近年来前胸正中切口应用增多,除摘除胸腺瘤外同时摘除对侧胸腺,以防日后出现重症肌无力的可能。亦有春采用横断胸骨双侧胸部横切口切除肿瘤。前胸正中切口不进入胸腔,减少了术后对病人呼吸功能的干扰,避免术后呼吸系统合并症。有人经颈部切口摘除胸腺瘤,其指征为年老患者,有开胸禁忌,肿瘤体积小且靠近颈部。
(3)手术时应注意的问题:孤立无粘连的良性胸腺瘤,完整摘除无困难,手术可顺利完成,但某些复杂病例手术时要充分估计困难。恶性胸腺瘤须先探查,搞清肿瘤与周围邻近器官的关系再行解剖。胸腺瘤位于胶上纵隔心底部,心脏与大血管交界处;恶性胸腺瘤可向周围粘连浸润;肿瘤增长时邻近组织器官被推移,正常解剖关系改变;纤维结缔组织粘连增厚,使之与血管不易辨别。这些均可造成术中误伤血管而引起大出血。术者对于这引起应有警惕性。
肿瘤可切除性的判断是手术时必须要考虑的问题。当肿瘤已经侵犯无名静脉或上腔静脉,或血管被包绕在在肿瘤之中,或肿瘤与周围组织呈冻结状态,此时应采取谨慎态度,中止手术,仅采取病理活检,术后予放射治疗。若肿瘤虽与大血管有粘连浸润,但尚可分离,可逐步解剖,由浅入深,由易到难,先使其松动,再游离瘤体,最后在其蒂部钳夹后摘除。
对于解剖过程中每纤维组织或索带均应钳夹后切断,避免损伤血管增加手术困难。若意外地损伤血管,切忌惊慌失措盲目钳夹止血。可先用纱布垫压迫出敌国破口,备好吸引器,同时加快输血,吸净术野积血后,辨清损伤的部位和范围,再决定是直接缝合还是修补。
肿瘤从一侧胸腔突向对侧,或瘤体向颈部突出延伸,应在直视下解剖分离,有时一些血管穿越其间,或有血管供应瘤体,盲目钝性分离可造成出血,肿瘤侵犯心包时,可在正常部分剪开心包,伸入手指于心包腔内帮助剔除肿瘤或将心包与肿瘤一并切除。
6.手术治疗结果 无论良性或恶性胸腺瘤的治疗,主要是手术切除,只有当切除不彻底或未能切除的胸腺瘤才考虑放射治疗,化疗对胸腺瘤基微。
手术切除率与肿瘤大小的关系。一般讲,肿瘤愈大切除率愈低,这与肿瘤外科一般结论一致,但是肿瘤大小不是手术可切除的惟一指标。有时大的能切除,而较小的肿瘤不能切除。因之除肿瘤大小以外,肿瘤是否外侵,特别是侵犯周围血管,如上腔静脉、无名静脉、主动脉的严重程度极大地影响手术切除率。当肿瘤包绕血管生长,呈冻结状态,既使中等大小的肿瘤,有时亦不能完整切除。
7.胸腺瘤的放射治疗 恶性胸腺瘤既使肉眼所见已经切除干净者,其瘤床仍需要完成,手术时已清楚有残余瘤组织未切净或未能切除者,需增大剂量,一般为60Gy(6000rad)。有人提出良性胸腺瘤也有少数复发,故建议对良性胸腺瘤也应予以防性照射30~40Gy(3000~4000rad)。胸腺瘤放疗结果,一般均不甚满意,因各地报告结果相关较远,难以评述。
小细胞肺癌容易与哪些疾病混淆
1.上皮性胸腺瘤
胸腺瘤的核内染色质不像胸腺小细胞癌那样均质分布,而且常被内部的纤维条索分隔成小叶状。胸腺小细胞癌嗜铬粒蛋白免疫组织化学染色呈阳性,而胸腺瘤为阴性。
2.胸腺内甲状旁腺腺瘤
此类患者临床常有高钙血症,这与内分泌性病理损害的特点正相反,但有些病例可无激素引起的症状,这样就易与胸腺小细胞癌相混淆。光镜、电镜和免疫组织化学检查可以鉴别。
3.纵隔副神经节瘤
在形态学上也与胸腺小细胞癌相似,但是它并不一定出现在胸腺而常发生于大血管;因其多起源于主动脉、肺动脉内的或是血管内的副神经节,同胸腺小细胞癌的较大的腺管样生长方式不同,副神经节瘤的瘤细胞呈紧密群集状生长。另外,副神经节瘤核分裂象少见,而胸腺小细胞癌核分裂象多见。嗜银染色在副神经节瘤为阳性,而胸腺小细胞癌呈阴性。甲硫氨酸脑啡肽和亮氨酸脑啡肽染色二者均可呈阳性,但在副神经节瘤更多见。
重症肌无力的手术治疗有哪些
(1)胸腺切除手术。这种手术主要应用于重症肌无力合并胸腺疾病的患者,多数患者都符合胸腺切除手术的要求。病人年龄在40岁以下,病程少于5年,对抗胆碱酯酶药物治疗效果不显著者,可做胸腺切除术。此外,胸腺切除是胸腺瘤的绝对适应证,越早越好无胸腺瘤的本病患者多数也有胸腺增生,故凡对药物治疗效果较差者可考虑胸腺切除。
(2)上睑下垂与斜视的矫正手术。多数重症肌无力患者都会出现眼睑下垂等现象,比较严重的话是需要手术治疗的。应具备如下条件:①对抗胆碱酯酶药及皮质类固醇药物治疗无反应;②对滕喜龙无反应;③上睑下垂及麻痹性斜视症状稳定半年以上;④有发生弱视的危险性或复视明显者。至于手术方法,上睑下垂可行提上睑肌前徙术或额肌悬吊术,慎用缩短术;斜视可行麻痹肌前徙术拮抗肌后徙术。
胸腺瘤重症肌无力怎么回事
绝大多数胸腺瘤在组织细胞学上呈良性表现,但其中一部分在生物学行为上呈侵袭性生长,属于恶性胸腺瘤。胸腺瘤多见于40~50岁,平均发病年龄44岁,男女发病率无明显差别。
胸腺瘤临床表现多种多样,相当一部分病例主要表现为特殊的伴随疾病表现,最突出的是重症肌无力。
临床上有20%的重症肌无力由胸腺瘤引起,80%由胸腺增生引起。胸腺瘤生长到一定体积时,常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。因此,重症肌无力患者要重视检查是否患了胸腺瘤,目前胸部CT检查对胸腺瘤的诊断能达到90%以上。
重症肌无力患者的早期症状多表现在眼球、眼睑部位的肌肉,且不呈持续性。一般来说,患者的病况多在下午时明显,渐渐有眼皮下垂撑不开、复视、四肢无力、倦怠、呼吸困难;也有部分患者会出现口腔部位的肌肉无力,影响吞咽、说话、咀嚼的功能。病情严重者,甚至会因呼吸衰竭而导致死亡。
胸腺瘤的症状有哪些
胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状——合并综合征。小的胸腺瘤多无症状,也不易被发现。肿瘤生长到一定体积时,常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。症状迁延时久,部分患者行X线检查或某些患者在查体胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影。被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积,压迫无名静脉或有上腔静脉梗阻综合征的表现。剧烈胸痛,短期内症状迅速加重,严重刺激性咳嗽,胸腔积液所致呼吸困难,心包积液引起心慌气短,周身关节骨骼疼痛,均提示恶性胸腺瘤的可能。
胸腺瘤特有的表现是合并某些综合征,如重症肌无力、单纯红细胞再生障碍性贫血、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、红斑狼疮、巨食管症等。
引发胸腺瘤的原因是什么
引发胸腺瘤的原因还是比较复杂的,我们一般人对很多的疾病名词也不是太了解的,但是即使这样,我们还是给大家介绍一下引发胸腺瘤的原因,有这样症状的人群还是要多了解一些关于这样方面的知识的。
1、胸腺上皮细胞30%:
起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见占胸腺肿瘤的95%在整个纵隔肿瘤中排次第1~3位绝大多数胸腺瘤在组织细胞学上呈良性表现,但其中一部分在生物学行为上呈侵袭性生长,属于恶性胸腺瘤恶性胸腺瘤还包括胸腺癌,即组织细胞学表现呈典型的恶性特征。
2、周围器官的压迫30%:
像 任何纵隔肿瘤一样,胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状--合并综合征。小的胸腺瘤多无临床主诉,也不易被发现。肿瘤生长到一定体积时,常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。胸痛的性质无特征性,程度不等,部位也不具体,一般讲比较轻,常予对症处理,未做 进一步检查。症状迁延时久,部分病人行X线检查,或某些病人在体查胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影。
3、上腔静脉梗阻综合征10%:
被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积,压迫无各静脉或上腔静脉梗阻综合征的表现。剧烈胸痛,短期内症状迅速加重,严重刺激性咳嗽,胸腔积液所致呼吸困难,心包积液引起心慌气短,周身关切骨骼疼痛,均提示恶性胸腺瘤或胸腺癌的可能。
因为胸腺瘤归根结底还是一种肿瘤,还是一种可能会恶化的肿瘤,所以大家对这样的肿瘤是要非常注意的,要及时治疗胸腺瘤,防止它恶化,这就是治疗胸腺瘤的最大的成功,而且重视疾病,本身也是对我们身体的负责。
重症肌无力和胸腺瘤什么关系
临床资料证明,75%-80%的重症肌无力患者胸腺异常,其中60%为胸腺增生,约有12%的重症肌无力患者伴发胸腺瘤,而胸腺瘤患者中有重症肌无力的患者占30%。胸腺瘤患者的胸腺细胞通常不表达乙酰胆碱受体,但血清中乙酰胆碱受体抗体滴度升高并存在数种针对细胞内肌肉蛋白的抗体,针对乙酰胆碱受体和肌肉蛋白的抗体可能是肿瘤引起组织分解所致。
胸腺CT检查胸腺瘤的术前诊断敏感性达85%,特异性98.7%,准确率95.8%,但CT限于其组织分辨率,往往使胸腺瘤早期和微小胸腺瘤漏诊,胸腺MRI检查胸腺瘤的敏感性可能没有CT高。
胸腺瘤的治疗必须选择合适时机采用胸腺摘除术、抗胆碱酯酶药、免疫抑制剂及其他辅助治疗等手段。胸腺摘除术可防止肿瘤扩散,现多主张伴胸腺瘤MG患者应尽早行胸腺摘除术,有利于症状缓解[11]。常采用胸骨正中切口胸腺摘除及纵膈脂肪清除术,其优点是视野较大,易于摘除胸腺(包括异位胸腺)。传统手术多采用正中切口,此术式缺点是创伤大、康复慢,优点是术中显露好,故目前只用于部分III期病人。现在更多采用胸腔镜手术,优点是:微创、美观、康复快、切除肿瘤彻底,故适用于所有I、II期病人和部分III期病人。颈部切口、的缺点很多,如术中显露不佳、切除不彻底,故只在配合胸腔镜手术时偶尔使用。侧开胸切口多数情况下已被胸腔镜手术替代,仅个别情况下用于巨大肿瘤突入一侧胸腔时使用。