细胞瘤的分类
细胞瘤的分类
骨巨细胞瘤常称良性骨巨细胞瘤或破骨细胞瘤。它是比较多见的原发骨组织肿瘤之一。其主要组织成分为类似破骨细胞的巨细胞和比较瘦小的梭形或圆形的基质细胞。近十数年来对它的认识更深入了一步。它是一种局部破坏性较大、生长活跃的肿瘤,经过搔刮治疗以后,有相当数量的病例可能复发,甚而恶变,并发生远处转移。部分病例因局部感染、外伤或经久不治而发生恶变,另有一小部分病例,其组织形态一开始就有趋向恶性的征象,或基本上是一种含有多量巨细胞的恶性巨细胞瘤。因此,把它们一律称为良性骨巨细胞瘤不符实际,而且给大以不应有的假安全感。
按良性和恶性程度分为三度:
一度:约有一半的巨细胞瘤属于此类,为明显良性,巨细胞很多,少有细胞分裂,注意需全部肿瘤都是一度才能判断为一度肿瘤。
二度:恶性或良性不易区别,间质细胞较多,巨细胞较一度为少。
三度:为明显恶性,发生较少,间质细胞多,细胞核大,形态如肉瘤,细胞分裂多。巨细胞较少而小,核数目亦少,一、二度可转化为三度。
恶性肾肿瘤
原发性肾细胞癌是一种相对少见的恶性肿瘤,约占成人全部恶性肿瘤的2-3%,但在泌尿系统恶性肿瘤中,仅次于膀胱癌列第二位。发病年龄多超过40岁,发病率随年龄的增长而增加,男:女为2:1,近几年,不少文献报道肾癌的发病率正逐年增加。 肾肿瘤早期往往缺乏临床性表现,约20-30%的病人就诊时已发生了转移,另有10-15%病人因转移灶的症状就诊,还通过淋巴和血行转移,尤以血行转移常见。肺、淋巴结、肝、骨等脏器是常见部位,其他少见的部位如阴道,脉络膜,外耳道等也有报道。肾癌可通过直接浸润、淋巴途径和血道途径转移。
肾肿瘤的分类
肾肿瘤的病理类型复杂,临床表现特异,各家观点不一。自1951年N.C.Foot等提出将肾肿瘤分为肾实质细胞瘤、肾移行细胞瘤、肾胚胎癌、肾间质瘤和继发性肾肿瘤五类,这一分类法以其简明扼要、比较完善和实用,为众所乐于接受。近数十年人们对肾肿瘤的认识已较前大为转变,如已往认为肾肿瘤几乎全为恶性,良性极少,现查之良性肿瘤占相当比率,并非罕见;尿路上皮性肿瘤在上、下尿路间的相互关联性,应作为一个专一的诊疗系统对待等。这些进展也反映在肿瘤分类方面。 1981年WHO根据肾肿瘤的组织来源分为八类:
1、肾实质上皮性肿瘤、A腺瘤、B癌 肾细胞癌 其它。
2、肾盂上皮性肿瘤 A移行细胞乳头状瘤 B移行细胞乳头状癌 C鳞癌 D腺癌 F未分化癌。
3、肾胚胎性癌 A肾母细胞瘤 B中胚叶肿瘤 C多囊性肾瘤。
4、非上皮性肿瘤 A良性:一血管平滑肌脂肪瘤(错构瘤)。二纤维瘤。三血管瘤。四其它。B恶性。
5、混杂肿瘤 A肾小球旁细胞瘤。B 其它。
6、未分类的肿瘤。
7、瘤样病变 A残存肾胚胎组织。B块状肾胚胎组织。C肾发育不良。D血管畸形。E囊肿。F肾小管增生。G黄色肉芽肿。H软斑病。其它。这一分类法兼顾了各类肿瘤在病理、临床和预后等方面的特点, 我们采用此分类方法。因肾癌占原发肾恶性肿瘤的85%左右,临床所说肾恶性肿瘤,主要指肾癌。近年来发现部分肾嗜酸细胞瘤可以发生转移,部分学者认为它是低度恶性的肾癌。
良性肿瘤有哪些形成原因
良性肿瘤是指无浸润和转移能力的肿瘤。对机体破坏性较小,除非生长在要害部位(如大脑)或瘤细胞能分泌大量激素,一般对机体危害较小,所以不要将肿瘤与死亡划上等号。你知道良性肿瘤的分类及形成原因吗?了解这些,对良性肿瘤才能有一个正确的认识。
良性肿瘤分类有哪些?
肿瘤的分类通常依据其组织来源或者分化方向分为几大类。每一大类又可分为良性与恶性二组。目前全世界统一的肿瘤分类是采用由世界卫生组织(WHO)制定的肿瘤组织学分类第二版(1989-2000年)。
按上皮组织来分,良性肿瘤分为乳头状瘤,腺瘤, 乳头状腺瘤,囊腺瘤,多形性腺瘤。
按间叶组织来分,良性肿瘤分为纤维瘤,纤维组织细胞瘤,脂肪瘤,平滑肌瘤,横纹肌瘤,血管瘤,淋巴管瘤,骨瘤,软骨瘤,滑膜瘤,孤立性间皮瘤。
按神经组织来分,良性肿瘤分为神经纤维瘤,神经鞘瘤,胶质细胞瘤,节细胞神经瘤。
按其他肿瘤来分,良性肿瘤还包括色素痣和葡萄胎。
良性肿瘤形成原因是什么?
目前,良性肿瘤的根本原因尚不明确,可能是由机体内某些组织的细胞发生异常增殖而导致。良性肿瘤呈膨胀性生长,似吹气球样逐渐膨大,生长比较缓慢。
脑胶质瘤的分级与治疗和预后
按肿瘤细胞的形态学划分
脑胶质瘤根据其肿瘤细胞形态学与正常脑胶质细胞的相似程度(并不一定是其真正的细胞起源),进行如下主要分类:
星型细胞瘤—星形细胞
少枝细胞瘤—少枝细胞
混合胶质瘤,例如少枝--星形细胞瘤,包含了混杂类型的胶质细胞
室管膜瘤—室管膜细胞
按肿瘤细胞的恶性程度划分
脑胶质瘤按肿瘤细胞在病理学上的恶性程度,可以进一步分类。
低级别胶质瘤(WHO 1-2级),为分化良好的胶质瘤;虽然这类肿瘤在生物上并不属于良性肿瘤,但是患者的预后相对而言,还是不错。
高级别胶质瘤(WHO 3-4级),为低分化胶质瘤;这类肿瘤为恶性肿瘤,患者生存较差预后。
目前虽然有很多关于胶质瘤的分级系统,但是最为常用的还是世界卫生组织(WHO)制定的分级系统。根据这一分级系统,脑胶质瘤分为1级(恶性程度最低、预后最好)到4级(恶性程度最高、预后最差)。其中,传统细胞病理学所谓的间变胶质瘤与WHO的 3级相对应;胶质母细胞瘤与WHO的4级相对应。
按肿瘤所处的位置划分
脑胶质瘤可以根据其在大脑所处的位置,进行分类。小脑幕(一层包裹小脑的结缔组织)将脑组织分为幕上和幕下区域。据此,脑胶质瘤也为为幕上胶质瘤和幕下胶质瘤。
幕上胶质瘤:位于小脑幕上,主要是大脑半球,为成人最常见脑胶质瘤(70%)。
幕下胶质瘤:位于小脑幕下,主要是小脑半球,为儿童最常见脑胶质瘤(70%)。
桥脑胶质瘤:位于脑干。脑干包括间脑、桥脑和延髓三个部分,其中桥脑控制了。
包含呼吸等重要的功能。在桥脑进行手术,具有很大的风险。
卵巢肿瘤的分类
卵巢囊肿占妇科肿瘤的第三位,良性卵巢肿瘤大多发生在20-44岁,恶性卵巢肿瘤发生在40-50岁,幼女也可患卵巢肿瘤,常为恶性,而绝经后期患肿瘤也多为恶性卵巢肿瘤的种类繁多。1973年世界卫生组织(WHO)按照组织发生学起源制定了国际统一的卵巢肿瘤分类方法,将肿瘤分为九大类,依次为:1、普通“上皮性”肿瘤;2、性索间质肿瘤;3、脂质(类脂质)肿瘤;4、生殖细胞肿瘤;5、性腺母细胞瘤;6、非卵巢特异性软组织肿瘤;7、未分类肿瘤;8、继发性(转移性)肿瘤;9、瘤样病变。其中最常见的有以下几种:
(一)上皮性肿瘤。最常见,占卵巢肿瘤的50~70%,其中以浆液性肿瘤最多见,其次为粘液性肿瘤。以其组织学及细胞学特点,它们各有良性、交界性(低度潜在恶性瘤)及恶性之分。上皮腺瘤占卵巢恶性肿瘤的90%。
(二)生殖细胞肿瘤。来源于胚胎时期的生殖细胞,占卵巢肿瘤约25%,在生殖细胞肿瘤中,良性有成熟型囊性畸胎瘤(皮样囊肿),恶性有内胚囊瘤、未成熟畸胎瘤及无性细胞瘤等。
(三)性索间质肿瘤。占卵巢肿瘤的6%,主要有颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞瘤及纤维瘤。
(四)继发性(转移性)肿瘤约占1~9%,最常见为来自胃肠道的转移癌,镜下可见印戒细胞,又称库肯勃氏瘤。
为什么会得肾母细胞癌
病因学和胚胎学:肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%的单侧病变与遗传有关。此外,遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%,而单侧病变者约为5%。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。包括虹膜缺如、泌尿生殖系畸形(隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位)、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟疝、脐疝、单侧肢体肥大、胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤、肉瘤、腺癌及白血病。
病理:WT在组织结构上分为三型:①低分化型:细胞增生明显,以原始胚芽为主,可为胚胎性肉瘤、腺癌型、间叶肉瘤型等;②中分化型:原始肾胚芽组织与分化较好上皮细胞共存,有肾小球形成趋向,细胞排列无极性,细胞核表现为中度或高度多形性;③高分化型:基膜上的上皮组织分化发育不全的肾小球或类似肾小管的结构。另外,从组织学上还有些变异型WT,如胚胎横纹肌性WT(fetal thabdomyomatous nephroblastoma),骨软骨性WT(osteocartilaginous nephroblastoma)和脂肪性WT(lipomatous nephroblastoma)等。
发病率:肾母细胞瘤约占小儿实体瘤的8%,而占15岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的80%以上。我国统计资料表明,小儿恶性实体瘤中约24%为肾母细胞瘤,诊断时年龄为1~5岁者占75%,而90%见于7岁以前,3~4岁者居多,成年人及新生儿罕见。男女性别比例为0.97:1.0。家族性发病情况少见(1%)。
组织学分类:Chatten(1976)认为,肾母细胞瘤的预后与构成肿瘤的结构有关,上皮细胞居多者预后良好,故目前按其组织结构将肿瘤分为:①典型肾母细胞瘤,预后较好。②多囊性肾母细胞瘤,由弥散的多房性囊肿构成,单侧,表面光滑,只在囊间隔上存在分化不良的细胞,可发展成为典型的肾母细胞瘤,预后好。做肾切除术之前可行冰冻切片分析。③未分化型,多见于较大的患儿,占肾母细胞的4.5%,胞核大,染色质增多,异形性明显,可见多极分裂象,由于出现弥散性生长方式,预后较差。
组织学分型:
肿瘤组织成分与预后有关,故目前按其组织结构将肿瘤分为两大类。
(1)良好组织类型:包括上皮型、间叶型、胚芽型和混合型以及囊性部分分化性。肾母细胞瘤和胎儿横纹肌瘤型肾母细胞瘤;
(2)不良组织类型:为未分化型,细胞大而多形型核及多极分裂相,占肾母细胞瘤的4.5%。
巨细胞瘤的分类
现临床分为气瘤、血瘤、肉瘤、筋瘤、骨瘤5种。
①气瘤。证见肿块浮浅在皮肤,柔软而有弹性,按压后能随手弹起,相当于皮肤神经纤维瘤。治疗宜益肺调气,化痰散。用通气散坚丸,外用消瘤二反膏敷局部。
②血瘤。证见瘤体色现紫红,软硬间杂,隐约若有红丝缠绕,偶有擦破则血流不止,常发于唇、颈、四肢,相当于血管瘤。治宜凉血养血,滋阴抑火。用芩连二母丸化裁,也可用手术切除。
③肉瘤。证见瘤体初如桃李,渐大如拳,其根宽大,坚实柔韧,皮色不变,无热无寒,相当于肌纤维瘤。治宜健脾益气,开郁化痰。用归脾汤化裁,亦可手术治疗。
④筋瘤。证见瘤体坚而色紫,青筋盘曲,甚者筋结如蚯蚓,即浅表静脉瘤,静脉曲张。治疗宜清肝、养血、舒筋。用清肝芦荟丸,亦可手术或放射治疗。
⑤骨瘤。良性者症状多不明显,发展缓慢。恶性者病初隐痛,继则难忍,入夜尤甚,生长较速,肿块推之不移,坚硬如石,与骨相连,常伴有低热、消瘦、神疲、食欲不振等。治宜补益肾气、散肿破坚为主,内服肾气丸,外贴阳和解凝膏,必要时可用手术治疗。
胶质瘤的分类
1.按肿瘤细胞的形态学划分
脑胶质瘤根据其肿瘤细胞形态学与正常脑胶质细胞的相似程度(并不一定是其真正的细胞起源),进行如下主要分类:
(1)星型细胞瘤——星形细胞。
(2)少枝细胞瘤——少枝细胞。
(3)室管膜瘤——室管膜细胞。
(4)混合胶质瘤,例如少枝——星形细胞瘤,包含了混杂类型的胶质细胞。
2.按肿瘤细胞的恶性程度划分
目前虽然有很多关于胶质瘤的分级系统,但是最为常用的还是世界卫生组织(WHO)制定的分级系统。根据这一分级系统,将脑胶质瘤分为1级(恶性程度最低、预后最好)到4级(恶性程度最高、预后最差)。其中,传统细胞病理学所谓的间变胶质瘤与WHO的3级相对应;胶质母细胞瘤与WHO的4级相对应。根据此分级系统,脑胶质瘤按肿瘤细胞在病理学上的恶性程度,可以进一步分类:
(1)低级别胶质瘤(WHO1~2级)为分化良好的胶质瘤;虽然这类肿瘤在生物上并不属于良性肿瘤,但是患者的预后相对较好。
(2)高级别胶质瘤(WHO3~4级)为低分化胶质瘤;这类肿瘤为恶性肿瘤,患者预后较差。
3.按肿瘤所处的位置划分
脑胶质瘤可以根据其在大脑所处的位置进行分类。小脑幕将脑组织分为幕上和幕下区域。据此,脑胶质瘤也分为幕上胶质瘤和幕下胶质瘤。
(1)幕上胶质瘤位于小脑幕上,主要是大脑半球,为成人最常见脑胶质瘤(70%)。
(2)幕下胶质瘤位于小脑幕下,主要是小脑半球,为小儿最常见脑胶质瘤(70%)。
(3)桥脑胶质瘤位于脑干。脑干包括间脑、桥脑和延髓三个部分,其中桥脑包含呼吸等重要生命功能。在桥脑施行手术,具有很大的风险。
到底什么原因导致母胶质瘤
总的来说,胶质瘤的病因主要是因为人体惊恐或大怒,或衰哭抑郁,使气血流行失常,抵抗力减弱,病邪乘虚而入,发为癌瘤。具体原因分析如下:
由神经外胚叶衍化而来的胶质细胞有星形胶质细胞、少突胶质细胞和室管膜胶质细胞等。它们都可以发生肿瘤,并由此产生各种各样类型的胶质瘤。目前,胶质瘤的临床病理分类尚未完全统一,较为广泛应用的有两种:
(1)Bailey和Cushing(1926)提出的分类方法。这种分类方法是根据不同的神经胚胎组织,定出相应的肿瘤类型名称,对于临床医生预测病人的预后有一定帮助,但它忽略了肿瘤的间变特性,也不能动态地看待胶质瘤的发生和发展。
(2)Svien和Kernohan(1949)提出的分类方法。这种分类方法将所有胶质瘤分成五组,即星形细胞瘤、室管膜瘤、少突胶质细胞瘤、神经一星形细胞瘤和成神经管细胞瘤。除成神经管细胞瘤外。其他四组根据其恶变的程度又将这种细胞形成的肿瘤分为I、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ四级。这种分类方法的优点是比较简单,缺点是有些肿瘤现在还无法确定它们是来源于哪种细胞,另外有些肿瘤基本上只有恶性形式,分级则没有实际意义。
以上提到的这两种病因分类方法,是目前世界上都广泛应用于临床的胶质瘤病因所在。
髓母细胞瘤的发病原因
近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成,此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能,属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs),是一种神经母细胞瘤,其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞,这些细胞可能在出生后数年仍然存在。而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层,这层细胞位于软膜下小脑分子层表层,此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失,这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者,而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。
二、发病机制
肿瘤位于小脑蚓部者约占80%,多数突向第四脑室生长,年龄较大者(13~15岁)少数位于小脑半球,有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心,而大龄者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来。极少数肿瘤可经枕大孔向下发展到上颈髓椎管(即脑内下降型枕大孔区肿瘤)。肿瘤高度恶性,常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散转移,可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等处,有人统计发生脑脊髓转移者占12%~46%。
1.发病机制 目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究,提出几种学说。
(1)遗传学说:在神经外科领域中,某些肿瘤具有明显的家族倾向性,如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等,一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤,外显率很高。细胞及分子生物学研究表明,26%~45%髓母细胞瘤中有17号染色体短臂(17p)的丢失。然而,尽管在17p上有抑癌基因p53,进一步研究表明髓母细胞瘤与p53基因的突变或丢失无明显相关性,与髓母细胞瘤相关的癌基因及抑癌基因的改变仍不明确。
(2)病毒学说:实验研究表明,一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒,若接种于动物脑内可诱发脑瘤。
(3)理化学说:物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线,已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。在化学因素中,多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物,如甲基胆蒽、苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶,在一些动物实验中都可诱发脑瘤。
(4)免疫抑制学说:器官移植免疫抑制剂的应用,会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。
(5)胚胎残余学说:颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织,这些残余组织具有增殖分化的潜力,在一定条件下可发展为肿瘤。
2.病理学方面 髓母细胞瘤多为实质性,呈灰紫色或粉红色,质地较脆软,呈浸润性生长,多数有假包膜,瘤内有时可有坏死和出血,有钙化或囊变者罕见。大龄组肿瘤发生在小脑半球者明显多于小龄组,髓母细胞瘤可生长于一侧小脑半球内。肿瘤绝大部分发生在小脑蚓部并充满第四脑室,多数对第四脑室底形成压迫,仅少数肿瘤侵入第四脑室底部。肿瘤向上发展可梗阻导水管,极少数病例可突入导水管而达第三脑室后部。肿瘤向下可充满枕大池,少数经枕大孔延伸进入椎管。
显微镜下观察,细胞密集排列,常呈圆形、椭圆形、长椭圆形或近锥体形,细胞间有神经纤维。肿瘤细胞胞质极少,大多数成裸核细胞,细胞大小一致,少量可呈菊花形结构,但多数细胞无特殊排列。细胞核呈圆形或卵圆形,染色质极为丰富,着色浓染,核分裂象多见。肿瘤内只含有散在于肿瘤细胞间的毛细血管,纤维成分极少,可看到单个瘤细胞坏死,而很少见到火片坏死和出血病灶。肿瘤内不同程度地形成假玫瑰花结节。形成假玫瑰花结节的瘤细胞呈长形,结节中无血管或真正的管腔,周围为环行嗜酸性的纤维突触,为神经母细胞分化的标志。肿瘤血管基质由管壁很薄的血管组成,有时可有内皮细胞的增生。髓母细胞瘤发生在小脑半球内者,细胞间含有多量网状纤维,比较硬韧,边界亦较清楚,称之为“促纤维增生型髓母细胞瘤”,也称为“硬纤维型髓母细胞瘤”,此种预后较通常的髓母细胞瘤稍好。
髓母细胞瘤可向神经元、星形胶质细胞、少枝胶质细胞分化,少数可多向分化,部分成为多纤维型。髓母细胞瘤中约20%为成结缔组织性变异型,常见于大龄儿童或成人。曾有报道髓母细胞瘤治疗后分化为成熟的星形细胞瘤和室管膜瘤。由于髓母细胞瘤呈多能分化的特性,文献中甚至有向髓肌母细胞瘤分化的报道。
电镜下肿瘤细胞之间有交错的细胞突起镶嵌排列,称为“神经毡样绿洲排列”。瘤细胞呈圆形、多角形,相邻细胞相互紧密压挤、扭曲,呈特征性压铸模式。突起小而少,成疏电子性,细胞小气缺乏,但纵向的20mm微管常见。有时可见胞体排列成外环状,中心为实性,被交错的突起充填,微绒毛和纤毛缺乏。细胞罕见有连接结构,部分胞质的局限性致密增厚。胞核大,可出现深陷沟裂,使核呈特殊的多叶状。染色质为细颗粒,偶有外周位的核仁。髓母细胞瘤可表现神经节细胞性分化和神经胶质分化倾向,前者电镜下有轴突雏形形成,微管结构显著,偶见空心或实心小泡,个别可见突触样小泡形成;后者在核周围和突起内有成束的短股胶质丝组成。神经元和胶质细胞分化被看成是肿瘤细胞保持正常髓母细胞双向分化潜能的表现。
3.分类 中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多,比较具有代表性的主要有以下几种。Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度,长期以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用。在此基础上衍生出一些新的分类方法,如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法,Russell的胶质瘤分类。较有影响的是Kernohan提出将胶质瘤,包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和神经源肿瘤等,按其分化程度分为Ⅰ-Ⅳ级,根据这个分类似乎能够容易地判断肿瘤的发展和病人的预后,因此受到临床医师欢迎,在国内国际上使用多年。但此分类法也有缺陷,如同一肿瘤在不同部位,细胞分化即可不同,有些混合瘤无法分级,而有些肿瘤分级意义不大。在此基础上世界卫生组织制定了新的分类法,其特点是分类细致,包括了颅内发生的各种肿瘤类型,吸收了既往各种分类的特点和长处,既反应了肿瘤的形态学,又表明肿瘤的来源,并采用间变这一概念,可认为是目前最好的分类。
肿瘤细胞可随脑脊液播散至蛛网膜下腔或转移至颅外,可达11%~43%。瘤组织呈灰红或紫红色,质软、易碎,边界不清。镜下肿瘤细胞密集,核呈圆形或椭圆形,深染,多有核分裂,胞质及间质较少,有的呈假菊形团排列。
颅内肿瘤病因
遗传因素(20%):
在神经外科领域中,某些肿瘤具有明显的家族倾向性,如视网膜母细胞瘤,血管网织细胞瘤,多发性神经纤维瘤等,一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤,外显率很高。
理化因素(30%):
物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线,已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道,在化学因素中,多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物,如甲基胆蒽,苯并比,甲基亚硝脲,亚硝基哌啶,在一些动物实验中都可诱发脑瘤。
病毒感染(20%):
实验研究表明,一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒,若接种于动物脑内可诱发脑瘤。
免疫抑制(5%):
器官移植免疫抑制药的应用,会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。
残余的胚胎(2%):
颅咽管瘤,上皮样及皮样囊肿,畸胎瘤,脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织,这些残余组织具有增殖分化的潜力,在一定条件下可发展为肿瘤。
发病机制:
分类:中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多,比较具有代表性的主要有以下几种,Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度,长期以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用,在此基础上衍生出一些新的分类方法,如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法,Russell的胶质瘤分类,较有影响的是Kernohan提出将胶质瘤,包括星形细胞瘤,少突胶质细胞瘤,室管膜瘤和神经源肿瘤等,按其分化程度分为Ⅰ-Ⅳ级,根据这个分类似乎能够容易地判断肿瘤的发展和病人的预后,因此受到临床医师欢迎,在国内国际上使用多年,但此分类法也有缺陷,如同一肿瘤在不同部位,细胞分化即可不同,有些混合瘤无法分级,而有些肿瘤分级意义不大,在此基础上世界卫生组织制定了新的分类法,其特点是分类细致,包括了颅内发生的各种肿瘤类型,吸收了既往各种分类的特点和长处,既反应了肿瘤的形态学,又表明肿瘤的来源,并采用间变这一概念,可认为是目前最好的分类。