什么是骨髓增生异常综合征

什么是骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)到底是哪里出了问题?又为什么被称为白血病前期呢?

我们都知道白血病是骨髓和其它造血组织中，白血病细胞大量增生聚集，并浸润组织和器官，导致正常的造血受到了抑制，从而导致出现了身体一系列的症状。而骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞增殖分化出现了异常，导致骨髓不能正常生成血细胞，以至于出现外周血全血细胞减少、骨髓细胞增生以及病态造血。一部分类型随着疾病进展，病态造血增多，可最终演变为白血病，这也是为什么MDS被成为白血病前期。

MDS是一种后天获得性疾病，病因不明。现有的研究资料表明:染色体异常、基因突变、病毒感染、放疗与化疗、电离辐射等等诸多因素都可以导致本病的发生。在临床中大多数患者起病隐匿，贫血、感染、出血成为主要的临床表现，其他还有原因不明的发热、四肢关节痛以及轻度的肋骨痛等表现。

MDS对身体危害如此大，那通过什么检查才能排除是否有这种疾病呢?

1、血常规 最直接的查外周血液中细胞的数量、种类等。

2、骨髓穿刺 用显微镜观察骨髓细胞的数量、种类、形态等。

3、染色体 此检查不仅分型需要，对评估疾病发展也有帮助。

骨髓增生异常综合征的注意事项

1、骨髓增生异常综合征患者忌口多，骨髓增生异常综合征虚实夹杂，邪毒内壅，助火动风之品宜忌，特别是阴虚火旺，出血，痰湿交阻者尤要注意。

2、骨髓增生异常综合征注意事项还有，注意营养，合理调配饮食，对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面，不要偏食。

3.肝气郁结与骨髓增生异常综合征的发病关系密切，有资料提出骨髓增生异常综合征发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激。因此提倡虚怀若谷，胸襟开阔，提高修养，在疾病调治过程中亦非常关键。

了解了骨髓增生异常综合征注意事项后，还应认识骨髓增生异常综合征鉴别，及早发现治疗疾病。

骨髓增生异常综合征好发于什么年龄段？ 

骨髓增生异常综合征主要见于老年人，儿童及青壮年较少见到。

骨髓增生异常综合征明显症状有哪些

一、骨髓增生异常综合征临床症状如下：

骨髓增生异常综合征临床表现无特殊性，骨髓增生异常综合征通常起病缓慢，少数起病急剧，一般从发病开始转化为白血病，在一年之内约由50%以上，贫血患者占90%，包括面色苍白，乏力，活动后心悸，气短，老年贫血常使原有的慢性心，肺疾病加重，发热占50%，其中原因不明性发热占10%～15%，表现为反复发生的感染及发热，感染部位以呼吸道，肛门周围和泌尿系为多，严重的粒细胞缺乏可降低患者的抵抗力，出血占20%，常见于呼吸道，消化道，也由颅内出血者，早期的出血症状较轻，多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄，女性患者可有月经过多，晚期出血趋势加重，脑出血成为患者死亡的主要原因之一，严重的血小板降低可致皮肤淤斑，鼻出血，牙龈出血及内脏出血，少数患者可有关节肿痛，发热，皮肤血管炎等症状，多伴有自身抗体，类似风湿病。

二、骨髓增生异常综合征特殊类型临床表现如下：

1、5q-综合征：骨髓增生异常综合征患者第5号染色体长臂缺失而不伴有其他染色体畸变，多发生在老年女性，临床表现为难治性巨细胞贫血，除偶需输血外临床病情长期稳定，很少转变为急性白血病，50%骨髓增生异常综合征患者可有脾大，血小板正常或偶尔增加，骨髓中最突出的表现为有低分叶或无分叶的巨核细胞，常合并中等程度病态造血，但粒系造血正常。

第5号染色体长臂有5种重要造血生长因子基因，即IL-3，IL-4，IL-5，GM-CSF，G-CSF，同时还有GM-CSF受体基因，5q-综合征如何影响造血生长因子对造血的调控尚不十分清楚。

2、单体7综合征：第7号染色体呈单体样改变，多发生在以前接受过化疗的患者，单体7很少单独出现，常合并其他染色体畸变，孤立的单体7染色体畸变常见于儿童，可出现在FAB分型各亚型，大多数有肝脾肿大，贫血及不同程度白细胞和血小板减少，25%骨髓增生异常综合征患者合并有单核细胞增多，中性粒细胞表面主要糖蛋白减少，粒，单核细胞趋化功能减弱，常易发生感染，单体7为一个预后不良指标，部分患者可发展为急性白血病。

怎样防止骨髓增生异常综合征误诊

①骨髓增生异常综合征是一种骨髓克隆性造血干细胞疾病,相当一部分病人可出现细胞遗传学改变,对骨髓增生异常综合征具有诊断价值。若进行细胞遗传学检查,核型均正常,未出现非随机染色体改变,故可除外骨髓增生异常综合征,对巨幼细胞性贫血(的诊断有一定提示作用,表明对于存在有类病态造血的病人,其遗传学检查尤为重要。

②巨幼细胞性贫血(表现的多样性日益明显,已不能单凭血红蛋白下降、大细胞形态改变等指标变化来诊断,而应从叶酸、维生素B12水平测定、染色体检查等多方面综合诊断,方不至于出现误漏诊而延误治疗时机。

正确的诊断是有效治疗的基础，熟悉每种疾病的检查特征，对疾病的鉴别有很大的帮助。

骨髓增生异常综合征的预防措施有哪些

骨髓增生异常综合征虽然有些病例发病原因不清，但很多病例是由于生物，化学或物理等因素引起的细胞克隆性增生，因此，应采取预防措施，医务人员应认识到滥用药物的危害性，使用化疗药要慎重;放射治疗也应严格把握适应证;在有关工农业生产中接触化学品等有害物质(如苯，聚氯乙烯)时，应作好劳动保护，防止有害物质污染周围环境，以减少骨髓增生异常综合征的发病。

(一)生活调理

非特异性的预防有增强体质的作用，饮食起居的合理安排，适当的运动如太极拳之类锻炼，散步，可以自我调节身体的失衡，骨髓增生异常综合征与情绪密切相关，情绪乐观，精神愉快对防病极有意义。

(二)精神调理

肝气郁结与骨髓增生异常综合征的发病关系密切，有资料提出骨髓增生异常综合征发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激，因此提倡虚怀若谷，胸襟开阔，提高修养，在疾病调治过程中亦非常关键。

骨髓增生异常综合征的注意事项

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言，MDS患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。

骨髓增生异常综合征注意事项

1、骨髓增生异常综合征患者忌口多，骨髓增生异常综合征虚实夹杂，邪毒内壅，助火动风之品宜忌，特别是阴虚火旺，出血，痰湿交阻者尤要注意。

2、骨髓增生异常综合征注意事项还有，注意营养，合理调配饮食，对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面，不要偏食。

3.肝气郁结与骨髓增生异常综合征的发病关系密切，有资料提出骨髓增生异常综合征发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激。因此提倡虚怀若谷，胸襟开阔，提高修养，在疾病调治过程中亦非常关键。

为什么会得骨髓增生异常综合征呢

迄今为止，骨髓增生异常综合征的发病原因和发病机制并不清楚，目前仅仅是证实一些因素与骨髓增生异常综合征的关系较为密切，但是否具有直接致病作用仍不肯定。主要有以下高危致病因素：放射治疗、烷化剂化疗、苯、氯霉素、乙双吗啉等。