颅狭症的临床表现 短头畸形

颅狭症的临床表现 短头畸形

两侧冠状缝过早闭合致头颅前后径短，横泾增长，前额和枕骨变平，鼻根宽广，眼眶受压变浅，眼眶间距增加。可有眼球突出如同“金鱼眼”。因鼻咽部狭小，常反复出现上呼吸道感染。

颅狭症的表现 舟状头畸形

矢状缝过早闭合致头颅前后径长，横径短，前额和枕部突出，外形如舟状。此为颅狭症最常见的一种头颅形。

脑积水的病因有哪些

先天畸形(25%)：

如中脑导水管狭窄，膈膜形成或闭锁，室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁)，脑血管畸形，脊柱裂，小脑扁桃体下疝等。

感染(20%)：

胎儿宫内感染如各种病毒，原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制，增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，或胎儿颅内炎症也可使脑池，蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。

出血、肿瘤和其他(35%)：

颅内出血后引起的纤维增生，产伤颅内出血吸收不良等。可阻塞脑脊液循环的任何一部分，较多见于第四脑室附近，或脉络丛乳头状瘤。某些遗传性代谢病，围产期及新生儿窒息，严重的维生素A缺乏等。

颅狭症的表现 特殊类型

少数颅狭症有特殊的临床症状，具体表现为尖头畸形伴手足并指、趾、面部畸形。面部畸形在出生时期即很明显，表现为上颌后缩，鼻根深陷在眉弓下，牙颌张开，上唇中部牵向后方。突眼不明显，常有眼外斜视。

幼儿颅内压增高的明确病因

一、确定有无颅内压增高

颅内压增高有急性亚急性和慢性之分。一般病程缓慢的疾病多有头痛、呕吐、视乳头水肿等症状，初步诊断颅内压增高不难。而急性、亚急性脑疾病由于病程短，病情发展较快，多伴有不同程度的意识障碍，且无明显视乳头水肿，此时确诊有无颅内压增高常较困难，需要进行下列检查予以确定。

(一)眼底检查。在典型的视乳头水肿出现之前，常有眼底静脉充盈扩张、搏动消失，眼底微血管出血，视乳头上下缘可见灰白色放射状线条等改变。

(二)婴幼儿颅内压增高早期可发现前囟的张力增高，颅缝分离，叩诊如破水壶声音。

(三)脱水试验治疗。20%甘露醇250毫升快速静脉滴注或速尿40毫克静脉推注后，若头痛，呕吐等症状减轻，则颅内压增高的可能性较大。

(四)影像学检查。头颅平片可发现颅骨内板压迹增市或/和鞍背吸收某些原发病的征象。脑血管造影对脑血管病，多数颅内占位性病变有相当大的诊断价值。有条件可行头颅CT扫描和MRI(磁共振)检查，它对急性，亚急生颅内压增高而无明显视乳头水肿者，是安全可靠的显示颅内病变的检测手段。

对疑有严重颅内压增高，特别是急性，亚急性起病有局限性脑损害症状的患者，切忌盲目腰穿检查。只有在诊断为脑炎或脑膜炎和无局限性脑损害之蛛网膜下腔出血症，方可在充分准备后行腰穿检查。

二、明确病因

根据病史和起病的缓急，内科系统和神经系统检查的发现，必要的实验室检查，初步确定颅内压增高的病变和病因是完全可能的。常见的病因如下几种。

(一)颅脑外伤。脑内血肿和脑挫裂伤等。

(二)颅内肿瘤和颅内转移瘤等。

(三)脑血管病。脑出血、蛛网膜下腔出血和脑梗塞等。

(四)颅内炎症和脑寄生虫病。各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿、脑豕囊虫病、脑肺吸虫病、脑包虫病等。

(五)颅脑畸形。如颅底凹陷、狭颅症、导水管发育畸形、先天性小脑扁桃体下疝畸形等。

(六)良性颅内压增高。

(七)脑缺氧。心搏骤停、肺性脑病、癫痫连续状态等。

(八)其它。肝、肾机能衷竭、血液病、高血压脑病、各种中毒、过敏性休克等。

颅狭症的症状 三角头畸形

颅骨骨缝早期骨化致前额狭窄，从头上观呈三角形状。在额中部可触及骨脊。患儿智力障碍的发生率高于其它类型，多无颅压增高表现。

头痛是什么原因

头痛是由于颅内的血管、脑神经、硬脑膜及颅外的颈神经分支受刺激所致，因此各种病因如炎症、肿瘤、外伤、血管病或颅内压等均可引起头痛。

颅内病变引起的头痛。疼痛多较剧烈，多为深部的胀痛、炸裂样痛，常不同程度地伴有呕吐、神经系统损害体征、抽搐、意识障碍、精神异常以至生命体征的改变。

(1)脑膜脑炎。属脑膜刺激性头痛，颈项部也多疼痛，有脑膜刺激征。起病多较急骤，并有发热和脑脊液的阳性所见。

(2)脑血管病。

①出血性脑血管病。脑出血多有剧烈头痛，但不以头痛就诊。以头痛为主诉者为蛛网膜下腔出血，常因无偏瘫等神经系统局限体征，而被漏诊。本病多在用力或情绪激动后突发剧烈头痛、呕吐，也具有脑膜刺激性头痛特点。病因多为先天性动脉瘤、动静脉畸形和脑动脉硬化。血性陈旧出血性脑脊液可以确诊。

②缺血陛脑血管病。脑血栓一般甚少头痛，但椎基底动脉短暂缺血发作性头痛并不少见。以下诸症可作为诊断依据：头痛可因头位转动或直立位时诱发。头痛前后或同时多伴有其他脑干短暂性缺血症状，以眩晕最多见，其他可有闪辉暗点、黑蒙、复视、口面麻木、耳内疼痛、视物变形等。可有轻微的脑干损害体征，如眼球震颤(患者头后仰转颈，使一侧椎动脉受压后更易出现)，一侧角膜反射或(和)咽反射的迟钝或消失、平衡障碍或阳性病理反射等。有明确病因，如脑动脉硬化、糖尿病、冠心病以及颈椎的增生、外伤或畸形等。脑血流图(头后仰转颈原来波幅下降达30%以上)、颅外段椎动脉多普勒超声检查(管径狭窄或/和血流量降低)、眼震电图(转颈后出现眼震)等实验室检查阳性。缺血性脑血管病产生头痛的机制，可能囚颅内供血不足，颅外血管代偿性扩张所致，因此，也具有血管性头痛特点。

颅底凹陷症病因

(一)发病原因

颅底凹陷症(basilar invagination)的主要发病原因为先天性骨质发育不良所致，由于在胚胎发生学上，神经管在寰枕部闭合最晚，所以先天性畸形容易发生在此区，少数可继发于其他疾病。

Hadley将本病分为2型，即：

①先天型：又称原发性颅底凹陷症，伴有寰枕融合，枕骨变扁，枕骨大孔变形，齿状突向上移位甚至进入枕骨大孔内，致使枕骨大孔前后径缩小，在胚胎发育2～3周时，由于胚胎分节的局部缺陷，寰椎不同程度地进入枕骨大孔内，有时与之融合等，近年来有人发现本病与遗传因素有关，即同一家族兄弟姐妹中可有数人发病。

②继发型：又称获得型颅底凹陷症，较少见，常继发于骨炎，成骨不全，佝偻病，骨软化症，类风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等，导致颅底骨质变软，变软的颅底骨质受到颈椎压迫而内陷，枕大孔升高，有时可达岩骨尖，且变为漏斗状，同时颈椎也套入颅底，为了适应寰椎后弓，在枕大孔后方可能出现隐窝，而寰椎后弓并不与枕骨相融合。

(二)发病机制

颅底凹陷症导致枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，压迫延髓，小脑及牵拉神经根产生一系列症状，合并有椎动脉受压出现供血不足表现。

病理改变如下：枕骨大孔畸形包括枕骨基底部，外侧部及髁部三部分的发育异常，致使颅底向内凹陷，寰椎和枕骨距离变短，寰枕融合，寰椎枕化等，有时还合并寰枢椎畸形，椎板裂缝或缺如，颅颈移行处曲度异常等。

颅底凹陷是枕骨大孔区最常见的畸形，90%以上颅底凹陷症是枕骨和寰枢椎的畸形，枕骨的基部，髁部及鳞部以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入，枕骨大孔边缘有寰椎距离变短，甚至与寰椎后弓融合，枕骨髁发育不良，不对称，枕骨基底部变短，变直，高低不平，颅底呈漏斗状，寰椎突入颅内，枢椎的齿状突高出正常水平而进入枕骨大孔，枕骨大孔前后缩短，而使颅后窝缩小，从而压迫延髓，小脑和牵拉神经根，产生一系列神经系统症状和体征。

除上述骨质改变外，局部软组织还可产生增厚和紧缩，枕骨大孔附近的筋膜韧带，硬脑膜，蛛网膜的粘连，增厚，呈束带状，从而压迫小脑，延髓，脑神经，上颈髓，颈神经和椎动脉等，而产生症状，晚期常出现脑脊液循环障碍而导致梗阻性脑积水和颅内压增高。

颅底凹陷常合并脑脊髓和其他软组织畸形，如小脑扁桃体疝，脊髓空洞症及蛛网膜粘连等。