如何区别进行性脊髓性肌肉萎缩和格林巴利综合征

如何区别进行性脊髓性肌肉萎缩和格林巴利综合征

进行性脊髓性肌萎缩(ProgressiveSpinalMuscularAtrophy)是一种遗传病病变的原因是支配肌肉活动的脊髓里的神经细胞变性和坏死使到肌肉萎缩一般婴儿出生后3到6个月便发现肢体及颈项无力仰卧时婴儿的姿势有如青蛙姿式也不会自己坐起来四肢无力是以脚部较为严重通常脸部肌肉没有受到影响多数患者病情日趋严重以致吞咽困难口流唾液有些还有手指震颤和舌头纤颤由于牵连胸部肌肉影响呼吸和染上肺炎加剧馋格巴二氏症原名为格林巴利氏综合症又叫多发性神经根炎或急性感染性多发性神经根炎 病因病理 (1)可能收感染或异体蛋白诱发自身免疫性性疾病又叫格林-巴利氏综合征 (2)代谢及内分泌障碍：如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、痛风等 (3)营养障碍：如脚气病、糙皮病、维生素B12缺乏、慢性酒精中毒等等 (4)化学药物及物品：如呋喃类、异烟肼、磺胺类等药物一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯、甲醇及某些重金属 (5)感染性疾埠如麻风、布氏菌病、流感、麻疹、白喉等 (6)结缔组织埠如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病等 (7)遗传：如遗传共济失调性周围神经炎进行性肥大性多发性神经根炎等 临床表现 主要病变在脊神经根和脊神经常累及颅神经有时也侵犯脊膜、脊髓和脑为一种自身免疫性疾病多数病人在发病前几天至几周有上呼吸道或胃肠胃道感染症状能常亚急性起勃始症状轻而局限3-5天内达到高峰主要症状是肢体对称性下运动神经元性瘫痪感觉异常和脑脊液中蛋白细胞分离现象瘫痪常自下肢开始很快扩展到上肢和躯干并可累计颅神经瘫痪为松弛性腱反射减弱或消失一般呈对称性分布但皮肤反射很少影响锥体炎征阴性严重病例可有四肢瘫痪肋间肌和膈肌无力引起呼吸无力甚至呼吸麻痹颅神经中以面神经最常受累表现为两侧周围性面肌瘫痪其次为外展、动眼、舌下、副神经以及三叉神经等颅神经感觉异常如蚁走感、麻木、针刺感以肢体远端较为明显也易发生于面部客观检查感觉障碍常不明显或轻度减退多数病例肢体或全身性肌肉的自发性疼痛压痛或由牵拉而诱发疼痛肢体的植物神经功能障碍包括出汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍括约机功能一般不受影响个别病例有视神经乳头分离现像多在病程第3周时蛋白含量最高以后逐渐下降糖和氯化物含量正常有的患者其它表现都很典型而脑脊液蛋白不增高或有淋巴经胞增多本采自行缓解预后一般良好少数时展迅速早期颅神经即受影响四肢瘫痪出现呼吸困难和心动过速预后不良

小腿肌肉萎缩的症状表现有哪些

一、肌源性腿部肌肉萎缩：肌营养不良为常见症状，营养不良性肌强直症，多发性肌炎外伤如挤压综合征等，周期性麻痹;缺血性肌病;代谢性肌病;内分泌性肌病;饕源性肌病;为神经肌肉传递障碍如重症肌无力等。

二、神经源性腿部肌肉萎

缩：主要是下运动神经元和脊髓病变，引起脊椎椎骨骨质增生，椎间盘病变脊神经肿瘤蛛网膜炎神经炎神经丛，脊神经肿瘤蛛网膜炎神经炎神经丛病变神经，损伤脊髓空洞症，运动神经元性疾病格林-巴利综合征，脊髓病变和脑部病变导致的废用性肌萎缩症等。

三、废用性腿部肌肉萎缩：上运动神经元病变，是由肌肉长期不运动，引起恶性肿瘤、甲状腺功能亢进、脊髓灰质炎、自身免疫性疾病等全身消耗性疾病，病人长期减少运动而导致肌肉的萎缩。

腿部肌肉萎缩多是脊髓疾病导致营养不良所致，和神经系统关系密切，可导致正常的肌纤维变细甚至消失。

膝盖肌肉萎缩症状

1、急性或亚急性肌萎缩：一般为神经原性萎缩，其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重，则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后，临床以瘫痪的表现为主，如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林-巴利综合征、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛，继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩，在某些肌群中可出现单一的萎缩，呈镶嵌式。

2、进行性四肢远端性肌萎缩：常为神经原性肌萎缩，以四肢远端为主，上肢于手的骨间肌，大、小鱼际肌表现明显，而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称，常发生于瘫痪之前，为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症，颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3处为界的肌肉萎缩，伴有深浅感觉障碍，出现感觉性共济失调。另外，脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。

3、进行性四肢近端性肌萎缩：常为肌原性萎缩，以四肢的近端及躯干肌明显，常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力，有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。骨盆带肌的萎缩无力形成特异的‘鸭步’步态。常见的疾病为进行性肌营养不良、多发性肌炎、糖尿病性肌萎缩和激素性肌病。

各类型肌肉萎缩患者的症状

肌肉萎缩是肌肉营养不良导致骨骼肌容积缩小、肌纤维数目减少，为下运动神经元病变或肌肉疾病所致。可分为急性或亚急性肌肉萎缩、进行性四肢远端及近端肌肉萎缩、局限性肌肉萎缩等。

急性或亚急性肌肉萎缩

急性起病时肌肉萎缩发生于瘫痪之后，临床以瘫痪的表现为主，如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林-巴利综合征、酒精中毒等。亚急性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛，继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩。

进行性四肢远端及近端肌肉萎缩

进行性四肢远端肌肉萎缩常为神经原性肌萎缩，以四肢远端为主，两侧基本对称，常发生于瘫痪之前。

进行性四肢近端性肌肉萎缩常为肌原性萎缩，以四肢的近端及躯干肌面前明显，常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。

局限性肌肉萎缩

局限性肌肉萎缩以局部的肌肉或肌群为主，常由各种单神经炎或损伤所致，一般伴有该神经支配相应的感觉区障碍，病变部位可根据其解剖定位，常见的病因有单神经炎，如桡神经、腓神经、坐骨神经损伤等。

腿部肌肉萎缩发作时有什么症状

一、肌源性腿部肌肉萎缩：肌营养不良为常见症状，营养不良性肌强直症，多发性肌炎外伤如挤压综合征等，周期性麻痹;缺血性肌病;代谢性肌病;内分泌性肌病;饕源性肌病;为神经肌肉传递障碍如重症肌无力等。

二、神经源性腿部肌肉萎缩：主要是下运动神经元和脊髓病变，引起脊椎椎骨骨质增生，椎间盘病变脊神经肿瘤蛛网膜炎神经炎神经丛，脊神经肿瘤蛛网膜炎神经炎神经丛病变神经，损伤脊髓空洞症，运动神经元性疾病格林-巴利综合征，脊髓病变和脑部病变导致的废用性肌萎缩症等。

三、废用性腿部肌肉萎缩：上运动神经元病变，是由肌肉长期不运动，引起恶性肿瘤、甲状腺功能亢进、脊髓灰质炎、自身免疫性疾病等全身消耗性疾病，病人长期减少运动而导致肌肉的萎缩。

腿部肌肉萎缩多是脊髓疾病导致营养不良所致，和神经系统关系密切，可导致正常的肌纤维变细甚至消失。

常见的诱发肌肉萎缩的原因

1、上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起的肌肉萎缩，全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。这是诱发肌肉萎缩的原因之一。

2、肌肉萎缩的出现主要是脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、脊神经 肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓空洞症、运动神经元性疾病、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌肉萎缩症等。

3、肌肉萎缩的原因还常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等，这些因素的存在都会导致肌肉萎缩的发生。

肌肉萎缩的典型症状有什么

进行性四肢远端性肌萎缩

常为神经原性肌肉萎缩，以四肢远端为主，上肢于手的骨间肌，大、小鱼际肌表现明显，而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称，常发生于瘫痪之前，为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症，颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3处为界的肌肉萎缩，伴有深浅感觉障碍，出现感觉性共济失调。另外，脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。

急性或亚急性肌萎缩

一般为神经原性肌肉萎缩，其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重，则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后，临床以瘫痪的表现为主，如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林-巴利综合征、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛，继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩，在某些肌群中可出现单一的萎缩，呈镶嵌式。

进行性四肢近端性肌萎缩

常为肌原性肌肉萎缩，以四肢的近端及躯干肌明显，常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力，有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。骨盆带肌的萎缩无力形成特异的‘鸭步’步态。常见的疾病为进行性肌营养不良、多发性肌炎、糖尿病性肌萎缩和激素性肌病。

手掌肌肉萎缩症有哪些症状

一、急性或亚急性肌萎缩

手掌肌肉萎缩症的常见症状：一般为神经原性萎缩，其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重，则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后，临床以瘫痪的表现为主，如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林-巴利综合征、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛，继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩，在某些肌群中可出现单一的萎缩，呈镶嵌式。

二、进行性四肢远端性肌萎缩

常为神经原性肌萎缩，以四肢远端为主，上肢于手的骨间肌，大、小鱼际肌表现明显，而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称，常发生于瘫痪之前，为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症，颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3处为界的肌肉萎缩，伴有深浅感觉障碍，出现感觉性共济失调。另外，脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。

三、进行性四肢近端性肌萎缩

常为肌原性萎缩，以四肢的近端及躯干肌明显，常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力，有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。骨盆带肌的萎缩无力形成特异的‘鸭步’步态。

肩部肌肉萎缩治疗

治疗治疗该病以脾、肾为根本，肝主筋，主人身运动，且肝肾同源，故以健脾益气，滋补肝肾，生肌起痿，强筋壮骨为主要治则，采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数几十种名贵中草药，研究出免疫方剂系列，经长期临床实践证实，该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复，防止肌肉萎缩及关节挛缩变形，疗效理想。鉴别诊断一、急性或亚急性肌萎缩一般为神经原性萎缩，其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重，则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后，临床以瘫痪的表现为主，如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林-巴利综合征、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛，继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩，在某些肌群中可出现单一的萎缩，呈镶嵌式。

二、进行性四肢远端性肌萎缩常为神经原性肌萎缩，以四肢远端为主，上肢于手的骨间肌，大、小鱼际肌表现明显，而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称，常发生于瘫痪之前，为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症，颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3处为界的肌肉萎缩，伴有深浅感觉障碍，出现感觉性共济失调。另外，脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。

废用型肌肉萎缩的分类

一、急性或亚急性肌萎缩 一般为神经原性萎缩，其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重，则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后，临床以瘫痪的表现为主，如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林巴利综合症、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛，继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩，在某些肌群中可出现单一的萎缩，呈镶嵌式。

二、进行性四肢远端性肌萎缩 常为神经原性肌萎缩，以四肢远端为主，上肢于手的骨间肌，大、小鱼际肌表现明显，而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称，常发生于瘫痪之前，为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症，颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3处为界的肌肉萎缩，伴有深浅感觉障碍，出现感觉性共济失调。

废用型肌肉萎缩的分类一般是有两种，希望大家能够通过以上的介绍来了解这种疾病的特症，这样对于治疗来说也是有一定的帮助的，对于废用型肌肉萎缩这种疾病的危害大家是比较了解的，所以，人们要在生活中加强对身体的锻炼，增强身体肌肉的活力。

肌肉萎缩的初期症状有哪些

急性或亚急性肌萎缩：一般为神经原性肌肉萎缩，其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重，则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后，临床以瘫痪的表现为主，如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林-巴利综合征、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛，继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩，在某些肌群中可出现单一的萎缩，呈镶嵌式。

进行性四肢近端性肌萎缩：常为肌原性肌肉萎缩，以四肢的近端及躯干肌明显，常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力，有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。骨盆带肌的萎缩无力形成特异的‘鸭步’步态。常见的疾病为进行性肌营养不良、多发性肌炎、糖尿病性肌萎缩和激素性肌病。

进行性四肢远端性肌萎缩：常为神经原性肌肉萎缩，以四肢远端为主，上肢于手的骨间肌，大、小鱼际肌表现明显，而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称，常发生于瘫痪之前，为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症，颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3处为界的肌肉萎缩，伴有深浅感觉障碍，出现感觉性共济失调。另外，脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。

肌肉萎缩有什么感觉的呢？

急性或亚急性肌萎缩，一般为神经原性萎缩，其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重，则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后，临床以瘫痪的表现为主，如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林-巴利综合征、酒精中毒等。

神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛，继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩，在某些肌群中可出现单一的萎缩，呈镶嵌式。

进行性四肢远端性肌萎缩，常为神经原性肌萎缩，以四肢远端为主，上肢于手的骨间肌，大、小鱼际肌表现明显，而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症，颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。

腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3处为界的肌肉萎缩，伴有深浅感觉障碍，出现感觉性共济失调。另外，脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。

如果有肌肉萎缩的先兆，自己一定要先引起重视，可以对照以上这些症状，有这些情况的话，要及时的到医院去进行一些检查和治疗，否则病情恶化的话，是非常危险的，不仅会导致肌肉萎缩加重，甚至会造成瘫痪，还会有生命危险。