肺纤维化的发病原因
肺纤维化的发病原因
肺纤维化，就是肺脏简直组织由胶原蛋白、弹性素和带白糖类组成，当纤维母细胞受到化学性或者物理性伤害时，肺脏会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补、从而造成肺脏纤维化，是人体自我修复的后果。
发病原因
IPF的病因不明。病毒、真菌、环境污染、毒性物质均可影响。尚未发现IPF有明确的遗传基础或倾向，遗传性或家族性IPF相当少见。家族性IPF的临床表现和非家族性IPF的临床表现相似。尽管遗传传递模式尚未阐明，但由变异的外显率可以相信IPF为常染色体显性遗传，位于第14号染色体上的特殊基因可能与IPF的高危有关，位于第6号染色体上的人白细胞抗原HLA与IPF无关。
IPF的发病可能是炎症、组织损伤、修复持续叠加的结果。致病因素作用于肺内常驻免疫细胞，产生炎症或免疫反应，它们也可直接损伤上皮细胞或内皮细胞。
1.免疫和炎症反应 IPF的早期可能产生抗特异性免疫反应。下呼吸道的炎症反应是肺最早可检查到的损害。间质和肺泡内的淋巴细胞、巨噬细胞和中性粒细胞增多。T淋巴细胞在 IPF的肺损伤和疾病进展的调节中起双重作用。从IPF病人肺泡内获得的T淋巴细胞呈激活状态，可表达IL-2受体和分泌INF-γ。T淋巴细胞分泌的产物既可抑制成纤维细胞的增殖，也可增强成纤维细胞的胶原合成。此外，T淋巴细胞对B淋巴细胞也有巨大的辅助作用，这对增强免疫复合物的产生很为重要。
肺实质内特异性免疫反应的产生对影响肺组织的炎症细胞的集聚是很重要的。选择性黏附分子、黏附分子结合素和免疫球蛋白在炎症细胞和内皮细胞的相互作用中都起重要作用。许多细胞的牢固黏附有赖于细胞间的黏附分子-1ICAM-1和白细胞作用抗原-1LFA-1。TNF-α在内皮细胞表面诱导 ICAM-1表达。血管外的白细胞包括LFA-1和血小板内皮细胞黏附分子是在白细胞和内皮细胞的连接处表达的。尿激酶型的纤溶酶激活物尿激酶u- PA可能是炎症细胞从血管到肺泡腔运动过程中不同组织的蛋白水解酶的降解产物。IPF的炎症细胞直接迁移依赖多种化学物质。趋化因子包括白介素 -1IL-1单核细胞趋化蛋白-1MCP-1、巨噬细胞炎症蛋白-IaMIP-1a、补体成分C5a、细胞因子MCP-1，MIP-1a、纤维连接素包括作用于巨噬细胞的RGD、白三烯B4LTB4、IL-8和作用于白细胞的C5a。T淋巴细胞、肺泡巨噬细胞、内皮细胞、上皮细胞、成纤维细胞是这些细胞因子的重要来源。尿激酶受体u-PAR，CD87对单核细胞和PMN是必需的趋化因子。U-PAR可能影响白细胞循环和激活补体受体 3的黏附功能。
2.损伤 上皮细胞损伤是IPF的标志。病毒感染和炎症细胞产物氧自由基、蛋白水解酶是损伤的中介物质。上皮细胞损伤使血浆蛋白渗出到肺泡腔。在损伤过程中，肺泡基底层也可破坏。激活的炎症细胞淋巴细胞、巨噬细胞、PMN的存在使肺泡壁损伤持续发展。
3.修复、纤维化 损伤肺泡的成功修复要求清除进入肺泡腔的血浆蛋白、替代损伤的肺泡壁、重新储存损害的细胞外基质。在炎症反应时形成的肺泡渗出液包括许多细胞因子和介质如生长因子血小板生长因子、转移生长因子-β、胰岛素样生长因子-I、纤维连接素、血栓素、纤维肽等。肺泡上皮细胞和巨噬细胞调节肺泡内纤维素的形成和清除。由于μ-PA的存在，肺泡腔内有网状的纤维蛋白降解活动。然而，IPF病人BAL中的纤维蛋白降解活动由于纤溶酶原激活物和纤溶酶如纤溶酶原激活抑制物-1PAI-1的水平增高而受到抑制。同样，肺泡腔内的纤维连接素也受到抑制。如果肺泡内的渗出液没有被清除，成纤维细胞就会侵入、增生，产生新的基质蛋白，使富含纤维素的渗出液变成瘢痕。
花生四烯酸代谢在IPF的纤维化反应中也起重要作用。白介素对成纤维细胞和其他间质细胞产生直接的影响，刺激成纤维细胞释放趋化因子、促进细胞增殖和胶原合成。肺泡修复的一个重要特征为肺泡基底膜的上皮重新形成。为完成这一过程，Ⅱ型肺泡上皮细胞增生、最终基底膜表面修复、局部渗出液机化。这一过程无疑是在角化细胞生长因子和肝细胞生长因子的影响下发生的，这两种因子调节上皮细胞的增生和移行。
在IPF的形成过程中，上皮细胞缺失，肺泡塌陷，当累及大量肺泡时便形成团块状的瘢痕。
当肺部发生纤维化时，机体自我应激反应会使肺泡上皮细胞分泌液体，从而表现出痰量增多，表现出呼吸困难，肺不张等症状，因为纤维化，使肺表面张力改变引起。
肺纤维化能活多久
那么得了肺纤维化的人到底能活多久呢?这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。“得了肺纤维化…平均生存期为3-5年，急性加重型在6周至半年，多数死于呼吸、循环衰竭…”好多人都被这样的论断吓到，忧心忡忡的医生，我真的只能活这么长吗?
专家肯定的告诉您：上述的论断是片面的!由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的，生存时间远远超过10年!得了肺纤维化，及时就诊，正确施治，很重要!
那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。
但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!
不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。
肺纤维化能活多久，您现在清楚了吧!所以，在您被确诊为肺纤维化时，一定要保持良好的心态，积极的接受治疗!治疗肺纤维化一定要采用正确的疗法!
肺纤维化病理是什么
研究肺纤维化的病理是怎么样的呢?大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化)。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。
肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窝样改变。蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。肺脏损伤后，修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构，取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。
肺纤维化，并不是一种可怕的疾病。肺纤维化的发病原理，也是有一定依据性的。只要我们在平时生活中和工作中，多多注意自己的生活习惯，形成良好的饮食习惯，多加强体育锻炼，我们就能更好的健康的生活。
提高自己对肺纤维化的认知程度，是解决这种问题发生的最关键方法，而且对我们来讲，更多的去了解这些常识，才是保证健康的最关键，因为在前期的时候，也会有一些症状表现出来，了解它的症状，才可以采取最科学有效的治疗方法。
肺纤维化的防治方法有哪些
我们都知道，自己的身体一旦患上肺纤维化，除了自己的生活会发生错乱之外，自己的身心健康也会受到此病的连累。专家介绍，避免受到病症连累的方法只有一种，那就是积极防治。那么，肺纤维化的防治方法有哪些呢?吸烟 想都不要想
目前临床上发现的肺纤维化主要有两类，一类叫做继发性肺纤维化，一般多为其他疾病引发的，比如风湿、肺结核等等;另一类为特发性肺纤维化，发病原因目前尚不明确。肺纤维化是很多疾病导致的表现，很多肺疾病患者晚期都有肺纤维化。虽还无明确证据表明吸烟和肺纤维化之间有直接关系，但长期吸烟导致肺功能的下降，诱发多种肺部疾病的发生，可能造成肺纤维化。
感冒 特发性肺纤维化的导火线
气喘是肺纤维化患者最主要的症状之一，这主要由缺氧引起。患者容易咳嗽，一般为干咳，早期无痰。这样的情况易被人认为是运动后的体力不支而被忽视。
另外感冒、发烧会诱发肺纤维化的病情加重，因此患者一定要注意避寒保暖，防止受凉感冒，同时也要规律生活。
锻炼 打到体内的“伏地魔”
体育锻炼，增强抗病能力，多去参加肺康复锻炼项目如每天散步、固定脚踏车等，虽不能增加肺活量，但可以改变活动耐受性，使呼吸困难症状减轻，改善生活质量。
检查 发现第一步
由于肺纤维化诱因复杂，预防肺纤维化有一定的难度，除了在生活中尽可能避免接触有害物质外，去医院做定期检查能帮助患者及早发现病情。
信心 战胜疾病必不可少
树立战胜疾病的信心，积极配合医生的治疗。
要更好的预防肺纤维化，首先就要戒烟，养成良好的生活习惯，增强抵抗力，预防感冒，定期做检查，及时发现肺纤维化的症状，早期治疗。除了以上一些预防措施以外，患者还应保持良好的心态，情绪不好也会影响治疗效果的。要积极的对抗疾病，做好特发性肺纤维化的预防，让疾病绕道走。
防治疾病并不能完全的让病症离我们远去，因此，在生活中，我们还是应该时刻关注自己的身体，以便及时发现疾病的出现。以上的资料介绍就是针对肺纤维化的防治方法有哪些做出的讲解，希望能为你带去很好的帮助。
肺纤维化的治疗办法
西医治疗
西医对肺纤维化的治疗,一般是首选皮质激素,通过抑制炎症细胞的趋化作用,减少炎症细胞的聚集,从而减少胶原的合成,但其同时也抑制了胶原酶的产生。其次还选择免疫抑制剂来减轻免疫反应,缓解病情，这是治疗肺纤维化的传统方法中的一种。
中医治疗
在肺纤维化的早期，中医中主要的治疗就是清热解毒了，冷血散淤也是中医中常用的方法，可以帮助人体在内部进行调理。
尤其在发病初期，不主张一味补气养血，因有恋邪之患，易致毒热之邪久恋不去，使疾病缠绵难愈。
发病中后期肺纤维化中医治疗善用大剂温阳活血散瘀之药。若患病日久，出现阳虚寒凝，血脉闭阻，瘀血形成之象者，则善用大剂温阳活血散瘀之药，我们认为，阳虚是此时病机之中的重中之重，活血散瘀全在温阳，阳复寒去则其血自活，其脉自通。
通过以上专家的介绍人们对肺纤维化的治疗方法已经了解了，专家提醒：这种疾病的治疗是很重要的，因为严重的时候会威胁患者的生命，因此，肺纤维化患者要寻找适合自己的治疗方法，争取早日走入健康。
在最近几年中，肺纤维化也是我们身边比较多见的疾病症状了，在肺纤维化发生之后，会极大的影响到患者的生活以及工作学习。
肺纤维化的症状
导致肺纤维化的原因有很多，常见的有生活的环境、职业以及物理和化学的因素。石棉、矿物的粉尘、化疗的药物、有害气体的摄入都可能会引起肺纤维化。肺纤维化的多发群体为四十岁到五十岁的中老年人，男性的发病率远远高于了女性。特别是长期和粉尘打交道的矿工等职业的人群，是肺纤维化的高危人群。除此之外，接触了格子的粪便、动物皮毛以及发霉的物品也可能会引起外源性过敏性肺炎，进而导致肺纤维化。
肺纤维化最常见的症状就是呼吸困难。轻度肺纤维化的时候，当患者在剧烈活动的时候才会出现呼吸困难的现象，常常引不起重视，或者被误诊为其它的疾病。气度危险物话进一步发展之后，患者在静静的休息的时候也会发生呼吸困难的情况。病情继续发展到严重的阶段后，患者容易出现进行性呼吸困难的现象，同时还会有干咳、全身无力的症状。部分的患者有杵状指和发绀。肺纤维化发展到严重阶段之后，容易导致正常的肺部组织结构改变，功能上市。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替了肺泡之后，氧无法进入到血液，患者就会出现呼吸不顺畅，严重缺氧、酸中毒、丧失劳动力等临床症状，病情严重的患者最后可能会导致死亡。
肺纤维化是一种比较严重的慢性肺部疾病，发作起来呼吸困难给患者带来很大的痛苦，因此，我们在生活中要注意，尽量远离那些可能会导致肺纤维化的粉尘以及有害的气体。另外，虽然目前还没有明确的证据表明吸烟和肺纤维化有直接的关系，但是长期吸烟会导致肺功能下降，诱发多种肺部的疾病，肺部的疾病可能会造成肺纤维化。
特发性肺纤维化生存期是多长
由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的，生存时间远远超过10年!得了肺纤维化，及时就诊，正确施治，很重要!
那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。
但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!
不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。
肺纤维化能活多久
肺纤维化能活多久?家里有个亲人得了这个病?这个病到底有没有治愈的希望啊?不能的话，有没有个权威点的说法告诉我患者到底能活多久最长?分没了，比较急，求好心人解答。
肺纤维化是导致肺功能慢慢衰退，最后会因为纤维化面积过大，肺纤维化一般病程较长，目前中医的方法可以控制病情，不恶化，甚至达到逆转的效果，延长寿命。生活上注意保养，合理饮食。
肺纤维化又可称为弥漫性肺间质纤维化，导致肺纤维化的原因很多，常见的有环境、职业、物理和化学等因素。肺纤维化病人可以活多久?这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。告诉您：由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，很大部分是可以治愈的，所以提醒您，得了肺纤维化，及时治疗很重要。 弥漫性肺间质疾病约有140种之多，为我国常见的多发病。发病多见青中年，以40-50岁发病率最高男性稍多于女性，四季均可发病。但发病前1-2年多有严重呼吸系感染病史。 肺纤维化病人可以活多久呢?临床上根据肺纤维化症状和病因进行治疗，一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。由此可见，要正确判断肺纤维化和肺间质病的疗效和预后，最重要的还是要明确诊断和病因。
肺纤维化，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当成纤维细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化;即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。
病因
当成纤维细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化。
肺纤维化能活多久
肺纤维化又称间质性肺炎，其病理改变是各种原因的慢性肺损害导致肺间质纤维组织增生、间质胶原化直至肺结构破环和蜂窝肺的形成，肺泡的损伤和坏死是不可逆的，肺纤维化是一组进行性加重的疾病，其死亡率极高。
那么得了肺纤维化的人到底能活多久呢?这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。“得了肺纤维化…平均生存期为3-5年，急性加重型在6周至半年，多数死于呼吸、循环衰竭…”好多人都被这样的论断吓到，忧心忡忡的医生，我真的只能活这么长吗?
专家肯定的告诉您：上述的论断是片面的!由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的，生存时间远远超过10年!得了肺纤维化，及时就诊，正确施治，很重要!
那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。
但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!
不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。
肺纤维化能活多久，您现在清楚了吧!所以，在您被确诊为肺纤维化时，一定要保持良好的心态，积极的接受治疗!治疗肺纤维化一定要采用正确的疗法!
正确对待肺纤维化的预防
以下是预防肺纤维化的常见方法
多饮水
纠正或防止失水，具有非常重要的意义，伴有心衰的患者饮水要适量。因为重度肺纤维化患者因张口呼吸，饮食少、出汗多，常失水，痰液黏稠不易咯出，及时补充水分、增加液体摄入量。患者不能饮食时，可用静脉补液，促使黏稠痰液排出，有利于稀释痰液。
鼓励病人进行适当身体锻炼和呼吸功能锻炼
如用冷水洗脸，以提高呼吸道抗感染能力。避免吸入刺激性气体，劝告吸烟的病人戒烟。少去人群拥挤的地方，尽量避免与呼吸道感染者接触，减少感染的机会。避免劳累、情绪激动等不良因素的刺激。指导病人合理安排膳食，加强营养，达到改善体质的目的。
注意避寒保暖
防止受凉感冒这也是预防肺纤维化的有效措施。避免接触IPF病因已明确的环境、药物及异物等。若有咳嗽加剧、痰液增多和变黄、呼吸困难加重等变化，应尽早就医。
肺纤维化的预防首先要拒绝吸烟
目前临床上发现的肺纤维化主要有两类，一类叫做继发性肺纤维化，一般多为其他疾病引发的，比如风湿、肺结核等等;另一类为特发性肺纤维化，发病原因目前尚不明确。肺纤维化是很多疾病导致的表现，很多肺疾病患者晚期都有肺纤维化。
虽还无明确证据表明吸烟和肺纤维化之间有直接关系，但长期吸烟导致肺功能的下降，诱发多种肺部疾病的发生，可能造成肺纤维化。
最后家居环境也很重要，虽然目前肺纤维化的发病原因还不很明确，但环境污染无疑是病人激增的一大重要原因。在该病患者中，有一部分是家中新装修好，有些病人甚至自己就是从事室内装潢工作的。
因此，新装修好的房子，尤其是气味刺眼的新房，需通风闲置2至3个月以上才能入住。
现在，大家对肺纤维化有哪些预防措施都认识了吧!希望对大家有一定的帮助!同时也希望大家根据以上的介绍，正确的进行肺纤维化疾病的预防，尽量避免肺纤维化给我们造成的危害!
如何避免得肺纤维化
多饮水
纠正或防止失水，具有非常重要的意义，伴有心衰的患者饮水要适量。因为重度肺纤维化患者因张口呼吸，饮食少、出汗多，常失水，痰液黏稠不易咯出，及时补充水分、增加液体摄入量。患者不能饮食时，可用静脉补液，促使黏稠痰液排出，有利于稀释痰液。
鼓励病人进行适当身体锻炼和呼吸功能锻炼
如用冷水洗脸，以提高呼吸道抗感染能力。避免吸入刺激性气体，劝告吸烟的病人戒烟。少去人群拥挤的地方，尽量避免与呼吸道感染者接触，减少感染的机会。避免劳累、情绪激动等不良因素的刺激。指导病人合理安排膳食，加强营养，达到改善体质的目的。
注意避寒保暖
防止受凉感冒这也是预防肺纤维化的有效措施。避免接触IPF病因已明确的环境、药物及异物等。若有咳嗽加剧、痰液增多和变黄、呼吸困难加重等变化，应尽早就医。
肺纤维化的预防首先要拒绝吸烟
目前临床上发现的肺纤维化主要有两类，一类叫做继发性肺纤维化，一般多为其他疾病引发的，比如风湿、肺结核等等;另一类为特发性肺纤维化，发病原因目前尚不明确。肺纤维化是很多疾病导致的表现，很多肺疾病患者晚期都有肺纤维化。
虽还无明确证据表明吸烟和肺纤维化之间有直接关系，但长期吸烟导致肺功能的下降，诱发多种肺部疾病的发生，可能造成肺纤维化。
最后家居环境也很重要，虽然目前肺纤维化的发病原因还不很明确，但环境污染无疑是病人激增的一大重要原因。在该病患者中，有一部分是家中新装修好，有些病人甚至自己就是从事室内装潢工作的。
因此，新装修好的房子，尤其是气味刺眼的新房，需通风闲置2至3个月以上才能入住。