鉴别再障与阵发性睡眠性血红蛋白尿症
鉴别再障与阵发性睡眠性血红蛋白尿症
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)，其不典型病例主要表现为慢性贫血，外周血液中三系血细胞减少，骨髓增生也可减低，因此易被误诊为再障。而PNH典型病例有血红蛋白尿发作，易与再障鉴别。
但PNH出血、感染均较少、较轻，网织红细胞比例多大于正常，骨髓增生多活跃，幼红细胞增生较明显。酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验和蛇毒因子溶血试验可阳性;尿含铁血黄素试验(Rous试验)可阳性。PNH的多种血细胞都缺乏通过糖化肌醇磷脂(GPI)连接到细胞膜表面的一些蛋白(包括CD59、CD55等)，使血细胞的性能发生改变(如对补体敏感)。可借流式细胞术，单克隆抗体CD59、CD55等来检测“缺失”的血细胞。
此外，PNH与再障关系十分密切，并且可以互相演变，故又有再障-PNH综合征的诊断。凡再障转化为PNH，或PNH转化为再障，或兼有两病特征者，均属再障-PNH综合征，可归纳为两种类型。
①起病时全血细胞减少，骨髓增生低下，可诊为再障，酸化血清溶血试验阴性(或短期内弱阳性)。其后，在再障的病程中，上述试验阳性程度增强并持续阳性。此时再障的临床表现仍存在，或是再障好转，甚至完全缓解或痊愈，最后呈现明确的PNH的临床及其试验检查特点。
②起病有活跃的溶血表现，骨髓增生活跃、网织红细胞增高，实验室检查可确定为PNH。其后，在病情发展过程中骨髓一度出现或持续转为增生低下状态，全血细胞减少，临床上-如再障。
引起尿血的原因
一、尿路感染
尿血伴有尿频、尿急、尿痛等。
二、肾炎
尿血伴有浮肿、发热、蛋白尿、高血压等。
三、尿路结石
尿血伴有腰、腹部剧烈疼痛。有些结石虽然不通，但多在劳累或运动后出现尿血。
四、肿瘤
女人尿血怎么回事呢?如果没有任何症状的尿血，首先要想到的便是肿瘤。
五、阵发性睡眠性血红蛋白尿
没有明显症状，尿血只在睡眠后出现。
血红蛋白尿与尿潜血的关系
尿隐血，也称血红蛋白尿，用肉眼是看不出红血球的存在的，所以平常大家很难发现。现在跟大家解说一下，血红蛋白尿与尿隐血有什么关系?
尿隐血发生原因复杂，分肾外和肾内两个方面来说明。
一是肾外因素。如输错血型血，长时间体外循环，器官移植后的排异反应，血管内高温参与激光治疗，自身免疫性溶血性贫血，球形细胞增多症，恶性痈疾，大面积、挤压伤以及药物、化学制剂中毒等因素作用下，致红细胞融解、摧毁后，开释出的血红蛋白，经肾尿排出时，形成不同程度的血红蛋白尿或潜血尿。
另一个原因是肾内因素。即各种肾病引起的出血，当红细胞在尿内融解后，变成以血红蛋白的形式表现出来，检验为潜血。故验尿最好取晨起后新奇尿，化验结果可靠。
肾上腺皮质激素的应用，可减少或减轻血红蛋白尿的发作，有适应症的病例，可以早期应用。 严重血红蛋白尿导致贫血者可输血作为对症治疗。
但在阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者，输血也可诱发溶血;冷凝集素综合征可因输血(内有补体)而导致溶血加速，若必须输血应输生理盐水洗涤过的红细胞悬液(无条件至少应用去血浆的红细胞)。
一般对症治疗应补充体液以维持足够的尿量，对严重的血红蛋白尿，可用碳酸氢钠使尿液保持碱性，注意电解质的平衡。
以上是关于血红蛋白尿与尿隐血的一些内容的介绍，尿隐血是很难发现的，所以大家有什么不适的，建议到医院检查一下。
引起贫血五种常见的原因
(一)骨髓造血功能障碍。如再生障碍性贫血、骨髓病性贫血、内分泌疾病引起的贫血、慢性感染及恶性肿瘤等伴发的贫血。
(二)造血物质缺乏或利用障碍。如缺铁引起的缺铁性贫血、维生素B12和叶酸缺乏及利用障碍引起的巨功红细胞性贫血等。
(三)遗传性缺陷。如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、6—磷酸葡萄糖脱包酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏及其他酶缺乏所致贫血、红细胞生成性原叶DK病等。
(四)获得性溶血因素。如自身免疫性溶血性贫血、药物诱发的免疫性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿、创伤性心源性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、脾功能亢进等。
(五)失血。如急性失血性贫血、慢性失血所致的缺铁性贫血。
小便尿血的六个原因
1、尿路结石：尿血伴有腰、腹部剧烈疼痛。有些结石虽然不通，但多在劳累或运动后出现尿血。
2、肿瘤：不伴任何症状的尿血，首先要想到肿瘤。
3、阵发性睡眠性血红蛋白尿没有明显症状，尿血只在睡眠后出现。
4、尿路感染：尿血伴有尿频、尿急、尿痛等。
5、肾炎：尿血伴有浮肿、发热、蛋白尿、高血压等。
6、血液病：尿血伴全身皮肤、孔窍多处出血，有时伴有发热。
溶血的相关检查
⒈ 外周血液常规：红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。
⒉ 血浆游离血红蛋白测定意义：正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。
⒊ 血清结合珠蛋白测定(Hp)意义
A、血清结合珠蛋白降低见于：
⑴各种溶血性贫血，包括血管内或血管外溶血。
⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。
B、血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。
⒋ 血浆高铁血红素白蛋白试验意义， 本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血，阳性表示严重血管内溶血，如阵发性睡眠性血红蛋白尿时，出现一条高铁血红素白蛋白区带，而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。
⒌ 尿液检查
⑴尿胆原排出增多。
⑵隐血试验阳性，这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高，超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时，出现的血红蛋白尿。
⑶尿含铁血黄素试验呈阳性反应，是反映慢性溶血，尤其是血管内溶血。
三系血细胞减少会得什么病
一、再生障碍性贫血
骨髓是造血的重要器官，由骨髓造血干细胞数量或功能低下引起的造血障碍称为再生障碍性贫血(再障)。当一个三系血细胞减少患者，如果具备肝、脾及淋巴结不大，网织红细胞不高，骨髓巨核细胞明显减少或缺如，并可排除阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病及恶性组织细胞病就应考虑再生障碍性贫血。
二、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
本病是获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常在睡眠时加重，可伴血红蛋白尿、全血细胞减少和血栓形成。临床上可见到再生障碍性贫血(AA)患者在病程中转为PNH、PNH患者病程中转为AA，也有发病是兼有AA和PNH特征。
三、骨髓恶性克隆性疾病
包括白血病、骨髓增生异常综合征等。低增生白血病和骨髓增生异常综合征是恶性克隆性疾病，由于恶性细胞异常增生、浸润或干扰，致使正常造血障碍引起三系减少。
四、巨幼细胞性贫血
由于体内维生素B12和(或)叶酸缺乏或吸收障碍，影响DNA合成，引起细胞核成熟障碍，发生巨幼细胞性贫血，甚至可导致三系减少。
溶血性贫血是什么原因造成的呢
1.红细胞膜异常
(1)遗传性红细胞膜缺陷，如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。
(2)获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常，如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。
2.遗传性红细胞酶缺乏
(1)戊糖磷酸途径酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症等。
(2)无氧糖酵解途径酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏症等。
此外，核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致溶血性贫血。
3.遗传性珠蛋白生成障碍
(1)珠蛋白肽链结构异常不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、D、E等。
(2)珠蛋白肽链数量异常地中海贫血。
引起血红蛋白尿的原因有哪些
一、病因分类
1.尿路中溶血 若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解，尿色呈红色称假性血红蛋白尿。
2.肾梗死 在梗塞区域产生溶血，排人尿中产生血红蛋白尿，此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常，和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。
3.血管内溶血 是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。
(1)红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血：无论是红细胞本身缺陷，还是血红蛋白异常和红细胞酶学异常都属此列，常见以下几种病：遗传性球形红细胞增多症;遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血;珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症;先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天获得性溶血性贫血最常见的是阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH);阵发性寒冷性血红蛋白尿;特发性慢性冷凝集素病;阵发性行军性血红蛋白尿等。
(2)血型不合的输血反应。
(3)细菌感染：见于败血症、感染性细菌性心内膜炎;原虫感染常见恶性疟疾，此病又称黑尿热。
(4)药物和化学制剂所致溶血：如奎宁、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等药物。化学制剂及重金属盐类常见苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氢，铅等。
(5)动植物因素引起血管内溶血：见于毒蛇咬伤，毒费中毒。
二、机 理
正常血流中含有少量血红蛋白，是与结合珠蛋白结合以复合物形式存在，因分子较大，不能从肾小球滤出;当血中红细胞大量破坏时，血红蛋白超过结合珠蛋白所能结合的量时门?100ml血中超过 15~25 mg)血液循环中有较多的游离血红蛋白，可以通过肾小球滤过，形成血红蛋白尿，使尿色呈红色、浓茶色、酱油色。[1