如何诊断肺动脉瓣狭窄

如何诊断肺动脉瓣狭窄

专家表示，单纯肺动脉狭窄的诊断需要与以下疾病进行鉴别：

1、法乐四联症

重度肺动脉狭窄，伴有心房间隔缺损，而有右至左分流出现紫绀的病人(法乐三联症)，需与法乐四联症相鉴别。

2、心室间隔缺损

单纯肺动脉狭窄怎么诊断?漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损甚为相似，要注意鉴别。

3、心房间隔缺损

轻度肺动脉狭窄的体征、心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处，要注意鉴别。

4、先天性原发性肺动脉扩张

本病的临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似，鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺动脉收缩期压力阶差或其它压力异常，同时又无分流，而x线示肺动脉总干弧扩张，则有利于本病的诊断。

肺动脉瓣狭窄手术注意哪些

心脏肺动脉瓣狭窄 的外科手术效果极佳，手术死亡率低，一般在2%左右，手术效果满意，心脏 肺动脉瓣狭窄 的术后调查表明，绝大多数患者在心脏 肺动脉瓣狭窄 手术后症状改善或完全消失等。

1、心脏肺动脉瓣狭窄 的术后并发症心脏肺动脉瓣狭窄 的术后并发症，除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外主要有两点：其一肺动脉口狭窄解除后，肺循环血容量明显增多，因此应根据动脉压和中心静脉压适当补足血容量，以避免术后低心排血症，必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药，以增强心肌收缩力，过渡至血流动力学稳定。其二如流出道狭窄解除不彻底，右室压力仍高，术后容易引起右室切口出血，且易产生右心衰竭。

2、心脏肺动脉瓣狭窄的术后恢复心脏肺动脉瓣狭窄 的患儿在心脏 肺动脉瓣狭窄 手术后右心室功能的恢复需要较长的时间，一般手术后3到6个月才能完全恢复。在这个阶段，合理的饮食控制、限制活动量都是必要的。同时在医生的指导下，服用强心、利尿药等帮助心室功能的恢复。家长必须注意观察患儿的尿量变化，如尿量减少、眼睑足背出现浮肿往往提示右心室功能有下降趋势或有心包积液可能性，需及时就诊治疗。

3、心脏肺动脉瓣狭窄 手术治疗效果心脏肺动脉瓣狭窄 的外科手术效果极佳，手术死亡率低，一般在2%左右，手术效果满意，心脏 肺动脉瓣狭窄 的术后调查表明，绝大多数患者在心脏 肺动脉瓣狭窄 手术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。影响手术效果的原因主要与年龄，是否合并严重右心室发育不良，术前有无慢性心衰等有关。

心脏震颤鉴别

一、主动脉瓣狭窄

l、风湿性主动脉瓣狭窄 风湿性主动脉瓣狭窄患者男性多于女性，常合并关闭不全及二尖瓣病变。晕厥和心绞痛是突出的症状，晕厥可导致突然死亡。主动脉瓣区可闻及喷射型收缩中期杂音，响亮，向右颈动脉传布，在极少见的情况下，杂音在心尖部最响。严重病例的动脉脉波幅度低、高原形(脉搏上升与下降均缓慢)、合并主动脉瓣关闭不全时脉搏呈重波脉。颈动脉搏动减弱。心电图显示左室肥厚。心电图改变的严重性在成人与狭窄的程度呈正比，而在儿童，严重主动脉瓣狭窄时心电图反而可以正常。出现心力衰竭时心电图可有左束支传导阻滞或房室传导阻滞。X线检查早期不易肯定左心室增大，左心室的向心型肥厚如无扩张，常显示正常大小的心脏。左心室造影可见僵硬的主动脉瓣膜和固定的瓣膜口。心导管检查显示左心室收缩压升高。主动脉压力曲线显示很慢的升支和低而显著的升支切迹，主动脉瓣狭窄程度越严重，升支上的切迹越低。

2、先天性主动脉瓣狭窄 先天性主动脉瓣狭窄多为单纯性主动脉瓣狭窄，有早年发现心脏杂音的病史，如合并有动脉导管未闭或主动脉缩窄则表示其主动脉瓣狭窄为先天性心血管畸形的一部分。临床表现与风湿性主动脉瓣狭窄相似。X线检查显示左心室肥厚，有时可有主动脉瓣钙化。

二、肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄绝大多数为先天性，可合并房室间隔缺损或主动脉骑跨。后天性肺动脉瓣狭窄极少见，可由风湿致瓣膜粘连引起，多伴有二尖瓣关闭不全。轻度和中度肺动脉瓣狭窄通常无症状，重度狭窄的患者可出现劳力性呼吸困难。体征与狭窄的严重程度有关，严重狭窄的患者可出现周围性发组、周围动脉脉波细小，均与心输出量的减少有关。触诊可发现右心室搏动，无肺动脉搏动，右，动室流出道和肺动脉瓣区收缩期震颤向左锁骨上区传布。听诊在胸骨左缘第2肋间有高调的收缩期喷射型杂音，向左颈部传布，偶尔可传到背部。轻中度肺动脉瓣狭窄的患者在肺动脉瓣区可听到喷射附加音，呼气期最响，在第一心音之后。附加音出现越早，狭窄越严重，但过度狭窄时附加者皮而消失。

心电图一般显示不同程度的电轴右偏，右心室肥厚和不完全性右束支传导阻滞。如肺动脉瓣狭窄患者出现电轴左偏，应怀疑合并其他的损害，常为室间隔缺损，有左至右分流。

X线检查发现主肺动脉和左肺动脉扩张。轻中度狭窄的患者肺周围血管正常，重度狭窄的患者心输出量减少，肺血流量明显减少，右心房室增大。

心导管检查示右心室压力增高;与狭窄的严重程度有关。从肺动脉至右心室缓慢撤退心导管，可清楚地显示狭窄的部位。

选择性右心室血管造影对显示狭窄的部位及瓣膜的活动度、狭窄后主肺动脉和左肺动脉扩张、右心室的大小等均有价值，在心动周期过程中可以见到流出道大小的改变。

三、室间隔缺损

室间隔缺损可以是单个的、多个的或筛状的。小的甚至中等度的室间隔缺损常无症状，如缺损较大，则出现左至右分流的常见症状i如呼吸困难、反复发作的支气管炎和发育停滞等。室间隔缺损最常见的类型为膜部缺损，其他如峪上缺损、肌部缺损、房室通道缺损以及Gerbode缺损较少见。听诊在胸骨左缘第3或第4肋间可有收缩期杂音，伴震颤，缺损位于间隔肌部时，杂音最响处在心尖部，椅上缺损的杂音近肺动脉瓣区。分流量大时肺血流量增加，肺动脉高压。肺动脉瓣区第二心音增强。

小的室间隔缺损心电图可以正常。较大缺损时左心室舒张期容量负荷过重，心电图显示左心室导联R波高心波深*波直立，若出现左心室导联T波倒置，常提示合并其他损害。缺损较大时可出现右心室肥厚的图形。

X线检查可发现肺血流量增多，左心房增大及左右心室增大。但小的至中等度的缺损其心影往往可以正常。

心导管检查及选择性心血管造影可见右心室血氧含量较右心房高，右心室和肺动脉压力升高，肺血流量和肺血管阻力增加。选择性心血管造影可清晰地显示缺损的部位及大小，从左前斜位观察，可见从左心室注人的造影剂进入了右心室，具有极大的诊断价值。

四、法洛三联症

法洛三联症为一种先天性心脏病，指肺动脉狭窄合并房间隔缺损与分流方向相反。法洛三联症患者发组出现较晚，常在出生后数年，少数可在青春期或成年后才出现。患者常有满月面容，发组患者可出现蹲踞体位、作状指(趾)及红细胞增多症。肺动脉瓣区可闻及响亮的收缩期杂音，伴震颤。心电图示有心室肥厚，可有右束支传导阻滞及巨大的肺性P波。X线显示肺血流减少，肺动脉段膨隆，无右侧主动脉弓 心导管检查示右心室收缩压与左心室相同，但运动后超过左心室。选择性心血管造影可见右至左分流在心房水平，多在卵圆孔处。

五、永存房室共道

“永存房室共道为房间隔缺损的一种类型，是完全型心内膜垫缺损，合并大的高位室间隔缺损，以及单个房室瓣环并瓣叶畸形。患者自婴儿时期即开始出现症状，半数合并Down综合征，常有反复的呼吸道感染合并严重的心力衰竭、肺水肿及心律失常，少数患者可活至青年时期。心脏杂音与室间隔缺损相似，沿胸骨左缘可有收缩期震颤。心电图示左右心室肥厚，P波增高、双峰或增宽上R间期延长，常有重度电轴左偏。哪综合波电压增高。右心导管检查可见导管从右心房的低水平通至左心房，或直接从右心室至左心室。导管的环可以通过所有四个心腔，两个心房压力相等。

六、二尖瓣狭窄

二尖瓣狭窄绝大多数为风湿性，极少数患者为先天性或其他原因所致，半数以上有风湿热病史。患者以女性多见，中重度狭窄者颧赤 唇组，呈典型的二尖瓣面容。心功能不全症状出现较早，患者常主诉劳动后甚至安静时发生心悸，有时有反复发作的喀血史，对本病的诊断有重要意义。心尖搏动向外侧移位，合并二尖瓣关闭不全或主动脉瓣膜病时心尖搏动向外向下移位。心尖部可闻及舒张期隆隆样杂音伴震颤，为二尖瓣狭窄的指征，杂音常局限于。已尖区一定部位，范围较狭小，心脏极度顺钟向转位时杂音可移位到左腋下部最清楚。第一心音增强，可有二尖瓣开放拍击音，肺动脉瓣区第二心音增强。

越声心动图对二尖瓣狭窄的诊断最具价值，可显示二尖瓣前叶曲线的 EF斜率减慢，EC振幅减小，呈现方形的城墙样改变、表明二尖辫开放时间延长，左心室充盈减慢。二尖瓣后叶与前叶呈同向运动，表明交界外纤维什阳碍了瓣叶游离缘的正常分离，二尖瓣叶回声增强或呈多层回声提示瓣膜增厚或钙化.此外体可借现左房及右室扩大。

心动电图检查示右心室肥厚，二尖瓣型P波及电轴有偏，另外，心房颤动也常见。

X线检查可见吞钡后食管压迹及移位，心影如梨状，肺血流量增多等表现。

心尖部对张期震颤一经发现，即可肯定二尖掰狭窄的存在。必须指出，部分患者在合并心力衰竭、左心后血栓形成、严重肺与饰及肺动脉高压等情况下心尖部舒张期杂音可减弱甚至听不到，此时诊断必须结合全面的检查及超声心动图的结果，防止误诊及漏诊。

七、三尖瓣狭窄

三尖瓣狭窄临床较罕见，病因一般为风湿性，可合并三尖瓣关闭不全。患者女性多于男性，发病多在青年时期。主要临床表现为慢性右心衰竭征象，重症患者可有腹水、颈静脉怒张、肝肿大及水肿等。三尖瓣区可闻及响亮、粗糙的舒张中期杂音，伴震颤，杂音于深吸气末增 强。心电图和X线检查示右心房增大，部分患者由于合并二尖瓣狭窄，可有右心室增大的表现临床上遇有上述典型杂音，且于三尖瓣区最强，同时有明显的颈静脉怒张、肝肿大，以及右心房增大等表现的病征时，应注意到本病的可能。右心导管检查及选择性右心造影可以明确诊断。

八、动脉导管未闭

动脉导管未闭是常见的先天性心脏病之一，女性患者较男性多两倍。分流量小时一般无症状，分流量大时可有呼吸困难、肺部感染，婴幼儿可出现左心衰竭征象。动脉导管未闭的患者身体上部发组较身体下部稍轻，称为差别性发组。听诊在胸骨左缘第2肋间有连续性机器样响亮杂音，于运动后及呼气时加强，多伴有震颤，儿童患者杂音的舒张期部分可不明显而使杂音不呈连续性。因通过二尖瓣的血流增多，在二尖瓣区亦可闻及舒张期杂音。另外还可有舒张压降低及水冲脉、毛细血管搏动、周围动脉枪击音等周围血管征的表现。

超声心动图检查示左心室内径增大，主动脉降部与肺总动脉或左肺动脉相通，二尖瓣活动速度及幅度增加。

轻型者心电图可以正常。较重者心电图可有左心室肥厚，左心室导联深Q波、高R波和T波。左心房肥大时P波呈双峰型，肺动脉高压时有右心室肥厚变化。有时可出现。动房颤动。

X线检查显示肺血流量增多，与分流量的大小成正比，肺门血管影搏动明显。肺动脉段凸起，主动脉弓显著。左心房可轻度增大，左心室常增大。若心脏增大明显，常提示有心力衰竭或合并其他畸形。未闭的动脉导管小者心脏可无明显变化，肺部变化亦不显著。

心导管检查示主肺动脉血氧含量高于右心室，当有功能性肺动脉瓣关闭不全时，右心室血氧含量也有所增高。从下肢静脉插人心导管，进人肺动脉后，可经动脉导管进人降主动脉，据此可与主肺动脉间隔缺损相鉴别。选择性心血管造影一般不需施行，典型的动脉导管未闻者经临床表现、体征，结合X线及心电图不难诊断。只有当确诊困难，怀疑合并其他畸形时才进行选择性主动脉造影，可见造影剂通过动脉导管直接进人肺动脉，主肺动脉同时显影。

九、主肺动脉间隔缺损

主肺动脉间隔缺损是指缺损位于主肺动脉总干之间、升主动脉与肺总动脉的直接相通。其血流动力学改变及临床症状与动脉导管未闭相似，但呼吸困难较动脉导管未闭者更为常见，杂音的位置也较低，位于胸骨左缘第3、4肋间处接近中线的部位，伴震颤。本病X线和心电图的表现与动脉导管未闭相似，二者鉴别只有根据心导管检查。右心导管检查可见导管从肺动脉经主动脉弓进人主动脉分支，而动脉导管未闭时导管从肺动脉直接进人降主动脉，并不经过主动脉弓。主动脉造影可见肺动脉干与升主动脉同时显影，另外心脏超声检查示升主动脉和肺动脉干扩大，二者之间有回声缺损，这些征象均有助于诊断。

肺动脉瓣狭窄的检查项目

1.X线检查

轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现，中、重度狭窄病例则显示心影轻度或中度扩大，以右室和右房肥大为主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺动脉瓣狭窄病例扩大的肺动脉段呈圆隆状向外突出，而漏斗部狭窄病人该段则呈平坦甚至凹陷，肺门血管阴影减少，肺野血管细小，尤以肺野外围1/3区域为甚，故肺野清晰。

2.心电图检查

心电图改变视狭窄程度而异。轻度肺动脉口狭窄病人心电图在正常范围，中度狭窄以上则示电轴右偏、右心室肥大、劳损和T被倒置等改变，重度狭窄病例可出现心房肥大的高而尖的P波。一部分病例显示不全性右束支传导阻滞。

3.超声心动图检查

肺动脉瓣狭窄病例超声心动图检查可显示瓣叶开放受限制，瓣叶呈圆顶形突起瓣口狭小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房扩大的程度。

4.右心导管和选择性右室造影检查

如右心室收缩压高于4.0kPa(30mmHg)，且右室与肺动脉收缩压阶差超过1.3kPa(10mmHg)即提示可能存在肺动脉口狭窄，跨瓣压力阶差的大小可反映肺动脉口狭窄的程度，如跨瓣压力阶差在5.3kPa(40mmHg)以下为轻度狭窄，肺动脉瓣孔在 1.5～2.0cm左右;如压力阶差为5.3～13.3kPa(40～100mmHg)为中度狭窄，瓣孔在1.0～1.5cm;压力阶差在 13.3kPa(100mmHg)以上为重度狭窄，估计瓣孔为0.5～1.0cm。右心导管从肺动脉拉出至右心室过程中，进行连续记录压力，根据压力曲线图形变化和有无出现第三种类型曲线可判断肺动脉口狭窄，系单纯肺动脉瓣狭窄或漏斗部狭窄或二者兼有的混合型狭窄。

肺动脉瓣狭窄治疗之后的情况

专家关于肺动脉瓣狭窄术后该注意哪些这个问题表示，肺动脉瓣狭窄术后一般疗效较好，但是术后不能掉以轻心，比如出现肺动脉瓣狭窄术后并发症、术后恢复、治疗效果等都需要加以注意。

一、肺动脉瓣狭窄治疗之后的并发症

肺动脉瓣狭窄的术后并发症，除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外主要有两点：其一肺动脉口狭窄解除后，肺循环血容量明显增多，因此应根据肺动脉瓣狭窄手术后患者动脉压和中心静脉压适当补足血容量，以避免术后低心排血症，必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药，以增强心肌收缩力，过渡至血流动力学稳定。其二如流出道狭窄解除不彻底，右室压力仍高，术后容易引起右室切口出血，且易产生右心衰竭。

二、肺动脉瓣狭窄治疗之后的恢复

肺动脉瓣狭窄的患儿在肺动脉瓣狭窄手术后右心室功能的恢复需要较长的时间，一般手术后3到6个月才能完全恢复。在这个阶段，合理的饮食控制、限制活动量都是必要的。同时在医生的指导下，服用强心、利尿药等帮助心室功能的恢复。家长必须注意观察患儿的尿量变化，如尿量减少、眼睑足背出现浮肿往往提示右心室功能有下降趋势或有心包积液可能性，需及时就诊治疗。

三、肺动脉瓣狭窄治疗之后的效果

远大心胸医院专家表示，肺动脉瓣狭窄手术效果极佳，手术死亡率低，一般在1%左右，手术效果满意，肺动脉瓣狭窄的术后调查表明，绝大多数患者在肺动脉瓣狭窄手术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。影响手术效果的原因主要与年龄，是否合并严重右心室发育不良，术前有无慢性心衰等有关。

肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄既肺动脉口的狭窄，占先天性心脏病的5%-8%，其中90%为瓣的狭窄，即三个肺动脉瓣增厚，交界处融合心脏收缩时，由于瓣膜打不开，而呈园顶征。心脏杂音是主要体征，心电图表现右室肥厚，心脏X线片示肺血少，右心扩大，肺动脉段垂直样扩张，超声心动图可明确诊断。肺动脉瓣狭窄可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻，中，重。

差0.75千帕(超过10毫米汞柱)可诊断为肺动脉瓣狭窄，压差10-50毫米汞柱为轻度狭窄;左室收缩压水平50为中度;大于左室收缩压水平为重度。除重度肺动脉瓣狭窄之外， 患儿临床症状很轻，有时可有运动后气喘等。重度病人因右室、右房压力升高使房间隔上的卵圆孔捡开，出现右房的血流入左房，而表现口唇及指趾甲青紫。重度狭窄患者亦可伴有心力衰竭，如浮肿、腹水、肝大等。肺动脉瓣狭窄的治疗，目前越来越倾向于球囊导管成形术。扩张术使粘连的肺动脉瓣撕开，而解决了狭窄问题，除个别病例失败外基本成功，再狭窄率极低，因此目前基本替代了手术治疗。只有瓣膜发育不良、瓣环过小的病例，可能需手术治疗。

肺动脉瓣中度狭窄该如何治疗呢

先天性肺动脉狭窄是右心室流出道梗阻的疾病,是较为常见的先天性心脏病,约占先天性心脏病发病率的8%.根据狭窄的部位可分为瓣膜部,漏斗部,肺动脉干及分支狭窄,单纯的右室流出道梗阻以肺动脉瓣狭窄最为多见,约占80~90%.漏斗部肺动脉狭窄极为少见.为了防止右心室流出道梗阻的进一步加重,右心室的进行性肥厚及继发性的右心功能的衰竭,需要对轻度以上的右室流出道梗阻的患者进行治疗,经皮球囊肺动脉成形术及最近发展的血管内支架技术成为目前治疗单纯右心室流出道梗阻的首选方法.

注意观察到医院复查,如果有适应症的话可以行先天性肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术 适应症：

目前对手术适应证的选择认为：典型的肺动脉瓣狭窄,心输出量正常时肺动脉与右心室的压力阶差(△P)≥6.67kPa(50mmHg)为PBPV治疗的绝对适应症;而典型的肺动脉瓣狭窄,心电图显示右心室增大,右心室造影示肺动脉扩张,射流征存在,跨肺动脉瓣压差4.67kPa~6.67kPa(35mmHg~50mmHg)作为PBPV治疗的相对适应证.

有关手术年龄问题：如肺动脉瓣狭窄属中,重度,宜早作PBPV术,这样有利于患儿的右心功能的恢复.一般情况下,1~3岁期间行PBPV术较好,并发症也较少.但具体手术年龄应根据术者单位的条件(术者的经验及技术能力,器械条件及术后监护水平等)来决定.对一些轻度肺动脉瓣狭窄(跨肺动脉瓣压差小于30mmHg)患儿,如无临床症状,可不必急于行PBPV术.这部分患儿一般生长发育不会受到影响,随着生长发育部分患儿杂音可减轻或消失.对于伴有右室发育不良,右心功能不全,伴明显三尖瓣返流,重度肺动脉发育不良者,通常不宜选用PBPV,而外科手术应作为首选.

肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄既肺动脉口的狭窄，占先天性心脏病的5%-8%，其中90%为瓣的狭窄，即三个肺动脉瓣增厚，交界处融合心脏收缩时，由于瓣膜打不开，而呈园顶征。心脏杂音是主要体征，心电图表现右室肥厚，心脏X线片示肺血少，右心扩大，肺动脉段垂直样扩张，超声心动图可明确诊断。肺动脉瓣狭窄可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻，中，重。

压差0.75千帕(超过10毫米汞柱)可诊断为肺动脉瓣狭窄，压差10-50毫米汞柱为轻度狭窄;左室收缩压水平50为中度;大于左室收缩压水平为重度。除重度肺动脉瓣狭窄之外， 患儿临床症状很轻，有时可有运动后气喘等。重度病人因右室、右房压力升高使房间隔上的卵圆孔捡开，出现右房的血流入左房，而表现口唇及指趾甲青紫。重度狭窄患者亦可伴有心力衰竭，如浮肿、腹水、肝大等。肺动脉瓣狭窄的治疗，目前越来越倾向于球囊导管成形术。扩张术使粘连的肺动脉瓣撕开，而解决了狭窄问题，除个别病例失败外基本成功，再狭窄率极低，因此目前基本替代了手术治疗。只有瓣膜发育不良、瓣环过小的病例，可能需手术治疗。