患有不典型膜性肾病严重吗
患有不典型膜性肾病严重吗
(1)临床现象多样性,可现象为没有现象蛋白尿或(和)血尿、慢性肾炎及肾脏病综合征。
(2)血尿患率较高,约70% ~90%病例有血尿,多为镜下血尿,约30%病例为重复发作的肉眼血尿。
(3)蛋白尿多呈非选择性。
(4)约30%的病例出现轻度高血压;20%的病例出现肾脏功能减退;小个别病患IgM上升,IgG正常或减低。
患有膜性肾病二期严重吗
二期膜性肾病,是临床上对肾病患者的肾脏发生病理损伤程度的一种分级。膜性肾病是以肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉着并伴有基底膜弥漫增厚为特点的肾脏疾病,在临床上呈肾病综合征或无症状性蛋白尿。
膜性肾病二期相对还处于病情的早中期阶段,因此,对于病人而言规范治疗还是有望做到临床有效治疗的水平。此处所说的临床有效治疗和肾病患者完全康复还是有所差别的。肾病综合征病人的临床有效治疗主要是病人的临床症状表现全部消失、指标异常情况改善、通过用药控制病情以达到同健康人一样的效果。
1、糖皮质激素及细胞毒药物
(1)糖皮质激素:对于单纯使用激素治疗MN的疗效,目前仍有争议。有三大组前瞻性随机对照研究,它们对激素疗效评价不一致。据美国成人原发性肾综研究协会报道,采用大剂量激素(8周疗程)隔天晨服泼尼松100~150mg治疗34例病人,其内生肌酐清除率>40ml/min,服用安慰剂的对照组为38例。服用激素组于8周后减量,并在4周内减量至停服。随访2年后发现用药组能较好地保存肾功能,并有一过性尿蛋白下降。但另2组调查发现如随诊时间延长至36个月或将泼尼松使用改为45mg/m2持续6个月并将内生肌酐清除率(Ccr)在15~40ml/min的病人亦纳入观察范围,则泼尼松的疗效不再显著。Tu等报道给病人隔天使用泼尼松60~200mg,长达6~12个月可使已损伤的肾功能得到改善或稳定,但如考虑到长期使用激素的不良反应,利弊则难以权衡。另外曾有短期单用甲泼尼松龙冲击治疗的报道,但由于其后没有随访资料,难下结论。总之对于原发性膜性肾病患者不宜单用糖皮质激素治疗。
(2)细胞毒药物:
①环磷酰胺(CTX)与糖皮质激素合用:在一次小规模试验中10例肾病综合征且伴肾功能中度损害的病人,接受常规泼尼松和环磷酰胺(CTX)(100mg/d)治疗1年,结果9人肾功能损害减轻,蛋白尿平均水平由11.9g/d降至2.3g/d;其中8人随访12~42个月病情一直稳定。另一组调查为10例病人给予泼尼松和环磷酰胺(CTX)口服治疗,5年后仅1人发生肾衰;对照组17人中有10人发生肾衰需要血透治疗。一项双盲对照研究指出,泼尼松与环磷酰胺(CTX)联合疗法较泼尼松单用治疗效果无明显差别。
②苯丁酸氮芥与糖皮质激素合用:治疗的具体做法是交替使用甲泼尼松龙和苯丁酸氮芥各1个月,6个月为1个疗程。甲泼尼松龙每天静注1g,连续3天,接着口服甲泼尼龙0.4mg/(kg·d)或泼尼松0.5mg/(kg·d),连服27天。下一个月改为单用苯丁酸氮芥0.2mg/(kg·d)。甲泼尼龙及泼尼松单独应用与激素与苯丁酸氮芥合用治疗的疗效比较,证明苯丁酸氮芥协助治疗有效。上述正规交替治疗对肾功能已有损害患者的疗效各家报道不一,一些学者认为只要适当减少激素和苯丁酸氮芥的用量对病人仍有益,另一些指出激素和细胞毒药合用将使肾功能损害进一步加重。
2、环孢素(CsA)
一次回顾性调查,比较了9例环孢素(CsA)治疗组[环孢素3.5mg/(kg·d)]和8例安慰剂对照组,用药1年的疗效,这17个病人原均有持续大量蛋白尿和肾功能损害,结果是用药组31%蛋白尿减少,88%肾损害进展延缓;而对照组仅14%出现蛋白尿减少,77%肾功能恶化。随访观察2年后环孢素(CsA)治疗组的疗效更佳。然而停用CsA一周后蛋白尿易再度反跳。协和医院报道,使用环孢素(CsA)治疗膜性肾病所致肾病综合征7例,其中3例24h蛋白定量<0.3g,有效率为71.43%。当蛋白尿显著下降后,重复活检可见基膜免疫复合物继续增加,作者认为环孢素(CsA)主要通过提高基膜孔径选择性和电荷选择性,降低分流滤过,促进足突重建来减少蛋白尿。但需注意环孢素(CsA)有致高血压、血肌酐水平上升、间质性肾炎等不良反应。
早上眼睑肿,下午下肢肿,这是咋回事
早晨起床眼睑肿,下午又出现下肢肿,这很有可能是患上了膜性肾病。江苏省人民医院肾内科主任邢昌赢教授提醒,如果出现这样的情况,一定要及时到医院肾内科就诊,膜性肾病是引发难治性肾病综合征的一个重要因素,10年后,有60%的人会发展为尿毒症。
1临床检出膜性肾病者大增
据邢昌赢介绍,膜性肾病是肾病的一种,容易引发肾病综合征,虽然说该病的发病率并不高,仅有1/100000,但是,在临床上却有越来越多的患者被查出患上了膜性肾病。
“在我们医院接受肾活检的患者中,10年前检出患有膜性肾病的只有3.8%,但随着逐年增加,如今已高达11%。”邢昌赢说,从我国的整体情况来看,膜性肾病同样呈上升趋势,而且,该病各年龄段都有,总的来说60岁以上的老年人更多见。
之所以如今膜性肾病越来越被医学界重视,邢昌赢表示,这与该病的难治有着很大的关系。虽然说膜性肾病中1/3的患者能痊愈,但却有1/3会转变成难治性肾病综合征,所以,一旦患者被确诊为膜性肾病,心理压力会比较大,因为膜性肾病患者的5年死亡率为5%-10%,10年死亡率为10%-30%,而且,患上该病10年后,有60%的人会发展为尿毒症。另外,膜性肾病也容易复发,一旦复发还容易出现血栓等并发症。
邢昌赢表示,他曾接诊过一位20多岁的小伙子,从安徽转到该院时,是因为血栓从下肢跑到了膈肌,这位小伙子原本是一位膜性肾病患者,经过治疗后,他很幸运地治愈了,然而,没两年,他又复发了,当地医院束手无策,只能将他转到江苏省人民医院肾内科。针对小伙子的情况,外科手段没法解决,邢昌赢只能让他卧床的同时给他进行药物治疗,最终,血栓溶掉了。
2别忽视晨起眼睑肿这一信号
在邢昌赢接诊的膜性肾病患者中,他表示,多数是因为晨起眼睑肿到医院就诊的,“这是膜性肾病的一个典型症状,一般晨起眼睑肿,到下午时,转移到了双下肢肿,这是比较轻的时候,如果病情严重了,就会出现全身肿、胸腔腹腔积水等。”邢昌赢表示,通常患者因眼睑肿就诊,医生就会让他检查尿常规,如果患者有蛋白尿甚至血尿,就会建议进一步检查,而肾活检是诊断膜性肾病的金标准。
原发性急进性肾小球肾炎的病因
继发于其他原发性肾小球肾炎 膜增殖性肾小球肾炎(尤其Ⅱ型),膜性肾小球肾炎伴有附加抗基底膜型肾炎,IgA肾炎(少见)。
引起急进性肾炎的有下列疾病。
(一)原发性肾小球疾病
1.原发性弥漫性新月体肾炎
(1)Ⅰ型:IgG线性沉积(抗肾小球基底膜抗体介导)。
(2)Ⅱ型:IgG颗粒样沉积(免疫复合物介导)。
(3)Ⅲ型:少或无Ig的沉积(缺乏免疫反应)。
(4)抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)诱发(血管炎)。
2.继发于其他原发性肾小球肾炎:膜增殖性肾小球肾炎(尤其Ⅱ型),膜性肾小球肾炎伴有附加抗基底膜型肾炎,IgA肾炎(少见)。
(二)伴发于感染性疾病:急性链球菌感染后肾小球肾炎,急性或亚急性感染性心内膜炎,内脏化脓性病灶引起的慢性败血症及肾小球肾炎。
其他感染:分流性肾炎、乙型肝炎病毒肾炎、人类免疫缺乏病毒感染。
(三)伴多系统疾病:系统性红斑性痕疮,肺出血-肾炎综合征、过敏性紫癜、弥散性血管炎如坏死性肉芽肿、过敏性血管炎及其他类型,混合性冷球蛋白血症,类风湿性关节炎伴血管炎、恶性肿瘤及复发性多软骨炎等。
(四)药物:青霉胺、肼苯哒嗪、别嘌呤醇及利福平等。
尿有蛋白味如何治疗
蛋白尿是肾病的一大典型症状,但尿蛋白漏出的多少并不能体现肾病病情轻重。轻度慢性肾病患者尿蛋白漏出少不一定说明肾脏病理损伤轻;大量蛋白尿也不能说明肾病病理损伤严重。如如微小病变型肾炎及轻度系膜增殖性肾炎,肾脏病变轻微,但每日尿蛋白量可达几克甚至十几克。
一般来说蛋白尿分为,选择性蛋白尿、非选择性蛋白尿。选择性蛋白尿,指蛋白质电泳特点是以分子量较小的蛋白质为主,如白蛋白、α1球蛋白、转铁蛋白及γ球蛋白。分子量较大的蛋白质,如α2球蛋白、纤维蛋白原、β脂蛋白等含量较少。
在微小病变型肾病、轻度系膜增殖性肾炎、部分膜性肾病和早期病变的膜性增殖性肾炎及局灶节段性硬化性肾炎患者,多呈现选择性蛋白尿,表明小网(肾小球滤过膜)的损害较轻。
非选择性蛋白尿, 指蛋白质电泳特点是大分子和小分子蛋白质同时出现, 表明小网(肾小球滤过膜)的损害比较严重。
尿中有蛋白味的一些治疗方法。通过这些常识内容介绍,那么大家就应该注重了。在生活当中只有我们对这些问题。有更加科学的了解。才能够尽可能的避免一些不利的影响,同时,也应该提醒自己。定期的做检查。这样发现异常问题时才可以快速解决。
非典型膜性肾病怎么办呢
HBV(乙肝)相关性肾炎即非典型膜性肾病,至今无特效药物,激素与免疫抑制剂治疗多数无效,而上述药物应用可延迟中和抗体产生,并促进HBV复制,加重病情,故应用此类药必须慎重,只有肾病病情需要,且血清HBV复制指标(HBV-DNA、HBV-DNA多聚酶、HBeAg及高效价抗HBC-IgM)阴性时才宜应用,且需密切监测HBV复制指标及肝病变。小剂量激素或免疫抑制剂应用可能对改善肾炎症状有一定效果。
有报告抗病毒药物,如α-干扰素、阿糖胞苷及无环鸟苷等,用药后可使HBV复制转阴,某些病例肾病症状也随之好转,但由于例数太少且缺乏对照性研究,具体疗效还待进一步探讨。
肾病综合症的治疗:
1、饮食:一般不须忌口,蛋白质应适量增加,但有氮质血症者应限制;对水肿、高血压患儿应限制钠盐,水肿严重时应限制入水量。
2、如有感染存在,应给不损害肾的抗生素(如青霉素)。
3、利尿:口服双氢克尿塞或安体舒通,必要时可用速尿。
4、输血浆和血蛋白可提高血清蛋白,减轻水肿。
5、激素疗法:常口服强的松,有利尿消肿,降低尿蛋白作用,将全日量分3~4次服,连用4周后,如尿蛋白在7~10天内连续3次均为阴性(即尿检查无蛋白质),则改为隔日将全日量于早晨一次顿服,如此再用4周,以后每2~4周减量一次,直至停药,总疗程4一6个月。如果开始治疗的前4周尿蛋白未消失,则需延长疗程,不能改为隔日一次顿服,仍应按原剂量继续用4周,如果8周内尿蛋白连续3次(7~10天内)均阴性,则以后可改为隔日早晨一次顿服,再用4周,以后每2~4周减量一次,直至停药,总疗程延长达9~12个月。
6、对激素无效或出现毒性副作用时可改用免疫抑制剂治疗(如环磷肤胺,或苯丁酸氮芥或氮芥等)。
7、中药治疗:脾虚型用补中益气场合五苓散加减(党参、白术、陈皮、获苓、猪苓、泽泻、玉米须、厚朴、陈葫芦、炙甘草)。脾肾阳虚用实脾饮合防己黄氏汤加减(附子、干姜、茯苓、白术、防己、山药、巴戟肉、肉苁蓉、仙灵脾)。
非典型膜性肾病目前还没有很好的特效药,如果出现这种病症的话,最好到专业正规的医院去进行检查治疗,在医生的指导下进行服药,一般来说这种病都属于慢性病,不是一下子就能治好的,如果需要服用的话可能需要的疗程比较长,有的甚至可能要终身服药。
什么是膜性肾病
什么是膜性肾病
什么是膜性肾病呢?事实上,膜性肾病是一个病理形态学的诊断名词,其特征性的病理学改变是肾小球毛细血管襻上皮侧可见大量的免疫复合物沉积,该沉积物局限于肾小球基底膜的上皮侧,一般不伴肾小球固有细胞增殖和局部炎症反应。
由于膜性肾病的发病年龄多见于多见于40 岁以上患者,男女比例约为2∶1,而不了解什么是膜性肾病的人实在是太多了,且膜性肾病起病隐匿,更是让许多人对膜性肾病的了解非常匮乏,由于膜性肾病的发病机制尚不明确而临床表现又多见于肾病综合征,或无症状、非肾病范围的蛋白尿,部分患者伴有镜下血尿、高血压和肾功能损害。
因此,了解什么是膜性肾病还是非常有实际意义的,因为膜性肾病虽然起病隐匿,不过在临床上还是比较常见的,膜性肾病占原发性肾小球肾炎的9.89%,在西方国家,这一比例甚至高达30%。不过,值得注意的是,如若膜性肾病患者突然发病,又伴有肾小管功能损害者,应警惕继发性膜性肾病的存在。
上文介绍了什么是膜性肾病,希望大家通过对膜性肾病的了解,能对这一疾病有更多了解,从而让自身的心理负担减少一些,这对于疾病的康复来说,是非常有利的。
小儿肾病综合征病因
1肾病综合症大约占到了小儿肾病的90%。此病的病因到目前都不是特别明确。发生肾病综合征的部位大多数是一些比较微小病变,肾病综合征的病变可以是增殖病变型、膜性病变型、膜性增殖型、局灶硬化型等。都是属于微小的病变。
2肾病综合征的病因可能是感染,因为许多免疫球蛋白从随着人体的尿排出体外,在人体的血浆里面蛋白的含量会降低,蛋白含量降低之后直接影响身体抗体的形成。在肾上腺皮质激素和细胞毒药物的共同作用下会导致病人全身的抵抗力下降。
3常见的可以导致肾病综合征的疾病有过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙型肝炎及恶性肿瘤等。肾病综合征也可以是一种隐性遗传性的疾病,一般由于遗传导致的肾病综合征大约发生在半岁以内,此病对肾上腺皮质激素耐药,发病之后的死亡率是比较高的。
注意事项:人为什么会得肾病综合征由于病因到目前都不是特别明确,所以不得不重视此病这个病发病可能与肾小球的过滤膜通透性增加有关系,这会导致身体里大量的血浆蛋白随尿液排出体外而导致综合征。
膜性肾病如何鉴别诊断
原发性膜性肾病的诊断是建立在排除继发因素的基础上的,下面为几种常见的继发性膜性肾病:
1.膜型狼疮性肾炎 其病理改变形态特征和特发性膜型肾病十分相似;组织学改变对狼疮性肾炎有提示价值的方面包括:小管基膜上的电子致密物沉积(100%),内皮下电子致密物的沉积(77%),系膜区电子致密物的沉积(63%)及小管网状包涵体(61%)。Ⅳ型狼疮肾炎即弥漫增生性肾炎,加强治疗后转变为以膜损害为主,但此型抗DNA,抗核抗体滴度均较膜型狼疮肾炎高。除非发病时已有血肌酐升高、病理组织有炎症细胞浸润,膜型狼疮肾炎和特发性膜型肾病一样预后均较好,10年生存率在85%以上。两者肾静脉血栓形成发生率也高。它与特发性膜性肾病的不同处除常规血清学检查外,在病理上有系膜细胞及内皮细胞增生,系膜区肾内皮下亦有免疫复合物沉积。IgG、IgM、IgA、C3全阳性,有助于鉴别。
2.肿瘤所致的膜性肾病 多种肿瘤尤其肺癌、胃肠道及乳腺恶性病变可引起膜性肾病。肿瘤引起肾脏免疫学损伤的证据:①肾小球免疫复合物中存在肿瘤特异抗原;②肿瘤伴发膜性肾病患者的血清中检测到可溶性免疫复合物,内含肿瘤特异性抗体。
其免疫发病机制可能是:肿瘤相关抗原刺激宿主产生抗肿瘤抗体,抗原与抗体形成可溶性免疫复合物沉积于肾小球;肿瘤病人免疫监视功能缺陷,当接触某种抗原时刺激机体产生免疫复合物从而导致肾脏损害。
有报道肾病综合征常在肿瘤确诊前12~18个月出现,对老年人发生肾病综合征的尤需警惕肿瘤的可能。
3.肝炎病毒感染与肾小球肾炎 乙型肝炎病毒相关肾炎中最常见的病理类型是膜性肾病,多见于男性儿童。在人群乙肝病毒携带率0.1%~1.0%的欧美国家膜性肾病患儿血清中HBsAg的检出率为20%~64%,而在人群乙肝病毒携带率为2%~20%的亚洲可高达80%~100%。
丙肝病毒感染多并发系膜毛细血管性肾小球肾炎(MCGN),但近年并发膜性肾病亦有报道。丙肝病毒并发膜性肾病者多无冷球蛋白血症,补体成分水平正常,类风湿因子阴性。这些指标均与丙肝合并系膜毛细血管性肾炎不同。
4.肾移植术后移植肾复发 肾移植后本病的复发率约为10%,通常术后1周到25个月出现蛋白尿,受者往往出现严重的肾病综合征,并在6个月~10年间丧失移植肾,增加类固醇剂量多无效。
5.药物所致膜性肾病 有机金、汞、D-青霉胺、卡托普利(巯甲丙脯酸)、非固醇类消炎药物有引起膜性肾病的报道。应注意用药史,及时停药可能使病情缓解。
早期膜性肾病常易被漏诊、误诊,故常规电镜和免疫荧光检查有助诊断。
膜性肾病一直严重吗
1要根据患者个人的病症,根据膜性肾病这种疾病的特质有一部分患者虽然长期患有这种病症,但是临床上面没有表现症状。这些患者只能在生活当中定期的去医院复查身体,保证疾病不要恶化,基本上不会危害生命健康。
2长期患有膜性肾病的患者说实话对于身体的还是有危害的。比如说长期患有疾病患者的免疫能力就会下降。不少患者在,疾病的中途还会感染一系列的并发症这是最为严重的,如果出现肾衰竭疾病的话就会危害生命。
3患有膜性肾炎这种疾病的患者患病时间较长的话,身体会有一定的负担。比如说有一些患者在治疗上面会采用到一些激素类的药物做治疗,这些药物本身就有一定的副作用,长期如此的话也会导致患者的身体素质下降。
注意事项:
有一些晚期的患者疾病治疗了很长时间不见好转的确心里压力非常的大。这时候家属应该多鼓励患者。开导一下患者。不论如何,都不能放弃治疗晚期的患者通过治疗也可以延长生命周期。