霍金得的病是渐冻症吗渐冻症是什么病

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霍金得的病是渐冻症吗渐冻症是什么病

渐冻症指的是肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

你无法想象的绝望——记渐冻人症病因不明

渐冻人症不仅不可治愈，它的致病原因在世界上仍是一个疑团。目前被大家公认的说法是渐冻人症是由于基因变异和环境这两种因素引起的，但具体致病机制，致病基因目前都无法完全确认。据估计，全中国约有20万渐冻人症患者，其中五分之一的人源于家族遗传。对于渐冻人家族而言，普通的产前检查甚至DNA基因检查都无法完全排除胎儿中的渐冻人症基因。对于渐冻人家族而言，要保证后代完全不再患渐冻人症的唯一办法是不再生育，这对于大部分家族来说是不可能的事情。生还是不生，这是一个两难的境地，做出任何一个抉择都充满了无奈。

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类风湿关节炎，简称类风湿，英文缩写为RA。位列世界五大顽症之一（其余四大顽症为癌症、艾滋病、白血病、渐冻症），被称为“不死的癌症”。是一种以关节病变为主，病因未明的能引起肢体严重畸形的慢性、全身性、免疫性疾病。

运动神经元症

运动神经元疾病(Motor Neuron Disease)或简为 ALS，俗称「渐冻人」，是一种人体的运动神经逐渐退化的疾病。

其症状，一开始是末端的运动神经失调，也就是患者的走路开始不稳定、无法协调、乃至於最後无法行走;而手部的动作也逐渐无法自己的意志行动，乃至最後根本无法行动。该症状恶化之後，患者将只能躺在床上，四肢与躯体皆无法动弹。接下来，脸部的运动也受到影响，舌头嘴唇不能移动，患者语言功能无法发挥。最後，连呼吸与吞嚥的自主功能亦丧失，造成患者的死亡。在这平均将近两年的病程中，患者的感官意识并未受到影响，所以其本人能十分清楚，自己所遭遇的各种行为能力遭到剥夺的「渐冻」症状。因此说这是一种「残酷」的罕见疾病并不为过。目前这种疾病的病因不明(可能源於基因缺陷所导致)，亦无有效的治疗方法。统计上发病者的机率，大约每十万人中出现五人。

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迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能：

此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%，但无法解释散发性病人的原因。

比如铅(Pb)、锰( Mn) 等重金属中毒; 过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。

由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。

有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。

目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。

渐冻人症是什么病

渐冻人症又称之为肌萎缩侧索硬化症、运动神经元病。

随着病情的发展，该病会损害到运动神经系统，有时还会涉及到上神经元或者下神经元，有的则都上下皆有。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

目前来说，这种病的发病机制并不明确，炎症感染、免疫、外伤、中毒、营养不良、微量元素缺乏等因素都可成为诱因。

渐冻症是怎么得的

1、遗传因素：5%-10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关，突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35,但这些基因突变患者仅占FALS的20%，其他ALS基因尚待确定。

2、散发性病例的病因及发病机制不清，尚未发现确切的环境危险因素，可能与下列因素有关：

(1)中毒因素：兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现，一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性，SODl酶是细胞防卫体系之一，可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外，植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素，以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。

(2)免疫因素：尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L-型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病。

(3) 病毒感染：由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。

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“渐冻人症”是运动神经元疾病（Motor Neuron Disease，简称M.N.D.）的一种，医学上称肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称A.L.S.）。因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”，也称“渐冻症”。这是无法治愈而且致命的病。患者常在病后3～5年内死亡。

白血病是造血组织的恶性疾病，又称“血癌”。其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生，并进入外周血液，而正常血细胞的制造被明显抑制。目前可能通过骨髓移植受到治愈。

类风湿性关节炎又称类风湿(Rheumatoid arthritis,RA)，是一种病因尚未明了的慢性全身性炎症性疾病，目前公认类风湿关节炎是一种自身免疫性疾病。可能与内分泌、代谢、营养、地理、职业、心理和社会环境的差异、细菌和病毒感染及遗传因索等方面有关系，以慢性、对称性、多滑膜关节炎和关节外病变为主要临床表现，属于自身免疫炎性疾病。

癌症，也叫恶性肿瘤，相对的有良性肿瘤。肿瘤是指机体在各种致瘤因素作用下，局部组织的细胞异常增生而形成的局部肿块。良性肿瘤容易清除干净，一般不转移、不复发，对器官、组织只有挤压和阻塞作用；但恶性肿瘤还可以破坏组织、器官的结构和功能，引起坏死出血合并感染，患者最终可能由于器官功能衰竭而死亡。但是，肿瘤不像细菌病毒，不是体外入侵者，它的组成和正常组织类似，因此机体无法对它进行识别免疫。

艾滋病，全名为"获得性免疫缺陷综合征"（Acquired Immune Deficiency Syndrome ），是人体感染了“人类免疫缺陷病毒”（HIV - human immunodeficiency virus）（又称艾滋病病毒）所导致的传染病。人类天生具有免疫功能，当细菌、病毒等侵入人体时，在免疫功能正常运作下，就算生病了也能治愈。然而，HIV所攻击的正是人体免疫系统的中枢细胞—T4淋巴细胞，致使人体丧失抵抗能力。艾滋病病毒HIV是一种能攻击人体免疫系统的病毒。

艾滋病被称为"20世纪的瘟疫"。国际医学界至今尚无防治艾滋病的有效药物和疗法，因此也被称为"超级癌症"和"世纪杀手"。艾滋病代表获得性免役缺陷综合征。艾滋病本身不算是一种病，而是一种无法抵抗其它疾病的状态或综合症状。人不会死于艾滋病，而是会死于其它的疾病。

渐冻人能活多久渐冻人症患者能够活多久

渐冻人症已经被世界卫生组织列入了世界五大绝症之一。那么，患上渐冻人症到底能够活多久呢？我们知道斯蒂芬·霍金患此症已经存活下来几十年了，并且他还是世界著名的物理学家，为物理科学做出了巨大的贡献。也就是说渐冻人症患病者的智力神经系统是不会受到影响的。但是其运动系统受到严重损害，死亡都是因为其呼吸衰竭。现在，渐冻人症患者从确诊到死亡的平均时间在2~5年，患者能够清晰地感受死亡的脚步。

渐冻症的病因

迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能：

1.遗传因素:

此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%，但无法解释散发性病人的原因。

2.毒性物质

比如铅(Pb)、锰( Mn) 等重金属中毒; 过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。

3.自体免疫

由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。

4.病毒的侵犯

有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。

5.神经营养或生长激素的缺乏

目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。

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暂不能治愈

因为对渐冻人症在发病机制并不明确，因此目前来说并没有很好的治疗方法，只能通过药物、手术等方式延缓疾病的发展速度。

你无法想象的绝望——记渐冻人症无法治愈

在“冰桶挑战”还未流行起来之前，许多人对“冰冻人”毫无概念。但是如果把物理学界的巨擘霍金和“渐冻人”划上等号，相信大家就能立即明白冰冻人是怎样一种病了。

霍金是20世纪以来最伟大的物理学家，提出来宇宙大爆炸理论，写出了对物理学发展具有里程碑意义的《时间简史》，使之享誉世界。同样令他闻名世界的另外一个原因是他大半生几乎都是在轮椅上度过，因为21岁的时候患了“渐冻人症”，除了八核式的大脑和三个手指有活动能力，其余身体部位基本无知觉。这位物理学家绝对算是世上少有了，也可以说接受过在这种病方面最先进的治疗，但在这种奇怪的病面前，还是被禁锢在轮椅上长达50多年，也许这种禁锢还会继续。值得一提的是这位伟大的物理学家对待自己所面临的状况十分乐观，他常说：“我还有可以活动的手指，灵活的思维，和追求的梦想。”

可想而知，对于基本的医疗设施都不健全的落后地区的“渐冻人症”患者来说，患上这种病是一件多么可怕的事。由于信息闭塞，医疗水平落后，难以在早期发现病症，患者也很难得到及时治疗，许多人甚至不知道自己患了什么病便已在迷茫和无助中逝去。