囊性纤维化的早期症状

囊性纤维化的早期症状

囊性纤维化是发生于儿童和青年人的全身性遗传性疾病。主要病变为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺增生，分泌液粘稠，不同器官病变程度不一。主要见于肺、胰及肠道，可发生慢性阻塞性肺病、胰功能不全及肝硬化。下面我们一起来了解一下囊性纤维化的早期症状。

在无胎粪性肠梗阻的婴儿中，疾病的开始症状常由出生后体重恢复缓慢和在生后4~6周内体重增加不足所预示。

患囊性纤维化的婴儿由于蛋白质吸收不良，即使喂大豆蛋白配方乳或母乳，患儿仍会继发性的出现低蛋白血症，导致水肿和贫血。

50%的患者有肺部受累表现，常常是慢性咳嗽和喘鸣，与反复的或慢性的肺部感染有关。咳嗽是最令人烦恼的症状，常伴有痰，恶心，呕吐，并干扰睡眠。随着病情的发展，辅助呼吸肌参与呼吸运动产生吸气性肋间凹陷，桶状胸，杵状指(趾)和发绀。上呼吸道受侵害包括有鼻息肉和慢性复发性鼻窦炎。青春期病人可有生长迟缓，青春期发育延迟和活动耐力下降。青春期和成年病人的肺部并发症包括有气胸，咯血，肺动脉高压引起的右心衰竭。

囊性纤维化是男性不育主因

科学研究人员在人类生殖的研究中，首次发现人类精子细胞中存在着一个为精子补充能量的氯离子通道(CFTR)，该通道一旦发生损伤堵塞，精子就得不到足够的能力，进而影响受精和男性生育能力。

该项目的石其贤研究员介绍说，受精包括一系列严格有序、相互作用和协调发育的精细过程，涉及到精子获能、精卵识别、精卵激活、顶体反应及其融合等一系列步骤。精子获能过程主要由碳酸氢根诱发。氯离子通道(CFTR)则负责转运碳酸氢根进入精子，进而影响精子获能、受精和男性生育能力。

CFTR是一个阴离子通道，其基因突变会导致囊性纤维化，导致CFTR堵塞，使碳酸氢根无法运入精子内，精子不能获得足够的能量则无法完成受精过程，因此引起男性不育。95%以上男性囊性纤维化患者，失去了生育能力。目前已知的与CFTR相关的基因突变逾2000种。

专家表示，该发现不仅为人类认识受精过程提供科学依据，而且为许多不明原因的男性不育提供了新解，为男性不育的诊断和治疗带来福音。该研究成果也为开发男性避孕药物提供了新的思路，如果有一天研究成功CFTR的抑制剂，使氯离子通道堵塞，D种新的男性避孕方法即得以实现。

肺纤维化的早期症状

肺纤维化的早期症状：

一、全身症状

可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛，一般比较少见，急性型可有发热。

二、咳嗽、咳痰

早期无咳嗽，以后可有干咳或少量黏痰，易有继发感染。出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。

三、起病隐袭

病情进展速度有明显的个体差异，经过数月至数年发展为呼吸衰竭或心肺病。

四、呼吸困难

劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼煽动和辅助肌参与呼吸，但大多数没有端坐呼吸。

五、发病年龄

发病年龄多在中年以上，男：女约为2:1，儿童罕见。

治肝硬化大概需要多少费用

除了乙肝、丙肝等病毒性肝炎可以引起肝硬化之外，还有酒精性肝硬化、血吸虫性肝硬化、自身免疫性肝硬化等。硬化的肝脏内，肝细胞广泛变性、坏死，纤维组织弥漫增生，正常肝小叶结构被破坏，使肝脏逐渐硬化、缩小，并随之带来一系列的合并症，严重时可危及生命。

药物治疗是非常关键的，一定要在专业的医生指导下服用药物，不能自行盲目的用药，更不能听信广告信息。早期肝硬化也不能急于用药，以免药量过大，加重肝脏的负担，导致病情更加严重。肝硬化早期如果及时的治疗，病情是可以得到逆转的，所以大家在上研究院检查发现患有肝硬化，特别是在肝硬化早期的时候，一定要积极的治疗。争取早日康复。

总之，对于早期肝硬化要力争早发现、早治疗。肝硬化早期症状，肝硬化早期尚处于肝纤维化阶段，通过积极治疗，病情多可以逆转，有可能完全康复。若疾病已进展到肝硬化中晚期，肝硬化化程度已较为严重，则通过治疗，争取缓解，防止肝硬化的进一步加重和出现并发症。

恶性纤维瘤早期症状

疼痛

在纤维瘤发生恶化的早期时，患有纤维瘤的部位会迅速增长，从而对附近的组织或器官造成压迫，并且周围的神经会受到挤压，最终造成疼痛的感觉。

肿胀

因为纤维瘤的快速增长，会导致患病部位的癌变细胞出现增生，进而导致在皮肤表面出现大小不一的肿块，患者可以通过触摸自己的皮肤感受到肿块。

溃疡

在纤维瘤恶化时，由于细胞生长过快，病变部位会因供血不足导致不能及时提供足够的营养，很容易造成组织坏死的情况发生，而坏死后的组织有可能因为感染形成溃疡，严重时甚至会有出血的情况。

囊性肺纤维化患者吃什么好

1、肺囊性纤维化食疗方：

白菜炒肉、素炒白菜、清炖鲤鱼、清炒油麦菜、鲫鱼萝卜汤、蒜台炒鸡蛋、萝卜炖牛肉(牛肉炖烂一点)、清炒丝瓜、豆豉鲮鱼油麦菜、大葱炒鸡蛋、清炒萝卜。

2、肺囊性纤维化吃哪些食物对身体好：

蔬菜及肉类：如白菜、青菜、油麦菜、丝瓜、萝卜、鸡蛋、猪肉(瘦肉)、牛肉、淡水鱼(如鲤鱼、鲫鱼等)

3、肺囊性纤维化最好不要吃哪些食物：

应忌辛辣等有刺激性食物。

忌烟酒忌过咸食物。。

忌食油腻、油炸食品。

对某些已知会引起过敏、诱发哮喘的食物，应避免食用。

肺囊性纤维化的症状体征

典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。临床上又可以有不同类型，它反应囊性肺纤维化在分子水平上的特异性。15%的患儿残存胰腺功能足够，分类为胰腺功能足够型，这些患儿的情况好于残存胰腺功能不足型。如果其他家属受累，必须获得该患者的家族史，有时婴儿出生时就会出现胰腺功能不足的表现，由于黏稠的胎粪可导致胎粪性肠梗阻。

呼吸道初发症状为咳嗽，主要为干咳，痰黏稠不易咳出，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多。由于呼吸道的感染，很多患儿因发热起病，然后住院作进一步检查、经询问病史及做有关检查方被确诊。由于患儿呼吸道的感染严重，痰不易咳出，也不会咳，所以可以有胸闷、憋气及呼吸困难等缺氧表现，这些症状可持续数周甚至数月，不少患儿虽然疾病严重，但到10多岁才得到诊断。囊性肺纤维化也可累及生殖系统，因此大多数患病男女是不育的。

如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指，往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症，常于10岁前死亡。相反，假如能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数患者可活到20多岁甚至更长。

肺囊性纤维化的病理说明

肺和消化道为主要的受累脏器。粘稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染，是呼吸系统的主要病理基础。患者于出生时呼吸道无病变发现，发病早期出现支气管腺体肥大，杯状细胞变性，以后支气管粘液腺分泌出粘稠分泌物，使粘膜上皮纤毛活动受到抑制，粘液引流不畅。支气管堵塞引起肺不张和继发性感染;反复发作，产生广泛支气管炎、肺炎、支气管扩张、细支气管扩张、肺脓肿，逐渐引起肺部广泛纤维化和阻塞性肺气肿。在以上病理基础上导致阻塞性和限制性混合的呼吸功能损害，表现为肺通气不足，吸入气体分布不均，通气与血流比例失调以及弥散功能障碍，出现缺氧和二氧化碳潴留症状，最后导致呼吸衰竭;同时肺循环阻力增加，引起肺动脉高压和肺源性心脏病。鼻息肉、慢性鼻窦炎也是常见的并发症。

粘稠分泌物阻塞胰腺外分泌管，早期出现胰管扩张、腺泡扩大形成囊肿，继以广泛纤维化伴细胞浸润、萎缩，引起糖尿病。外胰腺管阻塞，胰腺酶包括胰蛋白酶、脂肪酶和淀粉酶的分泌不足或缺乏，导致消化、特别是脂肪吸收不良。

肝脏内小胆管被粘液堵塞，引起多小叶性肝硬化、门静脉高压和肝功能损害，并可并发脾功能亢进。胆道阻塞可引起黄疸。胆汁缺乏对脂类的消化、脂溶性维生素的吸收、胰液和肠液的消化作用以及肠蠕动都有不良影响。粘液可使肠道上皮剥脱，结构破坏。新生儿在回肠末端发生胎粪梗阻，为早期常见表现。汗腺分泌中氯化钠含量明显增高。输精管发生纤维化阻塞，失去生育能力。女性生殖能力减退。

囊性纤维化的发病原因

1、铜绿假单孢菌、金黄色葡萄球菌以及流感嗜血杆菌是CF患者呼吸道感染最常见的病原。大多数CF患者在十余岁即出现慢性铜绿假单胞菌感染。

2、洋葱伯克霍尔德菌的感染率逐渐增加，并对多种抗生素耐药，传播性强。至少有1 0 个菌种或基因型，某些型可引起致命性感染。因此有洋葱伯克霍尔德菌定植的患者应与其他患者隔离。

3、随着年龄增长，铜绿假单孢菌、洋葱伯克霍尔德菌、嗜麦芽窄食假单孢菌、烟曲菌以及非结核分支杆菌(N T M )感染的发生率逐渐增加，而流感嗜血杆菌和金黄色葡萄球菌感染的发生率则下降。成人诊断的CF患者NTM的感染率明显增加。