多囊肾是怎么引起的
多囊肾是怎么引起的
本病患者幼时肾大小形态正常或略大,随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大,多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。
多囊肾是怎么引起的:
90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为多囊肾1基因,基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为多囊肾2基因,其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。
本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状,但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管,其液体性质随起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊肿液内成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低,Cl-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。多囊肾是怎么引起的?
多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是多囊肾的显著特征之一,处于一种成熟不完全或重发育状态,高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍,使细胞处于 一种未成熟状态,从而显示强增殖性。上皮细胞转运异常是多囊肾的另一显著特征,表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP 酶的亚单位组合,分布及活性表达的改变;细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是多囊肾第三种显著特征。
目前许多研究已证明:这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之,因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常,为本病的重要发病机制之一。
多囊肾对身体的伤害
多囊肾是一种家族性的遗传性肾,让很多患有了多囊肾的人都很害怕,担心无药可救。而它能活多久其实与病情严重程度有关,病情较轻者一般不用治疗,但多囊肾是不断进展的,可能会发展到尿毒症。
专家指出,一般到成年人30岁以后,人们才开始出现临床肾病症状,起病年龄越早,临床症状越重,起病年龄越晚,临床症状相对较轻,男性重于女性。而约有30%多囊肾病人伴有多囊肝,但肝功能正常,也无任何症状。脾、胰、肺、卵巢等也会有囊肿存在,约有2%可发生颅内血管畸形和动脉瘤存在,极易导致颅内出血。
虽然说,患有多囊肾的朋友最终会出现肾功能衰竭的严重后果。但是,如果说多囊肾患者在日常的生活过程中,多加注意身体,养成良好的生活习惯,同时一定要避免身体过于劳累。如果,发现身体出现了什么异常的症状,要尽早的到医院进行诊断和治疗。
多囊肾所带来的危害有哪些
1)并发症:多囊肾肾功能不全发生以后多囊肾患者往往会出现不同程度的并发症。多囊肾的危害也就以多囊肾肾衰竭的出现为著,多囊肾肾衰竭发生以后多囊肾病人往往会出现不同程度的并发症,如高血压、恶心、呕吐等不适。
而且多囊肾患者往往在发生为肾衰竭的时候才意识到多囊肾的危害性,这个时候的治疗治疗难度大,在缩小囊肿的同时,还需要修复受损的肾脏。由此可见,多囊肾治疗的关键是保护肾脏功能的条件下缩小囊肿,减小囊肿压迫肾脏组织进而影响到肾脏功能。
2)肾脏损伤:多囊肾病随囊肿增大的过程可能出现肾脏功能细胞的损伤,多囊肾的危害也随之产生即多囊肾导致慢性终末期肾功能衰竭尿毒症的发生。
多囊肾是一种遗传性肾病,多囊肾是整个肾脏长满大大小小的囊肿,那些囊肿会随年龄增大而长大,那样会压迫肾脏,使肾脏的结构受到损害,减少产生尿的肾单位数目,到后来肾脏受损害到不能维持人正常的生命,那时会出现肾衰竭。
3)多次透析:多囊肾患者往往早期并未注意到多囊肾的危害,粗心大意不好好针对自己的病情入手到后来多囊肾肾功能不全发生以后,尤其是终末期肾功能衰竭尿毒症发生后,多囊肾商人体内的毒素无法正常排出体外,毒素长期在身体内滞留出现症状以后,不得不进行血液透析时才能意识到多囊肾的危害。
肾水肿的后果
一般为单侧单发,也有多发或多极性者,双侧发生少见。下面为你做详细的介绍。1、家族史:多囊肾家庭成员中有类似患者,多发肾囊肿患者家族中往往无类似患者。2、囊内容物:多囊肾内为尿液,多发肾囊肿内是体液(似血浆),其中含红细胞等。3、病因病机方面:多囊肾是常染色遗传病,多发肾囊肿可以是先天的(胚胎时期形成),可是创伤、炎性、肿瘤等引起。4、并发症及危害:多囊肾可出现血尿、高血压、浮肿、肾功能不全、尿毒症,多发肾囊肿一般不会出现高血压、肾功不全等。
多囊肾的原因
多囊肾(polycystic kidney)又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、多囊肾、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病,为多囊肾的常见类型。
多囊肾的原因
多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。
多囊肾患者病情稳定可适当性生活
多囊肾是一种遗传性肾脏囊性疾病,也就是肾脏被大大小小的囊肿取代。由此一些人认为肾囊肿与多囊肾是一种疾病,特别是多发性肾囊肿与多囊肾一样都为肾脏中的囊。其实多发性肾囊肿与多囊肾绝对不能混为一谈。
从家族性来看,多囊肾有典型的家族史,有婴儿型和成人型之分,婴儿型常因肾脏没有功能,往往在出生不久就夭折。成人型多在40岁以后发病。而多发性肾囊肿则无家族史。
从临床表现看,多囊肾患者如果没有经过体检,很多在40岁以后才会有腰痛、感染、血尿、尿痛等症状,而且多囊肾的患者常会伴高血压。多发性肾囊肿很多也是在体检等无意中发现的,有些患者会有腰痛的表现,但并不会出现高血压等并发症。
从化验检查看,多囊肾患者尿液分析、肾功能指标检查会有异常表现,但多发性肾囊肿的各项检查均表现正常。
从影像学检查看,多囊肾的CT表现为双肾满布大小不一、难以计数的囊肿,囊肿多位于肾内。多发性肾囊肿尽管多发,但一般发生在单侧肾脏,且囊肿的个数相对少很多,很少有超过3个囊肿的情况。
多囊肾是怎么引起的
90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为多囊肾1基因,基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为多囊肾2基因,其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。
本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状,但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管,其液体性质随起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊肿液内成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低,Cl-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。多囊肾是怎么引起的?
多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是多囊肾的显著特征之一,处于一种成熟不完全或重发育状态,高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍,使细胞处于 一种未成熟状态,从而显示强增殖性。上皮细胞转运异常是多囊肾的另一显著特征,表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP 酶的亚单位组合,分布及活性表达的改变;细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是多囊肾第三种显著特征。
目前许多研究已证明:这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之,因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常,为本病的重要发病机制之一。
多囊肾真的可以做仰卧起坐吗
多囊肾患者是不能做俯卧撑的。只要是不增加腹压的剧烈运动都可以,如:散步、太极等。多囊肾是不能治愈的,因为多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点,分为常染色体显性遗传性多囊肾和常染色体隐性遗传性多囊肾两类。常染色体显性遗传性多囊肾常见。多囊肾为常染色体显性遗传,其特点为具有家族聚集性,男女均可发病,两性受累机会相等,连续几代均可出现患者。常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾,是常见的多囊肾病。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾,为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡,只有极少数较轻类型,可存活至儿童时代甚至成人。西医治疗多为去顶减压、透析、移植,此类治疗并不能达到缓解囊中再生的目的。 虽然目前中医也不能攻克基因问题,但是保守治疗的效果是西医无法比拟的,并且基本无毒副作用,不易复发。
多囊肾并发症
1.肾结石 本病腰痛一般为钝痛,发生绞痛并伴有肉眼血尿时提示并发肾结石。
2.其他器官多发性囊肿 中年发现的ADPKD病人,约半数有多囊肝,60岁以后约70%。一般认为其发展较慢,且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外,胰腺及卵巢也可并发囊肿,结肠憩室并发率也较高。
3.脑底动脉环血管瘤 并发此血管瘤者为10%~40%,常因血管瘤破裂,脑出血进一步检查被发现。此外,胸主动脉瘤及心瓣膜病(如瓣膜关闭不全及脱垂)也较常见。在婴儿型多囊肾,可伴有门脉高压和肺泡发育不良。
4.高血压或反复尿路感染等并发症。