嗜铬细胞瘤开刀要多久
嗜铬细胞瘤开刀要多久
从检查到康复正常情况是20-35天,具体如下:
如果是双侧、多发性、异位嗜铬细胞瘤靠近肾动脉要行开放手术(手术4个时左右)
其它均可行腹腔镜(微创)手术(手术3个小左右)
1。 医学排查:住10天,确定瘤体性质。性质决定手术方案。同时会筛查其它相应的内分泌器官。
2。 术前准备(在家吃药调节):15-20天(稳定血压、释放瘤内化学物质)
3。 手术前一天:打点滴扩血管,以保证手术的顺利进行
4。 当天从进手术室到出来总计不超过4小时(含心里辅导、麻醉)
5。 住院5-7天基本可出院。
医学现对嗜铬细胞瘤(副神经节瘤)了解比较深入,现在做手术已基本无风险,康复很快。
嗜铬细胞瘤腹腔镜手术
手术切除是嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法。强调与麻醉科等多学科充分合作。推荐全麻,实时监测动脉血压和中心静脉压,必要时漂浮导管。积极扩容的同时注意防治心力衰竭。
手术方式应根据病情、肿瘤的大小、部位及与周围血管的关系和术者的经验合理选择开放性手术或腹腔镜手术:
(1)腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术具有术中肾上腺素释放少、血压波动幅度小、创伤小、术后恢复快、住院时间短等优点,是肾上腺嗜铬细胞瘤推荐首选的手术方式。其选择主要决定于肿瘤的大小和术者的经验。但肿瘤大小并非绝对限制,多数学者推荐肿瘤<6 cm。经腹和经腹膜后途径没有显著差异,但后者术后恢复更快。
(2)开放手术适用于肿瘤巨大、疑恶性、肾上腺外嗜铬细胞瘤、多发需探查者。腹主动脉主干及肠系膜上动脉区有丰富的副神经节嗜铬体,为肿瘤的好发部位,是探查的主要区域;对来自胸腔、纵隔或膀胱的嗜铬细胞瘤,应根据肿瘤位置,选择相应手术径路。肿瘤分离有困难者可行包膜内剜除。膀胱嗜铬细胞瘤有恶性倾向,推荐根据肿瘤部位和大小行膀胱部分或全膀胱切除术。
嗜铬细胞瘤术后,应在ICU监护24~48小时,持续的心电图、动脉压、中心静脉压等监测,及时发现并处理可能的心血管和代谢相关并发症。术后高血压、低血压、低血糖较常见,应常规适量扩容和5%葡萄糖液补充,维持正平衡。
如何正确诊断嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5~1%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险,加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤,故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作,给某些实验及检查带来一定困难,所以,在检查方法的选择上应综合考虑。
1.定性诊断 嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的但因为嗜铬细胞瘤在高血压患者中的发病率并不高,不可能对每一位高血压患者均进行筛查而且有些嗜铬细胞瘤患者没有高血压如有以下情况则应进行诊断性检查:有类似嗜铬细胞瘤的典型的发作性症状而且伴有高血压;高血压对常规降压药反应不好;恶性高血压或急进性高血压(视网膜渗出性改变或伴有视盘水肿);服用降压药引起高血压发作,尤其是在应用β受体阻滞剂后;在运动、手术诱导麻醉插管牵拉腹部脏器分娩或应用造影剂时引起发作性高血压;家族成员有嗜铬细胞瘤或有家族性MEN;血压变化很大(如高血压-低血压交替);自发性的体位性低血压;影像学检查发现肾上腺意外瘤。
2.定位诊断 利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位,来指导治疗。
(1)B超:具有价格便宜简便易行的优点可以检出肾上腺内直径>2cm的肿瘤,一般瘤体有包膜边缘回声增强,内部为低回声均质如肿瘤较大,生长快时内部有出血、坏死或囊性变超声表现为无回声区但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤(如颈部、胸腔内等)不能显示
(2)CT:是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块密度不均匀,出血区或钙化灶呈高密度,增强扫描时肿瘤实质明显强化,而坏死区无或略有强化CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%~100%但特异性不高只有70%对于肾上腺外嗜铬细胞瘤,如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分,因此有可能漏诊。
(3)MRI:在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号,在T2像为高信号MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似,其优势在于是三维成像有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系
(4)同位素131Ⅰ标记MIBG扫描:MIBG(间碘苄胍)是NE的生理类似物可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内,经同位素131Ⅰ标记后能显示瘤体此项检查可以提供全身性的信息,尤其是肾上腺外的肿瘤和恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶MIBG的特异性高达95%~100%,但是敏感性只有77%~90%。近年来,用123Ⅰ显像质量更加清晰而且能结合SPECT进行断层扫描对于复发性或恶性嗜铬细胞瘤及肿瘤内有纤维化、解剖结构有变异、肿瘤位于少见部位的定位效果更好。在B超和CT未发现病变疑有异位肿瘤时MIBG显像是诊断嗜铬细胞瘤的首选检查方法。
(5)静脉插管:通过静脉插管分段取血测定CA来明确定位诊断。因操作过程中可能会出现严重的并发症已逐渐被无创性检查所替代。
特别要注意的是,腔静脉分段取血定位检查,对嗜铬细胞瘤定位,尤其对体积小的肿瘤、异位肿瘤或其他检查未能定位的肿瘤,有较高的价值,可给CT扫描提供一定的参考。
什么原因引起肝母细胞瘤
病因: 嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%~90%且多为一侧性;肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁(占10%~15%),少数位于肾门、肝门、膀胱直肠后等特殊部位。多良性,恶性者占10%。与大部分肿瘤一样散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。有报道在多发性内分泌腺瘤病(men-2amen-2b)中的嗜铬细胞瘤有1号染色体短臂的缺失也有人发现以上两者均有10号染色体rei原癌基因的种系(germ-line)突变,men2a表现为ret10号外显子的突变此突变可以编码细胞外蛋白质配体结合区域的半胱氨酸残基,从而影响细胞表面的酪氨酸激酶受体,而men-2b则有10号染色体retb原癌基因突变,该突变影响细胞内蛋白质结合区域的酪氨酸激酶催化部位酪氨酸激酶与细胞生长和变异的调节有关从而导致易感人群发病。
von hippel-lindau综合征中的嗜铬细胞瘤基因损害存在于3p25~26的vhl基因(又称肿瘤抑制基因),突变多种多样,3个外显子(123号外显子)均可发生突变,可表现为无义突变错义突变移码突变或缺失突变等嗜铬细胞瘤与其错义突变有关;当基因发生突变时细胞生长失去控制而形成肿瘤vhl基因生殖细胞系突变决定vhl家族的肿瘤易感素质及发病情况而vhl基因的体细胞系突变则与所发生的肿瘤的恶性倾向有关。在多发性神经纤维瘤(ⅰ型和ⅱ型)中,嗜铬细胞瘤只与ⅰ型有关其基本的基因损害为17号染色体的rfl基因的失活性突变此基因也是一个肿瘤抑制基因其失去表达后可导致嗜铬细胞瘤及其他肿瘤的发生
肾上腺髓质瘤这种疾病是怎么来的呢
一、引起肾上腺髓质功能亢进的主要原因有嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。
二、嗜铬细胞呈圆形或椭圆形,有完整包膜,周围血管丰富怒张。肿瘤一般较大,直径在2~6cm。约90%发生在肾上腺髓质,其余10%可发生在肾上腺以外的部位。发生在肾上腺以外的肿瘤,多见于腹膜后主动脉旁,包括嗜铬体(Zuckerkandl体)。也可在肾脏、肾门、肝门、胰头附近,脾、腹腔动脉附近,髂血管旁,卵巢、膀胱区。腹腔以外的嗜铬细胞瘤极少见,如后纵隔脊柱旁,偶见于颈部、颅内及睾丸内。肾上腺嗜铬细胞瘤90%是单发,双侧或多发占10%。肿瘤一般属良性(占90%左右),切面呈桔黄色,常见出血、坏死及囊样变,血管丰富。间质很少,肿瘤细胞较大,为不规则多角形。胞浆中颗粒较多,与正常肾上腺髓质细胞相似,但较大。铬酸盐可使颗粒着色,故称嗜铬细胞瘤。约10%的嗜铬细胞瘤为恶性,但单从组织形态学上有时难以鉴别,其主要表现在其有恶性行为,即肿瘤包膜浸润,淋巴、肝、骨和肺等脏器的转移。
嗜铬细胞瘤的鉴别诊断
许多疾病都有类似嗜铬细胞瘤表现,因此鉴别诊断很重要。
1.原发性高血压
某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性,表现为心悸、多汗、焦虑、心输出量增加。但患者的尿儿茶酚胺是正常的。尤其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤。
2.颅内疾病
在颅内疾病合并有高颅压时,可以出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头痛等症状。患者通常会有其他神经系统损害的体征来支持原发病。但也应警惕嗜铬细胞瘤并发脑出血等情况。
3.神经精神障碍
在焦虑发作尤其是伴有过度通气时易与嗜铬细胞瘤发作相混淆。但是焦虑发作时通常血压是正常的。如果血压亦有上升,则有必要测定血、尿儿茶酚胺以助鉴别。
4.癫痫
癫痫发作时也类似嗜铬细胞瘤,有时血儿茶酚胺也可升高,但尿儿茶酚胺是正常的。癫痫发作前有先兆,脑电图异常,抗癫痫治疗有效等以助除外嗜铬细胞瘤。
5.绝经综合征
处于绝经过渡期的妇女会出现多种雌激素缺乏导致的症状,如潮热、出汗、急躁、情绪波动难以控制等,类似于嗜铬细胞瘤发作,通过了解月经史,进行性激素及儿茶酚胺的测定可有助于鉴别。
6.其他
甲亢时呈现高代谢症状,伴有高血压。但是舒张压正常,且儿茶酚胺不会增高。冠心病心绞痛发作、急性心肌梗死等均需与嗜铬细胞瘤鉴别。一般根据发作时心电图改变、改善心肌供血治疗有效等可以与之区别。最关键的还是尿儿茶酚胺的测定。
嗜铬细胞瘤容易与哪些疾病混淆
1.原发性高血压 某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性,表现为心悸、多汗、焦虑、心输出量增加。但患者的尿儿茶酚胺是正常的。尤其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤。
2.颅内疾病 在颅内疾病合并有高颅压时,可以出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头痛等症状。患者通常会有其他神经系统损害的体征来支持原发病。但也应警惕嗜铬细胞瘤并发脑出血等情况。
3.神经精神障碍 在焦虑发作尤其是伴有过度通气时易与嗜铬细胞瘤发作相混淆。但是焦虑发作时通常血压是正常的。如果血压亦有上升,则有必要测定血、尿儿茶酚胺以助鉴别。癫痫发作时也类似嗜铬细胞瘤,有时血儿茶酚胺也可升高,但尿儿茶酚胺是正常的。癫痫发作前有先兆,脑电图异常,抗癫痫治疗有效等以助除外嗜铬细胞瘤。
4.绝经综合征 处于绝经过渡期的妇女会出现多种雌激素缺乏导致的症状,如潮热、出汗、急躁、情绪波动难以控制等,类似于嗜铬细胞瘤发作,通过了解月经史,进行性激素及CA的测定可有助于鉴别。
5.其他 甲亢时呈现高代谢症状,伴有高血压。但是舒张压正常,且儿茶酚胺不会增高。冠心病心绞痛发作、急性心肌梗死等均需与嗜铬细胞瘤鉴别。一般根据发作时心电图改变、改善心肌供血治疗有效等可以与之区别。最关键的还是尿儿茶酚胺的测定(表3)。
肾上腺腺瘤的症状
嗜铬细胞瘤是常见的肾上腺髓质肿瘤。肾上腺髓质位于肾上腺中间的部位,由于在用含有铬的液体中处理髓质细胞时,发现这些髓质细胞中的颗粒可以着色,所以就称之为嗜铬细胞。嗜铬细胞瘤有百分之九十的都是良性肿瘤,嗜铬细胞瘤,有的很小而有的却比哈密瓜还要大.
单从大小和形状是不能判断其实良性的还是恶性的肿瘤,一般良性的嗜铬细胞瘤颜色为深黄或棕色,若颜色深暗就可能是恶性的肿瘤。虽然嗜铬细胞瘤多为良性,而且通常患者没有什么察觉,但一旦遇到某种刺激,瘤体就会释放出大量的儿茶酚胺,患者就会突然血压升高。
心律紊乱,如果此时遇见爆发性的打击,对患者将是致命的。肾上腺皮质癌是典型的肾上腺恶性肿瘤,而且一般都是功能性的,虽然比较少见,但危害极为严重,常会转移到肺、肝等器官,所以对于像肾上腺皮质癌这样的功能性的恶性肿瘤一定要早发现,并立刻通过手术切除。