原发性下肢淋巴水肿都有哪些类型呢
原发性下肢淋巴水肿都有哪些类型呢
(1)远端阻塞型：最常见约占80%，多见于青春期女性，约20%病例有家族史Milroy报道一家族6代97人中有22人发病Hope报道在5代42人中有13人发病这些病例的临床症状大多数相似病变常累及踝部及下肢水肿为非对称性，且进展缓慢膝关节以上水肿少见且程度较轻淋巴管造影显示远端淋巴管先天萎缩或发育不全而近端淋巴结正常
(2)近端闭塞型：可见于任何年龄任何性别85%为单侧常累及整个肢体且发展迅速，一般无家族史本型尤其需除外各种原因引起的骨盆的静脉或淋巴管阻塞，如肿瘤或静脉血栓。淋巴管造影显示远端淋巴管正常或膨胀但近端淋巴管和淋巴结数量减少。
(3)先天性下肢淋巴水肿：真正的先天性下肢淋巴水肿应出生时或出生后1年内出现，不但可影响肢端，而且可影响中线部位(面部生殖器)这些患者常有内在的淋巴管异常，如淋巴管瘤蛋白丢失性肠病等。常伴有遗传性综合征如Turner综合征，Noonan综合征，双行睫-下肢淋巴水肿综合征等。淋巴管造影显示扩张的，纤维增生的无效的淋巴管。
乳腺癌患者出现上肢淋巴水肿是为什么
其实有很多因素影响导致乳腺癌患者出现上肢淋巴水肿。首先如果乳腺癌患者进行手术治疗后，出现上肢淋巴水肿的概率很高。因为主要由患肢淋巴回流障碍或血液回流障碍引起的。知道了为什么乳腺癌患者会出现上肢淋巴水肿，那么其发病机理具体是怎样的呢?
由于乳腺癌患者术后出现上肢淋巴水肿是因为淋巴回流障碍引起，可伴有组织纤维化及炎症反应。乳腺癌根治性手术会破坏局部细微的淋巴管，造成腋窝创面积血积液、继发性感染，可能会造成过多的蛋白质，而高浓度的蛋白质又会吸收水分，改变局部的血流动力学，机体局部免疫功能紊乱可能影响巨噬细胞的功能与活力，使之无法清除组织间隙中过多的水分，易导致淋巴回流障碍。而且对为什么乳腺癌患者会出现上肢淋巴水肿的理解，有助于患者更好治疗与预防。
小腿水肿容易与哪些症状混淆
1.踝部及足背水肿 踝部及足背水肿是淋巴水肿的临床表现。淋巴水肿则起病较为缓慢，以足背踝部肿胀较为多见。
2.胫前指压性水肿 胫前指压性水肿是原发性下肢深静脉瓣膜关闭不全的临床表现之一，原发性下肢深静脉瓣膜功能不全(primary deep venous insufficiency)是由Kistner(1980)首先提出的静脉病变新范畴,主要是因深静脉中瓣膜的游离缘伸长、松弛、下垂,以致在重力作用下血液倒流时,不能使两个相对的瓣叶在管腔正中紧密对合,从而引起深静脉倒流性病变,造成下肢静脉系统淤血和高压,而导致一系列临床症状和体征.
3.肢弥漫性水肿 下肢弥漫性水肿是指水肿首先从下肢开始，呈弥漫性。
4.下肢水肿 分为生理性浮肿和病理性浮肿。下肢浮肿临床常见， 主要见于以下几种疾病性浮肿。①心性浮肿，患有各种心脏病病人， 当心功能不全时，体循环障碍，使下肢静脉回心血量减少，引起浮肿;②肝性浮肿，各种肝炎发生肝硬变后，由于肝脏合成白蛋白减少，造成低蛋白血症， 血浆渗透压降低，可引起厂肢浮肿;③肾性浮肿，急慢性，肾炎或肾病综合征病人，肾小球滤过功能降低，造成体内水钠游留，此外再加上大量的蛋白尿出，产生低蛋白血症，从而引起浮肿;④甲状腺机能低下性浮肿， 甲状腺功能低下时，病人真皮层粘多糖沉积，细胞间积聚多量透明质园、硫酸软骨素和水分，可引起下肢浮肿;⑤下肢深静脉病变性浮肿，下肢深静脉炎或下肢静脉瓣膜功能不全时， 由于静脉回流受阻，病人可出现下肢浮肿。
小腿浮肿鉴别诊断
1.踝部及足背水肿：踝部及足背水肿是淋巴水肿的临床表现。淋巴水肿则起病较为缓慢，以足背踝部肿胀较为多见。
2.胫前指压性水肿：胫前指压性水肿是原发性下肢深静脉瓣膜关闭不全的临床表现之一，原发性下肢深静脉瓣膜功能不全(primary deep venous insufficiency)是由Kistner(1980)首先提出的静脉病变新范畴,主要是因深静脉中瓣膜的游离缘伸长、松弛、下垂,以致在重力作用下血液倒流时,不能使两个相对的瓣叶在管腔正中紧密对合,从而引起深静脉倒流性病变,造成下肢静脉系统淤血和高压,而导致一系列临床症状和体征。
3.肢弥漫性水肿：下肢弥漫性水肿是指水肿首先从下肢开始，呈弥漫性。
4.下肢水肿：分为生理性浮肿和病理性浮肿。下肢浮肿临床常见，主要见于以下几种疾病性浮肿。
①心性浮肿，患有各种心脏病病人， 当心功能不全时，体循环障碍，使下肢静脉回心血量减少，引起浮肿。
②肝性浮肿，各种肝炎发生肝硬变后，由于肝脏合成白蛋白减少，造成低蛋白血症， 血浆渗透压降低，可引起厂肢浮肿。
③肾性浮肿，急慢性，肾炎或肾病综合征病人，肾小球滤过功能降低，造成体内水钠游留，此外再加上大量的蛋白尿出，产生低蛋白血症，从而引起浮肿。
④甲状腺机能低下性浮肿，甲状腺功能低下时，病人真皮层粘多糖沉积，细胞间积聚多量透明质园、硫酸软骨素和水分，可引起下肢浮肿。
⑤下肢深静脉病变性浮肿，下肢深静脉炎或下肢静脉瓣膜功能不全时， 由于静脉回流受阻，病人可出现下肢浮肿。
下肢深静脉血栓形成的鉴别诊断
需与以下几种疾病进行鉴别。
1、下肢淋巴水肿：下肢淋巴水肿有原发性和继发性2种，原发性淋巴水肿往往在出生后即有下肢水肿，继发性淋巴水肿主要因手术、感染、放射、寄生虫等损伤淋巴管后使淋巴回流受阻所致，因此可有相关的病史。淋巴水肿早期表现为凹陷性水肿，足背部肿胀较明显，组织张力较静脉血栓引起的下肢肿胀小，皮温正常。中晚期淋巴水肿由于皮下组织纤维化，皮肤粗糙、变厚，组织变硬呈团块状，一般不会出现下肢静脉血栓后遗症的临床表现，如色素沉着、溃疡等。
2、下肢局部血肿：下肢外伤后，局部如形成血肿，也表现为下肢肿胀，由于血肿的治疗与静脉血栓的治疗相反，因此需注意鉴别。血肿大多有外伤史，肿胀局限，极少累及整个下肢，伴有疼痛，后期皮肤可见瘀斑或皮肤泛黄，彩超检查有助于鉴别。
下肢巨大型淋巴水肿治疗经验
一、病情介绍与诊断
患者，男性，27岁。自80年出生后，父母即发现患者右面部、右上肢、右下肢及躯干右侧比左侧粗大。随着年龄增长右下肢增粗显著，至17岁时右腿比左腿粗一倍多。嗣后，出现间歇性右小腿红肿热痛，全身发热，最高体温39.80C。每年发作3-4次，每次持续4-6天，抗生素治疗有效，每次发作均有肿胀加重。21岁时发生交通事故伤，右腿伤口长期渗出淡黄色液体，数月后愈合并遗有皮肤瘢痕。近几年病情继续加重，全身消瘦，右腿成巨型肿胀，日常活动严重受限。于2007年8月21日到济南军区总医院要求治疗右腿。查体：消瘦体型，血压正常，体重100㎏，腰围75㎝，行走困难。右半躯体比左侧明显肿粗，右下肢为巨型肿胀。测量：右小腿中部周径107㎝,左小腿相同部位周径37㎝, 粗测右腿重55㎏。右下肢皮肤失去光泽，表面粗糙呈象皮样改变(图1)。有三处陈旧性皮肤外伤瘢痕。组织弹性差，指压呈凹陷性水肿改变。化验检查：WBC 8.9×109/L，血浆白蛋白22.3g/L。活组织检查：真皮层血管周围细胞浸润，间质水肿明显。双下肢动脉造影检查：右侧股动脉各主要分支明显增粗延长，呈柳枝样改变(图2A、图2B),大隐静脉及所属分支严重曲张(图2C)。
临床诊断：先天性右下肢淋巴水肿(巨大型)。
二、临床治疗与结果
患者入院后行保健性治疗，应用抗生素消除右腿炎症，营养支持治疗改善全身营养状态，右腿浸泡消毒去污，卧床休息减轻水肿。经术前治疗后患者全身情况改善，右腿肿胀减轻，皮肤色素接近正常皮色(图3)。患者于10月16日在全麻下行右下肢淋巴肿组织切除植皮术。手术范围在右侧腹股沟下15cm至右踝关节平面，切除的淋巴肿组织(含淋巴液)约40㎏。在切除的病理组织中选择质量较好的皮肤制备成中厚皮片回植于右腿创面。术中输浓缩红细胞2000ml,血浆 1200ml。术后应用抗生素预防感染，适量补充新鲜血浆保持血浆蛋白在基本正常范围，营养支持治疗。两周检查术区，所植皮片大部成活，残余创面总计约10cm×10cm，补充植皮至创面全部愈合。术后一月开始下床行走煅炼，出院时行走功能恢复良好。术后6个月肢体功能恢复正常,右腿外形良好,无明显的增生性瘢痕形成(见图4)。
(三) 讨论
1、关于淋巴水肿诊断
淋巴水肿病是比较少见的难治性疾病，部分患者病程晚期发展成巨大型淋巴肿。本例患者排除了遗传性淋巴肿(Milroy病)、早发性淋巴水肿、感染性淋巴水肿(真菌、丝虫等感染)和损伤性淋巴水肿(手术、放疗)，诊断为先天性淋巴肿(巨大型)。患者右下肢重达55㎏，小腿周径达到107cm,国内文献检索还没有发现如此巨大的下肢淋巴肿。
2、关于淋巴水肿的病理解剖学变化
淋巴水肿的长期发展会引发一系列的病理解剖学改变，这些改变在该患者有非常典型的表现。淋巴系畸形是淋巴水肿的根本原因，用同位素99锝作双下肢ECT成像，可以了解淋巴管的分布、通畅情况和阻塞部位。如果下肢淋巴液在腘窝部或腹股沟部回流受阻，可以在ECT图象上得到明确显示，见参考图 5。淋巴水肿发展到一定程度会有大量血浆蛋白在组织间隙积聚，多数患者还会出现反复发作的淋巴管感染(丹毒)存在，造成机体营养不良。此患者右下肢皮肤及皮下组织极度增厚，皮肤表面角化、粗糙，出现疣状增生物，呈现典型的“象皮”样改变。手术中发现，皮肤切开后有大量淋巴液象涌泉样流出，静置称重证实，患者的肿胀组织中的淋巴液含量大于50%。正常组织液的蛋白含量为7.2g/l，淋巴水肿液蛋白含量一般在10.0～50.5g/l之间，我们的实测的淋巴水肿液蛋白含量为21.4/L。由此可见，如果出现严重淋巴瘘并发症，大量蛋白丢失可以很快造成患者低蛋白血症。长期的淋巴液潴留是组织增生的慢性刺激因子，引发纤维结缔组织进行性增生。皮下脂肪层结构被完全破坏，大量增生的纤维结缔组织间隔中分布少量脂肪团。另外我们在手术中发现，深筋膜层结构重度纤维增生，形成可以分开的2-3层纤维板，每层厚约2mm。这种纤维板结构是造成淋巴水肿恶化加剧的重要解剖学基础。由于肿胀加剧和组织增生，肢体血管势必要发生增粗和延长，呈柳枝样改变。处于低位的小腿的各分支静脉和主干静脉发生代偿性曲张改变也是很好理解的。无论是哪种类型淋巴水肿，都有一个进行性发展的过程。一部分患者的淋巴管功能部分存在，只能发展到中度水肿。而有些患者淋巴管功能很差或有淋巴管进行性损害，势必要发展成巨型淋巴水肿。
3、关于淋巴水肿的治疗
淋巴水肿的治疗方法很多，其中有些是有肯定疗效的，而更多的疗法是无效的甚至是缺乏科学根据的。
早期淋巴肿患者病变肢体明显肿胀，但对日常活动影响不大。其治疗目的是用物理方法协助淋巴液回流，促水肿减轻，延缓病情发展速度。真正实用有效的方法是：①.夜间下肢抬高，减轻水肿。②.白天使用弹力长袜(套)。压力要适中，以不引起肢体不适为度。其它方法如：限制钠盐摄入、使用利尿剂、口服通淋中药、应用间隙加压器(intermittent compression pumps)或淋巴加压器(lymha-press)等，并不能为患者带来真正的好处。烘绷疗法对非丝虫性淋巴水肿是基本无效的。
中期的淋巴肿患者是指病变肢体已严重变粗，肢体外观和功能已受到严重影响，此期以缓解淋巴水肿为主要治疗目的。由于患者开始有间歇性淋巴管感染发作，所以，对感染的预防和治疗尤其重要。勤剪指趾甲，清除污垢，保持肢体清洁干燥是预防感染最为有效的方法;一旦出现淋巴管炎，应选用抗阳性球菌的广谱抗生素治疗，配合卧床休息。正确应用抗感染措施不仅能有效地控制感染，而且能减少淋巴管炎的发生次数。有些中期的淋巴水肿患者有积极治疗的要求，可以采用手术疗法。长期的临床观察发现，在腹股沟部进行淋巴管静脉分流术是有效的，如果手术成功，肢体肿胀可以部分变软，能大大延缓淋巴肿的发展速度。该手术的优点是创伤小，特别适合年青未婚患者。淋巴肿组织和深筋膜部分切除术也是非常有效的，该手术的要点是要将切口两侧皮下肿胀组织切除形成皮瓣，同时将皮瓣下的深筋膜一并切除，肌肉表面只保留少量肌膜组织。这是我们近几年的重要发现，此法比真皮瓣肌间埋入法更简单更有效。临床观察还证实，中期淋巴肿的皮下抽吸疗法、肿胀组织简易部分切除法、真皮瓣埋入法和健侧大隐静肪移入患侧搭桥手术等的实际效果很不理想甚至完全无效。中期的淋巴肿患者在非手术期和手术期，肢体抬高位休息和弹力袜(套)疗法仍然是适用的。
当淋巴水肿发展到后期，已对患者的行动和健康造成极度影响，或出现全身营养不良甚至恶液质。此时，手术切除大块淋巴肿组织是必须的，创面用中厚皮片移植修复。此手术的要点在于：①.术区的淋巴肿组织要切除彻底，包括皮肤、皮下瘢痕变的脂肪层、增生的深部纤维板层，只保留很薄的肌膜。②.结扎、缝扎、电凝和药物结合止血，控制出血量。③.从离体的淋巴水肿组织上切取无破损的健康中厚皮片。④.自体皮片和受皮区创面严格清洗，抗生素纱布湿敷。⑤.植皮时要保持皮片有适当张力，不可过紧或过松，包扎时要进一步加强皮片与创面的贴合。⑥.富有成效的术后营养支持和预防感染治疗。严格遵守以上要点,可以使 10%以上体表面积的大型皮片完全成活，有时会出现少量斑片状皮片坏死。淋巴肿组织彻底切除植皮术可以达到局部治愈效果，远期的肢体功能康复比较理想。
4、本例巨大淋巴水肿治疗成功经验
①.详细的术前检查，充分了解患者全身情况和病变肢体的病理解剖学改变。②.合理充分的术前治疗，改善病人全身情况为手术创造条件。③.细致周密的手术讨论，充分考虑手术的难度和风险，制定术中不同异常情况的应对措施。④.充足的人力、材料准备，沉着冷静地完成如此特大型手术操作。⑤.有经验丰富的麻醉师配合。⑥.富有成效的营养支持治疗和精心护理。⑦功能煅炼循序渐进。
淋巴水肿的检查
淋巴水肿是指机体某些部位淋巴液回流受阻引起的软组织液在体表反复感染后皮下纤维结缔组织增生，脂肪硬化，若为肢体则增粗，后期皮肤增厚、粗糙、坚韧如象皮，亦称“象皮肿”。
检查一、诊断性穿刺组织液分析：
皮下水肿组织液的分析，有助于疑难病例的鉴别诊断。淋巴水肿液蛋白含量通常很高，一般在1.0～5.5g/dl，而单纯静脉郁滞、心力衰竭或低蛋白血症的水肿组织液蛋白含量在0.1～0.9g/dl。本项检查只需注射器和细针即可操作，方法简单、方便。但不能了解淋巴管的病变部位及功能情况，是一粗略的诊断方法。
检查二、淋巴管造影：
淋巴管造影是穿刺淋巴管注射造影剂，摄片显示淋巴系统形态学的一种检查方法，可用于鉴别淋巴水肿与静脉性水肿、鉴别原发性与继发性淋巴水肿，以及拟行淋巴-静脉吻合术者。
1、方法：多采用直接淋巴管穿刺注射造影法。先在足背第1～4跖骨水平皮下注射伊文思兰0.25～0.5ml，3～5分钟后可见蓝色细条状浅表淋巴管。局麻下切开皮肤分离浅表淋巴管，在其近、远端各绕过一根细丝线，暂时阻断近端，使淋巴液滞留，用27～30号针头穿刺淋巴管，固定针头、连接注射器，以 0.1～0.2ml/分钟的均匀速度注射Ethiodol12ml(乙碘油)。注射2ml后在踝关节及盆腔摄片，鉴定造影剂有无外渗。注射毕拔出针头，结扎淋巴管以防淋巴漏，缝合皮肤、造影摄片。
2、淋巴管造影的异常表现：
⑴原发性淋巴水肿：淋巴管瓣膜缺如或功能不全，淋巴管扩张迂曲。
⑵继发性淋巴水肿：淋巴管中段，远端淋巴管扩张、迂曲，数目增多且不规则。转移性淋巴结可见淋巴结内充盈缺损、边缘呈虫蚀状。
3、淋巴管造影的并发症：
⑴切口感染，淋巴漏。
⑵全身性反应：发热、恶心、呕吐，对造影剂过敏可产生周围循环衰竭。
⑶局部淋巴管反应性炎症，使淋巴水肿加重。
⑷肺栓塞：造影剂可能压力增高通过吻合侧支进入静脉，引起肺栓塞，发生率为2～10%，文献有因肺栓塞致死的报道。
·检查三、同位素淋巴管造影：
用同位素显象研究慢性淋巴水肿的淋巴功能，提示患肢淋巴回流的减少程度与淋巴水肿的严重程度相关。可鉴别淋巴性水肿与静脉水肿，其诊断淋巴水肿的敏感度为 97%，特异性为100%。与淋巴管X线造影术相比，核素显象操作简单，诊断明确。但它不能将淋巴管和淋巴结解剖定位。若考虑淋巴管手术则仍以淋巴管X线造影为佳。
下肢深静脉血栓形成的鉴别诊断
1、下肢淋巴水肿：下肢淋巴水肿有原发性和继发性2种，原发性淋巴水肿往往在出生后即有下肢水肿，继发性淋巴水肿主要因手术、感染、放射、寄生虫等损伤淋巴管后使淋巴回流受阻所致，因此可有相关的病史。淋巴水肿早期表现为凹陷性水肿，足背部肿胀较明显，组织张力较静脉血栓引起的下肢肿胀小，皮温正常。中晚期淋巴水肿由于皮下组织纤维化，皮肤粗糙、变厚，组织变硬呈团块状，一般不会出现下肢静脉血栓后遗症的临床表现，如色素沉着、溃疡等。
2、下肢局部血肿：下肢外伤后，局部如形成血肿，也表现为下肢肿胀，由于血肿的治疗与静脉血栓的治疗相反，因此需注意鉴别。血肿大多有外伤史，肿胀局限，极少累及整个下肢，伴有疼痛，后期皮肤可见瘀斑或皮肤泛黄，彩超检查有助于鉴别。
得了静脉曲张的患者会疼吗
得了静脉曲张的患者会疼吗?静脉曲张患者早期多无明显不适感，随着病情的发展，患者可感到肢体沉重酸胀、胀痛、疲累等。站立过久，小腿、足踝部可出现浮肿，有时出现小腿肌肉痉挛象，至后期，可并发小腿慢性瘀血性溃疡，经久不易愈合。
静脉曲张多发生于双侧下肢，亦可发生在单侧下肢。较为肥胖的患者，往往患肢曲张静脉隐而不显;较瘦的患者，可见患肢浅静脉扩张、迂曲、隆起，严重者扭曲成团块状，站立时曲张静脉更为明显，当平卧抬高患肢时曲张浅静脉瘪陷。下肢静脉曲张患肢酸胀和疼痛。由于下肢静脉曲张，静脉淤血，静脉压力进一步增高。随着病情的加重，病人多有患肢酸胀或胀痛，易疲劳，多发生于久站时。当平卧抬高肢体后，酸胀感迅速消失。
静脉曲张的患肢肿胀，单纯性原发性下肢静脉曲张一般无患肢肿胀，但伴有踝交通支瓣膜功能不全或深静脉瓣膜功能不全时，足踝部及小腿可出现不同程度的肿胀，深静脉瓣膜功能越差患肢肿胀越明显。如淋巴管受累，同时并发淋巴水肿，则患肢肿胀更为明显。
淋巴水肿易发于哪种人
现在得淋巴水肿的人越来越多了，淋巴水肿逐渐成为一种常见的疾病。但是人们对于淋巴水肿的了解并不是很多。很多淋巴水肿的患者都在急于想要摆脱病痛的折磨，但是治疗了很久都没有什么效果。那么淋巴水肿能不能治好呢?但是对于正常人来说，也想要知道，哪些人是淋巴水肿的易患人群。下面，听听专家的介绍吧!
专家介绍，其实淋巴水肿可以根据其出现的时间，是否有确切的原因进行分类。原发性淋巴水肿是一种排除性诊断，根据发病时间可分为先天性，早期及晚期病变。先天性淋巴水肿在出生时出现，约占原发性淋巴水肿的15%。霜尔罗伊病是一种先天性淋巴水肿，很像是遗传性疾病。女性发病率为男性2倍，且大部分发生于下肢。早发或早期淋巴水肿，是原发性水肿的最常见类型，占原发性琳巴水肿的75%的发病率是从儿童至35岁。因此很多人都很容易患上原发性淋巴水肿。与先天性淋巴水肿一样，早期淋巴水肿好发于女性，且多发生于下肢。慢性或迟发性病变，占原发性病变的10%，多发生于35岁以后。由此看出女性容易患上早期淋巴水肿。
而继发性病变是获得性的，由淋巴管或淋巴结受损造成。发达国家中，肿瘤转移至淋巴结或手术切除淋巴结是引起继发性淋巴水舯的首要原因。因此，继发性淋巴水肿多见于老人及术后患者。在热带及亚热带国家，丝虫病、寄生虫感染，均可以造成继发性淋巴水肿，当水肿至一定程度，就称之为象皮肿。
淋巴水肿是怎么回事
一、发病原因
原发性淋巴水肿
1.先天性：单纯性
遗传性(milroy disease)
2.早发性
原发性淋巴水肿可分型如下：
①淋巴发育不全，伴皮下淋巴缺如;
②淋巴发育低下、淋巴结和淋巴管小而少;
③淋巴增生，伴淋巴结和淋巴管大而多，时有扭曲和曲张。
其中淋巴发育不全十分罕见，常见于先天性淋巴水肿。发育低于是最常见的类型。单纯性及咐性淋巴水肿均属先天性。早发性淋巴水肿多见于青春期女性或年轻妇女，于月经期症状加重，故推测病因可能与内分泌紊乱有关，占原发性淋巴水肿85～90%。35岁以后起病则称之迟发性淋巴水肿。
继发性淋巴水肿
1.感染性：寄生虫、细菌、真菌等
2.损伤性：手术、放疗、灼伤等
3.恶性肿瘤性：原发性肿瘤、继发性肿瘤
4.其他：全身性疾病、妊娠等
大部分由淋巴管阻塞引起。国内最常见的是丝虫病性淋巴水肿及链球菌感染性淋巴水肿。乳癌根治术后上肢淋巴水肿亦非少见。
二、发病机制
淋巴是细胞间隙中的组织液，经淋巴管回流入静脉。淋巴循环亦是人体生理功能性体格循环这一。淋巴系统先天性发育不良或由于某种原因发生闭塞或破坏，所属远端淋巴回流即发生障碍，组织间隙淋巴液异常增多。若发生在肢体则受累肢体均匀性增粗，起初皮肤尚光滑、柔软，抬高患肢水肿可明显消退。由于积聚的淋巴液富含蛋白质，可高达5.8g/dl，〔正常0.72g/dl〕长期刺激使结缔组织异常增生，脂肪组织为大量纤维组织替代。皮肤及皮下组织极度增厚，皮肤表面角化、粗糙、指压后不发生压痕，出现疣状增生物，形成典型的“象皮肿”。感染使炎性渗出液增加，刺激大量结缔组织增生，破坏更多的淋巴管，加重淋巴液滞留，增加继发感染机会，形成恶性循环，致使淋巴水肿日益加重。
组织病理：原发性淋巴水肿的主要病变在真皮网状层和皮下组织，其组织间隙中有较多的淋巴液。真皮乳头部分胶原纤维呈透明变性。血管周围有不同程度的淋巴细胞浸润。继发性淋巴水肿的早期即有炎症细胞浸润，晚期组织纤维化，其表皮呈疣状增生。
淋巴水肿疾病的诊断鉴别
诊断检查
一、诊断性穿刺组织液分析
皮下水肿组织液的分析，有助于疑难病例的鉴别诊断。淋巴水肿液蛋白含量通常很高，一般在1.0～5.5g/dl，而单纯静脉郁滞、心力衰竭或低蛋白血症的水肿组织液蛋白含量在0.1～0.9g/dl。检查通常用于慢性粗大的肿胀肢体，只需注射器和细针即可操作，方法简单、方便。但不能了解淋巴管的病变部位及功能情况。是一粗略的诊断方法。
二、淋巴管造影
淋巴管穿刺注射造影剂，摄片显示淋巴系统形态学的一种检查方法，是淋巴水肿的特异辅助检查。
1.适应证
⑴鉴别淋巴水肿与静脉性水肿。
⑵鉴别原发性淋巴水肿与继发性淋巴水肿。
⑶拟行淋巴-静脉吻合术者。
2.淋巴管造影方法 目前大多采用直接淋巴管穿刺注射造影法。先在足背第1～4跖骨水平皮下注射伊文思兰.25～0.5ml3～5分钟后即可见蓝色细条状浅表淋巴管。局麻下切开皮肤分离浅表淋巴管，在其近、远端各绕过一根细丝线，暂时阻断近端，使淋巴液滞留，用27～30号针头穿刺淋巴管，然后注入1%普鲁卡因少许以证实确在腔内而且不漏，固定针头，通过塑料管与注射器连接，以0.1～0.2ml/分钟的均匀速度注射Ethiodol12ml(乙碘油)。注射2ml后在踝关节及盆腔摄片，鉴定造影剂有无外渗并摒除误注入静脉内。注射守毕拔出针头，结扎淋巴管以防淋巴漏，缝合皮肤。造影摄片包括：小腿前后位，大腿前后位，从腹股沟至第一腰椎的前后位、斜位或侧位。
3.淋巴管造影的异常表现
⑴原发性淋巴水肿：淋巴管瓣膜缺如或功能不全，淋巴管扩张迂曲。
⑵继发性淋巴水肿：淋巴管中段，远端淋巴管扩张、迂曲，数目增多且不规则。转移性淋巴结可见淋巴结内充盈缺损、边缘呈虫蚀状。
三、同位素淋巴管造影
由于淋巴管X线造影不能提供淋巴系统功能的定量动力学资料，也不能提供来自不同肢体部位淋巴引流的简单情况，因此目前开展一种有价值的静态淋巴系统内烁造影(核素显象)，将99m锝鍊硫化物胶物0.25ml(75MBq)注射到双足第二趾蹼皮下组织。用r照相机正对患者下腹部和腹股沟区，分别在1/2、1、2和3小时作静态图象扫描，再分别计算髂腹股沟淋巴结摄取的同位素量。用同位素显象研究慢性淋巴水肿的淋巴功能，提示患肢淋巴回流的减少程度与淋巴水肿的严重程度相关。在严重淋巴水肿，同位素摄取率几乎为0，而在静脉静脉性水肿淋巴回流的吸收百分比显著增加。因此可用于淋巴性水肿与静脉水肿的鉴别，其诊断淋巴水肿的敏感度为97%，特异性为100%。与淋巴管X线造影术相比，核素显象操作简单，诊断明确。但它不能将淋巴管和淋巴结解剖定位。若考虑淋巴管手术则仍以淋巴管X线造影为佳。
淋巴水肿可分为急性和慢性两种，其发病原因较为复杂，病因不同淋巴水肿的症状也不相同。现将常见病因引起的淋巴水肿的症状分述如下：
先天性淋巴水肿
可分为两类：遗传性和非遗传性淋巴水肿。(1)单纯性发病无家族或遗传因素。发病率占原发性淋巴水肿的12%。出生后即有一侧肢体局限或弥漫性肿胀，不痛、无溃疡，极少并发感染，一般情况良好，多见于下肢。(2)遗传性又称Milroy病：较罕见。同一家族中有多人患病，也即出生后发病，多为一侧下肢受累。
早发性淋巴水肿
临床上以女性多见，男女之比约为1∶3。患者发病年龄为9～35岁，70%为单侧性。一般在无明显诱因出现足踝部轻度肿胀，站立、活动、月经期及气候暖和时加重。指高患肢水肿可暂时减轻。病变逐渐加重并蔓延至小腿，但一般不超过膝关节。后期可呈典型“象皮腿”，但很少并发溃疡和继发感染。
感染性淋巴水肿
引起感染的病原菌包括细菌、真菌、丝虫等。足趾皮肤裂缝或水泡是致病菌最常见的入侵途径，其次下肢静脉曲张并发溃疡继发感染及其他局部损伤或感染也是细菌入侵的途径。此外，女性盆腔炎所致的盆腔淋巴结炎，可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴不肿也有报道。链球菌是继发感染的最常见病原菌。临床以反复发作的急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎为特点，全身症状严重，有寒战、高热兼伴恶心、呕吐，局部沟淋巴结肿大伴压痛。经抗炎对症治疗全身症状较快消退，但局部病变缓解较慢，易反复。每次发作后下肢肿胀加重，最终皮肤粗糙出现疣状增生物，少数可继发慢性溃疡。足癣本身或继发感染也可造成淋巴水肿，一般局限于足及足背部，严重真菌感染常是急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎的先兆。控制真菌感染是预防淋巴水肿的有效措施之一。丝虫感染是我国东南沿海地区下肢淋巴水肿的常见原因。发病率4～7%，男性多见。丝虫感染初期有不同程度发热及局部胀痛。反复丝虫感染使下肢局部淋巴管狭窄、闭塞、破坏，所属远端皮肤和皮下组织淋巴液回流受阻，出现淋巴水肿。足癣等局部病灶或继发的丹毒样反复发作，使淋巴引流受阻和感染互为因果，形成恶性循环，最终成为典型的“象皮腿”。其闪，阴囊淋巴水肿多非少见，晚期可致阴囊极度肿大。这也是丝虫感染性淋巴水肿的一大特点。
损伤性淋巴水肿
主要包括手术后淋巴水肿和放疗后淋巴水肿。(1)手术后淋巴水肿：常发生于淋巴结清扫术后，乳癌根治术后引起的一侧上肢淋巴水肿尤为多见。淋巴结广泛清扫后远端淋巴受阻，淋巴液刺激组织纤维化，逐使肿胀不断加重。术后发生淋巴水肿的时间差异较大，一般术后肢体开始活动即有近端肢体轻度肿胀，但也可发生于术后数周甚至数月。(2)放疗后淋巴水肿：深度X线及镭锭疗法引起局部组织纤维化，淋巴管闭塞造成淋巴水肿。
恶性肿瘤性淋巴水肿
无论是原发性和继发性淋巴系统恶性肿瘤都可阻塞淋巴管引起淋巴水肿。原发性恶性肿瘤见于何杰金病、淋巴肉瘤、Kaposi多发性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。淋巴管肉瘤虽属罕见，但都是长期淋巴水肿恶变的结果，多发生于乳癌根治术后肢体出现淋巴水肿的病人，一般于术后10年发病，先皮肤出现红色或紫色斑点，呈多发性，以后融合成溃疡性肿块。发病后肢体淋巴水肿更为严重。应及时作活组织检查。诊断明确后需作截肢术。继发性淋巴系统恶性肿瘤见于乳腺、子宫颈、阴唇、前列腺、膀胱、睾丸、皮肤、内骼等癌肿的转移灶病例。有时原发灶小，不易发现，临床表现为慢性经发性、无痛性、进行性淋巴水肿。因此对原因不明的淋巴水肿，应警惕肿瘤的可能性，必要时淋巴结活检明确诊断。
下肢静脉曲张的鉴别诊断
1.原发性下肢深静脉瓣膜功能不全 原发性下肢深静脉瓣膜功能不全均继发有下肢浅静脉曲张，但其临床表现比较重，患者久站时出现胀破性疼痛和明显肿胀，作下肢浅静脉测压时，站立活动后压力下降率减少，一般在30%以内，最可靠的鉴别检查方法是下肢静脉造影检查。
2. 下肢深静脉血栓形成后遗综合征 下肢浅静脉曲张多属该综合征的一种代偿性症状表现，病程早期，患者出现肢体均匀一致性肿胀，疼痛伴有发热，检查可见股三角区及腓肠肌有明显压痛，向背侧用力弯曲时即感腓肠肌处疼痛(Homans氏征阳性)，此时下肢深静脉被血栓阻塞，形成回流障碍，Perthes试验呈阳性改变，病程后期，血栓机化后再通，静脉瓣膜遭破坏，演变成倒流性病变，患者表现为下肢浅静脉曲张，下肢水肿，站立时下肢皮肤发红或发绀，并有肢体沉重发胀或酸痛感及营养性变化，可继发患肢淋巴水肿，此时与原发性深静脉瓣膜功能不全难于鉴别，深静脉造影则有助于明确诊断。
3.动静脉瘘 多发生在外伤尤其是贯通伤以后，偶尔亦有先天者，在动静脉瘘部位可扪及震颤及听到连续性血管杂音，其近端肢体增粗发热，多毛易出汗，远端肢体则发凉并可出现水肿，抬高肢体时，下肢曲张静脉内血液不易排空，静脉压明显增高，穿刺静脉时为鲜红色氧合血。
4. 静脉畸形骨肥大综合征(Klippel-Trénaunay综合征) 本病因先天性动静脉沟通或先天性静脉畸形(深静脉受压，高度狭窄或闭塞)引起，静脉曲张较广泛，不限于大隐或小隐静脉的主干，往往在大腿外侧，后侧也有明显静脉曲张，患肢常铰健侧增粗增长，尚有大片的红褐色血管痣样变化，有人称为“葡萄酒斑”，根据以上三联征，鉴别较易。
小腿水肿的诊断检查方法
小腿水肿指小腿血管外的组织间隙中有过多的体液积聚，发生水肿的组织，体积增大，颜色苍白，镜下可见水肿液积于细胞和纤维结缔组织之间或腔隙内浮肿状。小腿水肿的诊断检查方法包括以下几个方面：
一、小腿水肿的诊断性穿刺组织液分析
皮下水肿组织液的分析，有助于疑难病例的鉴别诊断。淋巴水肿液蛋白含量通常很高，一般在1.0～5.5g/dl，而单纯静脉郁滞、心力衰竭或低蛋白血症的水肿组织液蛋白含量在0.1～0.9g/dl。检查通常用于慢性粗大的肿胀肢体，只需注射器和细针即可操作，方法简单、方便。但不能了解淋巴管的病变部位及功能情况。还有血常规，肌电图，心电图等。
二、小腿水肿应与下列症状相鉴别诊断
1.踝部及足背水肿：踝部及足背水肿是淋巴水肿的临床表现。淋巴水肿则起病较为缓慢，以足背踝部肿胀较为多见。
2.胫前指压性水肿：胫前指压性水肿是原发性下肢深静脉瓣膜关闭不全的临床表现之一，原发性下肢深静脉瓣膜功能不全是由Kistner(1980)首先提出的静脉病变新范畴,主要是因深静脉中瓣膜的游离缘伸长、松弛、下垂,以致在重力作用下血液倒流时,不能使两个相对的瓣叶在管腔正中紧密对合,从而引起深静脉倒流性病变,造成下肢静脉系统淤血和高压,而导致一系列临床症状和体征。
3.肢弥漫性水肿：下肢弥漫性水肿是指水肿首先从下肢开始，呈弥漫性。
4.下肢水肿：分为生理性浮肿和病理性浮肿。下肢浮肿临床常见，主要见于以下几种疾病性浮肿。
①心性浮肿，患有各种心脏病病人，当心功能不全时，体循环障碍，使下肢静脉回心血量减少，引起浮肿。
②肝性浮肿，各种肝炎发生肝硬变后，由于肝脏合成白蛋白减少，造成低蛋白血症，血浆渗透压降低，可引起厂肢浮肿。
③肾性浮肿，急慢性，肾炎或肾病综合征病人，肾小球滤过功能降低，造成体内水钠游留，此外再加上大量的蛋白尿出，产生低蛋白血症，从而引起浮肿。
④甲状腺机能低下性浮肿，甲状腺功能低下时，病人真皮层粘多糖沉积，细胞间积聚多量透明质园、硫酸软骨素和水分，可引起下肢浮肿。
⑤下肢深静脉病变性浮肿，下肢深静脉炎或下肢静脉瓣膜功能不全时，由于静脉回流受阻，病人可出现下肢浮肿。
淋巴水肿的治疗
淋巴水肿怎么治疗好呢?淋巴水肿治疗方法有很多，不同类型淋巴水肿需要不同治疗方案，而不是采用统一处理措施。挤压(包扎)技术是一种最常见治疗方式，在肢体上使用绷带迫使淋巴系统里的淋巴液流动。另一种方法叫做静态挤压设备，类似于包扎法。
淋巴引流需要另一个人帮助，因此大多数是由专业淋巴水肿治疗师操作完成。此外，家属或朋友也可以学习特殊的按摩措施，以便于在家里帮助病人。淋巴水肿患者应该特别照顾好自己的皮肤，因为皮肤破损容易导致其他类型感染。此外，还应该保持体重。建议患者采取特殊运动帮助淋巴液流动。
温和的淋巴水肿症状通常很轻微，而且只影响身体一个部位，几乎没有肿胀。病人可能会感到轻微疼痛，肢体略有沉重感。通常会持续几个月或几年时间，可以在手臂上看到半英寸到两英寸明显肿大。肿胀处感觉很硬，即使抬起手臂也不会消失。如果不及时治疗，病情会变得更为严重，出现超过两英寸隆起和溃疡。此外还有可能导致细菌和真菌感染。
淋巴水肿有原发性和继发性两种类型淋巴水肿。原发性淋巴水肿并不常见，病人通常在出生时就存在这种疾病，但直到青少年后期或成年才有可能被识别出来。继发性淋巴水肿是由淋巴系统受损引起。除了手术和辐射以外，创伤和寄生虫也可以导致这种疾病。如果淋巴系统不能自行修复，还有可能引起慢性淋巴水肿。