重度再生障碍贫血的发病原因
重度再生障碍贫血的发病原因
再生障碍性贫血病因 1。约50%～75%的病例原因不明为特发性，而继发性主要与药物及其他化学物质、感染及放射线有关。现择要分述于下：
1.药物 药物是最常见的发病因素。药物性再障有两种类型：①和剂量有关，系药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药。细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞，因此发生全血细胞减少时，骨髓仍保留一定量的多能干细胞，停药后再障可以恢复;白消安和亚硝脲类不仅作用于进入增殖周期的干细胞，并且也作用于非增殖周期的干细胞，因此常导致长期骨髓抑制难以恢复。
②和剂量关系不大，仅个别患者发生造血障碍，多系药物的过敏反应，常导致持续性再障。这类药物种类繁多，常见的有氯(合)霉素、有机砷、阿的平、三甲双酮、保泰松、金制剂、氨基比林、吡罗昔康(炎痛喜康)、磺胺、甲砜霉素、卡比马唑(甲亢平)、甲巯咪唑(他巴唑)、氯磺丙脲等。药物性再障最常见是由氯霉素引起的。
氯霉素 是一种具有二氯乙酰基支链的硝基苯化合物。氯霉素与再障发病有密切的相关性，其实际危险性为l/2万～1/3万，比未接触者高l0～20倍。国内多因素分析研究资料表明，发病前1年或半年内有服用氯(合)霉素史者，发生再障的危险性分别为对照组的6倍或33倍。美国医学会药物副反应登记处的资料显示，50%的人用该药后38天内发病。临床有两种类型：
(1)可逆性骨髓抑制：主要是红系造血受抑，可出现血红蛋白、网织红细胞减少，血清铁增高，幼稚红细胞浆及核中出现空泡，线粒体中可染铁积聚。
(2)不可逆性再障：1950年报道首例氯霉素所致再障。该病起病隐袭，于接触氯霉素后数周至数月发生再障且与药物剂量、用药时间及给药途径无关。
2.苯 在工业生产和日常生活中，人们与苯(C6H6)及其衍生物有广泛的接触机会。苯具有挥发性，易被吸入人体，在接触苯的人员中血液学异常者较常见。其中：贫血占48%，巨大红细胞增多占47%，血小板减少占33%，白细胞减少占15%。在工作环境较差的制鞋工人中，全血细胞减少占2.7%。严重苯中毒可致再障，近年来国内报道较多。
3.病毒性肝炎 1955年Lorenz报道首例病毒性肝炎相关性再障(HAAA)。一般认为病毒性肝炎患者中HAAA的发生率为0.05%～0.9%，在再障患者中的构成比为3.2%～23.9%，80%的HAAA由丙型肝炎病毒引起，少数为乙型肝炎病毒(HBV)所致。Hagler将HAAA分为两型：
(1)A型：起病急，病情重，平均年龄20岁，肝炎和再障发病间期平均10周左右，生存期11周左右，HBsAg(-)，约占90%。
(2)B型：起病缓，病情轻，多在慢性肝炎基础上发病，肝炎和再障发病间期平均6.4年，生存期2.9年，HBsAg可(+)，约占10%。
HAAA的发生与肝炎病毒对造血干细胞的直接抑制作用有关，病毒介导的自身免疫异常或产生抗干细胞抗体、病毒损伤骨髓微环境、肝脏解毒功能减退等，在HAAA发病过程中也起一定作用。
再生障碍贫血做什么检查
1、血象。呈全血细胞减少，少数病例早期可仅1系或2系细胞减少。贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现。网织红细胞绝对值和比例显著减少，中性粒细胞减少低于0.5×10[9] /L。
2、骨髓象。再障骨髓涂片肉眼观察油滴增多，非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在50%以上。再障呈多部位骨髓增生减低或重度减低，尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多，尤其淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良;如增生良好，晚幼红细胞(炭核)比例常增多，但巨核细胞明显减少。
3、骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描。所有再障患者均应进行骨髓活组织检查以评价骨髓造血面积。再障骨髓组织呈黄白色，主要为脂肪组织、淋巴细胞和其他非造血组织。再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失，因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。
急性再生障碍性贫血怎么预防保健
急性再生障碍性贫血
急性再生障碍性贫血临床发病急，贫血呈进行性加重，常伴有严重感染及内脏出血。外周血血红蛋白下降速度快。急性再生障碍性贫血发病急，病情重，进展迅速。急性再生障碍性贫血的症状主要有多数患者有发热，体温在38度以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血，但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。
预防
1.避免感染：尤其是感冒症状，临床上将病毒感染也作为诊断再生障碍性贫血的病因之一，比较常见的就是肝炎病毒，监床发现再生障碍性贫血多发于非甲非乙型肝炎，而与甲型肝炎无关。有些再生障碍性贫血患者发病前有感冒史，说明部分再生障碍贫血可继发于普通感冒之后。
2.用药上要科学：一定要严格按照相关的用药事项进药，切不可自行增减药量，最好是咨询相关的专家辅导用药，必要时可观察血象变化，以便及时停药。避免接触苯等有害化学物质。有超量饮用糖精导致再生障碍性贫血的报道，故宜少食糖精。患营养性贫血，应积极治疗，以免迁延不愈发展成再生障碍性贫血。
3.避免长期接触高辐射物质：因为人体长期处于辐射量高的环境中，就会导致体内全血红细胞减少，进而诱发血液病，所以长期处于放射工作的朋友，必须严格遵守操作制度，加强防护，这样可减少再生障碍性贫血发生的几率，避免过多照射发生。化学物质尤其是药物，是导致再生障碍性贫血的最常见因素，所以必须注意合理用药。
超重型再生障碍性贫血能治好吗
1再生障碍性贫血的话，一般可以分为轻度，中度，重度的。但是，再生障碍性贫血这种疾病在发病的早期，症状是不明显的。很容易被患者自己忽视的。所以很多的患者都是在中，重度再生障碍性贫血的时候，才会被发现的。所以说，加重了病情的发展。
2重型的再生障碍性贫血患者的话，其病情还是比较的严重的。所以在治疗方面就是会有一些难度的。并且该患者如果不可以进行骨髓移植的话，该患者最终的结局还是面临着死亡的。
3当然，如果有合适的骨髓的话，是可以考虑手术的。但是需要该患者有手术的耐受力，以免因为体质不好，手术以后诱发其他的疾病。当然骨髓移植的治愈率还是比较高的。治愈效果也是可以的。
注意事项：但是，具体治愈率多高，还是需要根据该患者病情的严重程度以及该患者自身的体质情况来决定的。所以说，还是比较的复杂的。但是骨髓移植是治愈这种疾病唯一的方案。
急性再生障碍性贫血发病原因有哪些
1.药物:是最常见的发病因素。
2.化学毒物:苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定，苯进入人体易固定于富含脂肪的组织，慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致，后者可作用于造血祖细胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能损害染色体。
3.电离辐射:X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。
4.病毒感染:病毒性肝炎和再障的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再障，是病毒性肝炎最严重的并发症之一。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定，多为血清学阴性肝炎所致。
老年再生障碍贫血的原因
化学毒物
苯以及它的衍化物导致再障的结果已为许多实验机构所肯定。自从改革开放以来，许多的乡镇企业开始兴起，由于刚开始不注意劳动保护，苯中毒导致再障的发病率不断上升。
电离辐射
人和人的免疫力是完全不一样的，一些人的免疫力较好，但是一些人对于电离辐射等一些因素相对于抵抗力就较差，X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可导致再障。
遗传因素
再生障碍性贫血患者的发病原因不同，贫血系常染色体隐性遗传性疾病，有家族性。贫血多发现在5～10岁，多数病例伴有先天性畸形，特别是骨骼系统，如拇指短小或缺如、多指、桡骨缩短、体格矮小、小头、斜视、眼裂小、耳聋、肾畸形及心血管畸形等，皮肤色素沉着也很常见。
病毒感染
病毒性肝炎和再障的关系已经被人们肯定，称之为病毒性的肝炎相关性再障，是病毒性肝炎最严重的并发症之一。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定，可能为丙型肝炎，其余由乙型肝炎引起。
再障贫血如何预防
1.避免感染，尤其是感冒症状，临床上将病毒感染也作为诊断再生障碍性贫血的病因之一，比较常见的就是肝炎病毒，监床发现再生障碍性贫血多发于非甲非乙型肝炎，而与甲型肝炎无关。有些再生障碍性贫血患者发病前有感冒史，说明部分再生障碍贫血可继发于普通感冒之后。
2.用药上要科学，一定要严格按照相关的用药事项进药，切不可自行增减药量，最好是咨询相关的专家辅导用药，必要时可观察血象变化，以便及时停药。避免接触苯等有害化学物质。有超量饮用糖精导致再生障碍性贫血的报道，故宜少食糖精。患营养性贫血，应积极治疗，以免迁延不愈发展成再生障碍性贫血。
3.避免长期接触高辐射物质，因为人体长期处于辐射量高的环境中，就会导致体内全血红细胞减少，进而诱发血液病，所以长期处于放射工作的朋友，必须严格遵守操作制度，加强防护，这样可减少再生障碍性贫血发生的几率，避免过多照射发生。化学物质尤其是药物，是导致再生障碍性贫血的最常见因素，所以必须注意合理用药。
贫血的病因有哪些
根据临床症状的不同，贫血可有不同的分类。按贫血发展的速度分急、慢性贫血。按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血。按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血。按骨髓红系增生情况分增生性贫血(如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等)和增生低下性贫血(如再生障碍性贫血)。
一、造血干祖细胞异常所致贫血：
(1)再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA)：AA是一种骨髓造血功能衰竭症，与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。部分全血细胞减少症的发病机制与B细胞产生抗骨髓细胞自身抗体，进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。
(2)纯红细胞再生障碍贫血(pure red cell anemia，PRCA)：PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害，进而引起贫血。依据病因，该病可分为先天性和后天性两类。先天性PRCA即Diamond-Blackfan综合征，系遗传所致。后天性PRCA包括原发、继发两类。有学者发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型(细菌和病毒，如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型(如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴细胞白血病等)以及急性再生障碍危象等。
(3)先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia，CDA)：CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式，该病可分为常染色体隐陛遗传型和显性遗传型。
(4)造血系统恶性克隆性疾病：这些疾病造血干祖细胞发生了质的异常，包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。前者因为病态造血，高增生，高凋亡，出现原位溶血。后者肿瘤性增生、低凋亡和低分化，造血调节也受到影响，从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。
二、造血微环境异常所致贫血：
造血微环境包括骨髓基质，基质细胞和细胞因子。骨髓基质和基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎，均可因损伤骨髓基质和基质细胞，造血微环境发生异常而影响血细胞生成。
预防急性再生障碍性贫血的方法
1.避免感染
尤其是感冒症状，临床上将病毒感染也作为诊断再生障碍性贫血的病因之一，比较常见的就是肝炎病毒，监床发现再生障碍性贫血多发于非甲非乙型肝炎，而与甲型肝炎无关。
有些再生障碍性贫血患者发病前有感冒史，说明部分再生障碍贫血可继发于普通感冒之后。
2.用药上要科学
一定要严格按照相关的用药事项进药，切不可自行增减药量，最好是咨询相关的专家辅导用药，必要时可观察血象变化，以便及时停药。避免接触苯等有害化学物质。
有超量饮用糖精导致再生障碍性贫血的报道，故宜少食糖精。患营养性贫血，应积极治疗，以免迁延不愈发展成再生障碍性贫血。
3.避免长期接触高辐射物质
因为人体长期处于辐射量高的环境中，就会导致体内全血红细胞减少，进而诱发血液病，所以长期处于放射工作的朋友，必须严格遵守操作制度，加强防护，这样可减少再生障碍性贫血发生的几率，避免过多照射发生。
化学物质尤其是药物，是导致再生障碍性贫血的最常见因素，所以必须注意合理用药。