小脑萎缩的症状
小脑萎缩的症状
小脑萎缩症状是什么?
脑萎缩患者在生活中会有很多的异常表现,比如说性格和行为发生了改变、记忆力的明显下降和运动出现障碍等等,给患者带来了极大的痛苦。而且对于那些先天性的脑萎缩患者而言,将会是更大的苦痛。
许多患者都想能够康复先天性脑萎缩,但是在治疗之前,必须了解先天性的脑萎缩的症状。
(1)智能减退、痴呆:表现为理解、判断、计算能力等智力活动全面下降,不能适应社会生活,难以胜任工作及家务。
(2)记忆障碍:先天性脑萎缩患者的近事记忆缺损发生较早,如经常失落物品,遗忘已应诺的事等。随着病情发展,渐至记忆力完全丧失。
(3)性格行为的改变:性格行为的改变主要表现在哪?性格改变常为先天性脑萎缩的早期症状,病人变得落落寡合,不喜与人交往,或表现为没有理想、欲望、对子女亲人缺乏感情;生活习惯刻板怪异,性格急躁,言语增多,或啰嗦重复;或多疑自私,对自己的健康和安全特别关注,常因一些微小的不适而纠缠不清。所有的患者的高级情感活动-----羞耻感、责任感、光荣感和道德感等均有不同程度的减退,亦可出现睡眠节律的改变。这是先天性脑萎缩的明显症状。
小脑萎缩症状是什么?以上就是先天性脑萎缩的症状,如果发现老年人出现了以上的先天性脑萎缩症状,一定要及时的去医院检查和治疗。为了老人晚年的幸福,家人也要帮助老人进行治疗。
脊髓性小脑萎缩症的诊断
容易误诊为其他神经疾病,例如多发性硬化症(Multiple sclerosis, MS)。
确诊方法之一,是利用核磁共振成像(MRI)扫瞄脑部,可以见到病变进行中的小脑萎缩。 最精确的诊断法,就是DNA分析,可以分辨本症的不同类型。不是所有类型的脊髓小脑萎缩症都会遗传,所以患者的子女可以接受DNA检查,以便得悉他们会否有发病的危险。
本症与“橄榄核桥脑小脑萎缩症”(olivopontocerebellar atrophy, OPCA)有关,SCA第1, 2, 7型同时属于OPCA。不过并非所有OPCA都属于脊髓小脑萎缩症,反之亦然。这点很容易令人混淆。
小脑萎缩症病因病理详解
小脑萎缩区别于脑萎缩、老年痴呆,许多人容易搞混,不清楚到底什么是小脑萎缩,下面专家就为您详细介绍小脑萎缩,具体为您介绍小脑萎缩的病因病理,以及目前小脑萎缩在国际上的一些治疗情况。
小脑萎缩症(Spinocerebellar Atrophy),又称脊髓小脑萎缩症或脊髓小脑失调症(Spinocerebellar Ataxia,简写为SCA),是一类遗传病,涉及不同基因。
本病病因不明,但大多有家族遗传倾向,20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传,而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究,将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13~q21,将OPCA遗传基因定位于6p24~p23之间。同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关,但其确切病因尚不十分清楚。 病理方面,其表现多种多样,常见的有神经细胞的萎缩、变性,髓鞘的脱失,胶质细胞轻度增生,从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性,浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失,继发胶质细胞增生,后根与脊神经节变性、髓鞘脱失,尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。
这种疾病有可能是因为染色体上核苷酸CAG异常大量重复,且由于CAG重复序列多存在于表现序列(exon)上,因此在其基因表现的蛋白质中便存在长链的麸胺酸(Glutamine),此种异状的蛋白质会导致细胞衰亡。依CAG重复所位的染色体又可细分为不同型的小脑萎缩症。SCA3占在台湾人中所有显性脊髓小脑萎缩症的45%。
在台湾主要针对小脑萎缩症第一型、第二型、第三型、第六型、第七型和DRPLA型,利用PCR的分子生物技术进行作筛检。
如家族中有这类病史,家族成员怀孕时,应做胎儿绒毛(12-16周)或羊水(16周以上)检查,可分析SCA基因之CAG重复次数。
以上为您介绍了小脑萎缩的病因病理详情,相信您对小脑萎缩已经有了一定的了解。由于本病病因不明,目前没有任何治疗方法可以彻底治愈,但是,不排除治愈可能性。如果您患有此病,应及时治疗。
小脑萎缩的如何诊断
小脑萎缩是中老年人易患的一种显性遗传病,具有家族聚集现象,小脑萎缩的危害大,而且近年来的发病率越来越高,严重的影响了患者的日常生活。因此需对小脑萎缩进行积极的诊断治疗,其诊断方法有以下几种:
1、临床检查:是小脑萎缩的诊断方法之一,小脑萎缩患者除询问病史及观察症状外,可发现其各种神经发生反射均不同程度的迟钝或减低。在小脑萎缩检查中,临床检查应用广泛,不但能够准确找出小脑萎缩患者的症状,还能对症下药。
2、症状检查:这种小脑萎缩的诊断依据主要就是从一些表现来判断,一般小脑萎缩患者会表现为头晕头痛、表情呆滞、记忆力减退、思维散懒、智力障碍、活动减少、寡言少动、对周围事务反应迟钝、失语、失认,幻听、幻视及性格改变。这些都是属于患有小脑萎缩的表现。
小脑萎缩的原因
遗传
临床上比较常见的遗传性小脑共济失调、橄榄脑桥小脑萎缩(也称为“脊髓小脑变性症”)、齿状核红核苍白球路易体萎缩症等有小脑萎缩现象的病症,都是具有遗传性的,遗传方式为常染色体显性遗传。
脑供血不足
当机体发生脑供血不足的情况时,就会引起脑部缺血缺氧,使脑实质发生广泛弥散性病变,脑的整合机能就会明显受损,甚至引起小脑萎缩。
肿瘤
肿瘤患者有可能会发生副肿瘤综合征,即使肿瘤没有发生转移,也能对身体的其他器官造成伤害,即便是神经系统也能被影响,能对脑、脊髓、周围神经等造成伤害,引起小脑萎缩。
感染引起
病毒、细菌、真菌等能够引起一种严重的中枢神经系统感染性疾病——脑炎,即脑实质炎性病变,当脑炎得到治疗后,仍然有可能留下脑炎后遗症,如:肢体运动障碍、智力障碍、失语、眼球麻痹、吞咽困难等,这是因为患者的小脑已经受损,发生了萎缩。
药物引起
一些药物在治疗疾病的同时,具有损害神经系统的副作用,长期服用这些药物,会引起小脑萎缩。而且大量服用此类药物,会造成急性药物中毒,引起中毒性小脑萎缩,如治疗癫痫的药物苯妥英钠。
酒精中毒
醉酒后可能都会有这样的体验:胡言乱语、走路摇晃、头晕想吐,这是因为酒精会对神经系统造成影响的缘故,当饮酒过量或者饮用了高浓度的工业酒精后,就会造成酒精中毒,酒精中毒会对神经系统造成非常大的伤害,严重者可引起小脑萎缩。
先天发育异常
母亲在怀孕期间体内缺乏叶酸,或者接触了有害的环境、因素,如:农药、有机溶剂、重金属等化学品,或过量暴露在各种射线下,或服用某些药物,或染上某些病菌,都可能造成胎儿发育异常,发生小脑萎缩现象。
外伤
脑部遭到意外伤害时,会对中枢神经系统造成影响,可能引起小脑萎缩。
小脑萎缩症病因病理详解
小脑萎缩症(Spinocerebellar Atrophy),又称脊髓小脑萎缩症或脊髓小脑失调症(Spinocerebellar Ataxia,简写为SCA),是一类遗传病,涉及不同基因。
本病病因不明,但大多有家族遗传倾向,20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传,而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究,将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13~q21,将OPCA遗传基因定位于6p24~p23之间。同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关,但其确切病因尚不十分清楚。 病理方面,其表现多种多样,常见的有神经细胞的萎缩、变性,髓鞘的脱失,胶质细胞轻度增生,从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性,浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失,继发胶质细胞增生,后根与脊神经节变性、髓鞘脱失,尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。
这种疾病有可能是因为染色体上核苷酸CAG异常大量重复,且由于CAG重复序列多存在于表现序列(exon)上,因此在其基因表现的蛋白质中便存在长链的麸胺酸(Glutamine),此种异状的蛋白质会导致细胞衰亡。依CAG重复所位的染色体又可细分为不同型的小脑萎缩症。SCA3占在台湾人中所有显性脊髓小脑萎缩症的45%。
在台湾主要针对小脑萎缩症第一型、第二型、第三型、第六型、第七型和DRPLA型,利用PCR的分子生物技术进行作筛检。
如家族中有这类病史,家族成员怀孕时,应做胎儿绒毛(12-16周)或羊水(16周以上)检查,可分析SCA基因之CAG重复次数。
小脑萎缩症状
脑萎缩患者在生活中会有很多的异常表现,比如说性格和行为发生了改变、记忆力的明显下降和运动出现障碍等等,给患者带来了极大的痛苦。而且对于那些先天性的脑萎缩患者而言,将会是更大的苦痛。
许多患者都想能够康复先天性脑萎缩,但是在治疗之前,必须了解先天性的脑萎缩的症状。
(1)智能减退、痴呆:表现为理解、判断、计算能力等智力活动全面下降,不能适应社会生活,难以胜任工作及家务。
(2)记忆障碍:先天性脑萎缩患者的近事记忆缺损发生较早,如经常失落物品,遗忘已应诺的事等。随着病情发展,渐至记忆力完全丧失。
(3)性格行为的改变:性格行为的改变主要表现在哪?性格改变常为先天性脑萎缩的早期症状,病人变得落落寡合,不喜与人交往,或表现为没有理想、欲望、对子女亲人缺乏感情;生活习惯刻板怪异,性格急躁,言语增多,或啰嗦重复;或多疑自私,对自己的健康和安全特别关注,常因一些微小的不适而纠缠不清。所有的患者的高级情感活动-----羞耻感、责任感、光荣感和道德感等均有不同程度的减退,亦可出现睡眠节律的改变。这是先天性脑萎缩的明显症状。
小脑萎缩遗传病 哪些小脑萎缩会遗传
遗传性小脑共济失调的病变部位主要在小脑及脑桥、延髓、橄榄和脊髓、视神经等,是引起小脑萎缩的主要病症之一,在国内比较常见。是一种遗传性疾病,遗传方式为常染色体显性遗传。
橄榄脑桥小脑萎缩也称为“脊髓小脑变性症”,该症患者的橄榄核、脑桥基底部及小脑皮层萎缩,小脑皮层也可能受到影响,甚至会影响到大脑皮层、脑干神经及脊髓。橄榄脑桥小脑萎缩是一种遗传性疾病,遗传方式为常染色体显性及隐性遗传,以前者居多。
齿状核红核苍白球路易体萎缩症患者有严重的齿状核萎缩、小脑上脚变性与轻微的红核胶质增生,外侧苍白球与下丘脑核严重萎缩,脑干萎缩。是一种遗传性疾病,遗传方式为常染色体显性遗传,外显率高。
小脑萎缩应该做哪些检查
自诊方法
自己是否患有小脑萎缩,可以用以下简易自我检查方法。
1.自然站立,双脚并拢,最后闭目,检查是否平稳。
2.在一直线上,脚跟挨着脚尖向前行走,观察动作是否平顺。
3.单脚站立,然后闭目,看是否平稳。
诊断要点是什么
1.老年期的其他精神病抑郁症如初次发病与老年期,则应注意与本病加以鉴别。此类病人对答缓慢,思考困难,动作减少,颇给人以“痴呆”的印象。但他们又明确的发病界限,病前智能和人格完好,临床症状以情绪忧郁为主,尽管病人智力测验时速度较慢,但耐心检查可发现其质量还是好的,对抗忧郁药的效应良好,在忧郁症状消退后并无持久的智能和人格的缺损。老年期还可能发生中毒性,症状性或反应性精神病,需根据病史、体检和精神检查加以鉴别。
2.其他表现为痴呆的疾病有许多疾病可能引起痴呆,如甲状腺功能减退、恶性贫血、神经梅毒、额叶肿瘤等。其中有些疾病如能早期诊断治疗还是可能恢复的,需结合病史、体检和室验室检查鉴别。
小脑萎缩的诊断要点
小脑萎缩容易误诊为其他神经疾病,例如多发性硬化症(MS)。
确诊小脑萎缩的方法之一,是利用核磁共振成像(MRI)扫瞄脑部,可以见到病变进行中的小脑萎缩。
小脑萎缩最精确的诊断法,就是DNA分析,可以分辨本症的不同类型。
不是所有类型的脊髓小脑萎缩症都会遗传,所以患者的子女可以接受DNA检查,以便得悉他们会否有发病的危险。
本症与橄榄核桥脑小脑萎缩症(OPCA)有关,SCA第1,2,7型同时属于OPCA。不过并非所有OPCA都属于脊髓小脑萎缩症,反之亦然。
宝宝脑萎缩的症状表现
宝宝脑萎缩的症状有以下几种,一患儿对周围一切都没有兴趣,反应性很差,动作明显减少,吸吮能力差,经常会出现呛奶。
二是脑萎缩的患儿肌张力及姿势异常,小脑萎缩症状如出现大腿外展困难,膝部屈曲不易伸直,竖立抱起时双腿伸直内收,两脚交叉呈剪刀状,上肢肘腕关节屈曲及手经常握拳而拇指内收。
三先天性反射减弱或根本不出现,如觅食反射、握持反射、拥抱反射等一些先天性反射减弱,或根本不出现。
四主动运动少,宝宝五个月后仍不能主动伸手抓取自己喜欢东西或者总用一只手去抓去。
五出现智力落后,语言发育落后或语言障碍等。
脊髓性小脑萎缩症
症状体征初期: 走路时步履不稳,肢体摇晃,动作反应迟缓及准确性变差等,
中期: 说话时发音含糊不清,无法控制音调;眼球转动不平顺,影像容易产生重叠;肌肉不协调感加重,无法写字;有时感到吞咽困难,进食时容易呛咳等,
晚期:说话极不清楚,甚至无法语言;肢体乏力,不能站立,需靠轮椅代步等,
确诊方法:医生会先依据脑神经系统临床检查的程序来判断病人是否存在小脑及脊髓神经失调的病态,然后会查问他的家族史,最后透过核磁共振(MRI)及基因测试,才能诊断准确,
治疗方法这属于退化性疾病,目前未有可以根治的药物,治疗的重点在复健治疗,可参照以下建议:
1.选择适合自己的工作和生活方式, 尽可能与别人多交往,保持愉悦的心理状态;
2.培养运动习惯。选择适合自己体能状态的运动,以维持心肺耐力、肌力,使身体的柔软度处於最佳状态;
3.注意饮食生活起居。不要固定在相同的姿势太久,常常活动手脚;
4.接受物理治疗、职业治疗或言语治疗,用以舒缓病情。
5.在患者亲人的爱心照顾下,可增强患者的生命力。
务必使患者尽可能维持最高的生活自理能力,尽量保持与社会接触,争取生活平衡,同时配合小脑萎缩症需要的复健训练,持之以恒地练习,将有助延缓病情恶化的速度。
关于文章介绍的骨髓小脑萎缩的发病症状以及治疗方法,我们建议患者可以在生活中好好的进行学习,这样有助于我们在生活中预防这种疾病的发生。对于骨髓小脑萎缩性这种疾病,我们在生活中应该要听取医生的建议去选择治疗的方法。
脑萎缩症状有哪些
脑萎缩症状
脑脑萎缩的临床表现可分为大脑机能衰退和痴呆等智能减退两大类,主要与脑萎缩发生的部位及程度有关。
脑萎缩症状,其中弥漫性大脑皮层萎缩以痴呆、智能减退、记忆障碍、性格改变、行为障碍为主。
有的伴有偏瘫和癫痫发作。局灶性脑萎缩以性格改变为主;小脑萎缩以语言障碍及形体的共济失调和震颤为主。
全身症状
在脑萎缩的早期,病患一般都会出现头晕头疼,失眠,腰酸手麻等症状,然后渐渐会出现反应迟钝,动作慢,答非所问等。
在躯体方面,常表现为老态龙钟,发白齿落,皮肤干燥,色素增生,甚或可见偏瘫、癫痫,或共济失调,震颤等,神经系统症状可能存在,也可能缺失。
记忆障碍
近事记忆缺损发生较早,如经常失落物品,遗忘已应诺的事等。随着病情发展,渐至记忆力完全丧失。
性格行为的改变
性格改变常为本病的早期症状,患者变得落落寡合,不喜与人交往,或表现为没有理想、欲望、对子女亲人缺乏感情;生活习惯刻板怪异,性格急躁,言语增多,或啰嗦重复。
或多疑自私,对自己的健康和安全特别关注,常因一些微小的不适而纠缠不清。