小儿外耳畸形种类介绍

小儿外耳畸形种类介绍

先天性小耳畸形或称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：

Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁;

Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状,外耳道闭锁;

Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。

先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ，OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小(颞骨,上颌骨或下颌骨发育不全),软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形),眼睑缺损(眼睑缺损,睑结膜上皮囊肿),脊柱畸形,以及先天性肾脏和心脏缺损。

耳聋分类以及造成耳聋原因

你要想知道怎样保护好耳朵的听力，首先要了解造成耳聋都有哪些原因，有哪些种耳聋。根据耳聋的性质，大致可分为二种类型：

一、感觉神经性耳聋

由于先天或后天的原因造成内耳的畸形或病变，致使神经向大脑听觉中枢传导听觉信号，产生障碍所致的耳聋。常见的疾病有：先天性内耳畸形、药物中毒性耳聋、病毒感染(腮腺炎等)、爆震性聋、噪声性聋、突发性耳聋、老年聋、听神经瘤等。这其中以药物中毒性耳聋最多见。如链霉素使用不当造成小儿聋哑的很多。

二、混合性耳聋

其特点是上述两种耳聋的特点都兼而有之，常见的疾病有：患中耳炎多年，未经系统治疗，最后导致混合聋。

由于先天或后天的原因造成声音在传导过程中出现障碍所致的耳聋称为传导性耳聋。常见的疾病有：先天性外、耳畸形，各种类型的中耳炎，耳外伤，耳道耵聍栓塞，耳硬化症等。

先天性小耳畸形临床表现

Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在，外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁;

Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状，外耳道闭锁;

Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。

先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ，OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小(颞骨，上颌骨或下颌骨发育不全)，软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形)，眼睑缺损(眼睑缺损，睑结膜上皮囊肿)，脊柱畸形，以及先天性肾脏和心脏缺损。

耳聋通常会有什么类型的

 1、传导性耳聋

 由于先天或后天的原因造成声音在传导过程中出现障碍所致的耳聋称为传导性耳聋。常见的疾病有：先天性外、耳畸形，各种类型的中耳炎，耳外伤，耳道耵聍栓塞，耳硬化症等。

 2、感觉神经性耳聋

由于先天或后天的原因造成内耳的畸形或病变，致使神经向大脑听觉中枢传导听觉信号，产生障碍所致的耳聋。常见的疾病有：先天性内耳畸形、药物中毒性耳聋、病毒感染(腮腺炎等)、爆震性聋、噪声性聋、突发性耳聋、老年聋、听神经瘤等。这其中以药物中毒性耳聋最多见。如链霉素使用不当造成小儿聋哑的很多。

 3、混合性耳聋

  其特点是上述两种耳聋的特点都兼而有之，常见的疾病有：患中耳炎多年，未经系统治疗，最后导致混合聋。

小儿外耳畸形怎么办

先天性小耳畸形的治疗主要包括两个方面的内容，一个是外耳郭再造，另一个是听功能重建。一般先行外耳郭再造，再行听功能重建。听力重建手术常常会破坏耳后皮肤，因此要在耳郭再造后施行。

外耳郭再造

正常耳廓系由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架所组成，具有弹性的薄壳结构，并由耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏、耳垂、耳甲、三角窝、舟状窝等构成，凸凹回旋，形态复杂，因此耳廓再造是一个困难、复杂的手术。目前虽然能够造出与正常耳郭形态非常的再造耳，但影响再造耳形态的因素很多，残耳及残耳后皮肤的松紧、厚薄、大小，所用肋软骨的长短、形状、厚薄差异都很大，这些条件都会影响手术的效果，个别病人的瘢痕体质也会影响再造耳的外形。因此，对于要求行耳廓再造，并能理解手术的困难，对结果又抱现实态度的受术者皆可进行耳廓再造手术，否则要慎重。年老体弱者宜佩带假耳，不宜施耳再造术。

1、手术时机

耳朵再造手术时机很重要，是获得理想手术效果主要的决定因素之一。我们认为综合肋软骨发育、耳郭发育以及心理发育等因素9岁、10岁、11岁是最好的耳朵再造年龄。年龄过小，因其自体肋软骨发育小、薄、软，给耳廓软骨支架的制作带来影响，从而影响最终的手术效果，而且过早的手术就需要切取更多的肋软骨，负重的肋软骨多取一根发生胸廓变形的几率和程度都比年龄大可以少取一根软骨的要高和重。但最好在青春发育前完成外耳再造手术，因为青春期孩子的心理变化大，在青春期前完成对孩子心理发育影响会小很多。虽然我们已经解决了高龄病人的耳朵再造技术，但最好不要等年龄过大再来手术，随着年龄的增大，肋软骨的质地也会发生改变，甚至变黄变脆，增加了耳朵软骨支架的制作难度。

2、再造方法

耳朵再造通常需要2～3次手术。具体的方法有两种。

一种叫做Brent法，Brent是个美国医生，后来日本的Nagata (永田) 医生做了比较大的技术改进，这种方法在全球范围内应用最多、最普遍。这种方法不需要皮肤扩张。这种方法一般2次手

外耳再造的术前术后对比(2张)术，第一次手术取肋软骨，直接将肋软骨雕刻的耳支架植入耳后的皮肤下，耳朵再造手术这次最关键。第二次手术把耳朵立起来。如做第三次可以修得更美观。每次手术需要10天左右时间，每次手术之间间隔4-6个月。这种方法造的耳朵薄、轮廓清晰、手术疤痕小，而且方法简便、安全性高、每次的治疗时间短、病人的痛苦小。这种方法适合畸形耳朵皮肤丰富、畸形耳朵后方的皮肤松、面积大的病人，而且对于有这种条件的病人我们首选这种方法。

另一种是皮肤扩张法，手术一般要3次。第一次手术在残耳后乳突区埋置一个50～80ml水囊(即皮肤软组织扩张器)，住院时间约4天左右。手术后7天开始注入生理盐水，隔天注水一次，注满50～80ml生理盐水约需1个月，注水完成后休养1个月再来医院行第二次手术。第二次手术取出扩张器，切取自体肋软骨根据健侧的耳朵大小雕刻耳支架进行耳廓再造，住院时间约10天左右;部分患者在二次术后3～6个月可对再造耳进行进一步修整，住院时间约7-10天左右。这种方法虽然治疗时间长，病人痛苦相对较大，但对于耳朵后面皮肤小、皮肤厚的病人最好选用皮肤扩张的方法。

耳朵再造方法的选择关键是病人的自身条件，适合病人的方法就是能够获得最好效果的方法。

宝宝为何会出现小耳畸形

小耳畸形(就是小耳朵的意思)是一种天生的外耳畸形症状，百分之九十的小耳畸形病人都是只有一侧的耳朵受到影响，当然也有双侧耳朵都受到影响的，而男孩比女孩更易有小耳畸形。在单侧小耳畸形的病例中，右边的耳朵比左边耳朵更易受到影响的。全世界的发病率为0.83/10000到17.4/10000不等，在我国的发病率为1.4/10000。

小耳畸形可以分为四种等级：

第一级：有一只比较小的耳朵，可以看到耳朵的构造，还有一条窄小、但确实存在的耳道。

第二级：只有部分或一半的外耳廓，有一条堵塞或狭窄的外耳道，引起传导性的听力损失。

第三级：完全没有外耳，表面只有像花生般大的残余结构，也完全没有外耳的耳道和耳膜。

第四级：完全没有耳朵。

胎儿的耳部发育时间相当早，在胎龄6周时就开始发育，至怀孕两个月末，胎儿的外耳、中耳和内耳就已具雏形，形成基本的形态结构。耳廓、耳甲腔和外耳道发育主要来源于第一鳃弓，而胚胎时期第一、二鳃弓及第一鳃沟的发育异常均可导致外、中耳畸形。

关于先天性外、中耳畸形的病因，目前仍在不断研究和探索之中，很难将其归咎于单一的遗传因素或环境因素。宝宝出现小耳畸形后，许多父母常会感到很内疚，觉得是自己的原因所致。其实大部分小耳畸形患者为散发病例，并不存在家族史，小耳畸形的病因目前尚无定论，故这些孩子的父母不必过于自责。

新生儿小耳畸形的发生，可由多种危险因素引起，如准妈妈在孕期采用了先兆流产药物保胎治疗，或是服用了抗感冒或抗生素类药物，维甲酸类药物等;准妈妈在孕期长期接触具有毒性的化学腐蚀剂或射线辐射;母亲属于多产次或高龄产妇，或患有糖尿病、居住在高海拔地区;胎儿出生时体重偏低等。由于胎儿的耳部发育时间很早，常在孕期两个月末已形成雏形，故这些因素均可能干扰胎儿耳部的正常发育，并可能诱发小耳畸形。建议准妈妈在孕期远离这些危险因素，以降低宝宝发生小耳畸形的风险。

什么是小耳畸形

小耳畸形一般指的是耳廓先天发育不良，常伴有外耳道闭锁，部分病人还伴有颌面部发育畸形、俗称小耳畸形。外耳与中耳发育畸形，但内耳基本正常，因此听力对气导部分影响较大，骨导听力部分正常。也有部分小耳畸形是由外伤或烧伤造成的。目前对于耳再造手术，我们认为最小的手术年龄应该在6岁以后，为了不影响孩子的正常心理发育与学习，手术最好在学龄前进行，让孩子有正常耳朵和其他孩子一样能愉快的去上学，这样不至于被同龄孩子歧视，造成永久的心理问题。

子宫畸形种类有哪些

子宫畸形种类有哪些?这是大家比较关注的，只有把握了子宫畸形种类，才能够帮助大家积极的认识不同的类别，以进行积极的治疗，接下来我们就对子宫畸形种类做详细的分析。

子宫畸形种类：

(一)先天性无子宫及子宫发育不全：后者指子宫发育停留在胎儿期至青春期前之不同幼稚阶段。

(二)两侧副中肾管会合受阻：这种类型最为常见，亦具有重要的临床意义。由于其会合受阻的时期及程度不同.

(三)副中肾管会合后管道未贯通：副中肾管会合后形成子宫的部分，其一部或全部未贯通而形成实质性子宫，亦无内膜，这种子宫除较小外，外观似正常子宫，但无月经。

上述子宫畸形种类是比较常见的，要求大家在分析了子宫畸形种类之后，一定要积极的到正规的医院治疗这种疾病，以保证大家的安全和健康。

先天性耳朵畸属于遗传吗

不知道大家有没有看到过先天性耳朵畸形的患者，这些患者的耳朵发育的不是很完美，要么就外耳廓发育畸形，还有的是耳道也发育异常，甚至有的听力还受到影响。不过这种情况可以得到很好的治疗，而让人们担心的是这种先天性耳朵畸形会不会遗传呢?下面来看这方面的信息。

首先，先天性小耳畸形的易感基因定位以及鉴别是目前研究的热点和难点，但迄今没有研究结果。

其次，有可能遗传，先天性小耳及外耳道闭锁常合并发生，系胚胎发育过程中第一，第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致，可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。耳廓严重畸形者和行耳廓成形术或重建术。不过这种遗传往往是由于基因发生突变或染色体发生畸变而影响了个体的发肓所致，包括单基因遗传病、多基因遗传病、染色体病。如某些感音神精性聋、外耳道闭锁、耳郭畸形等，所以这种遗传几率是非常小的。

第三，比如一对夫妻第一次怀孕时，生出小耳畸形孩子的几率基本上是1/5000-7000。但是如果他们生出过小耳畸形的患儿，那么再次怀孕时小耳畸形的发病率就会急升至5%，换句话说也就是1/20。这种疾病的病因尚不十分明确，未能发现特殊致病因素，怀孕初期病毒性感染、先兆流产、服药、精神刺激及辐射、环境污染等母体因素可能是小耳畸形的发生原因之一。

总之，造成先天性耳朵畸形的因素有很多，比如物理因素，化学因素，生物因素，母体因素等等，当然也包括遗传因素，不过遗传一般的时候是因为基因发生了突变，所以这种遗传的几率微乎其微，大约只有几万分之一，所以完全不必担心。

耳聋由什么造成

耳聋的病因复杂，有先天性和后天性因素，其中化脓性中耳炎是传导性耳聋中最主要的致聋疾病。近年来，分泌性中耳炎成为儿童听力减退的主要原因。按病变部位及性质耳聋可分为四类：即传导性聋、感音神经性聋、混合性聋和中枢性聋。

耳聋的病因(1)先天性常见的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道闭锁或鼓膜、听骨、蜗窗、前庭窗发育不全等。(2)后天性外耳道发生阻塞，如耵聍栓塞、骨疣、异物、肿瘤、炎症等。中耳化脓或非化脓性炎症使中耳传音机构障碍，或耳部外伤使听骨链受损，中耳良性、恶性肿瘤或耳硬化症等。2.感音神经性聋的病因(1)先天性常由于内耳听神经发育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起，或分娩时受伤等。先天性内耳畸形导致的耳聋为感音神经性耳聋。根据内耳X线体层摄影和胚胎发生学将内耳畸形分为5类，即迷路缺失、共同腔畸形、耳蜗未发育、耳蜗发育不全和不完全分隔型。此外大前庭导水管综合症也是常见的导致感音神经性耳聋的先天性内耳畸形。

小儿外耳畸形什么时候治疗最好呢

在人的五官中，耳朵漂亮与否虽然不会直接影响到人们的第一印象，但我国传统认为耳朵的形状关系人一生的命运与财运，因此被很多人加倍重视，采取手术方法改善耳形。

据了解，先天性耳朵畸形的发生率在我国比较高，然而大多数家长对孩子的耳朵畸形并不在意，以至于孩子在成年后才去整形，实际上这种小畸形依旧会在孩子成长过程中，对其自信心造成很大的影响，因此，专家建议，先天性小耳、隐耳等大的缺陷还是要尽量在6-7岁后矫正，而耳朵小的畸形，则建议在18岁以后再整。

耳朵整形要达到一个很好的效果，除了与技术有关外，另外一个重要影响因素就是整形的时间。医生说，耳朵畸形的孩子大概会在3岁到3岁半时候开始关注自己的“特别之处”。他们开始在镜子前面比较自己双侧耳朵的不一样，并开始提及他们的“怪耳朵”。当患儿关注自己的耳朵时候，此时父母应该告诉他们“耳朵”是天生的，当他们长大后，医生会让他们的耳朵“变好看”，然后把患儿当作完全正常的小孩来对待。

一般6岁前，专家通常不主张对不太严重的畸形进行手术，原因有二：一是身体上的原因。直到6岁患儿的耳朵才长到成人耳朵大小的70%，太早做手术的话，耳朵发育还不完善，不能保证以后的形状是否正常。二是心理上的原因。6岁前患儿并不会特别关注自己的异常耳朵，因而不会造成严重的心理创伤，而且术后的护理他们也不是非常能配合，6岁以后小孩开始注意耳朵，并且能在术后积极配合医生。所以，大的耳朵畸形可以在六七岁的时候做适当的矫正，小的畸形，对孩子的心理影响不是太大的时候，还是建议等到成年18岁以后再做整形，以保证整形效果不会打折扣。

耳聋的类型

要想知道怎样保护好耳朵的听力，首先要了解造成耳聋都有哪些原因，有哪几种耳聋。根据耳聋的性质，大致可分为以下三种类型：

1、传导性耳聋，由于先天或后天的原因造成声音在传导过程中出现障碍所致的耳聋称为传导性耳聋。常见的疾病有：先天性外、耳畸形，各种类型的中耳炎，耳外伤，耳道耵聍栓塞，耳硬化症等。

2、感觉神经性耳聋 ，由于先天或后天的原因造成内耳的畸形或病变，致使神经向大脑听觉中枢传导听觉信号，产生障碍所致的耳聋。常见的疾病有：先天性内耳畸形、药物中毒性耳聋、病毒感染(腮腺炎等)、爆震性聋、噪声性聋、突发性耳聋、老年聋、听神经瘤等。这其中以药物中毒性耳聋最多见。如链霉素使用不当造成小儿聋哑的很多。

3、混合性耳聋，其特点是上述两种耳聋的特点。常见的疾病有：患中耳炎多年，未经系统治疗，最后导致混合聋。