硬皮病症状有什么表现
硬皮病症状有什么表现
(一)局限性硬皮病
局限型硬皮病常简称为硬斑病(morphea),可分为斑块状硬斑病、线状硬斑病。另外一型泛发全身的硬斑病称泛发性硬斑病,分类上应与局限性硬皮病并列,为叙述方便,常相对于系统性硬皮病将其作为硬斑病的一型。硬斑病一般无自觉症状,偶有轻度瘙痒、痛感或知觉减退。
1、斑块状硬皮病(plaque morphea)皮损特点为圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片,稍高出皮面,经久不消,逐渐扩大并硬化,数月后红色变淡,周围可有紫红色晕,中央略凹陷而呈象牙色泽,表面干燥、无汗,毳毛逐渐消失,触之皮革样硬度。数年后硬度减轻,局部变薄、萎缩,留有轻度色素沉着。
2、线状硬皮病(linear morphea)多见于儿童和青少年,常沿单侧肢体呈线状或带状分布。初发时常为一带状红斑,发展迅速。可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜,最终硬化固定于下方的组织而致严重畸形,运动受限或引起肢体挛缩及骨发育障碍。在额部和头皮,皮损通常呈刀劈状,称刀砍状硬斑病。皮肤、皮下组织及骨都逐渐萎缩、凹陷,头发脱落,严重者同侧而部偏侧萎缩甚至伴同侧舌萎缩等。
3、泛发性硬皮病(generalized morphea)与斑块状硬斑病相同,但分布广泛,常相互融合止发展,少数可转为系统性硬皮病。
二、系统性硬皮病
系统性硬皮病(systemic scleroderma) 又叫进行性系统性硬化症(progressive systemicsclerosis, PSS), 是一种对称性皮肤僵硬和指(趾)缺血伴关节、肌肉和内脏损害的慢性进行性疾病。可分肢端硬化病(acrosclerosis)及弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)2型,前者病变主意在肢端,预后较好,后者全身大部分皮肤均变硬,常侵犯内脏,预后较差。
硬皮病是怎么引起的
硬皮症的危害是很大的,那么这种疾病是如何引起的呢?
硬皮病,又称系统性硬化症,是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。
有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。本病的严重程度不等,轻者只有手指和脸部皮肤受累(局限型),早期表现为面部、手和(或)足肿胀,皮肤发紧,不能提起,状如腊肠,又称腊肠样指,皮肤逐渐增厚,皮纹和皱折消失,晚期皮肤变硬萎缩,面部皮肤菲薄,表情呆板,鼻子变尖,耳轮变薄,张口受限,像个面具—样。
大多数病人常以雷诺现象为本病最先出现的症状,有些病人在雷诺现象10余年后才有皮肤改变。1/3的病人可有关节痛和关节发僵,少数有肯定的关节炎。
另外有些病人表现为严重的肌肉乏力,与肌炎不易鉴别。部分病人病情逐渐进展,往往经过很长时间,有人长达数十年,才出现特殊内脏受累的临床表现。
严重的硬皮病病人可有广泛的皮肤改变,累及胸腹部和背部(弥漫型),有些病人形容“自己的肚子像块石板”。
弥漫型硬皮病病人可有内脏受累,部分病人发现患病时已有肾脏、心脏等重要器官受累,病情进展凶险,甚至危及生命。
硬皮病的确切发病率尚不清楚,世界各地都有硬皮病的病例报告,但各地发病率均不高。在美国每百万人中每年有4~12人发病,估计现有5~10万硬皮病病人。
我国尚无本病的流行病学调查资料。女性发病多于男性,各个年龄段均可发病,生育年龄的妇女发病最为多见,儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。
得了硬皮病会危害生命吗
硬皮病是一种结缔组织病,它的发病特征主要表现为皮肤发炎或者是变性,或者是增厚、纤维化,进而硬化还有萎缩的一些症状。这个病症不单单是在皮肤表面的一种病症,它还会引起整个身体系统的损害,比如肾脏、肺部、心脏等等。硬皮病的发生一般情况下是女性要多于男性。这个病症具体的发病原因现在还不能完全的进行判定,但与环境还有遗传等都有着千丝万缕的联系。
这种病症一般是比较难去预防的,最好的就是能更早的进行发现,这样就可以更早的进行治疗。现在治疗硬皮病的方法有很多,比如药物治疗,比如水疗、手术治疗等等,但是这些都达不到根治的目的。
所有的关于硬皮病的治疗手段中,还是以药物治疗效果是最好的,可以在医生的诊断与指导下,使用一些免疫抑制剂还有活血化瘀的药物,来帮助软化皮肤,达到减缓病情的这样一个目的。
虽说硬皮病比较难以治疗,但是患者自身千万不要有灰心的念头,什么叫还能活多久,患者自己一定要有坚强活下去的信心,保持一颗健康、乐观向上的心态,这些也是对疾病的恢复非常重要的。
硬皮病的早期症状有哪些
首先,硬皮病可分为局限性和系统性两类,它们的症状有所不同,病变主要局限于皮肤的为局限性硬皮病,主要表现为皮肤硬化,果病变对患者的内脏造成伤害,使内脏会出现相应症状时为系统性硬皮病。系统性硬皮病,又称为系统性硬化症,可累及皮肤,特别是胃肠道、肺、肾、心等,引起相应脏器的功能不全。
硬皮病症状都有哪些?硬皮病患者的皮肤出现变化,有变厚和萎缩现象出现,皮肤病变的程度及病变累及的部位有所差异, 硬皮病的症状主要有以下表现:
1、关节受累。关节痛是系统性硬皮病早发而常见的症状,关节的皮肤或肌腱硬化常牵挚关节,使其逐渐弯曲,不能伸直。导致系统性硬皮病患者的关节伸、屈都受障碍。
2、硬皮病症状都有哪些?初起多为指间关节酸痛,以后肘、膝、踝关节,以及肩、髋关节亦可相继出现酸痛。严重者可伴有关节肿胀、压痛。但系统性硬皮病病人的关节痛在病程中并非全程所有,而是间歇发生并和皮肤硬化程度不成正比。此外,该病病人经常在手指遇冷后发白发紫,同时伴有手指刺痛、麻痹的症状,这是肢端动脉痉挛所引起的。
以上内容就是介绍早期硬皮病的症状,相信大家看完以后都有所了解了吧。大家在平时日常的时候要注意个人的卫生清洁,尽量多吃蔬菜水果,少吃油腻的食物,每天最好喝八杯水。这样可以促进身体的新陈代谢,有助于病情的好转。如果自己身上出现硬皮症的一些症状要早日去医院就诊。
怎么避免硬皮病的误诊
研究指出硬皮病的病因不明,其发病可能与遗传、感染有关,硬皮病症状在早期表现不突出,许多患者没有及时发现硬皮病的存在,耽误的治疗工作。因此对硬皮病做出及时的诊断对治疗是十分有利的,一起看看小编的介绍。
【诊断要点】
1、实验室检查
1一般化验无特殊异常。血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累所致,一般情况下少见。可有轻度血清白蛋白降低,球蛋白增高。
2免疫学检测示血清ANA阳性率达90%以上,核型为斑点型和核仁型。以HEP-2细胞作底片,在CREST综合征CREST综合征【译】:是一种以皮肤苍白、青紫而后潮红为特征的疾病患者,约50-90%抗着丝点抗体阳性,在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。抗着丝点抗体阳性患者往往倾向于有皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积,比该抗体阴性者的限制性肺部疾患少,且它的滴度不随时间和病程而变化,有助于硬皮病的诊断和分类。约20-40%系统性硬化症患者,血清抗Scl-70抗体阳性。约30%病例RF阳性,约50%病例有低滴度的冷球蛋白血症。
3病理及甲褶检查:硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多,表皮变薄,表皮突消失,皮肤附属器萎缩。真皮和皮下组织内也可在广泛纤维化部位可见T淋巴细胞大量聚集。甲褶毛细血管显微镜下显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。
2、诊断标准
1980年美国风湿病学会ACR提出的系统性硬化硬皮病分类标准。在保证临床研究病例的一致性方面起到了很重要的作用。但也应注意到,不是所有系统性硬化都满足这个标准,另一方面,其它疾病也可有近端皮肤硬化,该标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。
温馨提示:患者一定要关注这些硬皮病的诊断方法,及时发现、及时治疗硬皮病。
一般治疗硬皮病要多少钱
一、治疗方法
硬皮病治疗方法不是一种两种,它们都是有差距的,从治疗的方式,治疗的效果,治疗的费用,治疗的时间等各个方面都不一样。因此患者朋友们首先要做的就是一定要选对治疗方法。我们要找的是效果好治疗费用低的最佳治疗方法。
二、病情程度
硬皮病的严重程度,从患者的受损面积,和患者的病症的危害程度,发病的时间等。都决定着硬皮病的治疗难易程度和治疗时间,因此这对治疗费用也会有一定影响。当然,硬皮病尽早治疗尽早痊愈,因为早期的硬皮病危害小,用药少治疗费用也要相对减少。
三、地区差异
每个地区的经济发展情况有差别,因此,各个医院的各项诊疗的收费也不相同,导致治疗硬皮病的价格也会有差异,但是一线城市的医疗设备,医疗条件等都会比起其他的小城市来说好得多。
四、医院选择
硬皮病治疗价格还与您选择的医院有关,一线城市的专业正规医院治疗费用也相对较高,同时治疗的效果也比较好。虽然小医院的费用较低,但是治疗技术、设备等也相对比较落后。
因此,建议一旦发现疾病症状,请立即到医院就行就医诊治,患者千万不要因为贪图便宜而匆忙治疗,耽误治疗的最佳时机,致使疾病更加严重。
系统性硬皮病有怎样的类型呢
1、肢端硬皮病这种系统性硬皮病类的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的硬皮病患者可有皮肤变紧、变硬、变厚,可伴有雷诺现象,并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分硬皮病患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张。
2、弥漫性硬皮病是系统性硬皮病较为常见的一种类型,此硬皮病患者可表现为对称性的四肢、面部皮肤变紧、变硬、变厚,可累及四肢近端及颈部、躯干,同时伴有胃肠道、肾脏、肺脏、心脏等内脏损害。此系统性硬皮病的特点是发病迅速,皮肤损害进展较快,内脏损害出现较早,预后较差。
以上所讲述的就是各类系统性硬皮病的症状表现具体的描述,希望可以帮助到大家更为全面的了解到硬皮病的知识。如果您还有其它的硬皮病的问题想咨询的话,可以联系我们的在线专家为您解答。
硬皮病有哪些症状
1、硬斑病
多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。这些硬皮病的症状较为常见。
2、带状硬皮病
硬皮病的症状好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条。
3、点滴状硬斑病
多发于颈、胸、肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列。这也属于硬皮病的症状表现。
以上就是硬皮病的症状,专家介绍,硬皮病是非常麻烦的,除了这些症状表现给患者带来的困扰外,硬皮病如果处理不当,还会导致并发症,例如关节损坏、营养不良、甲状腺形成纤维组织等,危害很大。
硬皮病症状体征
(一)局限性硬皮病( localized scleroderma );按皮损形态及分布又可分为:滴状硬皮病,片状硬皮病,带状硬皮病及泛发性硬皮病。
(二)系统性硬皮病 (systemic scleroderma);按受累范围、程度,进展速度及预后等,又可分为:肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。
(三)局限性硬皮病
1. 斑状损害:初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大,直径可达 1 ~ 10cm 或更大,色转淡呈淡黄或象牙色,周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑,呈蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张。局部不出汗,亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位,但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见,约占 60% 。泛发性硬斑病罕见,其发生和发展类似斑硬皮病,但特点为损害数目多,皮肤硬化面积大,分布广泛而无系统性损害。好发于胸腹及四肢近端,但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍。少数患者可转为系统性硬皮病。
2. 带状损害:常沿肢体或肋间呈带状分布,但头皮或面额部亦常发生,经过与片状损害相似,但皮损有明显凹陷,有时皮损下的肌肉,甚至骨骼可有脱钙、疏松、吸收变细。多见于儿童。
3. 点滴状损害:多发生于颈、胸、肩、背等处,损害为绿豆至黄豆大集簇性或线状排列的发硬小斑点。表面光滑发亮,呈珍珠母或象牙色,周围有色素沉着,时间较久,可发生萎缩。此型比较少见。
(四)系统性硬化症:肢端型和弥漫型的主要不同点在于肢端型开始于手、足、面部等处,受累范围相对局限,进展速度较缓,预后较好。鉴于两型的临床病症相似,现归纳叙述如下:
1. 皮肤 :可分为水肿、硬化和萎缩三期。⑴水肿期:皮肤紧张变厚,皱纹消失,肤色苍白或淡黄,皮温偏低,呈非凹陷性水肿。肢端型水肿常先从手、足和面部开始,向上肢、颈、肩等处蔓延。在弥漫型中,则往往由躯干部先发病,然后向周围扩展。⑵硬化期:皮肤变硬,表面有蜡样光泽,不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同,可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。患处皮肤色素沉着,可杂有色素减退斑,毛发稀少,同时有皮肤瘙痒或感觉异常。⑶萎缩期:皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化,紧贴于骨骼,形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性溃疡,并有患区少汗和毛发脱落现象。少数病例可出现毛细血管扩张。上述皮肤损害在各种硬皮病中很为普遍,但值得指出的是,也有全无皮肤症状的硬化症存在。
2. 肌肉:受累并不少见,症状包括肌无力、弥漫性疼痛。有些病例可似发性肌炎的临床表现,肌肉受累明显者可发作肌萎缩。
3. 骨和关节:先有关节的红肿痛者约占 12% ,在病程中发展成关节改变的占 46% ,表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见,手指可完全僵硬,或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。
4. 内脏⑴消化系统:舌的活动可因系带挛缩受限,齿因根尖吸收变疏松,食管受累相当常见( 45% ~ 90% ),表现为吞咽困难,多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。⑵心血管系统:约 61% 的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常,严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭),甚至发生心源性猝死。心电图有异常表现⑶呼吸系统:肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化,肺活量减少,临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。⑷泌尿系统:肾脏受累约占 75% ,可发生硬化性肾小球炎,出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症,严重时可致急性肾功能衰竭。⑸神经精神系统:少数病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血,以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。
5. 其他:尚可有雷诺氏现象(多发生于肢端);在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内棉织品有钙质沉积;部分病例在本病活动期有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等全身症状。有作者把钙质沉积、雷诺现象、肢端硬化和毛细血管扩张称为 CRST 综合征,同时有食管受累者称为CREST综合征,认为是系统性硬化症的亚型,预后较好。
硬皮病患者可以怀孕吗
硬皮病是一种系统性硬化病,除了皮肤会表现出一些异常变化之外,还会危及食管、胃肠黏膜、肺、肾等多个器官。那么,硬皮病的女性患者可不可以怀孕呢?
硬皮病患者怀孕时可出现因皮肤纤维化而导致分娩困难,同时患者的某些症状也可能恶化。例如,硬皮病患者怀孕时会出现腹压增高,因食道蠕动异常而加重消化不良症状。
硬皮病对怀孕有影响,同样怀孕也会对硬皮病的病情发展产生不良影响。有临床显示,怀孕会导致硬皮病患者出现高血压、充血性心衰等临床症状,危害孕妇及胎儿的健康。目前临床上对硬皮病患者怀孕是否会导致肾危象发生率增高尚无定论。有临床调查报告显示,与未怀孕的女性硬皮病患者相比较,怀孕的硬皮病患者发生肾危象的几率不增高。
但是需要注意的是,已有肾危象的硬皮病患者在怀孕期间的死亡率较高,虽然ACE抑制剂能有效降低死亡率,但ACE抑制剂对胎儿有毒性,孕妇禁用。因此,有肾危象的硬皮病患者不应怀孕,而在怀孕期间发生肾危象的患者也应给予积极处理,包括血液透析和胎儿监测。