怎么治疗神经母细胞瘤
怎么治疗神经母细胞瘤
由于NB预后差异大,部分病人如小年龄、早期NB预后明显优于大年龄晚期组,因此应根据病人的预后因素,如年龄、分期、N-myc扩增、1p缺失等采用分级治疗。早期病人无N-myc扩增及1p缺失,可仅做手术,手术后随访。而大年龄、晚期,伴有N-myc扩增,1p缺失者,需接受强化疗和手术,直至骨髓移植。
手术、化疗、放疗仍为NB治疗的三大主要手段,根据其临床预后因素采用不同强度的治疗方案。一般对局限性肿瘤主张先手术切除,再化疗。而对估计手术不能切除者采用先化疗、再手术、再化疗或加放疗的策略。对NB敏感的药物有环磷酰胺、长春新碱、依托泊苷(VP-16)、卡铂、顺铂、抗肿瘤抗生素(多柔比星)、异环酰胺等,各个协作组采用不同药物组合对晚期病人强化疗,但预后改善仍未令人满意。
NB对放疗敏感,但全身放疗在干细胞移植预处理方案中的应用尚有争论。NB的原发部位复发机会较高,因此对Ⅲ、Ⅳ期病人仍有主张化疗同时采用局部放疗,但其有效性不明确。全身照光并不改善预后,对晚期疼痛病人,照光可缓解疼痛。
美国儿童肿瘤协作组对晚期病人在自身干细胞移植后随机分组进行13-顺维A酸治疗研究,一组病人接受160mg/(m2·d),每月用2周,共3~6个月,另一组病人停化疗后不用药。结果为接受维A酸组3年EFS为47%,未接受组为25%,P=0.013。在Ⅳ期病人及高危Ⅲ期病人中维A酸作用更为明显,分别为40%对22%,和77%对49%。常用参考化疗方案见表1,一般21~28天为一疗程。
如何避免患上神经母细胞瘤
生活中有些人平时工作非常的忙,有时咳嗽发烧,感觉自己的腹部也鼓鼓的,总是随便吃一些药,等到病情发展到了严重的时候,患上了神经母细胞瘤这种病,这需要耐心的治疗,所以不管我们平时有多忙,只要采取合理科学规范的预防手段,我们也能远离神经母细胞瘤的,今天小编给大家带来的内容就是,
神经母细胞瘤要如何预防?
步骤/方法:
1通过对的健康饮食与关注他的身体状况来提高患者抵御肿瘤的免疫力,能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
2要给患者多进食含有维生素A的食品,例如胡萝卜,因为维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用,维生素A支持正常的黏膜和视觉。
3让患者吸取维生素C、E也是必不可少的,维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质,同时平时也要多注意患者的身体状况。
神经母细胞瘤的分期
国际神经母细胞瘤分期系统于1986年建立并于1988年进行修订。该系统基于肿瘤的原发器官以及转移情况进行分期。
1期:局限于原发器官,无转移灶;
2A期:次全切除的单侧肿瘤;同侧以及对侧淋巴结明确无转移;
2B期:次全切除或者是全切除单侧肿瘤;同侧淋巴结有明确转移,而对侧淋巴结明确无转移;
3期:肿瘤跨中线侵袭,伴随或未伴随局部淋巴结转移;或者是单侧肿瘤伴有对侧淋巴结转移;或者是跨中线生长的肿瘤并伴有双侧淋巴结转移;
4期:肿瘤播散到远处淋巴结,骨髓,肝脏,或者是其他器官(除4S期所定义的器官之外)。
4S期:小于1岁患儿;肿瘤局限于原发器官;肿瘤扩散局限于肝脏,皮肤,或者是骨髓(肿瘤细胞少于10%的骨髓有核细胞)。
始于2005年,全球几个主要的儿童肿瘤研究协作组,开始就1990年至2002年间在欧洲、日本、美国、加拿大以及澳大利亚地区收治的8800例神经母细胞瘤进行回顾性比对研究。根据该回顾性研究的结果,神经母细胞瘤根据风险程度的不同,进行重新分期(INRGSS)。该回顾性研究发现,12-18个月的神经母细胞瘤患儿具有良好的预后;据此,新的分类体系将不具有N-myc突变的12-18个月患儿从以前的高危组,重新划分至中危组。该风险分类体系具体如下:
L1期:病灶局限且无影像学确定的危险因素;
L2期:病灶局限但具有影像学确定的危险因素;
M期:病灶发生转移;
MS期:病灶发生特异性转移;
新的风险分层体系将基于新的INRGSS分期体系、发病年龄、肿瘤级别、N-myc扩增状态、11q染色体不均衡突变以及多核型因素,将神经母细胞瘤患者分为:极低危组、低危组、中危组以及高危组。
鼻嗅神经母细胞瘤
嗅神经母细胞瘤起源于嗅神经的神经外胚层,占鼻腔肿瘤的3%,过去被认为是良性或低度恶性肿瘤.因其确切的组织来源不明确,曾被命名为嗅神经上皮瘤、嗅神经母细胞瘤,成感觉神经母细胞瘤。本病可见于任何年龄,其中l0~20岁、50~60岁为双高峰,男性多见。该肿瘤一般发生于鼻腔顶部、上壁及侧壁,病程进展较缓慢,呈局部侵袭性生长,可侵及筛窦、上颌 窦、蝶窦和额窦,也可向眼眶、鼻咽部和颅内侵 犯,可有淋巴结转移,约1/5的病例有远处转移,最常见的部位为 骨和肺,乳腺、大动脉、脾脏、前列腺等部位 的转移也有报道。
起病隐匿,临床表现无特异性,确诊主要依赖于病理检查,在光镜下表现为高密度的小圆形细胞,大小一致,少数纤维状胞浆,核深染,瘤细胞排列成小叶状、片状、条索状,绝大多数病例均存在多少不一,典型及不典型的菊形团结构。该瘤低倍镜下需与未分化癌、恶性淋巴瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等相鉴别。
nse的正常值
正常人血清NSE水平<12.5 U/mL目前,NSE已作为小细胞肺癌重要标志物之一。
意义
1.小细胞肺癌患者NSE水平明显高于肺腺癌、、肺鳞癌、大细胞肺癌等非小细胞肺癌(NSCLC),可用于鉴别诊断,监测小细胞肺癌放疗,化疗后的治疗效果,治疗有效时NSE浓度逐渐降低至正常水平,复发时血清NSE升高。用神经元特异性烯醇化酶监测小细胞肺癌的复发,比临床确定复发要早4~12周。
2.神经元特异性烯醇化酶还可用于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤的鉴别诊断,前者神经元特异性烯醇化酶异常增高而后者增高不明显,对神经母细胞瘤的早期诊断亦有较高的临床应用价值。也可用来监测神经母细胞瘤的病情变化,评价疗效和预预报复发。
3.神经内分泌细胞肿瘤,如嗜铬细胞瘤,胰岛细胞瘤,甲状腺髓样癌,黑色素瘤,视网膜母细胞瘤等患者的血清NSE也可增高。
NSE在血清中的正常值:一项多中心研究对NSE进行了评估,共检测了3 个临床中心547份健康人群的样品,结果:正常值<16.3 ng/ml (95%百分比) ;15.7–17.0 ng/ml(95% 可信区间)
儿童神经母细胞瘤的治疗原则有哪些
治疗原则:主要采取手术、放疗、化疗等综合治疗措施。1. 手术治疗本病所有患儿均需手术治疗。手术争取将原发的肿瘤全部切除或尽可能切除其大部分。2. 化疗常用的化疗药有环磷酰胺、异环磷酰胺、阿霉素、依托泊苷、顺销等。3. 放疗放疗在神经母细胞瘤治疗中的作用相对较小。主要适应证是晚期病例肝大出现压迫症状者,椎管内病变、晚期病例局部病灶和转移灶的治疗、骨髓移植中的全身放疗。4. 造血干细胞移植可以提高本病的无病生存率。5.放射性同位素碘标记的对碘苄胍用于对其他手段治疗无效的复发或顽固性神经母细胞瘤的治疗。6.诱导分化治疗维生素D3及小剂量的阿糖胞苷联合治疗可发挥促神经母细胞分化的作用。
神经母细胞瘤的治疗
神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤,是婴幼儿最常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤,15%的儿童肿瘤死亡率。对于4岁以下儿童,每一百万人口的死亡率为10;对于4-9岁儿童,每一百万人口的死亡率为4例。神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤,可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺,但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。
神经母细胞瘤的治疗方法
低危组
允许进行观察,并待疾病进展或者有变化后才进行干预;或者进行手术治疗,且往往可以治愈。
中危组
手术切除并辅以化疗。
高危组
大剂量化疗,手术切除,放疗,骨髓/造血干细胞移植,基于13-顺维甲酸的生物治疗,以及基于粒细胞集落刺激生物因子与白介素2的免疫治疗。
神经母细胞瘤的预后
经治疗后,低危组患者治愈率超过90%,中危组患者治愈率介于70-90%之间。然而,高危组患者的治愈率仅为30%左右。近年来,随着免疫治疗以及新药物的出现,高危组患者的预后有了一定的提高。
儿童常见的恶性肿瘤有哪些
癌症是恶性肿瘤的广义名称,许多人会以为癌症只会发生于成年人,特别是老年人,儿童是不会得癌症的,事实上儿童不仅会患癌症,而且各个年龄段包括新生儿期都可能患癌症,可能发病的部位也包括了全身的各个系统。
畸胎瘤常见于新生儿,神经母细胞瘤和肾胚瘤常见于3至5岁的儿童,骨肉瘤则多见于青少年。临床上儿童恶性肿瘤绝大多数是由不成熟的胚胎组织发展而来的。
来源于中胚层或间叶组织细胞,按其发病率顺序,依次是白血病、中枢神经系统肿瘤、恶性淋巴瘤和各种实体瘤(常见为神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤和视网膜母细胞瘤、生殖细胞瘤、横纹肌肉瘤和骨肉瘤等)。
因此,儿童也可能患癌症是客观存在的事实。
NSE指标高就一定是小细胞肺癌吗
神经元特异性烯醇化酶(NSE) 正常范围:放射免疫法:30±24μg/L。酶联免疫吸附试验:小于125μg/L。检查介绍:神经元特异性烯醇化酶(NSE)是神经元和神经内分泌细胞所特有的一种酸性蛋白酶,是小细胞肺癌(SCLC)最敏感最特异的肿瘤标志物。临床意义:神经元特异性烯醇化酶是小细胞肺癌和神经母细胞瘤的肿瘤标志物,可用于鉴别诊断、病情监测、疗效评价和复发预报。用神经元特异性烯醇化酶监测小细胞肺癌的复发,比临床确定复发要早4~12周。神经元特异性烯醇化酶还可用于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤的鉴别诊断,前者神经元特异性烯醇化酶异常增高而后者增高不明显。增高:见于小细胞肺癌、神经母细胞瘤、神经内分泌细胞肿瘤(如嗜铬细胞瘤、胰岛细胞瘤、黑色素瘤)等。
神经母细胞瘤的表现有哪些
神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤,可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。而最容易出现的部位就是肾上腺,当然但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。而且这种瘤有一个非常明显的特点,就是这种细胞瘤可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。目前只有少数几种人类肿瘤可以是这样的结果,而神经母细胞瘤就属于其中之一。
也就是意味着神经母细胞瘤其实是一种恶性肿瘤,但是,甚至不需要什么特殊的治疗就可以自发的转化成良性肿瘤,自少可以减少死亡的危险,但是,希望大家注意的是,神经母细胞瘤的死亡率还是相当高的,有相关的统计显示:神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤,15%的儿童肿瘤死亡率。4岁以下儿童,每一百万人口的死亡率为10;而4-9岁儿童中,每一百万人口的死亡率为4例。
那这种神经母细胞瘤有哪些临床表现呢?它的早期症状不典型,因此在早期诊断有所困难。一般表现为比较常见的疲乏,食欲减退,发烧以及关节疼痛。很多的症状取决于这个神经母细胞瘤的位置,或者发生转移的组织。因为这种神经母细胞瘤是非常容易转移的。
如果神经母细胞瘤发生在腹腔,那一般可表现为腹部膨隆以及出现便秘;如果发生在胸腔一般就表现为呼吸困难;发生在脊髓的神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退,会严重影响孩子的下肢,患者往往会有站立、行走等困难;而发生在腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤,主要的表现为骨痛以及跛行,而且,因为早期是很难诊断出来的,大部分神经母细胞瘤在出现临床表现前,已发生广泛转移。
这么残忍的疾病究竟什么原因造成的?遗憾的是目前关于神经母细胞瘤真正的病因尚不清楚。但是可以证明一些遗传易感因素被发现与神经母细胞瘤的发病相关,这种疾病带有一定的家族史,另外,由于这种疾病往往发生于婴幼儿,因此与孕妇所处环境有关系,例如怀孕期间的是否接触化学危险品、吸烟、饮酒、药物、感染等。只能证明有关联,但是最根本的原因现在还是没有定论。