结节性脂膜炎是怎么回事

结节性脂膜炎是怎么回事

结节性脂膜炎发病原因

病因尚不明，可能与下列因素有关：

1、免疫反应异常：

异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起，如细菌感染、食物和药物等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。亦有报告本病发生于空回肠分流术后，其盲曲内有细菌大量增殖。此外，卤素化合物如碘、溴等药物、磺胺、奎宁和锑剂等均可能诱发本病。

2.脂肪代谢障碍：

有报告显示，本病与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关。例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。有的研究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎，但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍。

脂膜炎是怎么引起的

原发性脂膜炎包括结节性脂膜炎、皮下脂质肉芽肿病、类固醇激素后脂膜炎、冷性脂膜炎。后两种脂膜炎分别与应用大剂量激素后撤减、寒冷有关，前两种病因不太清楚，可能与免疫因素或脂肪代谢障碍相关。脂膜炎亦可由其它疾病引起，如系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬化症、各种感染和血管炎，称继发性脂膜炎。脂膜炎的诊断除根据临床特征外，病理组织学检查是重要的手段。

1、脂肪代谢障碍

有报告显示，结节性脂膜炎与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关。例如血清脂酶，有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。有的研究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎，但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍。

2、免疫反应异常

异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起，如细菌感染、食物和药物等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。也有报告本病发生于空回肠分流术后，其盲曲内有细菌大量增殖。

什么是结节性脂膜炎

结节性脂膜炎(nodular panniculitis，NP)又称特发性小叶性脂膜炎、Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis)，以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块，伴发热等全身症状为特征的一种疾病。

结节性脂膜炎于1882年由Pfeifer首次报道，1952年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征，1928年Christian又强调了发热性。以后发现有一部分病例并无发热，国内也有类似报道。本病临床并非罕见，因其临床表现多样化，结节性脂膜炎可发生于任何年龄，但以30～50岁妇女为多见，女与男之比约为2.5:1，不易被认识而常致误诊。

结节性脂膜炎尚无特效疗法。纤维蛋白溶解药、氯化奎宁、硫唑嘌呤、环磷酰胺等有一定疗效。在急性炎症期或有高热等情况下，糖皮质激素如泼尼松每天40~60mg和非甾体抗炎药有明显效果。

结节每隔数周或数月反复发作，多数发作时有发热。内脏广泛受累的结节性脂膜炎患者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。特异性局限性脂膜炎，整个病程6～12个月，最后痊愈。

结节性脂膜炎的病因未明，应预防诱发因素，如感染、药物、外伤等。

血管结节的简介

结节性血管炎是以淋巴细胞浸润为主的皮肤小血管炎。临床特点为好发于中年女性,偶发于男性，在小腿或足部反复发生皮肤小结节，结节表面肤色正常或微红，一般沿浅静脉走行排列，自感轻微疼痛或有触痛，一般无全身症状。病程可数周至数月。本病是否为一独立性疾病尚有不同看法。近来有人认为结节性血管炎仅是硬红斑的早期或轻型。关于结节性血管炎与硬红斑的关系，当结核病累及脂肪时，既可引起非液化性脂膜炎，又可引起液化性脂膜炎。如果在组织切片中有明显血管炎，但结节性肉芽肿的改变很轻，且无或很少有干酪样坏死者称为结节性血管炎。用支持治疗如穿弹力袜，卧床休息和非甾体抗炎药，糖皮质激素可使症状暂时缓解。有报道抗生素、磺胺类药物及氨苯砜有效。碘化钾有效，也有用秋水仙碱的治疗报道。

脂膜炎的症状有哪些

皮肤型

病变只侵犯皮下脂肪组织，而不累及内脏，临床上以皮下结节为特征，皮下结节大小不等，直径一般 1 ~ 4 cm ，亦可大至 10 cm 以上。在几周到几个月的时间内成群出现，呈对称分布，好发于股部与小腿，亦可累及上臂，偶见于躯干和面部。脂膜炎皮肤表面呈暗红色，带有水肿，亦可呈正常皮肤色，皮下结节略高出皮面，质地较坚实，可有自发痛或触痛。结节性脂膜炎位于皮下深部时，能轻度移动，位置较浅时与皮肤粘连，活动性很小。结节性脂膜炎反复发作，间歇期长短不一。结节消退后，局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着，这是由于脂肪萎缩，纤维化而残留的萎缩性疤痕。有的结节可自行破溃，流出黄色油样液体，此称为 " 液化性脂膜炎 "( Liquefying panniculitis) 。它多发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见。愈后形成不规则的疤痕。

脂膜炎约半数以上的皮肤型患者伴有发热，可为低热、中度热、或高热，热型多为间歇热或不规则热，少数为弛张热。通常在皮下结节出现数日后开始发热，持续时间不定，多在 1 ~ 2 周后逐渐下降，可伴乏力、肌肉酸痛、食欲减退，部分病例有关节疼痛，以膝、踝关节多见，呈对称性、持续性或反复性，关节局部可红肿，但不出现关节畸形。多数患者可在 3 ~ 5 年内逐渐缓解，预后良好。

系统型

除具有上述皮肤型表现外，还有内脏受累。内脏损害可与皮肤损害同时出现，也可出现在皮损后，少数病例广泛内胖受损先于皮损出现。各种脏器均可受累，包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等。系统型脂膜炎的发热一般较为特殊，常与皮疹出现相平行，多为驰张热，皮疹出现后热度逐渐上升，可高达 40℃ ，持续 1~2 周后逐渐下降。消化系统受累较为常见，出现肝损害时可表现胁痛、肝肿大、脂肪肝、黄疸与肝功能异常。侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织，可出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道出血等。骨髓受累，可出现全血细胞减少。呼吸系统受累，可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块。累及肾脏可出现一过性肾功能不全。累及中枢神经系统可导致精神异常或神志障碍。脂膜炎预后差，内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭，或上消化道等部位的大出血或感染结节性脂膜炎。

结节性脂膜炎导致腹痛

结节性脂膜炎是一种皮下脂肪组织疾病，有多种名称，如Weber-Christian病、回归发热性结节性非化脓性脂膜炎、嗜脂肉芽肿、类脂渐进性坏死等。其临床表现为多发性对称性成群的皮下脂肪层炎性硬结或斑块，伴反复发热，愈后皮肤呈萎缩性凹陷。本病可累计内脏，出现明显全身症状。当肠系膜、大网膜、和腹膜后脂肪组织受累可时可出现腹部疼痛、腹胀和腹部包块等。最严重的病例可以出现肠穿孔，弥漫性腹膜炎等。

最近遇到一例青年女性结节性脂膜炎患者，在治疗过程中出现高热、腹部疼痛、腹腔渗液、血白细胞总数和中性粒细胞升高，类似急性腹膜炎表现，经非手术治疗后腹痛缓解。

由于结节性脂膜炎属于皮肤科或疾病，当出现急腹症表现请普通外科会诊时，我们要考虑到原发疾病也可导致腹痛，将其与一般常见急腹症，如急性阑尾炎、肠梗阻、胃肠穿孔等进行仔细鉴别，以免误诊误治。

脂膜炎的常见类型

结节性红斑及硬红斑是脂膜炎中最为常见的疾病。其他变形的脂膜炎如下：

结节性发热性非化脓性脂膜炎

又称韦伯-克里斯琴二氏病。是原发性小叶性脂膜炎，病因不清。患者以女性居多。临床上为反复发作的皮下结节，直径约2～3cm左右,表面红,有压痛,见于躯干及四肢,以下肢为多见。结节经数周或数月后逐渐消退，但不时又有新结节单个或成批出现。成批出现时常伴有不同程度的发热、全身乏力、食欲不振及关节酸痛。本病一般无内脏损伤,预后良好。组织病理学检查主要为小叶内脂肪细胞变性、坏死。多数组织细胞及少量淋巴细胞、浆细胞的浸润，血管壁增厚，内膜增厚，后期皮下脂肪内发生广泛的纤维化。本病应与结节性红斑和硬红斑相鉴别，结节性红斑多见于青年女性，常在春秋发病，皮损在小腿伸侧，结节较小而浅在，表面红，愈后无萎缩瘢痕;硬红斑的结节较大且深在，表面暗紫红色，可破溃结疤，好发于小腿屈侧，患者常有结核感染。本病尚无特效疗法，主要处理是矫治病灶，注意休息，可试用水杨酸盐类、消炎痛、皮质类固醇激素及抗生素等。

寒冷性脂膜炎

寒冷环境中造成局部皮下脂肪损伤，表现为紫绀色的皮下结节或斑块，局部温度较低，好发于大腿、臀部及面颊部。避免受寒，注意保暖，给予高蛋白、高维生素饮食，损害可在数周内逐渐消退。

新生儿皮下脂肪坏死

见于健康的足月新生儿，表现为限局性坚实的暗红色皮下结节，好发于臀部、腹部及肩背部，经数周或数月后可逐渐自行消退。本病的发生可能与分娩时受伤、受冷等因素有关，患儿母亲多数为高龄初产妇，并以产钳分娩。对患儿注意保暖，加强营养，局部保护均可使病变消退，一般不留疤痕。

皮脂类固醇激素后脂膜炎

见于长期大量使用皮质类固醇激素的患者，在突然停服或骤然减药后在面颊、肩背部及臀部等出现皮下结节，表面皮肤潮红，亦可正常皮色。患者以儿童多见，大多因白血病、肾炎等长期服用皮质类固醇激素。本病无需特殊治疗，适量服用皮质类固醇激素后即可慢慢消退。

与结节性脂膜炎易混的病

1.结节性红斑：春秋季好发。结节多数局限于小腿伸侧，对称分布，不破溃，经3—4周后自行消退，消退处局部我凹陷萎缩。无内脏损害，全身症状轻微。

2.硬红斑：结节暗红色，位于小腿屈侧中下部，破溃后形成穿凿性溃疡。组织病理系结核性内芽肿。

3.皮下脂质肉芽肿病：本病结节消退后无萎缩性凹陷遗留。无全身症状，有自愈倾向。

4.胰腺炎或胰腺癌发生的皮下结节性脂肪坏死症：其临床症状与结节性脂膜炎相似，但病理组织象显示脂肪细胞坏死更为严重，且伴有厚而模糊的细胞壁和无核的影细胞存在。

5.其他疾病：部分淋巴瘤、麻风和外伤性或异物引起的皮下脂肪坏死等均需与结节性脂膜炎相鉴别。

结节性红斑的疾病诊断

1.硬红斑 多发生于小腿屈侧，常单发或为数个，皮损较结节性红斑为大，病程长，可自发性破溃，形成溃疡，愈合后留有不同程度萎缩。

2.回归发热性结节性非化脓性脂膜炎 为结节性红斑皮损，主要位于胸、腹、股、臀，成团出现，消失后留有局部萎缩和碟形凹陷，每次发作均有发热，病理改变为脂肪组织炎。

3.亚急性结节性游走性脂膜炎 为出现在小腿的结节性红斑样皮疹，通常病程早期可发生在单侧，无痛，呈离心性扩大，边缘鲜红，中央变白，可逐渐变平而形成斑块，大小为10～20cm，持续时间两个月到两年不等，表现有色素沉着，也称游走性结节性红斑。Fine认为亚急性结节性游走性脂膜炎与慢性结节性红斑，从临床和病理特征来看，可能是同一个疾病的不同临床类型。

结节性脂膜炎导致的皮肤损害

皮下结节是结节性脂膜炎的主要特征。皮损以四肢多见，主要分布于股、臀和小腿，但前臂、躯干和面部也可出现。损害初发时为皮下小结节，向上发展使皮面轻度隆起，呈现红斑和水肿，部分则有潜于皮下，呈正常皮色;以后结节渐增大，边界清楚，大小不一，直径通常为1～2cm，大者直径可达10cm以上;一般3～4个，也可多达数十个。常对称分布，成批发作。结节位于皮下深部时可有轻度移动;位置表浅时，可与表面皮肤粘连，活动度小，有触痛和自发痛。经数周或数月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着，这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维化的结果。结节每隔数周或数月反复发作，多数发作时有发热，多为弛张热，高者可达40℃，持续1～2周后逐渐下降。除发热，还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。有10%～15%的患者无热，仅出现皮肤结节。有的结节会液化变性，其上皮肤也被累及而发生坏死溃疡，有黄棕色油状液体流出，此时称为液化性脂膜炎(Liquefying panniculitis)，被认为是结节性脂膜炎的一种变异型，其损害主要发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见。此种类型的15%有α1抗胰蛋白酶缺缺乏。

另有一种结节性脂膜炎的变异型称为皮下脂质肉芽肿病(lipogranulomatosis subcutanea)，即Rothmann-Makai综合征，这是一种特异性局限性脂膜炎，比较罕见。主要发生于儿童及肥胖的中年女性，结节散在，消退后无萎缩和凹陷，不发热，无全身症状，整个病程6～12个月，最后自愈。

经数周或数月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着。这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维经的结果。结节每隔数周或数月反复发作，多数 作发病有发热，热型不定，有低热、不规则热或高热，高者可达40℃，呈弛张热型，持续1—2周逐渐下降。除发热外，还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。

女人穿打底裤有什么坏处

打底裤容易捂出阴道炎

现在，很多年轻女性都追求性感和曲线美，不管是冬天还是夏天都穿着紧紧的裤袜，这无疑给大量厌氧菌的滋生提供了有利环境，成为产生阴道炎的潜在因素。

据了解，人体中有大量的共生菌，也有不少致病菌，如大肠杆菌、霉菌、厌氧菌等组成的菌丛，它们互相之间处于一种平衡的状态，其中厌氧菌最喜欢在封闭、阴暗和湿润环境下繁殖。

虽然冬天天气相对较冷，但是由于裤袜一穿就是十多个小时，长时间的紧紧包裹很容易制造适合厌氧菌大量繁殖的环境，使其含量大大增加，从而导致菌丛比例出现失调，炎症便由此产生。女性也就因此出现白带增多，阴道和大小阴唇瘙痒，并伴有尿频、尿急等尿路刺激症状。

打底裤御寒效果不佳导致寒冷性脂膜炎

长时间穿着打底裤除了可能会制造阴道炎症麻烦之外，还可能会导致寒冷性脂膜炎的发生。

寒冷性脂膜炎是指位于人体皮下组织脂肪层中的脂膜，在天气寒冷时受到刺激，引起脂肪层的血管收缩，导致脂肪组织细胞因缺血而变性、坏死。 季节更替乃自然之道，冬季的到来，总是伴随着寒冷厚重。然而，很多女性却不是太注重冬天对自身的保暖工作。很多女性为了讲究美丽，就会选择穿非常显身材的打底裤。虽然打底裤穿起来可以让你看起来腿细不臃肿。但是，经常穿打底裤也会对女性身体造成一些危害。

主要症状为境界清楚的皮下结节或斑块，表面温度降低，颜色为青红色或青紫色，质地较硬。可伴有轻度的痒感和疼痛感，严重者可出现溃破。

寒冷性脂膜炎是由于人体遇到寒冷刺激所致，是由寒冷损伤局部皮下脂肪组织引起的皮下痛性结节性脂膜炎。而导致发病的原因除了与患者自身机体抵抗力有关以外，还与患者不良的穿衣习惯有关，如女性在冷天穿不保暖的打底裤。尤其是那些末梢循环不良、体质肥胖、皮下脂肪丰满又不爱活动的女性，更容易患上寒冷性脂膜炎。

脂膜炎如何鉴别诊断

1、结节性红斑：亦可发生对称性分布的皮下结节，但结节多局限于小腿伸侧，不破溃， 3~4 周后自行消退，愈后无萎缩性疤痕。全身症状轻微，无内脏损害。继发于其它系统性疾病(如白塞病等)者，则伴有相关疾病的症状。病理表现为间隔性脂膜炎伴有血管炎。

2、硬红斑：主要发生在小腿屈侧中下部，疼痛较轻，但可破溃形成难以愈合的溃疡。组织病理学表现为结核结节或结核性肉芽肿，并有明显血管炎改变。

3、组织细胞吞噬性脂膜炎：亦可出现皮下结节、反复发热、肝肾功能损害、全血细胞减少及出血倾向等，但一般病情危重，进行性加剧，最终死于出血。组织病理学变化可出现吞噬各种血细胞及其碎片的所谓“豆袋状”组织细胞，这可与本病鉴别。

4、结节性多动脉炎：常见的皮肤损害亦是皮下结节，其中心可坏死形成溃疡，但结节沿动脉走向分布，内脏损害以肾脏与心脏最多见，外周神经受累十分常见。核周型中性粒细胞胞浆抗体( P-ANCA )与乙肝表面抗原阳性具有诊断价值，病理证实有中小动脉坏死性血管炎，动脉壁有粒细胞与单核细胞浸润。

5、皮下脂膜样 T 细胞淋巴瘤：表现高热、肝脾肿大、全血细胞减少及出血倾向，与系统型结节性脂膜炎极其相似。但脂肪组织中有肿瘤细胞浸润，均为中小多形 T 细胞，中扭核及脑回状细胞核具有重要诊断价值，常有反应性吞噬性组织细胞出现。免疫组化 CD45RO 和 CD4 阳性，而 CD20 阴性。

6、恶性组织细胞病：与系统型结节性脂膜炎相似，表现高热、肝脾肿大、全血细胞减少、红斑、皮下结节等，但组织细胞异形性明显，并可出现多核巨异常组织细胞，病情更为凶险，预后极差。

7、皮下脂质肉芽肿病：皮肤损害 结节或斑块， 0.5~3cm ，大者可达 10~15cm ，质较硬，表面皮肤呈淡红色或正常皮色，轻压痛，分布于面部、躯干和四肢，以大腿内侧常见，可持续 0.5~1 年后逐渐隐退，且不留萎缩和凹陷。无发热等全身症状。早期的病理改变为脂肪小叶的包性炎症，有脂肪细胞变性坏死，中性粒细胞、组织细胞和淋巴细胞浸润，晚期发生纤维化，组织内出现大小不一的囊腔。本病好发于儿童，结节散在，消退后无萎缩和凹陷，无全身症状，有自愈倾向。

8、类固醇激素后脂膜炎：风湿热、肾炎或白血病的儿童短期内大量应用了糖皮质激素，在糖皮质激素减量或停用后的 1~13 天内出现皮下结节，结节 0.5~4cm 大小不等，表面皮肤正常或充血，好发于因应用糖皮质激素而引起的皮下脂肪积聚最多部位，如颊部、下颌、上臂和臀部等处，数周或数月后可自行消退，无全身症状，如激素加量或停用后再度应用也可促使结节消退。多数病例无全身症状。组织病现可见病变在脂肪小叶，有泡沫细胞、组织细胞和异物巨细胞浸润及变性的脂肪细胞出现并见针形裂隙。

9、冷性脂膜炎：本病是一种由寒冷直接损伤脂肪组织引起的一种物理性脂膜炎，表现为皮下结节性损害，多发生于婴幼儿，成人则多见于冻疮患者或紧身衣裤所致的血循环不良者。

10、其他：还需同胰腺性脂膜炎(胰腺炎和胰腺癌)、麻风、外伤或异物所致的皮下脂肪坏死等相鉴别。此外尚须排除 a1 抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎，类固醇类激素后脂膜炎等。

结节性脂膜炎的症状

1.皮损：皮下结节是本病的主要特征。其直径通常1—2cm大小，大者可达10cm以上。起始于皮下的部分结节向上发展，皮面可轻度隆起，呈现红斑和小肿;部分则有潜于皮下，表面皮肤呈正常皮色，但喜获了常与皮肤粘连，活动度小。主觉痛和触痛明显。结节常成批发生，对称分布，好发部位为臀部和下支，但下前臀、躯干和面部也可出现。经数周或数月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着。这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维经的结果。结节每隔数周或数月反复发作，多数 作发病有发热，热型不定，有低热、不规则热或高热，高者可达40℃，呈弛张热型，持续1—2周逐渐下降。除发热外，还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。

偶有少数结节，脂肪坏死时其上之皮肤也被累及而发生坏死破溃，并有黄棕色油状液体流出，被称作为“液化性脂膜炎”。

2.内脏损害：内脏损害有的与皮肤损害同时出现;有的皮损在前，内脏损害在后;也有少数病例，广泛的内脏累及在前，皮损在后，内脏损害的临床症状取决于受累内脏之部位，其特征性症状，常在损害较大时才显示得出。肝脏损害可出现右胁痛、肝肿大、黄疸和肝功能异常。小肠受累可有脂肪痢和肠穿孔。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等均可受侵。内脏广泛受累者预后很差，可死于循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭。

Winkelmann和Bowie报告了结节性脂膜炎的一种变型，被称之为组织细胞巨噬细胞性脂膜炎。这也是一种以脂膜炎为特征的系统性疾病。他们认为此病与结节性脂膜炎终死于出血。病人的出血死亡与血管内凝血和肝功能衰竭有关。本病与结节性血管炎的区别在于其有异常的出血性素质和在骨髓、淋巴结、肝、脾、浆膜组织和皮下脂肪中出现众多的组织细胞。

结节性脂膜炎的治疗

目前尚无特效治疗。在急性炎症期或有高热等情况下，一般用糖皮质激素，通常有明显疗效。对系统型患者，特别是重症病例，可同时加用1~2种免疫抑制剂，并根据内脏受累情况进行相应的处理，同时加强支持疗法。

1、一般治疗首先应去除可疑病因，如消除感染灶，停用可疑的致病药物。适当选用抗生素控制感染。可随意运动，但应避免受累部位创伤。不需要特殊的饮食。

2、药物治疗非甾类抗炎药(NSAIDS)可使发热、关节痛和全身不适减轻。病情急性加重者，应用糖皮质激素(如泼尼松)可使体温下降、结节消失，但减量或停药后部分病例症状可再发。氯喹或羟氯喹、硫唑嘌呤、反应停(沙利度胺)、环磷酰胺、四环素(可能有抗脂肪酶活性)、肝素(它能释放脂蛋白脂酶，且具有抗凝活性与抗炎特性)、环孢素与霉酚酸酯等亦有一定疗效，特别是重症患者可试用。以下是几种常用的治疗药物：

(1)非甾类抗炎药(NSAIDs)：

1)阿斯匹林：主要用于退热及减少血栓素A2的产生。常用剂量300~600mg每天4~6次，不得超过4g/d，餐时或餐后服用。3~5天后才能明显见效，最大的抗炎作用一般在2~4周内达到。有肝损害、低凝血酶原血症、维生素K缺乏症等不良反应，出血性疾病与哮喘者禁用。孕妇慎用。

2)吲哚美辛：该药退热好，且价格便宜。在开始治疗的头几天可引起头痛，但如初使剂量减半，随后增加，有时可避免此副作用。如与阿斯匹林、丙磺舒或甲氨蝶呤合用，可增加其相关毒性;与肼苯达嗪、卡托普利及b受体阻滞剂等降压药合用，可降低其降压作用;与速尿和噻嗪类利尿剂合用可减弱其利尿作用。孕妇应用此药通常是安全的。

(2)糖皮质激素：

在病情急性加重时可选用。糖皮质激素(如泼尼松)，常用剂量为每天40~60mg，可一次或分次服用，当症状缓解后2周逐渐减量。

(3)免疫抑制剂：较常用的有硫唑嘌呤、羟氯喹或氯喹、反应停、环磷酰胺、环孢素与霉酚酸脂等。

1)硫唑嘌呤：常用剂量为每天50~100mg，可1次或分2次服用。为防止骨髓抑制，开始以1mg/(kg•d)连用6~8周后加量，最大剂量不得超过2.5mg/(kg•d)。如与血管紧张素转化酶抑制剂合用可引起严重白细胞减少症。对肝、肾与血液学均有一定毒性，故应定期查血常规和肝肾功能。妊娠期不宜服用。

2)氯喹或羟氯喹：氯喹常用剂量为0.25g/d;羟氯喹为200mg每天1~2次，起效后改为每天100~200mg长期维持治疗。长期服用要警惕视网膜病变与视野改变，要每半年作一次眼科检查。

3)环磷酰胺：常用剂量为每天2.5~3mg/(kg•d)，每日一次或分次口服;重症者可500~1000mg/m2体表面积，每2~4周静滴一次。严重骨髓抑制者或孕妇禁用。使用期间要定期查血常规和肝肾功能并注意预防出血性膀胱炎等不良反应。

4)环孢素：常用剂量为2.5~4mg/(kg•d)，分2~3次服用。难以控制的高血压禁用，孕妇慎用。

5)沙利度胺(thalidomide，反应停)：常用剂量为每天100~300mg，晚上或餐后至少一小时后服用，如体重少于50kg，要从小剂量开始。由于有致胎儿畸形作用，孕妇禁用。

(4)其它：有人建议可用饱和碘化钾溶液，每天3次，每次5滴，逐日加量，每次加1滴，直至每天3次，每次30滴。可用透明质酸酶，每次1500IU，配合青霉素与链霉素肌注，每3天1次。

本病预后个体差异较大，只有皮肤表现者，常多年缓解与恶化交替出现;有内脏器官累及者，预后差，死亡率高。