脊髓空洞症的鉴别诊断

脊髓空洞症的鉴别诊断

一般发病年龄为20～30岁，男约为女的3倍。发病非常缓慢，早期常是一侧或两侧上肢及躯干上部的痛觉、温觉障碍，而触觉及深感觉完整或相对地正常，称作分离性感觉障碍。患者将手放入热水内不知冷热。常在手部发生灼伤或刺、割伤后才发现有痛、温觉的缺损。损伤手指常成溃疡，因无痛觉，不知保护，以致经久不愈。空洞逐渐扩大，而引起一侧或两侧上肢不完全性的瘫痪，大多伴有明显的手部小肌肉的萎缩，形成“鹰爪”手。如空洞在腰骶部脊髓中，则两下肢出现感觉障碍和瘫痪，肌肉紧张，被动运动时阻力增高，叩击机腱反射亢进。营养障碍也常见，如皮肤发绀、角化过度、无汗或少汗，关节的痛觉缺失，引起关节磨损、萎缩、畸形、肿大、活动度增加，运动时有磨擦音而无痛觉。延髓空洞症可表现吞咽困难及呐吃，软腭与咽喉肌无力，悬雍垂偏斜，伸舌偏向患侧，患侧舌肌萎缩;面神经麻痹，面部痛、温觉消失，自面的后部逐渐发展到鼻及口;眩晕、耳鸣、步态不稳、眼球震颤等。其他如脊柱侧突、后突畸形、脊柱裂、弓形足等亦属常见。

诊断一般不难，可根据成年期的发病，节段性分布的分离性感觉障碍，以及运动、营养等障碍而确定诊断。有时需要与颈椎病、脊髓肿瘤、运动神经元疾病，麻风等进行鉴别。

尚无特效治疗。常采取对脊髓病变部位的放射治疗，但疗效很不肯定。受累关节和肌肉应作物理治疗，以防止关节畸形。需注意预防肺部及尿路感染。

脊髓空洞症治疗主要依靠手术，常用方法有颅后窝减压术和脊髓空洞引流术，主要目的是排除空洞内的液体，减轻对脊髓的压迫，从而缓解症状，延缓病情进一步发展。有部分患者也可以采用放射治疗，但总体治疗效果大多不太满意。

脊髓空洞症的发生原因

1、先天性脊髓神经管闭锁不全，这种疾病是引起脊髓空洞症的原因之一，本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。

2、机械因素也会引发脊髓空洞症的发生，因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞，这是脊髓空洞症的病因中非常重要的一项。

3、脊髓空洞症发病的原因还有可能是脊髓血液循环异常引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。

4、另外，脊髓空洞症的发病原因还有很多，如脊髓肿瘤囊性变，损伤性脊髓病，放射性脊髓病，脊髓梗死软化，脊髓内出血，坏死性脊髓炎等。

正确认识脊髓空洞症

脊髓空洞症，虽不是十分常见，但也是一种严重损伤健康的疾病。我们看到过很多人患病了，却不知道自己得了脊髓空洞症，而把这种病误认为是颈椎病或风湿病来治疗，结果当然是越治越重。所以大家一定要正确认识脊髓空洞症。那么，现在就跟着重庆医科大学附属第一医院神经外科晏怡教授一起来了解一下这方面的知识。

脊髓空洞症，是一种慢性进行性脊髓变性疾病，顾名思义就是脊髓内有空洞形成。这种病的病程进展极缓慢，患者数年或者十几年都毫无察觉，而且不像多发病和常见病那样引起大家的重视，在认识和治疗上会存在一些偏见和误区。因此，很多患者有可能被误诊。

脊髓空洞症70%以上是由于先天性后枕骨发育不良引起，还有30%左右的患者是因为炎症，如结核、细菌性脑膜炎和外伤导致脊髓供血不足，脊髓神经细胞变性、萎缩，逐渐形成脊髓空洞症。另外，还有部分脊髓内肿瘤也可以出现这种病症。

脊髓空洞症发病年龄通常在20～30岁，偶可起病于童年，从目前临床观察看，40～50岁的成年人发病也有一定的数量。

脊髓空洞症的发生常以患者头、颈、肩部疼痛，手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意，大部分都会有麻木感觉，即痛温觉与触觉分离性的感觉障碍，特别是对温度感觉的减退或消失更为突出。有的人表现为头、颈、肩和上肢疼痛、麻木，寒冷、蚁行、刺痒等感觉，也有人出现肢体发绀(指尖青紫)、多汗或少汗、皮肤干枯、指甲变形等症状。

随着病情的发展，还可能逐渐影响上臂、肩部和部分肋间肌，引起瘫痪。脊髓空洞症晚期的致残率较高，严重者还可能出现呼吸功能障碍。

神经纤维瘤的诊断

1.NFI诊断标准(美国NIH，1987)

6个或6个以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害。

2.NFⅡ诊断标准

影像学确诊双侧听神经瘤，一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤，或伴神经纤维瘤、脑(脊)膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种，青少年后囊下晶状体浑浊。

鉴别诊断

应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征、局部软组织蔓状血管瘤等相鉴别。

脊髓空洞症是怎么回事 是什么引起了脊髓空洞症

脊髓空洞症的主要病因

1、痿症循环异常：由于供应脊髓的痿症特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞症。

2、脑脊液动力异常：临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症，空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞症。另外，脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞症形成。

3、先天发育异常：因脊髓空洞症常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为脊髓空洞症与遗传因素有关。

医生提醒，该病容易造成患者各方面功能障碍，从而导致患者失去正常生活、工作能力。因此，及早发现疾病，及早采取治疗措施是必要的，通过了解脊髓空洞症的病因才能更准确的明确治疗方法。

了解脊髓空洞症的分型

1.交通性脊髓空洞症(脊髓积水)：脊髓空洞伴小脑扁桃体延髓联合畸形，无肿瘤、外伤及蛛网膜炎。其中以Ⅰ型畸形最多见。

2.特发性脊髓空洞症(脊髓空洞)：不伴有外伤、肿瘤及蛛网膜炎。

3.外伤性脊髓空洞症：均有明显的脊髓外伤史。

4.肿瘤性脊髓空洞症：凡继发髓内、外肿瘤者均属于此类型。多见于室管膜瘤、星形细胞瘤、管瘤、网织细胞瘤。通过上述内容，可以看出，脊髓空洞症主要分为四种类型，希望患者能根据不同类型的症状选择不同的治疗方法。

肌肉萎缩怎么分类的

1、进行性肌萎缩症主要病理表现脊髓前角细胞发生变性临床上首先出现双手小肌肉萎缩无力以后累及前臂及肩脚部伴有肌束颤动肌无力及瞻反射减低锥体束征阴性等下位运动神经元受损的特征。

2、肌萎缩侧索硬化 病变侵及脊髓前角及皮质脊髓束表现上下运动神经元同时受损表现出现肌萎缩肌无力肌束颤动路反射亢进病理征阳性。

3、进行性延髓麻痹(球麻痹)发病年龄较晚病变侵及脑桥与延髓运动神经核表现：构音不清饮水发呛咽下困难咀嚼无力舌肌萎缩伴肌束颤动唇肌及咽喉肌萎缩;咽反射消失本病多于中年后发病进行性加重病变限于运动神经元无感觉障碍等不难作出诊断本病应与颈椎病椎管狭窄颈髓肿瘤和脊髓空洞症鉴别。

脊髓空洞症鉴别诊断

1.肿瘤

脑干肿瘤、脊髓髓外与髓内肿瘤都可以造成局限性肌萎缩以及节段性感觉障碍，在肿瘤病例中，脊髓灰质内的星形细胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液体，积聚在肿瘤上、下方，使脊髓的直径加宽，脊柱后柱侧突并出现神经系统症状，可以类似脊髓空洞症，尤其位于下颈髓部位的肿瘤有时较难鉴别。

但肿瘤病例病程进展较快，好发于儿童和少年，根痛常见，营养障碍少见。晚期可有颅压增高现象早期脑脊液中蛋白有所增高可以与本病相区别。对疑难病例MRI可鉴别。

2.颈椎骨关节病

颈椎骨关节病 虽可有上肢的肌萎缩及节段性感觉障碍，但无浅感觉分离，根性疼痛多见，肌萎缩常较轻，一般无营养障碍，病变水平明显的节段性感觉障碍是少见的。颈椎摄片、必要时做脊髓造影以及颈椎CT或MRI有助于证实诊断。

3.颈肋

颈肋可以造成手部小肌肉局限性萎缩以及感觉障碍，伴有或不伴有锁骨下动脉受压的证据，而且由于在脊髓空洞症中常伴有颈肋，诊断上可以发生混淆。不过颈肋造成的感觉障碍通常局限于手及前臂的尺侧部位，触觉障碍较痛觉障碍更为严重。上臂腱反射不受影响，而且没有锥体束征，当能做出鉴别。颈椎摄片也有助于建立诊断。

4.梅毒

梅毒可以在两方面疑似脊髓空洞症，在少见的增殖性硬脊膜炎中，可以出现上肢感觉障碍、萎缩以及无力和下肢锥体束征，但脊髓造影可以显示蛛网膜下腔阻塞而且病程进展也较脊髓空洞症更为迅速。脊髓的梅毒瘤可以表现出髓内肿瘤的征象，不过病程的进展性破坏较迅速，而且梅毒血清反应阳性。

脊髓积水空洞症如何诊断

影像技术：

1.枕颈部及脊柱x线片 lr解是否先天性骨骼发育异常、脊椎侧凸及椎管扩大。

2.ct扫描 脊髓横切面显示脊髓灰质内有不规则低密度灶排除占位性病变。

3.mri t2wi脊髓空洞高信号影。可同时判断空洞的形态和类型。

诊断要点：

脊髓空洞症早期症状和体征极轻。诊断困难，一旦症状明显，经详细神经系统检查即可做出诊断。其确诊可借助影像学等辅助检查。主要与以下疾病相鉴别：

1.髓内肿瘤 室管膜瘤与脊髓空洞关系密切。临床上鉴别困难，但髓内肿瘤较早发生脊髓受压或供血障碍而出现脊髓横贯性损害征。影像学可明确诊断。

2.脊髓型颈椎病 极少表现为节段性分离性感觉障碍，mri检查可明确诊断。

3.运动神经元病 小肌肉萎缩为主。腱反射亢进。无感觉障碍。

颈椎侧位x线片(a)示：c2～cj椎管矢状径增宽。mri横断t2wl像(b)示：脊髓中有高信号的脑脊液。mri矢状tlwl像(c)、矢状t2w1像(d)示：c：～c;椎管增宽。脊髓增粗。脊髓中混有t1wi低信号、t2wl高信号的液性信号。