脊髓空洞怎么形成的呢
脊髓空洞怎么形成的呢
1、自体因素:Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞,由颈段上下延伸许多节段,应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同,空洞积水更适用于后者,认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果,空洞腔可与中央管交通,空洞内衬可见室管膜细胞,囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖,其中心部坏死形成空洞。
2、先天因素:一般认为脊髓空洞症为先天发育异常,因该病常伴有其它先天性异常,如:脊髓裂、脑积水等,故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞,致脑脊液循环障碍,脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管,导致脊髓中央管不断扩大,最终形成空动洞。
3、外伤因素:脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。
4、后天因素:多由脊髓肿瘤,蛛网膜炎及外伤等因素引起,外伤可使脊髓中心部坏死,造成渗出液及破坏产物的积聚,使渗透压升高,液体潴留,由于髓内压力升高,可破坏周围组织,使空洞逐渐扩大,动物实验中发现,在切断的脊髓断端附近出现一些微小囊肿,由此可推测这些囊肿的破裂,汇合可能是空洞形成的原因,对于蛛网膜炎后的脊髓空洞症,主要由于缺血及静脉栓塞造成,脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症主要与肿瘤细胞分泌蛋白性液体有关。
骨髓空洞症是什么疾病
脊髓空洞症是比较少见的一种脊髓病。由人体各个部位传导感觉的神经纤维,再由周围神经脊神经根进入脊髓,再向上直达大脑,这样,人才能有各种不同的感觉。如果在传导通路上,有纤维被阻断,则这种感觉达不到大脑,人就不会有感觉了。
传导各种不同感觉的神经纤维,在脊髓内分布的部位与延伸的路径是明确而固定的。传导疼痛和冷热的神经纤维进入脊髓后,左右分叉,再向上达到大脑。脊髓空洞症就是脊髓中间出现了空洞,切断了左右交叉的痛觉和温度觉(痛温觉)纤维的一种病。
脊髓空洞症,顾名思义就是脊髓内有空洞形成,是一种缓慢进展的脊髓退行性病变。大部分学者认为本病由先天性发育异常所致,空洞的形成可能是由于机械因素,在压力影响下脑脊液从蛛网膜下腔沿着血管周围间隙进入脊髓内所造成,由于脊髓形成病理性空洞并有胶质生成,所以其正常的功能如感觉传导、运动传导、躯体营养反射活动等就会发生明显的障碍。
脊髓空洞症早期形成原因
一、先天发育异常:因脊髓空洞症常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等,以及常有家族发病的倾向,故认为脊髓空洞症与遗传因素有关。
二、脑脊液动力异常:脊髓空洞症的病因及发病机制至今尚无统一的认识,临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症(以小脑扁桃体下疝畸形最为常见),空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅,导致脊髓受损形成脊髓空洞症。另外,脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞症形成。
三、血液循环异常:由于供应脊髓的血液特循环异常,如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化,最后形成脊髓空洞症。
四、感染性疾病:周围神经的直接感染如麻风、带状疱疹;伴发或继发于各种急性和慢性感染,如流行性感冒、麻疹、水痘、腮腺炎、猩红热、传染性单核细胞增多症、钩端螺旋体病等;细菌分泌的毒素对周围神经有特殊的亲和力,如白喉、破伤风、菌痢等;结缔组织疾病:如红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病、类风湿性关节炎等。
脊髓空洞的主要原因
脊髓空洞症的病因目前尚未明确,可能有先天性发育异常(如Chiari畸形)、脑脊液循环的机械性压力改变和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水等。尽管在少数情况下外伤后仅几个月后也可形成空洞,但外伤后脊髓空洞症通常在数年间隔期后、在那些原先已有脊髓损伤所致严重神经系统表现的患者身上才发生。
Gardner为解释空洞形成提出机械性压力冲击理论,其基本观点为第四脑室出口的先天性发育异常导致脑脊液不能流入脊髓中央管,而脑室中脑脊液波动对脊髓中央管周围血管间隙的冲击,导致中央管扩大和空洞形成。然而脊髓空洞症也可以在没有阻塞时发生,提示还有其他因素,如脑脊液在椎管内正常向上流动受阻也很重要。与Ⅰ型Chiari畸形有关的空洞通常与蛛网膜下腔自由交通,而且空洞内的液体类似正常脑脊液;相反,在许多已知的非交通性病例中,液体则为蛋白性的。
有哪些因素引起了脊髓空洞症呢
脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚,其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时,则称为延髓空洞症。发病年龄31~50岁,儿童和老年人少见,男多于女,曾有家族史,脊髓空洞症的临床表现有三方面,症状的程度与空洞发展早晚有很大关系,一般病程进展较缓慢,早期出现的症状多呈节段性分布,最先影响上肢,当空洞进一步扩大时,髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及,于空洞腔以下出现传导束功能障碍,因此,早期患者的症状比较局限和轻微,晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。
机械因素:因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管扩大,并冲破中央管壁形成空洞。血液循环异常:由于供应脊髓的血液特循环异常,如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化,最后形成脊髓空洞。脑脊液动力异常:脊髓空洞症的病因及发病机制至今尚无统一的认识,临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症,空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅,导致脊髓受损形成脊髓空洞。另外,脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞形成。
原发病。脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎(脊髓蛛网膜炎【译】:也称粘连性脊蛛网膜炎,是蛛网膜的一种慢性炎症过程。)、脊髓炎伴中央软化等病症。脊髓肿瘤可以伴有脊髓空洞,最常见的如脊髓血管母细胞瘤,肿瘤切除之后,空洞均能够自行缓解。脊髓外伤之后,既可以由于脊髓本身的损伤引起空洞,也可以由于骨折压迫脊髓出现空洞。先天发育异常,因脊髓空洞症常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等,以及常有家族发病的倾向,故认为脊髓空洞症的病因与遗传因素有关。
了解脊髓空洞症的分型
1.交通性脊髓空洞症(脊髓积水):脊髓空洞伴小脑扁桃体延髓联合畸形,无肿瘤、外伤及蛛网膜炎。其中以Ⅰ型畸形最多见。
2.特发性脊髓空洞症(脊髓空洞):不伴有外伤、肿瘤及蛛网膜炎。
3.外伤性脊髓空洞症:均有明显的脊髓外伤史。
4.肿瘤性脊髓空洞症:凡继发髓内、外肿瘤者均属于此类型。多见于室管膜瘤、星形细胞瘤、管瘤、网织细胞瘤。通过上述内容,可以看出,脊髓空洞症主要分为四种类型,希望患者能根据不同类型的症状选择不同的治疗方法。
脊髓空洞症能活几年
脊髓空洞症专科常可看到有这么一类病人诊断是非常明确的,第一有脊髓空洞症,第二有小脑扁桃体下疝畸形.可以说小脑扁桃体下疝畸形属于先天因素,而脊髓空洞症是后天发展后天形成的.为什么要这样说呢?打个比方:就像一棵种在石头地上的树一样,树根被石头卡住压住了,时间养分就不好了,再往后树心就空了.所以这个病既有先天原因又有后天因素,这是一个重要的结论.
脊髓受压变性常是空洞扩大之必然结果.空洞部位脊髓呈梭形膨隆,颜色变淡,软膜血管减少.空洞可位于中央或偏于一侧,或偏于前或后,使脊髓灰质、侧索、后索受压变性.空洞之壁光滑,为增生的胶质及趋于变性的神经纤维,颜色变白,周围的神经纤维呈现水肿.晚期脊髓空洞巨大者,脊髓组织菲薄,可造成椎管腔的梗阻.
目前外科手术是治疗小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的唯一有效方式,治疗脊髓空症的好方法就是及时正确的手术.
吃对可以帮你治好脊髓空洞
脊髓空洞症是一种缓慢进展的脊髓退行性病变,其病理特征是髓内有空洞形成及胶质增生。脊髓空洞症患者每天都要有谷类、瘦肉、鱼、蛋、乳、各类蔬菜及豆制品,每一种的量不要过多。这样才能补充体内所需的各种营养。脊髓空洞症患者手术后初期不能正常进食时,手术后注意加强护理和饮食营养,促进病人身体恢复。脊髓空洞症患者饮食应含有很多高蛋白、高维生素,容易消化的食物,经过合理的营养搭配及适当的烹调,尽可能提高患者食欲,使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。
脊髓空洞症病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒、咖啡等,尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用。脊髓空洞症的患者饮食要遵医嘱给予饮食,饮食要以稀软开始到体内逐步适应后再增加其它饮食。注意不要吃过多的油脂的食物。要合理搭配糖、脂肪、蛋白质、矿物质、维生素等,做到科学饮食。
脊髓空洞症患者要减少脂肪的摄入量是控制热量的基础。减少动物性脂肪如猪油、肥猪肉、黄油、肥羊、肥牛、肥鸭、肥鹅等。这类食物饱和脂肪酸过多,脂肪容易沉积在血管壁上,增加血液的粘稠度,饱和脂肪酸能够促进胆固醇吸收和肝脏胆固。
脊髓空洞症治疗误区
1.诊断误区
脊髓空洞形成、脊髓侧索硬化的具体发病原因目前尚没有一致准确的认识,大体可分为先天性和后天性,先天性多合并小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型,后天性常因外伤、肿瘤、炎症等引起。该类疾病的诊断主要检查手段是MRI,核磁技术检查没有在医疗领域普及之前,对该病的诊断存在很多误区.比如误诊为骨关节病、椎间盘病、椎管狭窄症、不明原因神经系统疾病等.但该病常和骨关节病相并存,因此治疗上必须兼顾治疗.
2.治疗误区
目前尚没有效根治的办法,外科以手术治疗为主,手术方法以颅颈区减压和空洞分流为主,成功的外科手术可达到改善临床症状和延缓病情发展的目的.因此不要相信包治和百分之百治愈 的论断.现在市面和临床上的很多药品都是对颈椎病、间盘突出、风湿、类风湿、骨质增生、骨质疏松的全方位用药,全都用活血化淤、消炎止痛的作用,不但延误了治疗时机而且不能控制病情的发展,"通督益肾汤"从组方到选药主要针对脊髓空洞症、脊髓侧索硬化症而设的,因此疗效满意.
脊髓空洞症的病因
自体因素(25%)
Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞,由颈段上下延伸许多节段,应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同,空洞积水更适用于后者,认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果,空洞腔可与中央管交通,空洞内衬可见室管膜细胞,囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖,其中心部坏死形成空洞。
先天因素(20%)
一般认为脊髓空洞症为先天发育异常,因该病常伴有其它先天性异常,如:脊髓裂、脑积水等,故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞,致脑脊液循环障碍,脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管,导致脊髓中央管不断扩大,最终形成空动洞。
外伤因素(15%)
脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。
脊髓空洞症有哪些治疗误区
1.治疗误区
脊髓空洞症的治疗非常重要,及早治疗是关键。由于目前尚没有效根治的办法,外科以手术治疗为主,手术方法以颅颈区减压和空洞分流为主,成功的外科手术可达到改善临床症状和延缓病情发展的目的.因此不要相信包治和百分之百治愈的论断.现在市面和临床上的很多宣传都是对颈椎病、间盘突出、风湿、类风湿、骨质增生、骨质疏松的全方位治疗,全都起活血化淤、消炎止痛的作用,不但延误了治疗时机而且不能控制病情的发展。
2.诊断误区
对于脊髓空洞症的治疗,在进行诊断的过程中也会出现误区,影响疾病的治疗效果。这是怎么回事呢?脊髓空洞形成、脊髓侧索硬化的具体发病原因目前尚没有一致准确的认识,大体可分为先天性和后天性,先天性多合并小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型,后天性常因外伤、肿瘤、炎症等引起。
骨髓空洞症遗传吗有哪些病因
脊髓空洞症亦称脊髓空洞积水症,是一种缓慢进行性的脊髓变性病;以脊髓内空洞形成与胶质增生为病理特征;肉眼观脊髓较正常膨隆,切面可见有空洞,含黄色浆液,镜检空洞边缘胶质细胞增生,神经组织变性。脊髓内有单个或多个空洞形成;常位于颈髓下段和胸髓上段;多先损害一侧后角,以后病灶逐渐扩大,破坏前角、锥体束、后索等邻近组织;还可向上、下蔓延,波及延髓或腰髓。临床表现为节段性分布的分离性感觉障碍、肌肉萎缩性瘫痪和神经营养障碍等症。
专家介绍:不管男女,只要存在致病基因就会发病,但是因女子有两条X染色体,所以女子的发病率大约是男子的两倍。因为没有一条正常染色体的掩盖作用,男子发病时,往往重于女子。
1.常见的髓空洞症会遗传吗?病人的双亲中必有一人患同样的病(基因突变除外)。
2.髓空洞症会遗传吗?可以连续几代遗传,但患者的正常女子不会有致病基因再传给后代。
3.男病人将此病传给女儿,不传给儿子,女病人(杂合体)将此病传给半数的儿子和女儿。