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髓母细胞瘤有什么临床表现

髓母细胞瘤有什么临床表现

肿瘤高度恶性,生长快,病程短,自发病至就诊平均在4个月左右,最短的10天,最长的1年左右 。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。

颅内压增高症状

由于肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高,出现头痛(占79%)、呕吐(占82%) 、视乳头水肿(占75%) 等症状和体征。在幼儿可至头颅增大,扣之有破罐声。晚期可出现强直性发作及枕大孔疝。呕吐的发生率最高,早起可为唯一的症状。引起呕吐的原因除颅内压增高外,还可由于肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核而产生。患儿的呕吐多发生在晨起时,同时常伴有过度换气。吐后患儿往往感觉症状明显减轻 ,一般仍可进食和上学。由此,常常在几周或几月内未能引起家长的重视,以至延误治疗。头痛多位枕部和额部。患儿常因头痛而在夜间睡眠中惊醒,头痛主要由于颅内压增高引起。像呕吐一样,常常伴有过度换气。过度换气和呕吐可使头痛减轻,原因在于过度换气可引起颅内血容量减少,使颅内压降低。

小脑症状及颅神经症状

肿瘤主要破坏小脑蚓部,表现为身体平衡障碍,走路及站立不稳。肿瘤位于下蚓部时多向后倾倒,这是因为肿瘤破坏了蚓部结构,使小脑蚓部与脊髓和前庭之间的联系受到损害,故身体难以保持平衡。因肿瘤侵犯下蚓部者更常见,所以多数患儿表现向后倾倒。肿瘤发生在小脑蚓部者,或偏向一侧发展者,也会造成不同程度的小脑半球受损症状,表现有肢体共济运动障碍。肿瘤原发于小脑半球者可出现持物不稳,指鼻试验和膝胫试验阳性。也有些患者尚有构音不良(小脑性语言)。肌张力和腱反射多数底下。眼球震颤也是小脑体征,是眼肌共济失调的 表现。眼球震颤多为水平性,据统计阳性者为68.3%,Cuneo等统计63.6%。亦常有上肢拿物不准,并有眼球震颤,肌张力降低及腱反射减弱等共济失调体征(56%)。累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征。有的有复视(34%)、视力减退(27%)、外展神经麻痹(47%)、面瘫等,亦可有强迫头位及颈部抵抗。

转移症状

肿瘤的转移症状为本病的一个重要特点,髓母细胞瘤的瘤细胞可以脱落,并且可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔产生播散性种植。常见的部位是脊髓,尤其是马尾部,少数也可转移至大脑的各个部件;更有极少数可通过血行转移到身体的其他部位(远隔转移)。转移虽可发生在手术前,但多数则发生在手术以后。Park统计144例髓母细胞瘤,其中14.6%发生幕上转移,脊髓转移有12.5%,中枢神经系统以外转移占9%。Berry统计神经系统转移占46%,中枢神经系统外转移占35%。Cuneo报告本病发生脊髓转移者占18.1%,皆发生在手术之后(有的出现在用放疗以后)。发生转移症状的时间可以从术后8个月到术后6年,但多数出现在术后1年之内。 Rubinstein指出,在髓母细胞瘤患者的尸检中约1/2可见到转移。Quest曾对30例髓母细胞瘤不病例做了尸检,其中23例发现转移。绝大多数转移患者是在脊髓的软膜产生种植,累及脑及脑室者约占半数。颅外转移发生在伤口局部者已有个案报道。颅外远隔转移多为血行播散,常见的部位是肺及骨骼。 Makevev等曾报告1例患者在脑室-颈静脉分流术后发生了肺转移。除转移外,需要提到的是髓母细胞瘤易复发。复发多在术后6~9个月内,最长可达10 年。复发多在原病灶处,可单发或多发。Jereb统计40例复发病例 15%发生在前颅窝底之筛板处,因而强调放疗应该包括该区。

儿童髓母细胞瘤的治疗原则是什么

治疗原则:手术切除是治疗本病的主要方法,行后正中开颅,应尽可能全切除或近全切除肿瘤,使梗阻的第四脑室恢复通畅。初发的髓母细胞瘤对放疗敏感,但为防止肿瘤的脱落种植转移,通常要做全脑脊髓的放射治疗。化疗对髓母细胞瘤有效,但疗效不长久,尤其采用单一药物的化疗一般疗效不明显,故目前多采用联合用药。

治疗髓母细胞瘤

由于髓母细胞瘤生长迅速,细胞分裂指数较高,并且位置接近脑室和蛛网膜下腔,存在许多有利于放疗的条件,初发的髓母细胞瘤对放疗敏感,但为防止肿瘤的脱落种植转移,通常要做全脑脊髓的放射治疗。

放疗设备由早年的深部X线变为60钴(60Co)和直线加速器,放疗剂量增大,大大改善了放疗的效果。针对髓母细胞瘤易转移的特点,放疗应包括全中枢神经系统(全脑、后颅窝和脊髓)。

3.化疗

髓母细胞瘤对化疗有效,但疗效不长久,尤其采用单一药物的化疗一般疗效不明显,故目前多采用联合用药。

髓母细胞瘤的护理

1、避免有害物质侵袭(促癌因素)

就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

2、提高机体抵御肿瘤的免疫力

能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

髓母细胞瘤的饮食注意

1、宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。忌烟酒、忌辛辣、忌油腻、忌吃生冷食物。注意健康,做好安全防护,减少和避免不良因素的刺激及意外伤害,可以起到一定的预防作用。

2、肿瘤的不同治疗阶段有不同的饮食偏重。手术前后要摄取含有丰富蛋白质、维生素的饮食;放化疗阶段可加用如西瓜、冬瓜、赤小豆、大白菜等食物,它们都有利于毒物的排泄。

3、同时兼顾其他疾病的饮食禁忌。如肿瘤患者合并糖尿病,则要慎用高糖类饮食;合并高脂血症,则用低脂饮食。

4、可以多吃富含维生素的食物,如水果、苹果、桃子、香蕉、梨子、樱桃、桔子,多吃瘦肉,增加体质。

5、多吃些新鲜蔬菜,如苦果、黄瓜、莲藕、苦菜、菠菜、油菜、白菜等含有维生素C较高的蔬菜。

6、可多食的动物性食品,瘦猪肉、牛肉、羊肉、鸡、鸭、鸽肉等,黄鱼、鲞鱼、蛋类。

7、肿瘤患者更要避免食用含有致癌、促癌物质的食物。如霉变的食物、烟熏的食物、腐败的食物以及农药污染的食物。

结语:以上就是小编为大家介绍的有关于髓母细胞瘤的一些原因以及髓母细胞瘤的一些症状。相信大家看完之后对此也是有所了解了,也知道治疗髓母细胞瘤的方法有哪些了。因此,患上髓母细胞瘤的时候一定要及时治疗哦,这样才能有效控制病情的恶化。

小儿髓母细胞瘤症状

一、症状:

主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状,侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍,小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高,平均病程为4个月左右。

1.颅内压增高表现为头痛、呕吐及视盘水肿,本组头痛占76.6%,呕吐占95%,视盘水肿占72.1%。较小的儿童可有颅缝裂开。

2.小脑损害征主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调,步态不稳及站立摇晃,Romberg征阳性。肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征,2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下。有些病人有眼球震颤及肢体共济障碍。本组有小脑征者占88.3%。

二、诊断:

学龄前或学龄期儿童,尤其是男孩,出现不明原因的头痛、呕吐,继而步态不稳、眼球震颤、复视,首先应考虑髓母细胞瘤的可能,应进一步行神经放射检查来明确诊断。部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊。髓母细胞瘤易播散转移,如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。

三、肿瘤高度恶性,生长快,病程短,自发病至就诊平均在4个月左右,最短的10天,最长的1年左右。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。髓母细胞是一种很原始的无极细胞。在人胚胎中仅见于后髓帆,这点与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。

四、学龄前或学龄期儿童,尤其是男孩,出现不明原因的头痛、呕吐,继而步态不稳、眼球震颤、复视,首先应考虑髓母细胞瘤的可能,应进一步行神经放射检查来明确诊断。部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊。髓母细胞瘤易播散转移,如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。建议去医院检查,明确病因。

胶质瘤的发病的原因是什么

神经胶质瘤简称胶质瘤,是发生于神经外胚层的肿瘤。神经外胚层发生的肿瘤有两类,一类由间质细胞形成,称为胶质瘤;另一类由实质细胞形成,称神经元肿瘤。

胶质瘤的发病的原因是什么?

由于从病原学与形态学上还不能将这两类肿瘤完全区别,而起源于间质细胞的胶质瘤又比起源于实质细胞的神经元肿瘤常见得多,所以将神经元肿瘤包括有胶质瘤中,统称为胶质瘤。胶质瘤以男性较多见,特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤,男性明显多于女性。各型胶质母细胞瘤多见于中年,室管膜瘤多见于儿童及青年,髓母细胞瘤几乎都发生在儿童。胶质瘤的部位与年龄也有一定关系,如大脑星形细胞瘤和胶质母细胞瘤多见于成人,小脑胶质瘤多见于儿童。各类型神经胶质瘤各有其好发年龄,如星形细胞瘤多见于壮年,多形性胶质母细胞瘤多见于中年,室管膜瘤多见于儿童及青年,髓母细胞瘤大多发生在儿童。各类型神经胶质瘤的好发部位亦不同,如星形细胞瘤多发生在成人大脑半球,在儿童则多发生在小脑;多形性胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球;室管膜瘤多见于脑室;少枝胶质细胞瘤绝大多数发生于大脑半球,髓母细胞瘤几乎均发生于小脑蚓部。

以上内容就是胶质瘤的发病的原因是什么的详细介绍,祝您健康。

髓母细胞瘤是由什么原因引起的

(一)发病原因

近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成,此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能,属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs),是一种神经母细胞瘤,其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞,这些细胞可能在出生后数年仍然存在。而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层,这层细胞位于软膜下小脑分子层表层,此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失,这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者,而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。

(二)发病机制

肿瘤位于小脑蚓部者约占80%,多数突向第四脑室生长,年龄较大者(13~15岁)少数位于小脑半球,有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心,而大龄者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来。极少数肿瘤可经枕大孔向下发展到上颈髓椎管(即脑内下降型枕大孔区肿瘤)。肿瘤高度恶性,常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散转移,可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等处,有人统计发生脑脊髓转移者占12%~46%。

1.发病机制 目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究,提出几种学说。

(1)遗传学说:在神经外科领域中,某些肿瘤具有明显的家族倾向性,如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等,一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤,外显率很高。细胞及分子生物学研究表明,26%~45%髓母细胞瘤中有17号染色体短臂(17p)的丢失。然而,尽管在17p上有抑癌基因p53,进一步研究表明髓母细胞瘤与p53基因的突变或丢失无明显相关性,与髓母细胞瘤相关的癌基因及抑癌基因的改变仍不明确。

(2)病毒学说:实验研究表明,一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒,若接种于动物脑内可诱发脑瘤。

(3)理化学说:物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线,已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。在化学因素中,多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物,如甲基胆蒽、苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶,在一些动物实验中都可诱发脑瘤。

(4)免疫抑制学说:器官移植免疫抑制剂的应用,会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。

(5)胚胎残余学说:颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织,这些残余组织具有增殖分化的潜力,在一定条件下可发展为肿瘤。

2.病理学方面 髓母细胞瘤多为实质性,呈灰紫色或粉红色,质地较脆软,呈浸润性生长,多数有假包膜,瘤内有时可有坏死和出血,有钙化或囊变者罕见。大龄组肿瘤发生在小脑半球者明显多于小龄组,髓母细胞瘤可生长于一侧小脑半球内。肿瘤绝大部分发生在小脑蚓部并充满第四脑室,多数对第四脑室底形成压迫,仅少数肿瘤侵入第四脑室底部。肿瘤向上发展可梗阻导水管,极少数病例可突入导水管而达第三脑室后部。肿瘤向下可充满枕大池,少数经枕大孔延伸进入椎管。

显微镜下观察,细胞密集排列,常呈圆形、椭圆形、长椭圆形或近锥体形,细胞间有神经纤维。肿瘤细胞胞质极少,大多数成裸核细胞,细胞大小一致,少量可呈菊花形结构,但多数细胞无特殊排列。细胞核呈圆形或卵圆形,染色质极为丰富,着色浓染,核分裂象多见。肿瘤内只含有散在于肿瘤细胞间的毛细血管,纤维成分极少,可看到单个瘤细胞坏死,而很少见到火片坏死和出血病灶。肿瘤内不同程度地形成假玫瑰花结节。形成假玫瑰花结节的瘤细胞呈长形,结节中无血管或真正的管腔,周围为环行嗜酸性的纤维突触,为神经母细胞分化的标志。肿瘤血管基质由管壁很薄的血管组成,有时可有内皮细胞的增生。髓母细胞瘤发生在小脑半球内者,细胞间含有多量网状纤维,比较硬韧,边界亦较清楚,称之为“促纤维增生型髓母细胞瘤”,也称为“硬纤维型髓母细胞瘤”,此种预后较通常的髓母细胞瘤稍好。

髓母细胞瘤可向神经元、星形胶质细胞、少枝胶质细胞分化,少数可多向分化,部分成为多纤维型。髓母细胞瘤中约20%为成结缔组织性变异型,常见于大龄儿童或成人。曾有报道髓母细胞瘤治疗后分化为成熟的星形细胞瘤和室管膜瘤。由于髓母细胞瘤呈多能分化的特性,文献中甚至有向髓肌母细胞瘤分化的报道。

电镜下肿瘤细胞之间有交错的细胞突起镶嵌排列,称为“神经毡样绿洲排列”。瘤细胞呈圆形、多角形,相邻细胞相互紧密压挤、扭曲,呈特征性压铸模式。突起小而少,成疏电子性,细胞小气缺乏,但纵向的20mm微管常见。有时可见胞体排列成外环状,中心为实性,被交错的突起充填,微绒毛和纤毛缺乏。细胞罕见有连接结构,部分胞质的局限性致密增厚。胞核大,可出现深陷沟裂,使核呈特殊的多叶状。染色质为细颗粒,偶有外周位的核仁。髓母细胞瘤可表现神经节细胞性分化和神经胶质分化倾向,前者电镜下有轴突雏形形成,微管结构显著,偶见空心或实心小泡,个别可见突触样小泡形成;后者在核周围和突起内有成束的短股胶质丝组成。神经元和胶质细胞分化被看成是肿瘤细胞保持正常髓母细胞双向分化潜能的表现。

3.分类 中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多,比较具有代表性的主要有以下几种,见表1。Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度,长期以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用。在此基础上衍生出一些新的分类方法,如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法,Russell的胶质瘤分类。较有影响的是Kernohan提出将胶质瘤,包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和神经源肿瘤等,按其分化程度分为Ⅰ-Ⅳ级,根据这个分类似乎能够容易地判断肿瘤的发展和病人的预后,因此受到临床医师欢迎,在国内国际上使用多年。但此分类法也有缺陷,如同一肿瘤在不同部位,细胞分化即可不同,有些混合瘤无法分级,而有些肿瘤分级意义不大。在此基础上世界卫生组织制定了新的分类法,其特点是分类细致,包括了颅内发生的各种肿瘤类型,吸收了既往各种分类的特点和长处,既反应了肿瘤的形态学,又表明肿瘤的来源,并采用间变这一概念,可认为是目前最好的分类。

肿瘤细胞可随脑脊液播散至蛛网膜下腔或转移至颅外,可达11%~43%。瘤组织呈灰红或紫红色,质软、易碎,边界不清。镜下肿瘤细胞密集,核呈圆形或椭圆形,深染,多有核分裂,胞质及间质较少,有的呈假菊形团排列。

为什么会得髓母细胞瘤

一般来说,髓母细胞瘤是不会遗传的,会遗传的只是一种对癌症的易感性。髓母细胞瘤治疗根据病灶大小和部分可选择手术,放疗和化疗,辅之以中医保守治疗。髓母细胞瘤的治疗方案已经比较成熟,多数有效,而且可以辅以人参皂苷Rh2提高治疗成功率,减少肿瘤的复发转移。

单方含量16%效果最佳。人参皂苷Rh2属于小分子结构,可以轻松通过血脑屏障发挥作用。中西医在治疗肿瘤上各有所长,故治疗髓母细胞瘤必须做到发挥中西药各自优势,坚持长期治疗,宽舒患者的心理状态,做好心理治疗,增加饮食营养,提高自身免疫功能。这样,才能取得较好的疗效。C6

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胶质瘤的基本概述

胶质瘤是发生于神经外胚层的肿瘤,故亦称神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤。肿瘤起源于神经间质细胞,即神经胶质、室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞,即神经元。大多数肿瘤起源于不同类型的神经胶质,但根据组织发生学来源及生物学特征类似,对发生于神经外胚层的各种复查肿瘤病,一般都称为神经胶质瘤。

胶质瘤的分类方法很多,临床工作者往往采用的是分类比较简单的Kernohan分类法。各型胶质瘤中,以星形细胞瘤最多,其次为胶质母细胞瘤,其后依次为髓母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质瘤、松果体瘤、混合性胶质瘤、脉络丛乳头状瘤、未分类胶质瘤及神经元性肿瘤。各型胶质瘤的好发部位不同,如星形细胞瘤成人多见于大脑半球,儿童则多发在小脑;胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球;髓母细胞瘤发生于小脑蚓部;室管膜瘤多见于第4脑室;少枝胶质瘤大多发生于在脑半球。

胶质瘤以男性较多见,特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤,男性明显多于女性。各型胶质母细胞瘤多见于中年,室管膜瘤多见于儿童及青年,髓母细胞瘤几乎都发生在儿童。胶质瘤的部位与年龄也有一定关系,如大脑星形细胞瘤和胶质母细胞瘤多见于成人,小脑胶质瘤(星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤)多见于儿童。

胶质瘤大多缓慢发病,自出现症状至就诊时间一般为数周至数月,少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史较短,较良性的或位于静区的肿瘤病史较长。肿瘤若有出血或囊变,症状会突然加重,甚至有类似脑血管病的发病过程。胶质瘤的临床症状可分两方面,一是颅内压增高症状,如头痛、呕吐、视力减退、复视、精神症状等;另一是肿瘤压迫、浸润、破坏脑组织所产生的局灶症状,早期可表现为刺激症状如局限性癫痫,后期表现为神经功能缺失症状如瘫痪。

胶质瘤的诊断,根据其生物学特征、年龄、性别、好发部位及临床过程进行分析,在病史及体征基础上,采用电生理、超声波、放射性核素、放射学及核磁共振等辅助检查,定位正确率几乎是100%,定性诊断正确率可在90%以上。

怎么治髓母细胞瘤

对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上,现常规的做法是根据患儿的年龄,手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危和低危二组,针对不同的分组采取相应的术后治疗措施。髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗,部分病例可辅以化疗。

1、手术治疗

手术切除是治疗本病的主要方法,行后正中开颅,应尽可能全切除或近全切除肿瘤,使梗阻的第四脑室恢复通畅。

2、放疗

由于髓母细胞瘤生长迅速,细胞分裂指数较高,并且位置接近脑室和蛛网膜下腔,存在许多有利于放疗的条件,初发的髓母细胞瘤对放疗敏感,但为防止肿瘤的脱落种植转移,通常要做全脑脊髓的放射治疗。放疗设备由早年的深部X线变为60钴(60Co)和直线加速器,放疗剂量增大,大大改善了放疗的效果。针对髓母细胞瘤易转移的特点,放疗应包括全中枢神经系统(全脑、后颅窝和脊髓)。

3、化疗

髓母细胞瘤对化疗有效,但疗效不长久,尤其采用单一药物的化疗一般疗效不明显,故目前多采用联合用药。

什么原因引起髓母细胞瘤

近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成,此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能,属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)是一种神经母细胞瘤,其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞,这些细胞可能在出生后数年仍然存在而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层这层细胞位于软膜下小脑分子层表层此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失,这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者,而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。

目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究,提出几种学说。

(1)遗传学说:在神经外科领域中,某些肿瘤具有明显的家族倾向性,如视网膜母细胞瘤血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤,外显率很高。细胞及分子生物学研究表明26%~45%髓母细胞瘤中有17号染色体短臂(17p)的丢失。然而,尽管在17p上有抑癌基因p53,进一步研究表明髓母细胞瘤与p53基因的突变或丢失无明显相关性,与髓母细胞瘤相关的癌基因及抑癌基因的改变仍不明确。

(2)病毒学说:实验研究表明,一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒若接种于动物脑内可诱发脑瘤。

(3)理化学说:物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线,已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。在化学因素中,多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物如甲基胆蒽苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶在一些动物实验中都可诱发脑瘤。

(4)免疫抑制学说:器官移植免疫抑制剂的应用会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。

(5)胚胎残余学说:颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织这些残余组织具有增殖分化的潜力,在一定条件下可发展为肿瘤。

髓母细胞瘤的诊断处理

学龄前或学龄期儿童尤其是男孩,出现不明原因的头痛呕吐继而步态不稳、眼球震颤、复视首先应考虑髓母细胞瘤的可能应进一步行神经放射检查来明确诊断部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊。髓母细胞瘤易播散转移,如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。鉴别诊断:

髓母细胞瘤应与引起颅内压增高和共济失调性疾病相鉴别可借助临床表现和实验室辅助检查确诊

髓母细胞瘤主要与下列疾病相鉴别:

1.第四脑室室管膜瘤 室管膜瘤多起源于第四脑室底或侧壁的室管膜细胞,肿瘤与四室底边界不清可沿脑室侧孔向脑桥小脑角生长,经枕大孔向椎管内伸延甚至可环绕延髓和颈髓因此脑干受压症状较早出现神经影像学也有其特征性早期因刺激第四脑室而引起呕吐病程较髓母细胞瘤长,小脑的实质性损害不如髓母细胞瘤严重部分病例甚至无明显的小脑体征。

2.小脑星形细胞瘤 多见于小脑半球病程可以很长主要表现为颅内压增高及肢体共济运动障碍。颅骨X线平片钙化者较多见,在较小的儿童可有肿瘤侧的枕骨鳞部隆起和骨质变薄;肿瘤多为囊性,壁上有肿瘤结节,第四脑室向侧方移位。

3.脉络从乳突状瘤 好发于第四脑室及侧脑室年龄一般在50岁以下,10岁以下儿童约占1/3病程长短不一以颅内压增高表现为主症后期可出现共济运动障碍眼球震颤及强迫头位CT显示高密度的边缘不规则的肿块多见钙化,增强明显。

检查髓母细胞瘤的常规方法

髓母细胞瘤会对患者的生活带来很大的困扰,髓母细胞瘤严重影响患者的身心健康,髓母细胞瘤会让患者处于不安的状态中。

1.腰椎穿刺

因瘤细胞可脱落播散,故脑脊液瘤细胞检查十分重要。因多数髓母细胞瘤患者颅内压增高,故术前腰椎穿刺宜慎用,以免诱发脑疝,脑脊液除常规化验外可寻找脱落细胞,通常腰穿多提示颅内压增高,而脑脊液生化见蛋白和白细胞增高者仅占1/5,术后腰椎穿刺行瘤细胞检查有重要意义,提示了术后需进行全脑及脊髓放疗的必要性。

2.头颅X线平片

头颅X线可见有颅缝增宽等颅内高压征,肿瘤钙化极为罕见。

3.CT扫描

可见小脑蚓部或四室内均匀一致的等密度或稍高密度占位,多与四脑室底有分界,将脑干向前推移,肿瘤周边环绕有薄的低密度水肿带,明显均匀强化,肿瘤钙化囊变少见。

4.MRI

肿瘤实质部分表现为长T1长T2信号,矢状位可更好地显示肿瘤起源于小脑的蚓部及肿瘤与四脑室底的关系。

专家提醒:对于患上髓母细胞瘤,一定要查明髓母细胞瘤病因,根据髓母细胞瘤病因病情对症治疗,髓母细胞瘤的严重性可大可小,一定要及时到正规髓母细胞瘤医院检查治疗,同时在查明病因后,一定要针对性治疗髓母细胞瘤,不可为了方便就随便买药治疗髓母细胞瘤。

髓母细胞瘤的发病原因

近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成,此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能,属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs),是一种神经母细胞瘤,其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞,这些细胞可能在出生后数年仍然存在。而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层,这层细胞位于软膜下小脑分子层表层,此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失,这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者,而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。

二、发病机制

肿瘤位于小脑蚓部者约占80%,多数突向第四脑室生长,年龄较大者(13~15岁)少数位于小脑半球,有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心,而大龄者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来。极少数肿瘤可经枕大孔向下发展到上颈髓椎管(即脑内下降型枕大孔区肿瘤)。肿瘤高度恶性,常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散转移,可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等处,有人统计发生脑脊髓转移者占12%~46%。

1.发病机制 目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究,提出几种学说。

(1)遗传学说:在神经外科领域中,某些肿瘤具有明显的家族倾向性,如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等,一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤,外显率很高。细胞及分子生物学研究表明,26%~45%髓母细胞瘤中有17号染色体短臂(17p)的丢失。然而,尽管在17p上有抑癌基因p53,进一步研究表明髓母细胞瘤与p53基因的突变或丢失无明显相关性,与髓母细胞瘤相关的癌基因及抑癌基因的改变仍不明确。

(2)病毒学说:实验研究表明,一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒,若接种于动物脑内可诱发脑瘤。

(3)理化学说:物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线,已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。在化学因素中,多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物,如甲基胆蒽、苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶,在一些动物实验中都可诱发脑瘤。

(4)免疫抑制学说:器官移植免疫抑制剂的应用,会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。

(5)胚胎残余学说:颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织,这些残余组织具有增殖分化的潜力,在一定条件下可发展为肿瘤。

2.病理学方面 髓母细胞瘤多为实质性,呈灰紫色或粉红色,质地较脆软,呈浸润性生长,多数有假包膜,瘤内有时可有坏死和出血,有钙化或囊变者罕见。大龄组肿瘤发生在小脑半球者明显多于小龄组,髓母细胞瘤可生长于一侧小脑半球内。肿瘤绝大部分发生在小脑蚓部并充满第四脑室,多数对第四脑室底形成压迫,仅少数肿瘤侵入第四脑室底部。肿瘤向上发展可梗阻导水管,极少数病例可突入导水管而达第三脑室后部。肿瘤向下可充满枕大池,少数经枕大孔延伸进入椎管。

显微镜下观察,细胞密集排列,常呈圆形、椭圆形、长椭圆形或近锥体形,细胞间有神经纤维。肿瘤细胞胞质极少,大多数成裸核细胞,细胞大小一致,少量可呈菊花形结构,但多数细胞无特殊排列。细胞核呈圆形或卵圆形,染色质极为丰富,着色浓染,核分裂象多见。肿瘤内只含有散在于肿瘤细胞间的毛细血管,纤维成分极少,可看到单个瘤细胞坏死,而很少见到火片坏死和出血病灶。肿瘤内不同程度地形成假玫瑰花结节。形成假玫瑰花结节的瘤细胞呈长形,结节中无血管或真正的管腔,周围为环行嗜酸性的纤维突触,为神经母细胞分化的标志。肿瘤血管基质由管壁很薄的血管组成,有时可有内皮细胞的增生。髓母细胞瘤发生在小脑半球内者,细胞间含有多量网状纤维,比较硬韧,边界亦较清楚,称之为“促纤维增生型髓母细胞瘤”,也称为“硬纤维型髓母细胞瘤”,此种预后较通常的髓母细胞瘤稍好。

髓母细胞瘤可向神经元、星形胶质细胞、少枝胶质细胞分化,少数可多向分化,部分成为多纤维型。髓母细胞瘤中约20%为成结缔组织性变异型,常见于大龄儿童或成人。曾有报道髓母细胞瘤治疗后分化为成熟的星形细胞瘤和室管膜瘤。由于髓母细胞瘤呈多能分化的特性,文献中甚至有向髓肌母细胞瘤分化的报道。

电镜下肿瘤细胞之间有交错的细胞突起镶嵌排列,称为“神经毡样绿洲排列”。瘤细胞呈圆形、多角形,相邻细胞相互紧密压挤、扭曲,呈特征性压铸模式。突起小而少,成疏电子性,细胞小气缺乏,但纵向的20mm微管常见。有时可见胞体排列成外环状,中心为实性,被交错的突起充填,微绒毛和纤毛缺乏。细胞罕见有连接结构,部分胞质的局限性致密增厚。胞核大,可出现深陷沟裂,使核呈特殊的多叶状。染色质为细颗粒,偶有外周位的核仁。髓母细胞瘤可表现神经节细胞性分化和神经胶质分化倾向,前者电镜下有轴突雏形形成,微管结构显著,偶见空心或实心小泡,个别可见突触样小泡形成;后者在核周围和突起内有成束的短股胶质丝组成。神经元和胶质细胞分化被看成是肿瘤细胞保持正常髓母细胞双向分化潜能的表现。

3.分类 中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多,比较具有代表性的主要有以下几种。Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度,长期以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用。在此基础上衍生出一些新的分类方法,如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法,Russell的胶质瘤分类。较有影响的是Kernohan提出将胶质瘤,包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和神经源肿瘤等,按其分化程度分为Ⅰ-Ⅳ级,根据这个分类似乎能够容易地判断肿瘤的发展和病人的预后,因此受到临床医师欢迎,在国内国际上使用多年。但此分类法也有缺陷,如同一肿瘤在不同部位,细胞分化即可不同,有些混合瘤无法分级,而有些肿瘤分级意义不大。在此基础上世界卫生组织制定了新的分类法,其特点是分类细致,包括了颅内发生的各种肿瘤类型,吸收了既往各种分类的特点和长处,既反应了肿瘤的形态学,又表明肿瘤的来源,并采用间变这一概念,可认为是目前最好的分类。

肿瘤细胞可随脑脊液播散至蛛网膜下腔或转移至颅外,可达11%~43%。瘤组织呈灰红或紫红色,质软、易碎,边界不清。镜下肿瘤细胞密集,核呈圆形或椭圆形,深染,多有核分裂,胞质及间质较少,有的呈假菊形团排列。

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实验室检查 腰椎穿刺:因瘤细胞可脱落播散故脑脊液瘤细胞检查十分重要。因多数髓母细胞瘤病人颅内压增高故术前腰椎穿刺宜慎用,以免诱发脑疝脑脊液除常规化验外可寻找脱落细胞。通常腰穿多提示颅内压增高,而脑脊液生化见蛋白和白细胞增高者仅占1/5。术后腰椎穿刺行瘤细胞检查重要意义,提示了术后需进行全脑及脊髓放疗的必要性。 其它辅助检查 1.头颅X线平片 头颅X线可见颅缝增宽等颅内高压征,肿瘤钙化极为罕见。 2.CT 可见小脑蚓部或四室内均匀一致的等密度或稍高密度占位,多与四脑室底分界,将脑干向前推移。肿瘤周边环

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娃娃鱼中含的多不饱和脂肪酸DHA,可以促进胎儿大脑发育,促进视网膜光感细胞的成熟,增进儿童大脑细胞发育,抗衰老,保湿的作用,并且还能对癌症患者治疗作用,特别是如神经母细胞瘤、髓母细胞瘤、结肠癌、乳腺癌和前列腺癌等。

髓母细胞瘤能治好吗

髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗,部分病例可辅以化疗。由于肿瘤属高度恶性加之肿瘤边界不十分清楚,故手术后易复发多数神经外科医生主张手术尽可能多切除肿瘤至少做到使脑脊液循环梗阻恢复通畅,术后再予以放疗。早年的手术死亡率高达17%~26.5%随着手术技术和设备条件的不断进步髓母细胞瘤病人的手术死亡率已明显下降。 手术切除是治疗本病的主要方法,行后正中开颅,应尽可能全切除或近全切除肿瘤使梗阻的第四脑室恢复通畅,术后辅以必要的放射治疗在切除肿瘤时尽可能沿肿瘤表面蛛网膜界面分离肿瘤操作轻柔。在分离肿瘤下

髓母细胞瘤治疗后能活多久

髓母细胞瘤的预后欠佳,但近十余年来髓母细胞瘤患者的治疗效果较明显的改善,目前髓母细胞瘤的5年生存率为50%~60%,10年生存率为28%~33%。在某些报道中,5年生存率甚至达到80%~100%。 治疗效果的大幅度提高归因于三方面:显微外科技术使肿瘤切除程度进一步提高;正规放射治疗;对化学治疗作用的重新认识。目前认为显微外科手术+术后放疗+化学治疗是延长生存期、减少复发、转移的必要手段。 患者的发病年龄、肿瘤的临床分期与治疗措施与患者的预后关。年龄愈小,预后愈差。儿童患者的5年生存率明显低于成人患者,

颅内肿瘤性出血的发病原因哪些

一、发病原因 引起出血的肿瘤中,以转移性肿瘤要较原发性肿瘤常见。在转移性肿瘤中,以支气管肺癌,黑色素瘤、绒瘤和胃癌最常见,此外,还肝癌、卵巢癌、前列腺癌等。在原发性颅内肿瘤的出血中,以胶质母细胞瘤和少枝胶质细胞瘤最为常见,星形细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤、脊索瘤和神经纤维瘤等也能引起出血,髓母细胞瘤出血多发生于儿童。肿瘤出血的类型依肿瘤的类别和生长部位不同而异,可脑实质内、脑室内、蛛网膜下腔,硬膜下和硬膜外出血。Wakai等人对45例肿瘤出血分析表现,83%为肿瘤内或脑实质内出血

髓母细胞瘤早期症状

髓母细胞瘤的病程较短,这是由肿瘤的生物学特性所决定的。近一半患者病程在1个月内,少数可达数年,文献报道一般病程4~5个月,随着病人年龄的增大病程变长。由于髓母细胞瘤生长隐蔽,早期症状缺乏特征,常被病人、亲属和医生所忽略。首发症状为头痛(68.75%)、呕吐(53.75%)、步态不稳(36.25%)。以后可出现复视、共济失调、视力减退。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状,侵及脑干者常复视及多种脑神经障碍,小脑扁桃体疝时常颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高。 1.颅内压增高:由

髓母细胞瘤如何确诊

鉴别诊断: 与引起颅内压增高和共济失调性疾病相鉴别,可借助临床表现和实验室,辅助检查确诊,不过髓母细胞瘤应与室管膜瘤作鉴别:室管膜瘤多起源于四脑室底或侧壁的室管膜细胞,肿瘤与四室底边界不清,可沿脑室侧孔向脑桥小脑角生长,经枕大孔向椎管内伸延甚至可环绕延髓和颈髓,因此脑干受压症状较早出现,神经影像学也其特征性。 髓母细胞瘤主要与下列疾病相鉴别: 1、第四脑室管膜瘤多起源于第四脑室底或侧壁的室管膜细胞,肿瘤与四室底边界不清可沿脑室侧孔向脑桥小脑角生长,经枕大孔向椎管内伸延甚至可环绕延髓和颈髓因此脑干受压症状

髓母细胞瘤的术后评估

术后平均生存0.9年,成人的预后较儿童为好。随着近年来临床医学和基础研究的不断发展,随母细胞瘤病人的预后得到不断改善。目前多数统计5年存活率均在30%以上,最高统计达80%。个别的可生存达十年以上。Quest认为疗效的提高与术后重视对整个脑与脊髓轴进行放射治疗是分不开的。Bruce认为,最近几年来对儿童髓母细胞瘤的治疗与结果明显的进步。他新报告的15例中仅1例死亡,且CT扫描证实无肿瘤复发的征象。髓母细胞瘤患者预后与多种因素关。目前认为手术切除肿瘤的程度与预后密切相关。全切除可明显改善预后,Raimo

髓母细胞瘤原因

髓母细胞瘤患者的首发症状为头痛(68.75%)、呕吐(53.75%)、步态不稳(36.25%)。以后可出现复视、共济失调、视力减退。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状,侵及脑干者常复视及多种脑神经障碍,小脑扁桃体疝时常颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高。 一、病因 1、遗传因素:在神经外科领域中,某些肿瘤具明显的家族倾向性,如视网膜母细胞瘤,血管网织细胞瘤,多发性神经纤维瘤等,一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤,外显率很高,细胞及分子生物学研究表明,26%~45%髓母

脑癌疾病转移

脑癌的恶性程度与转移没明显的相关,脑癌转移以颅内转移为主,颅外转移较少见。 颅内转移 又称种植性转移,产生这种转移的条件是肿瘤富于瘤细胞而较少间质,因此瘤细胞容易脱落;或因瘤组织暴露于脑脊液的通路内,脱落的细胞要被带至远处或沉积于是脑室壁上。符合以上条件的肿瘤第四脑室的髓母细胞瘤和脑室壁上的室管膜母细胞瘤。此外,脉络丛乳头状瘤及突入脑室的其他胶质瘤亦见报道。时肿瘤并不接近脑室或蛛网膜下腔,但手术、特别是肿瘤活检或部分切除,可使瘤细胞脱落而散布于蛛网膜下腔,增加这种转移的机会。转移结节大多位于颅底各