脊髓血管畸形的发病机制

脊髓血管畸形的发病机制

1、Ⅰ型

Ⅰ型为硬膜动静脉畸形，动静脉畸形形成交通位于硬膜通常累及神经根袖或胸腰段椎管后外侧硬膜，位于神经孔内。硬膜动静脉畸形的动脉供应来源于脊柱的节段动脉的硬膜分支，供应神经根和硬膜。在硬膜内较低的血流量经病变处，其静脉回流至硬膜内再回流到脊髓的冠状静脉此组静脉位于脊髓背外侧无静脉瓣。因而脊柱的节段动脉与脊髓回流静脉之间形成动静脉瘘交通。此瘘亦与脊髓后侧和后外侧的冠状静脉瘘交通。此瘘亦与脊髓后侧和后外侧的冠状静脉丛之间也形成交通。冠状静脉丛的血流向上流向枕骨大孔。

15%动脉静脉瘘平面的节段动脉供应脊髓前动脉或脊髓后动脉病变处通常只有1根滋养动脉，但亦有2根以上多根的滋养动脉。Anson和Spetzler根据滋养动脉的数量，将Ⅰ型进一步分为亚型Ⅰa为单一滋养动脉，Ⅰb为多根滋养动脉此通常在1个或相互毗邻的两个节段处硬膜动静脉瘘平均静压约为全身动脉压的74%。血流动力学证据显示：Ⅰ型硬膜动静脉畸形神经功能障碍的病理生理主要是由于静脉压的升高所致，表现为冠状静脉充血、扩张继之压迫脊髓但此种脊髓神经功能障碍为可逆性损害。

2、Ⅱ型

Ⅱ型为血管球状畸形，在髓内有一动静脉血管团，这些病变常常见于颈脊髓内，但也可发生于胸腰段的任何部位其特点在血管造影中显示为高血流量和稀疏的静脉回流血管。常有静脉瘤和静脉曲张。

3、Ⅲ型

Ⅲ型为脊髓血管畸形最初称之为“未成熟畸形”，以高血流量和广泛而复杂的动、静脉解剖为特点病变可占据整个脊髓侵及硬膜甚至延及椎体和椎旁组织。

脊髓血管畸形有哪些表现及如何诊断

依据脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜内的部位不同，其临床表现不同。硬膜外脊髓血管畸形属于Ⅰ型，硬膜内血管畸形分为髓内和髓外，分类属于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，另包括海绵状血管畸形。

1.Ⅰ型临床表现 脊髓硬脊膜动静脉畸形男性多于女性。男女比例为4∶1。病人的平均年龄为40～50岁，病变多发于胸腰段。没有明显的家族发病倾向。人口统计资料显示：脊髓硬脊膜动静脉畸形可能为获得性疾病，这些病变可能与创伤性因素有关。

疼痛是脊髓动静脉畸形病人最常见的症状。胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症状，有时病人可出现神经根性痛。Aminoff和Logue报告42% 的病人主诉疼a痛为其主要症状，33%的病人有感觉障碍而非疼痛，一些病人常常在针刺感觉降低区的邻近有皮节分布区感觉过敏，有轻触觉和位置觉的缺失。

脊髓硬膜动静脉畸形中1/3的病人有运动功能障碍的表现。这些病人通常有上运动神经元和与腰骶部脊髓有关的下运动神经元的混合功能障碍体征。臀肌和腓肠肌的萎缩常合并下肢的反射亢进。体力劳动、长时间站立和各种俯身、弯腰、伸展或屈曲等姿势加重了静脉的充血可使症状加重。

脊髓硬膜动静脉畸形病人蛛网膜下腔出血少见。当急性坏死性脊髓病可能导致突然的瘫痪(Foix-Alajouaine综合征)，这可能是由突然发生回流静脉血栓形成引起。

脊髓硬膜动静脉畸形病人典型的病史之一，是进行性发展的有上运动神经元和下运动神经元表现的混合性瘫痪，并且合并有疼痛、感觉障碍、臀肌萎缩和中老年男性的括约肌功能障碍。尽管动静脉瘘可能位于腰骶部水平以上或下，症状往往与腰骶部脊髓有关。80%的病人可以为缓慢进展的脊髓病，不到10%～15%的病人呈严重的脊髓功能障碍，而急性发病。脊髓硬膜动静脉畸形的诊断往往被延误。只有1/3的病人在1年内做出诊断，大约2/3的病人在症状出现3年后才做出诊断。

2.Ⅱ、Ⅲ型临床表现 发生于硬膜内的脊髓血管畸形包括Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型。其中Ⅱ型(球状血管畸形)和Ⅲ型(未成熟型或广泛血管畸形)位于脊髓内。

髓内病变占所有脊髓血管畸形的10%～15%。与脊髓硬膜动静脉畸形相比，髓内病变在性别分布上近似。髓内病变也可发生于年轻病人。国外研究报告75%的髓内病变患者年龄低于40岁。46%的病变发生于颈段脊髓，44%发生于胸腰段脊髓。

髓内动静脉畸形病人的临床表现与硬膜动静脉畸形明显不同。髓内动静脉畸形的病人常发生髓内和蛛网膜下腔出血。可同时伴有或没有急性神经功能障碍。 76% 的病人在某一时期曾经有出血，24%的病人因出血出现神经功能障碍。髓内出血似乎在颈髓动静脉畸形中更常见。一些病人表现为进行性逐步发展的无力、感觉障碍、括约肌功能异常和阳萎，常并有髓内出血。约20%的髓内动静脉畸形病人可发生髓内动脉瘤。这些脊髓动脉瘤常常位于供给髓内动静脉畸形的主要滋养血管。病变位于中胸段的病人比病变位于其他部位的病人预后要差，这可能与该区段侧支血管少有关。病变位于颈段的病人预后较好。

3.Ⅳ型临床表现 Ⅳ型病变很少见，在Barrow及其同事的报告Ⅳ型病变占该医疗中心治疗的脊髓血管畸形中的17%。

Ⅳ型病变的病人通常比Ⅰ型病变病人年轻。常在40岁以前出现症状。在Barrow组的研究报告中，动静脉血管畸形一半为Ⅳa型病变。然而 Mourier 及其同事注意到63%的病人为Ⅳc型畸形。大多数病人表现为进行性发展的脊髓病并有疼痛、无力、感觉和括约肌功能障碍，或者蛛网膜下腔出血。其分布在男女之间没有差别。

这些病人的脊髓功能障碍与Ⅰ型病变相似。血管充血是由于硬膜内静脉压升高所致，Ⅳc型病变的压迫作用，显著地影响脊髓和神经根的功能。Barrow推测这些病变中的一部分病人可能是后天发生的。曾有几例报告在症状出现以前曾经历椎管内手术和(或)颅脊柱创伤，提示在某些病人，其发病为后天所致，其他病人为先天性病变。

4.海绵状血管畸形临床表现 这些病变据估计占所有脊髓血管畸形的5%～12%，它们可能是家族性的或多发的。海绵状血管畸形在中枢神经系统内发病率为0.2%～0.4%，估计有3%～5%的脑脊髓海绵状血管畸形发生于椎管内。

脊髓海绵状血管畸形病人的平均年龄为35岁。患者可表现为急性神经功能障碍，这常常与出血有关，由于血管的急性扩张，常并发出血。其他病人可以表现为进行性的、逐步发展的神经功能障碍，并有一种在较严重功能障碍发作以后出现神经功能改善的趋势。也可能发生反复出血，出血后神经功能的恶化可持续数小时或数天。

脊髓血管畸形的诊断，除病史、体征外，主要系影像学诊断。

1.Ⅰ型诊断 在MRI上可以看到异常的血管，但是在腰骶段脊髓，异常的T2加权信号往往是惟一的异常发现。脊髓硬膜动静脉畸形的诊断在CTM往往更敏感和具特异性。与不用造影相比，在强化CT上于脊髓的背外侧可以看到一个较大且呈卷曲状的血管。造影时病人应取仰卧位进行，以检查硬膜内的静脉回流。硬膜动静脉畸形中强化 CT表现为完全阻塞者非常少见。在MRI上可以与髓内肿瘤相区别。MRI上可以显示血液流空现象，这与脊髓周围迂曲扩张的静脉的表现相一致。脊髓硬膜动静脉畸形的病人的MRI往往是正常的。如果病人的MRI结果正常而高度怀疑其患有脊髓硬膜动静脉畸形，应进行脊髓造影。如果造影正常，通常没有必要进行脊髓动脉造影。

当在强化CT或MRI上提示此诊断时，选择性脊髓动脉造影是确定诊断的方法。在血管造影的过程中，脊髓前动脉是可以辨认的，与硬膜动静脉畸形相关的血供也可确定。病变的所有滋养动脉都应该确定清楚，以防止术后动静脉瘘交通支复发。有时，靠近头颅的硬膜动静脉瘘可能有脊髓静脉交通，并且可以引起脊髓静脉高压和脊髓病。在这些病人中，为确诊这类不常见的疾病，有必要进行选择性的颈外动脉和颈内动脉注射造影剂作颈动脉造影。

2.Ⅱ、Ⅲ型诊断 髓内动静脉畸形病灶可通过T1加权像上的流空征象加以识别。在T2加权像上常并有脊髓内出现异常信号，脊髓周围的流空征象提示脊髓病变周围的部分。脊髓动脉造影在确定髓内病变上是必要的，但在区分Ⅱ型和Ⅲ型病变上并不总是有帮助。选择性主动脉插管以及椎动脉、颈动脉和髂腰血管的插管造影在确定髓内病变供应的滋养动脉上是有必要的。背侧和腹侧的根血管经脊髓前动脉和脊髓后动脉分支供应动静脉畸形。脊髓前动脉可能终止于髓内动静脉畸形或仍可能作为一段血管，可以确定脊髓动脉瘤和静脉曲张。

3.Ⅳ型诊断 磁共振成像有时显示大的脊髓周围的流空征象，主要表现为扩张明显的硬膜内静脉回流，这些畸形常常出现在胸腰连接处，圆锥附近和马尾近端。选择性血管造影可显示脊髓前动脉到动静脉瘘的分布和回流静脉。

4.海绵状血管畸形诊断 海绵状血管畸形的放射影像学图像具有特征性。在T1加权、T2加权和质子密度成像上可以看到一个混合信号强度的中心。在T1加权上可以看到此中心被一个低密度的含铁血黄素环包绕。这些病变通常没有显著增强。对具有波动性症状的病人进行连续磁共振扫描，病变的体积可能有所变化。脊髓造影和血管造影很少有异常，通常不能做出海绵状血管畸形的诊断。有时有必要行脊髓血管造影，对海绵状血管畸形与其他类型的血管畸形区别。

脊髓血管畸形它的病因是什么

1.神经根性疼痛

在病变所在神经根分布区有放射性痛，如颈、背、腰或双下肢放射痛。体位改变可诱发疼痛，休息后可自行缓解。疼痛可影响两个以上神经根分布区。

2.进行性神经根和脊髓功能障碍

表现为不同部位，不同程度的运动、感觉和括约肌功能障碍：肌力弱、间歇性跛行、感觉减退或消失，大小便失禁等。典型症状为间歇性跛行，患者在行走一段距离后感到肌力弱、疼痛，休息后症状消失，再行走一段距离后症状反复。其原因为畸形血管盗血现象使脊髓慢性缺血;当运动时血液重新分布，多积聚在骨骼肌，则脊髓缺血加重而产生症状。

3.急性出血

突然出现剧烈神经根性疼痛、四肢瘫或截瘫，血液可逆流入颅，产生头痛、呕吐或抽搐，可有意识障碍。当形成血肿后，对脊髓的直接破坏或压迫，使脊髓功能迅速丧失。

病毒性脊髓炎如何诊断鉴别

病毒性脊髓炎，炎症损伤脊髓平面以下的各种功能障碍或不完全性障碍，临床表现为完全或不完全性截瘫。根据急性起病，病前的感染史，横贯性脊髓损害症状及脑脊液所见，不难诊断但需与下列疾病鉴别。

一、急性感染性多发性神经炎：

肢体呈弛缓性瘫痪，可有或不伴有肢体远端套式感觉障碍，颅神经常受损，一般无大小便障碍，起病十天后脑脊液常有蛋白一细胞分离现象。

二、脊髓压迫症：

脊髓肿瘤一般发病慢，逐渐发展成横贯性脊髓损害症状，常有神经根性疼痛史，椎管有梗阻。硬脊膜外脓肿起病急，但常有局部化脓性感染灶、全身中毒症状较明显，脓肿所在部位有疼痛和叩压痛，瘫痪平面常迅速上升，椎管有梗阻。必要时可作脊髓造影、磁共振象等检查加以确诊，一般不难鉴别。

三、急性脊髓血管病：

脊髓前动脉血栓形成呈急性发病，剧烈根性疼痛，损害平面以下肢体瘫痪和痛温觉消失，但深感觉正常。脊髓血管畸形可无任何症状，也可表现为缓慢进展的脊髓症状，有的也可表现为反复发作的肢体瘫痪及根性疼痛、且症状常有波动，有的在相应节段的皮肤上可见到血管瘤或在血客畸形部位所在脊柱处听到血管杂音，须通过脊髓造影和选择性脊髓血管造影才能确诊。

腰脊椎疼痛易混淆的症状

低位腰痛：病人所指的疼痛部位相当于骶臀区域水平，少数在骶骨下半部，常伴有下腹部疼痛症状。经前期、长久站立和性交后加重。属于盆腔瘀血征的一个症状。

腰酸背痛：是女人最困扰的问题。与男人的腰酸背痛对照，男人只要改善坐姿、在运动前加暖身运动，就可以大幅改善腰酸背痛的症状。但是女人的腰酸背痛，还涉及生理期的保养、鞋子的选择，以及厨房活动空间设计等。

一侧腰腹部突然发生刀割样绞痛：沿输尿管走行方向放射到下腹部、会阴及大腿内侧，可持续几分钟到几小时。腰痛发作时病人弯腰拱背、坐卧不宁，面色苍白，大汗淋漓。疼痛后多有不同程度的血尿，多见于泌尿系结石。

胸腰段背部或臀部的疼痛：可能为脊髓血管畸形主要症状，脊髓血管畸形较少见，最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。脊髓血管畸形可以发生在脊髓任何节段，但最常见为颈段和圆锥。

除了脊椎疼痛外，腰部变沉、发胀、变硬，严重者起不了床。

脊髓血管畸形的概述

脊髓血管畸形脊髓血管畸形较少见最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。其他神经系统症状如腰痛或根性痛占15%～20%。感觉运动障碍33%，并常伴有括约肌功能障碍，有时还可有脊柱侧弯或后凸畸形。一旦发生出血，在第1个月内再出血率约为10%1年内再出血率约40%，直接死于出血者至少为17.6%脊髓血管畸形可以发生在脊髓任何节段但最常见为颈段和圆锥。

近年来，随着脊髓碘水造影、MRI、选择性脊髓血管造影技术和介入神经放射学的飞速发展，椎体及脊髓血管畸形的研究越来越受到重视。许多新的发现，纠正了以往的片面认识，使治疗效果有了长足的提高。

脊髓血管畸形是一种少见病平均发病年龄在20岁左右，50%以上的病人发生在16岁以前。

脊髓血管畸形系先天性病变，对其认识以病理解剖为基础，以动脉或静脉畸形为主要病变过去着重在静脉健康搜索的病理生理影响。在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上，结合大体病理所见现将脊髓血管畸形分为四种主要类型。

血管瘤严重吗

把血管瘤分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤和蔓状血管瘤三类， 其中毛细血管瘤又分为草莓状血管瘤、葡萄酒斑血管瘤两种。长期临床实践证明该分类法虽然有形象、直观等特点，但也存在着明显的缺陷，该分类法难以反映血管瘤病变的本质。

将先天性血管病变分为属于真正肿瘤的血管瘤和发育异常的血管畸形两大类。根据所含血管类型的不同分又将其分为毛细血管畸形、静脉畸形、动脉畸形、淋巴管畸形和混合畸形。

血管瘤和血管畸形在发病机制、临床表现、预后及治疗等方面有着显著的不同。血管瘤以血管内皮细胞增殖和生长的生物特性为特征，传统分类中<草莓状血管瘤和部分海绵状血管瘤属于此类。血管畸形为毛细血管、静脉或动脉的异常扩张和沟通，是正常内皮细胞的组织结构和生物特性，传统分类中葡萄酒斑血管瘤和部分海绵状血管瘤属于此类。

血管瘤和血管畸形存在着本质的不同，这种简单实用，已成为国际血管性疾病研究协会的正式分类方法。这种血管瘤和血管畸形的分类方法使血管瘤和血管畸形方面的研究有了一个共同的语言基础，从而可促进对其病因、发病机制研究和治疗方法的探讨。早治疗最好了，血管瘤是比较严重的。

血管瘤能根治吗

血管瘤和血管畸形在发病机制、临床表现、预后及治疗等方面有着显著的不同。血管瘤以血管内皮细胞增殖和生长的生物特性为特征，传统分类中草莓状血管瘤和部分海绵状血管瘤属于此类。

血管畸形为毛细血管、静脉或动脉的异常扩张和沟通，是正常内皮细胞的组织结构和生物特性，传统分类中葡萄酒色斑、蔓状血管瘤和部分海绵状血管瘤属于此类。

如果是真性血管瘤也就是草莓状血管瘤和部分的海绵状血管瘤是因为血管内皮增生所引起，除部分存在自行消退的趋势以外，国内通过核医学技术90锶的方法抑制血管内皮的异常增生取得了很好的治疗效果，98%以上的草莓状血管瘤可以通过90锶的治疗达到无痛、无创伤、无疤痕、无副作用等完美治愈的效果。

随着血管瘤、血管畸形的发病机制的概念逐渐清晰，血管瘤和血管畸形的诊断将不断完善。

脊髓血管病应该做哪些检查

1、脑脊液检查 脊髓蛛网膜下降出血CSF呈血性;椎管梗阻时CSF蛋白量增高，压力低。

2、MRI 可显示脊髓局部增粗、出血或梗死，增强后可能发现血管畸形。脊髓造影可确定血肿部位，显示脊髓表面畸形血管位置和范围，但不能区别病变类型。选择性脊髓数字减影血管造影(DSA)对确诊脊髓血管畸形颇有价值，医学教`育网搜集整理可明确显示畸形血管的大小、形态、位置、范围、类型、供血动脉及引流静脉，对指导手术或放射介入治疗很有帮助。

脊髓血管畸形的养护脊髓血管妙招

“生命在于运动”谁都知道，这个道理对于血管保健来说也同样适用。在血管外科，深静脉血栓等疾病原本是高发于老年人及手术后病人的疾病，但是现在越来越频繁地出现在年轻人的身上，主要原因之一就是“血管不运动”。我曾经接诊过两位患者，都是20出头的小伙子，就因为假期里天天玩电脑，几天几夜都不挪窝，结果等到假期结束，突然发现腿肿了，走不成路了，一检查发现是急性深静脉血栓。除了玩电脑，不少人打麻将也能坐上一天一夜不动，不仅紧张情绪会影响脑血管，长时间坐着还会伤着腿部的深静脉。

类似情况的还有一些长期坐着办公的人，这些人从早坐到晚都是常事，血管长期处于循环滞慢的状态，很容易长出深静脉血栓。

因此，不管是因为什么原因要长时间坐着，张主任都会记得时不常地给血管做做操，例如坐了一个小时后，起来活动10分钟，或者伸伸懒腰，或者坐着的时候不时地做抬腿的动作。

另外，当需要长时间坐着时，例如写论文，可以在脚下垫个小凳子，高度在10～20厘米之间，这样也对减轻血管压力有益处。

现在的人，出门开车，上下楼坐电梯，根本没有锻炼的机会。长时间坐着本来就不好，而懒于运动则使这些人离血管疾病更近了一步。

平常，虽然很忙，应尽量找机会锻炼。很多人还有同事们都经常开车来上班，可是我觉得这样就等于剥夺了运动的机会，上下班的时候，除非有急事选择开车或打车，平常我都会采取走半小时加坐公交车的方式或骑自行车，这样一早一晚，等于多活动了一个小时。

脊髓血管畸形的饮食保健

脊髓血管畸形系先天性病变，对其认识以病理解剖为基础，以动脉或静脉畸形为主要病变，过去着重在静脉的病理生理影响，在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上，结合大体病理所见，现将脊髓血管畸形分为四种主要类型。

饮食要以稀软开始到体内逐步适应后再增加其它饮食。应注意不要吃过多的油脂，要合理搭配糖、脂肪、蛋白质、矿物质、维生素等食物。

此外，每天都要有谷类、瘦肉、鱼、蛋、乳、各类蔬菜及豆制品，每一种的量不要过多。这样才能补充体内所需的各种营养。

1.加强营养，少食多餐。

2.注意休息，适当运动。

3.遵医嘱服药，定期复查。

肠道血管畸形的发病原因有哪些

一、发病原因

本病的病因及发病机制尚未完全明了，好发于空肠、盲肠及右半结肠，儿童、青壮年血管畸形以空回肠多见，而中老年血管畸形以结肠、尤其以右半结肠多见。患者的主要临床表现为消化道出血和继发性贫血。

二、发病机制

先天性动静脉畸形，其病理变化为黏膜下动静脉间交通，静脉动脉化，静脉壁增厚、扩张、扭曲、硬化。多发生于直肠和乙状结肠，常伴有心血管疾病、周围血管疾病和主动脉狭窄;后天性为继发于某些疾病，如门静脉高压症肠病，老年黏膜下静脉壁退行性变伴慢性便秘，使穿行于肠壁肌层的黏膜下静脉因肌肉收缩反复受压迫，导致静脉内腔压力增高，静脉扩张，毛细血管前括约肌功能减退，动静脉直接沟通，形成功能性动静脉瘘。小肠血管畸形与结肠血管畸形常相伴随发生。

脊髓病变的病因分析

一、依病变的解剖部位

1、脊柱疾病：可由椎骨骨折、脱位、椎间盘脱出、椎管狭窄症、脊椎结核、脊椎的原发肿瘤功转移瘤等引起。

2、椎管内脊髓外病变：如神经纤维瘤和脊膜瘤等髓外肿瘤、脊髓蛛网膜炎、脊髓血管畸形、硬脊膜外脓肿等。

3、脊髓内病变：如肿瘤、结核瘤、出血等。

二、具体的病因分析

1、先天发育异常因本病常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为本病与遗传因素有关。

2、脑脊液动力异常及发病机制至今尚无统一的认识，临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓病变(以小脑扁桃体下疝畸形最为常见)，多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损。

3、血液循环异常由于供应脊髓的血液特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后导致脊髓病变。总之，在不同情况下不是由单一的原因造成的，而是由多种致病因素所造成的一种综合征。

脊髓血管畸形的临床表现

依据脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜内的部位不同，其临床表现不同硬膜外脊髓血管畸形属于Ⅰ型，硬膜内血管畸形分为髓内和髓外，分类属于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，另包括海绵状血管畸形。

脊髓硬脊膜动静脉畸形男性多于女性。男女比例为4∶1病人的平均年龄为40～50岁，病变多发于胸腰段。没有明显的家族发病倾向人口统计资料显示：脊髓硬脊膜动静脉畸形可能为获得性疾病，这些病变可能与创伤性因素有关疼痛是脊髓动静脉畸形病人最常见的症状胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症状，有时病人可出现神经根性痛Aminoff和Logue报告42%的病人主诉疼痛为其主要症状，33%的病人有感觉障碍而非疼痛，一些病人常常在针刺感觉降低区的邻近有皮节分布区感觉过敏，有轻触觉和位置觉的缺失脊髓硬膜动静脉畸形中1/3的病人有运动功能障碍的表现。这些病人通常有上运动神经元和与腰骶部脊髓有关的下运动神经元的混合功能障碍体征。

臀肌和腓肠肌的萎缩常合并下肢健康搜索的反射亢进。体力劳动、长时间站立和各种俯身弯腰伸展或屈曲等姿势加重了静脉的充血可使症状加重。脊髓硬膜动静脉畸形病人蛛网膜下腔出血少见当急性坏死性脊髓病可能导致突然的瘫痪(Foix-Alajouaine综合征)，这可能是由突然发生回流静脉血栓形成引起。

脊髓硬膜动静脉畸形病人典型的病史之一，是进行性发展的有上运动神经元和下运动神经元表现的混合性瘫痪并且合并有疼痛感觉障碍、臀肌萎缩和中老年男性的括约肌功能障碍。尽管动静脉瘘可能位于腰骶部水平以上或下，症状往往与腰骶部脊髓有关80%的病人可以为缓慢进展的脊髓病，不到10%～15%的病人呈严重的脊髓功能障碍，而急性发病。脊髓硬膜动静脉畸形的诊断往往被延误。只有1/3的病人在1年内做出诊断大约2/3的病人在症状出现3年后才做出诊断。