结缔组织病

• 小儿结缔组织病具有遗传性吗

  以前不能小儿结缔组织病是否是遗传因素导致，现在随着医学水平的提高，证实小儿结缔组织病具有遗传性。 我们称具有遗传性小儿结缔组织病之为是遗传性结缔组织病，这属于是一种胶原疾病。以关节活动过度，皮肤过于松弛以及普遍的组织脆性增加为特征。症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。 遗传性结缔组织疾病遗传多样化，但一般是以常染色体显性遗传，其基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中，还没有证实有特异的生化学或组织学变化，但认为有胶原纤维的联结缺陷。症状和体征

• 结缔组织病实验室检查

  本病几乎所有病人都有高滴度的(常>1:1000) 荧光 抗核抗体,呈斑点型.用血 细胞凝集试验可检测 到可提取核抗原(ENA)的抗体滴度很高(>1:100000),因为ENA的组分是一种对核糖核酸酶(RNase) 敏感的细胞核糖核蛋白,故以RNase消化后即可消除ENA和血细胞凝集反应,免疫扩散法可以肯 定 抗RNP抗体的存在,而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm组分抗体一般不存在.通常抗RNP抗体持续 多年,但在长期缓解的病人,该抗体水平可显著下降或转阴. 本病不常见 抗DNA抗体及狼疮细胞.类风湿凝集素常为

• 系统硬化症引发的其他结缔组织病

  结缔组织病有多种，其他结缔组织病一般出现的情况较少，其他结缔组织病严重影响了我们的日常生活，系统性硬化症就是一种其他结缔组织病，治疗这种症状的时候，需要根绝其特有的症状，采取不同的治疗方法。 系统性硬化症 系统性硬化症是一种以小动脉或微血管及广泛结缔组织硬化为特点的自身免疫性疾病。病变累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、心和肾等组织。主要临床表现为皮肤硬化、雷诺现象等。有70%～97%的系统性硬化症患者出现关节症状，有30%～65%的患者以关节损害作为本病的始发症状。最常见的表现是关节疼痛、肿胀、积液

• 治疗结缔组织病期间需注意什么

  1、结缔组织病患者需要适量增加维生素，含有大量维生素的食物:维生素是人体必需的一种营养元素，对人体维持正常的作用有着密切的关系，可以增加机体抗感染能力，保护细胞。维生素C还参与多类生化反应，增进胆固醇代谢，降低血胆固醇的含量，阻断某些物质的致癌作用。因此，多食含有大量维生素的食物，对身体有利，如吃一些新鲜水果、蔬菜等。 2、结缔组织病患者需要增加高蛋白饮食，蛋白质是维持生命、增进机体健康的—种物质，最基本的单位是氨基酸，是所有的生命细胞与体液的重要组成成份，是组织修复更新的物质基础。 3、结缔组织病患者需

• 结缔组织病定义

  什么是结缔组织疾病呢?可能很多人对这个概念都不是十分的了解，在临床上结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病。结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统，可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组织，因此，笼统称结缔组织病不合适。 遗传性结缔组织疾病也称 Ehlers-Danlos综合征。遗传多样化，但一般是以常染色体显性遗传，其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中，还没有证实有特异的生化学或组织学变化，但认为有胶原纤维的联结缺陷。 症状和体

• 肌肉结缔组织病是怎么回事

  结缔组织病(connective tissue diseases)是以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。前期认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，后期认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。

• 结缔组织病应该如何预防

  1、一级预防 (1)MCTD 病因与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。 (2)加强营养，补充维生素。 (3)注意保暖，避免受风寒侵袭。 2、二级预防 (1)早期诊断：MCTD 目前无早期诊断标准，主要靠综合诊断。凡临床上遇到多关节炎或关节痛，雷诺现象，无固定部位的肌肉疼痛，不明显的手指肿胀，不同程度的贫血及血沉增快，原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征，即应考虑到本病的可能，进

• 小儿结缔组织病病人的饮食宜忌

  小儿结缔组织病患者宜进食高蛋白、高热量、易消化的食物，少食辛辣刺激及生冷、油腻的食物。其具体饮食注意事项如下所述。 1、饮食要节制 饮食要定时、定量，食物的软、硬、冷、热均要适宜。不可因担心体质虚弱、营养不够而暴饮暴食，增加脾胃负担，伤及消化功能。 2、饮食宜清淡 患者经常受病痛折磨，又长期以药物为伴。病发作时，更是茶饭不香，故食宜清淡。一则可以保持较好的食欲，二则可以保持较好的脾胃运化功能，以增强抗病能力。 3、饮食不偏嗜 鸡鸭鱼肉，五谷杂粮，蔬菜瓜果均不可忽视，应搭配合理。 4、正确食、药补 无论食补

• 结缔组织病分类

  风湿病学发展后，有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见，但病情常较严重，有的可影响生命。皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好，可缓解病情，但不能根治。 结缔组织病包括 红斑狼疮、 硬皮病、 皮肌炎、 类风湿性关节炎、 结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、 巨细胞动脉炎及 干燥综合征等。美国 风湿学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括 变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性 脂膜炎等。 结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累(即皮肤、关节 、肌肉、

• 混合型结缔组织病7大并发症

  1、胸膜炎。 2、心脏病变，如心包炎、心肌炎、完全性传导阻滞、节律紊乱和心力衰竭，亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄，曾报导一例主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。 3、肾脏病变，如弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。 4、神经系统病变，如无菌性脑膜炎、癫痫、横贯性脊髓炎、马尾综合征、多发性周围神经病变和三叉神经病变、发作性血管性头痛和精神病。 5、消化道症状，如食道扩张，蠕动减弱或消失，吞咽困难，十二指肠扩大和大肠憩室，曾报导有肠壁囊样