嗜铬细胞瘤

• 嗜铬细胞瘤的症状

  嗜铬细胞瘤是一种起源于生殖器整形嗜铬细胞能过度分泌儿茶酚胺，引起显著高血压及其他症状的肿瘤。嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)起源于生殖器整形髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。 大约20%的嗜铬细胞瘤患者，嗜铬细胞生长于生殖器整形之外。生长在生殖器整形内的嗜铬细胞瘤只有5%是恶性肿瘤，约30%的生殖器整形外嗜铬细胞瘤都是恶性的。其发病率近1/1000。嗜铬细胞瘤可见于男女任何年龄组，但最常见于30～60岁

• 嗜铬细胞瘤容易与哪些疾病混淆

  1.原发性高血压 某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性，表现为心悸、多汗、焦虑、心输出量增加。但患者的尿儿茶酚胺是正常的。尤其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤。 2.颅内疾病 在颅内疾病合并有高颅压时，可以出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头痛等症状。患者通常会有其他神经系统损害的体征来支持原发病。但也应警惕嗜铬细胞瘤并发脑出血等情况。 3.神经精神障碍 在焦虑发作尤其是伴有过度通气时易与嗜铬细胞瘤发作相混淆。但是焦虑发作时通常血压是正常的。如果血压亦有上升，则有必要测定血、尿儿茶酚胺以助鉴

• 嗜铬细胞瘤治疗前的注意事项

  (一)治疗 嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤，否则有肿瘤突然分泌大量CA、引起高血压危象的潜在危险。在早期，诊断多依靠临床特点及腹膜后注气造影等不够准确的技术，手术也多以剖腹探查为主，因而诊断错误及手术失败者居多。近年来，随着生化试验及显像技术的发展，PHEO的定性和定位诊断技术大为提高，术前处理加强摘除PHEO的手术成功率得以提高。 术前应采用α受体阻滞药使血压下降，减轻心脏负荷，并使原来缩减的血管容量扩大，以保证手术的成功。 1.药物治疗 (1)PHEO的定性及定位的诊断一旦明确，应立即用药物

• 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤有什么区别

  嗜铬细胞瘤：起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释放引起症状。 副神经节瘤：起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经(腹部、盆腔、胸部)和副交感神经(头颈部)者。前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚胺产生。 2004 年，WHO的内分泌肿瘤分类将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经节瘤;而将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统

• 嗜铬细胞瘤能不能治好

  1.对高血压的治疗用酚苄明口服10mg，每日三次开始，逐渐增加剂量，直止血压能控制在正常范围，然后减量维持。 2.心脏功能的改善当患者血压得到控制之后，有的心率增快，如心率超过150/次分，则应投予心得安等β受体阻滞剂，以降低心率。如有心肌供血不足则应予以极化治疗，改善心肌供血和改善心功能。 3.低血容量的纠正由于体内儿茶酚胺类物质增多，使全身血管床处于收缩状态，有效循环血量减少可达40%，故在上述两项准备之后，于术前三日开始扩充患者血容量，补充适量晶体和胶体溶液，2500～3000毫升/日，连续三日，术

• 嗜铬细胞瘤患者吃什么好

  1、注意膳食平衡： 膳食平衡是维持机体免疫力的基础，普通食物是机体营养素的最好俩员，对于存在营养不良等临床情况的患者应进行个体化的营养治疗。 2、食物多样化、搭配合理化： 要保证摄取均衡全面的营养，每日食物多样化是必需的，即按照中国居民平衡膳食宝塔展示的五大类食物的比例进行搭配。 3、少量大餐、吃清淡易消化的食物： 对于放化疗及手术后的病人由于消化功能减弱，增加进餐次数可以达到减轻消化道负担，同时增加食物摄入量的目的。 4、不宜忌口： 忌口应根据病情病性和不同病人的个体特点来决定，不提倡过多的忌口。一般患

• 嗜铬细胞瘤是如何引起的

  (一)发病原因 嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，且多为一侧性;肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁(占10%～15%)，少数位于肾门、肝门、膀胱、直肠后等特殊部位。多良性，恶性者占10%。与大部分肿瘤一样，散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。有报道在多发性内分泌腺瘤病(MEN-2A，MEN-2B)中的嗜铬细胞瘤有1号染色体短臂的缺失，也有人发现以上两者均有10号染色体REI原癌基因的种系(germ-line)突变，MEN2A表现为RET10号外显子的突变，此突变可以编码

• 儿童嗜铬细胞瘤的病因是什么

  嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，是由嗜铬细胞所形成的肿瘤。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位。此病较少见，小儿更为罕见，此病多为良性。某些患儿可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象，甚至危及生命，但如能及时、早期获得诊断和治疗，又是一种可治愈的继发性高血压。与大部分肿瘤一样，嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。小儿嗜铬细胞瘤与神经外胚层细胞的生长发育有直接关系，可为多发性或双侧性。有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关，且常伴其他疾病，如伴有多发性内分

• 嗜铬细胞瘤是如何引起的

  (一)发病原因 嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，且多为一侧性;肾上腺外的瘤主要位于腹膜外，腹主动脉旁(占10%～15%)，少数位于肾门，肝门，膀胱，直肠后等特殊部位，多良性，恶性者占10%，与大部分肿瘤一样，散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚，家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关，有报道在多发性内分泌腺瘤病(MEN-2A，MEN-2B)中的嗜铬细胞瘤有1号染色体短臂的缺失，也有人发现以上两者均有10号染色体REI原癌基因的种系(germ-line)突变，MEN2A表现为RET10号外显子的突变，此突变可以编码

• 嗜铬细胞瘤分期

  嗜铬细胞瘤是由嗜铬细胞所形成的肿瘤，肿瘤细胞大多来源于肾上腺髓质，少数来源于肾上腺外的嗜铬细胞，如能早期诊断则预后可明显改善。恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。良性嗜铬细胞瘤术后5年生存率在95%以上， 本身不威胁生命，但假如是有内分泌功能的肾上腺肿瘤，往往会引起高血压、低血钾、高血糖等严重并发症，进而危害病人的健康。因此还是提议主动zhì liáo， 通常须要先到内分泌科，jiǎn chá肾上腺相关生化指标，而后针对内分泌类型，在充分的术前准备后，到泌尿外科进行手术zhì liáo。 肾上腺嗜铬细胞

• 如何避免患上嗜铬细胞瘤

  1、阵发性或持续性高血压病人，伴有头痛、心悸、多汗、面色苍白、胸、腹部疼痛、紧张、焦虑、濒死感等症状及高代谢状态; 2、患急进性或恶性高血压的儿童、青少年; 3、原因不明的休克; 高、低血压反复交替发作;阵发性心律失常;体位改变或排大、小便时诱使血压明显增高; 4、在手术、麻醉、妊娠、分娩过程中出现血压骤升或休克，甚至心跳骤停者;按摩或挤压双侧肾区或腹部而诱发高血压症群者; 5、服用常规降压药物治疗，血压下降不满意，或仅用b-肾上腺素能受体阻滞剂。 散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。所以无明确的相关预防。家

• 嗜铬细胞瘤的预后

  1.如能早期诊断则预后可明显改善。 2.术前准备充分的情况之下手术的死亡率明显降低。 3.因为家族性嗜铬细胞瘤的复发率高，建议每年复查1次。若测定值异常，再进一步行影像学检查。恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。 4.完全切除肿瘤而高血压治愈的患者约70%，其余者仍有持续性高血压或高血压复发，可能是原发性高血压或肾性高血压，通常降压药物可以良好控制血压。

• 嗜铬细胞瘤治疗

  嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤，否则有肿瘤突然分泌大量儿茶酚胺、引起高血压危象的潜在危险。近年来，随着生化试验及显像技术的发展，嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断技术大为提高，因此术手术成功率得以提高。术前应采用α受体阻滞药使血压下降，减轻心脏负荷，并使原来缩减的血管容量扩大，以保证手术的成功。 1.药物治疗 (1)嗜铬细胞瘤的定性及定位的 诊断一旦明确，应立即用药物控制，以防出现高血压急症。主要用药为长效α受体阻滞药，包括酚苄明和哌唑嗪。 (2)合并高血压急症时 可静脉给以酚妥拉明。如疗效不好可静脉输

• 嗜铬细胞瘤的检查

  1.血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定 (1)尿中儿茶酚胺、香草基杏仁酸、3-甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)及其总和(TMN)均可升高。 (2)血浆儿茶酚胺和DHPG测定：血浆儿茶酚胺值在本病持续或阵发性发作时明显高于正常。仅反映取血样即时的血儿茶酚胺水平，故其诊断价值不比发作期24小时尿中儿茶酚胺水平测定更有意义。 2.肾上腺CT扫描 为首选。做CT检查时，由于体位改变或注射静脉造影剂可诱发高血压发作，应先用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压，并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。 3

• 嗜铬细胞瘤的用药治疗

  饮食保健 注意膳食平衡：膳食平衡是维持机体免疫力的基础，普通食物是机体营养素的最好俩员，对于存在营养不良等临床情况的患者应进行个体化的营养治疗。 食物多样化、搭配合理化：要保证摄取均衡全面的营养，每日食物多样化是必需的，即按照中国居民平衡膳食宝塔展示的五大类食物的比例进行搭配。 少量大餐、吃清淡易消化的食物：对于放化疗及手术后的病人由于消化功能减弱，增加进餐次数可以达到减轻消化道负担，同时增加食物摄入量的目的。 不宜忌口：忌口应根据病情病性和不同病人的个体特点来决定，不提倡过多的忌口。一般患者需限制或禁忌

• 中青年高血压警惕嗜铬细胞瘤

  说到高血压，大家都觉得这是老年人的才会患的病，实则不然，中青年也有发病。随着饮食结构、生活习惯、社会心理因素等的变化，高血压青年患者日趋增加，医生将这类患者称为“青春型”高血压患者。但其实大部分患者的高血压只是一种表现，“真凶”另有他病。嗜铬细胞瘤就是泌尿外科中常见的可引起高血压的隐形杀手。 嗜铬细胞瘤多源于肾上腺，少部分可异位于腹膜后，甚至其他脏器。嗜铬细胞瘤多属于良性病变，恶性的比较罕见，但其临床行为具有“恶性”倾向，即其引起的一系列病症可导致生命危险，例如心脑血管异位发生比率非常高。 嗜铬细胞瘤可长

• 嗜铬细胞瘤腹腔镜手术

  手术切除是嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法。强调与麻醉科等多学科充分合作。推荐全麻，实时监测动脉血压和中心静脉压，必要时漂浮导管。积极扩容的同时注意防治心力衰竭。 手术方式应根据病情、肿瘤的大小、部位及与周围血管的关系和术者的经验合理选择开放性手术或腹腔镜手术： (1)腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术具有术中肾上腺素释放少、血压波动幅度小、创伤小、术后恢复快、住院时间短等优点，是肾上腺嗜铬细胞瘤推荐首选的手术方式。其选择主要决定于肿瘤的大小和术者的经验。但肿瘤大小并非绝对限制，多数学者推荐肿瘤

• 怎么治嗜铬细胞瘤

  手术切除嗜铬细胞瘤： 手术切除嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法，但手术有一定的危险性。麻醉和手术当中对肿瘤的挤压，极易造成血压波动;肿瘤血运丰富，与大的血管贴近，容易引起大量出血。因此，术前、术中及术后的正确处理极为重要。 嗜铬细胞瘤患者，由于这高的我茶酚胺的分泌，使血管长期处于收缩状态，血压虽高，但血容量往往不足。因此术前应予足够疗程的药物准备，达到舒张血管，降低血压，扩充血容量的目的。目前多彩用α肾上腺素能受体阻滞剂酚苄用，剂量10～20mg，每日2～3次，用2～6周。β肾上腺素能受体阻滞剂心得安10mg

• 嗜铬细胞瘤患者吃什么好

  注意膳食平衡：膳食平衡是维持机体免疫力的基础，普通食物是机体营养素的最好俩员，对于存在营养不良等临床情况的患者应进行个体化的营养治疗。 食物多样化、搭配合理化：要保证摄取均衡全面的营养，每日食物多样化是必需的，即按照中国居民平衡膳食宝塔展示的五大类食物的比例进行搭配。 少量大餐、吃清淡易消化的食物：对于放化疗及手术后的病人由于消化功能减弱，增加进餐次数可以达到减轻消化道负担，同时增加食物摄入量的目的。 不宜忌口：忌口应根据病情病性和不同病人的个体特点来决定，不提倡过多的忌口。一般患者需限制或禁忌的食物有：

• 儿童嗜铬细胞瘤的辅助检查是什么

  辅助检查：(1) 实验室检查：24h血和尿中儿茶酚胺及其代谢产物的含量增高，血糖和尿糖含量亦增加。(2) B超检查显示肾上腺占位性病变。(3) CT扫描双肾上腺可显示有肿瘤。治疗原则：手术切除肿瘤，效果良好。嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时行手术治疗切除肿瘤。