先天小耳畸形

先天小耳畸形

  • 先天小耳畸形是否遗传

    分型: 第一型:耳廓较正常为小,外耳道及鼓膜存在,适应听力尚可。 第二型:耳廓畸形,外耳遭闭锁,鼓膜及锤骨柄未发育,砧骨体与锤骨小头融合,镫骨巳育或未育。呈传音性聋,此型多见。 第三型:耳廓畸形较重,外耳遭闭锁,听骨畸形,合并非鳃源性内耳畸形。内耳功能丧失。第二型、第三型有时伴有颌面发育不全,称Treacher-Collins氏综合症。颞骨CT:外耳遭闭锁,鼓室狭小,听骨畸形。 第一型可给予耳廓的修复, 第二型,可作外耳道成形术及鼓膜、鼓室成形术, 术后可获实用听力, 第三型,由于畸形严重,内耳功能丧失,