运动神经元病

• 脊髓运动神经元病的康复护理

  病人到了完全卧床时，虽较其它疾病的卧床病人不易形成褥疮，但至少每两小时仍须为病人翻身，扣背及按摩。 1、左侧卧时，枕头或垫子，垫在右侧的背、腰后方，而右腿像骑跨枕头上，以免压着下方的左腿。 2、平躺时，双膝窝及足跟下垫个软枕。 3、右侧卧时，左背、腰处垫上靠垫。如此就有三个位置可以轮流的翻动，而不致以同一姿势造成血循不良，形成压疮。 4、使用气垫床，也是避免褥疮的一种方法，但仍然需要翻身、扣背。 5、翻身的同时，要顺势为病人扣背，市面有现成的「拍痰杯」，也可以用手掌微弓起，让掌心弓成一个窝状，拍击病人的背

• 脊髓运动神经元病

  临床特点 ALS多成年起病，散发性患者平均发病年龄56岁，具有阳性家族史患者平均发病年龄46岁。该病平均病程3-5年，但不同亚型患者病程也存在差异。一般而言，发病年龄小于55岁的患者生存期较长。此外，家族性ALS患者病程与散发患者不尽相同，且与特定基因突变相关。但无论何种类型ALS患者，最终多死于呼吸功能衰竭。 ALS临床以上、下运动神经系统受累为主要表现，包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。一般无感觉异常及大小便障碍。其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累

• 如何诊断运动神经元病

  通常，als的初期，会从一只胳膊或一条腿的持续无力或痉挛开始，并导致这部分肢体的活动困难;或者从控制说话或吞咽的肌肉开始，并导致这些肌肉功能困难。患者在这个阶段通常忽视这些问题，或到与此并不相关的医生处就诊。 然而，如果这确实是als，它不会就此停止。通常它会从身体的一部分扩展到另一部分，常常是邻近的部分。这样，问题就严重到不能再被忽视的程度。 在正常情况下，病人会被推荐到神经科专家那里，他会在各种可能因素中考虑到als的可能性。 完整的医疗史、家族史和身体检查是神经学检查的开始点。病人会经历简单的、室内

• 运动神经元病容易与哪些疾病混淆

  运动神经元病容易与哪些疾病混淆? 1.颈椎病：上肢或肩部疼痛，且呈阶节段性感觉障碍，无延髓麻痹表现，影像学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予以鉴别。 2.脊髓空洞症：本病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失;依据节段性分离性感觉障碍、颈脊髓磁共振(MRI)可见空洞。 3.脊髓肿瘤和脑干肿瘤：不同程度的传导束型感觉障碍。腰穿示椎管阻塞，椎管造影、CT或磁共振(MRI)显示椎管内占位性病变。 4.重症肌无力：同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉，但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象，一般不难于鉴别。 5.多灶性运动神

• 检查运动神经元病方法

  1、运动神经元病脑脊液检查没有异常。 2、运动神经元病没有感觉障碍。 3、运动神经元病中年后发损伤，进行性加重。 4、运动神经元病表现为上、下运动神经元损害的症状和体征。 5、运动神经元病肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度通常是正常。 6、运动神经元病已经排除颈椎损伤、脑干肿瘤、脊髓空洞症、颈髓肿瘤等 7、运动神经元病肌肉活检为损伤神经性肌萎缩的典型损伤理改变。

• 运动神经元病的日常护理

  运动神经元病严重影响患者的身心健康，应予以及时有效的治疗，除了正规疗法外，还要进行一定的护理措施。良好运动神经元病的护理可以起到辅助的治疗作用，能促进患者早日康复的功效。那么，运动神经元病的日常护理有哪些?下面请北京武总三院细胞渗透修复中心的专家来为大家介绍一下。 运动神经元病的日常护理有哪些 1、鼓励早期病人坚持工作，并进行简单锻炼及日常活动。过于剧烈的活动，高强度的锻炼、用力以及过于积极的物理疗法反而会使病情加重。 2、晚期患者吞咽无力，讲话费力，甚至呼吸困难，应予鼻饲以保证营养，必要时用呼吸机辅助呼

• 运动神经元病发展过程

  运动神经元病发展过程 1. 症状开始期：罹病初期可能出现手突然无法握筷，或走路偶尔会无缘无故跌倒，无任何明显症状。 2. 工作困难期：此其已明显手脚无力，甚至萎缩，生活虽尚能自理，但在工作职场上已发生障碍，此时需多加休息，以免病情加重。 3. 日常生活困难期：病程进入中期，手或脚、或手脚同时已有严重障碍，生活已无法自理，如无法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言语已稍有表达不清楚情形。 4. 吞咽困难期：病程已进入中末期，说话已严重不清楚，四肢几乎完全无力，于进食时连流质食物均容易呛到，若不插鼻胃管灌食，常导致吸

• 运动神经元病治疗有哪些误区

  运动神经元病的顽固性可以说是根深蒂固，世界上医疗水平最先进的国家也都是拿他没有办法。所以一旦患病应及时的治疗，但是治疗运动神经元病也要注意，千万不要走入运动神经元病的治疗误区。 1、未规律用药：历经千辛，找对了医院与医生，却不能按照医生的要求用药有效治疗运动神经元病，也是运动神经元病患者难以康复的一个重要原因，有的患者往往在中途因为各种原因停止服药或治疗，或隔三差五的治疗，这都是造成运动神经元病久治不愈的重要原因。 2、就医过于草率：有些患者在治疗运动神经元病时太过草率，有的为了方便就近就诊，有的为了保险

• 运动神经元病有哪些表现

  运动神经元病是一种慢性疾病，在临床上主要以损害患者的上、下运动神经元为主要表现，患者为了早发现早治疗，必须要了解运动神经元病的症状。 运动神经元病症状：运动神经元病首发症状75%的病人在四肢，而25%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力，大约35%的患者首先在上肢，大约40%的患者从脊髓腰段开始，这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。疲劳不是特征性的早期所见但肌肉痛性痉挛是常见的，

• 重症肌无力与运动神经元病的鉴别

  临床鉴别要点重症肌无力和运动神经元病都可以出现说话不清、饮水呛咳、吞咽困难、咀嚼无力、呼吸困难、四肢无力等症状，但重症肌无力出现上述症状时轻时重，无舌肌及四肢肌束颤动，无舌肌萎缩'一般无四肢肌肉萎缩，并且服用新斯的明、泼尼松等症状可以改善。 运动神经元病是一种神经系统的慢性疾病，发生的部位在上、下两级运动神经元，其性质为运动神经元的变性。本病的病因目前还不清楚，研究人员曾提出病毒感染学说，以及从该病的高发地区寻找环境因素，但均无定论。 近年来，从神经生物学、分子遗传学等方面寻找潜在的生化缺陷或基因异常，

• 运动神经元病治疗

  运动神经元病西医治疗 尚无特效治疗。针灸、中药均可运用，有一定疗效。近年来适用于临床的有：①力如大，50mg，每12小时口服1次;②拉莫三嗪，每天25mg开始，逐步增至100mg/d，临床表明，该药可以改善症状、延缓发展，但不能改变转归;③免疫抑制剂，常用药物环磷酰胺200mg静脉滴注，隔日或每周2次，总量3-4g为1疗程，部分运动神经元疾病有效;④神经生长因子亦有应用，但疗效不肯定。(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。) 凡有呼吸肌麻痹者应尽早气管切开和人工辅助呼吸。有肺部感染者选用适当抗

• 运动神经元病是怎么引起的

  1.遗传因素 目前已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因，其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1)，其次是FUS 和TARDBP，其余还包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三种基因与大部分ALS相关，而其余大量基因仅与少数ALS相关。所有家族性ALS的突变基因均可以出现在散发性ALS患者中，两组惟一的临床鉴别点是前者的发病年龄较小，大约比后者提前10年左右，而且散发性ALS患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的风险增高，因此不能排除遗传因素也在散发

• 运动神经元病是什么原因导致的

  病因和发病机制不清。5%～10%的病者有家族史，称为家族性运动神经元疾病。近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因。 随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗gm1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意。 运动神经元病应该做哪些检查? 1.脑脊液检查基本正常。 2.肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。 3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。 4

• 运动神经元病的表现有哪些

  1.根据临床表现的不同，运动神经元病一般可以分为以下四种类型： (1)肌萎缩侧索硬化症(ALS)。 (2)进行性肌肉萎缩(PMA)。 (3)进行性延髓麻痹(PBP)。 (4)原发性侧索硬化(PLS)。 不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以 ALS代表MND这一组疾病。 2.ALS根据是否具有家