重症肌无力与运动神经元病的鉴别

重症肌无力与运动神经元病的鉴别

临床鉴别要点重症肌无力和运动神经元病都可以出现说话不清、饮水呛咳、吞咽困难、咀嚼无力、呼吸困难、四肢无力等症状，但重症肌无力出现上述症状时轻时重，无舌肌及四肢肌束颤动，无舌肌萎缩'一般无四肢肌肉萎缩，并且服用新斯的明、泼尼松等症状可以改善。

运动神经元病是一种神经系统的慢性疾病，发生的部位在上、下两级运动神经元，其性质为运动神经元的变性。本病的病因目前还不清楚，研究人员曾提出病毒感染学说，以及从该病的高发地区寻找环境因素，但均无定论。

近年来，从神经生物学、分子遗传学等方面寻找潜在的生化缺陷或基因异常，也未得出明显的结果6主要临床表现为肌肉萎缩、肌肉无力，做神经系统体格检查时出现病理体征，感觉系统正常。

(1)运动神经元病分型①肌萎缩侧索硬化症：表现为肌肉萎缩，肌束颤动(患者自觉肌肉跳动，严重时可以从皮肤表面观察到病人的肌肉跳动)，病理体征阳性。②进行性脊肌萎缩症：仅表现为肌肉萎缩无力，而无病理体征。③进行性延髓麻痹：主要表现说话不清、饮水呛咳、吞咽困难;咀嚼无力，舌肌萎缩明显并伴有肌束颤动、唇肌及咽喉肌萎缩。此型与延髓肌受累的重症肌无力症状很相似，应注意鉴别。重症肌无力一般无舌肌肌束颤动，另外可通过两者不同的肌电图加以盘别。④原发性侧索硬化症：首发症状常为双下肢对称性肌力减弱、僵硬，行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。四肢肌肶张力增高，腱反射亢进，病理体征阳性，一般无肌肉萎缩。

(2)实验室检查运动神经元病的肌电图呈典型的神经源性损害的表现，神经传导速度往往正常。而重症肌无力的肌电图则表现为面积和波幅的衰减。重症肌无力的病人血清中乙酰胆碱受体抗体增高，新斯的明试验阳性，而运动神经元病人则为正常。

肌肉萎缩是做什么原因引起的

1、神经源性肌萎缩 主要是脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓空洞症、运动神经元性疾病、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌萎缩症等。

2、肌源性肌萎缩 常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。

3、废用性肌萎缩 上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起，全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。

4、其他原因性肌萎缩 如恶病质性肌萎缩、交感性肌营养不良等。

什么导致肌肉萎缩

肌源性肌萎缩常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病，如重症肌无力等。

引起肌肉萎缩的原因是什么

废用性肌萎缩上运动神经元病变，系由肌肉长期不运动引起，全身消耗性疾病，如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。

引起肌肉萎缩的原因是什么

神经源性肌萎缩主要是，脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓空洞症、运动神经元性疾病、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变，导致的废用性肌萎缩症等。

手掌肌肉萎缩症容易与哪些症状混淆

手肌肉萎缩的鉴别诊断：

1、神经源性肌萎缩：主要是脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓空洞症、运动神经元性疾病、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌萎缩症等。

2、肌源性肌萎缩：常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。

3、废用性肌萎缩：上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起，全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。

4、其他原因性肌萎缩：如恶病质性肌萎缩、交感性肌营养不良等。

诊断：1. 轻度萎缩：肌纤维轻度下降，肌肉组织外观无明显凹陷，触摸肌肉组织松弛，肌无力，能做抗阻力运动。

2. 中度肌萎缩：肌纤维部分萎缩、缺失，肌肉组织外观凹陷，触摸纵向缩小，横向减少，肌无力明显，不能做抗阻力运动。

3. 重度肌萎缩：肌纤维组织大部分萎缩，相关的骨骼外露。肌肉组织仅存少量肌纤维，肌无力严重，患者丧失最基本的协调运动能力。

4. 完全萎缩：肌纤维组织完全萎缩，与其肌肉相关联的运动功能完全丧失。

运动神经元病的注意事项

运动神经元病患者的注意事项-有利于治疗运动神经元病

在运动神经元病中，主要的临床症状表现是：四肢无力、僵直、动作不协调，行走困难，鹰爪手，震颤，构音不清，声音嘶哑，鼻音重，甚而无力说话，失语，饮水返呛，吞咽困难，甚而无力吞咽，不会饮食，饮食由鼻饲，有的出现流涎，可出现苦笑面容、强哭、强笑等。所以，在运动神经元病中，有许多临床症状具有与帕金森病相同的临床症状和表现，而帕金森病成为运动神经元病的并发症就不足为奇了。也正是因为帕金森病是运动神经元病的并发症，所以帕金森病和运动神经元病可采用类似的方法治疗，而取得相同的治疗效果。

对于重症肌无力、帕金森病、运动神经元病，虽说是不同类型的三种疾病，但它们对人体的损害，尤其是在疾病发展的晚期，最终都可导致吞咽困难、咀嚼无力、不会饮食、言语不清、失语等悲剧，真可谓是异曲同工了。根据中医“同病异治、异病同治”的理论，对于重症肌无力、帕金森病、运动神经元病，既可以采用不同的方法给予治，又可以采用相同的方法给予治疗，而且又都可以达到相同的治疗效果。

由于该病多为中年以上发病，病变累及脊髓前角细胞和脑干运动核及椎体束，大多数病人上下运动神经元同时或先后受累。所以该病在肌萎缩种类中发病传变较快，短则一年就会危及生命，所以我们临床治疗该病的重点理念是运动神经元病的早期控制延长患者的生命周期，以及恢复肌力提高生存质量。

在治疗上，完全体现了中医药的治疗优势，由于本病多发于中年之后病因可因燥热之毒，内耗阴津所致。或先天不足，脾肾两虚、湿热浸淫之故致筋脉失于儒养，肌萎肉削，难于收擎。在治疗上，应以健脾益肾，养肝柔筋为主。我们以肌痿康系列药物调补肝肾，濡润失养筋脉，在治疗上取得很大的临床成效。

此类患者平时避免有害金属污染提高饮用水质量，参加一些力所能及的体育锻炼，增强体质，饮食起居有规律，避免过劳，注意养生。最后我们在临床上为患者提供了一套膳食调理，对于患者有一定的帮助。可以免费提供给患者。

什么原因会引起肌肉萎缩呢

1、遗传因素：5%-10%的肌肉萎缩患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别。

2、上运动神经元病变：上运动神经元病变是引起肌肉萎缩的病因之一，它是由于肌肉的长期不运动而导致的，主要表现为全身消耗性疾病，如恶性肿瘤、甲状腺功能亢进、自身免疫性疾病等。

3、脊髓和下运动神经元病变：脊髓和下运动神经元病变也可能导致肌肉萎缩，这类疾病常见于脊神经肿瘤、神经丛病变、蛛网膜炎、脊椎椎骨骨质增生、神经炎、脊髓空洞症、神经损伤、运动神经元性疾病等。

4、肌营养不良：肌肉萎缩的病因还包括肌营养不良，常见的造成肌肉萎缩的病因还有营养不良性肌强直症、多发性肌炎、周期性麻痹、缺血性肌病、内分泌性肌病、代谢性肌病、药源性肌病、重症肌无力、伤如挤压综合征等。

5、免疫因素：尽管肌肉萎缩患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病。

重症肌无力患者的日常饮食

1、对于头晕耳鸣，咽干，胁痛，腰膝酸软，五心烦热，颧红盗汗，舌红少苔，小便少，以浑身软弱无力、肌肉萎缩的可用枸杞粥、杜仲猪腰褒、黑枣等加强强身之功。

2、对于重症肌无力眼肌型，及运动神经元病的部分症候，可长期服用砂藕粉、银鱼粥、莲子糯米羹等等。

3、对于气短懒言，乏力，自汗，心悸，失眠，面色苍白或萎缩，口唇舌色淡，肢体麻木不仁的气血不足型无力，肌肉萎缩，可用归芪羊肉汤、饴糖羔蜂乳等，这些都是重症肌无力患者的日常饮食注意。

4、重症肌无力的饮食烹调方法：根据重症肌无力患者的饮食的性质，选择蒸、煮、浆等烹调方法，为增进患者的食欲，饭菜要可口，品种要多样。

5、重症肌无力患者的饮食必须要严格控制热能，饮食应该要称重，另外患者还要避免发生低血糖等。

6、要了解患者的基本状况，根据重症肌无力患者的基本状况制定饮食营养治疗计划。但是此计划必须要符合治疗原则，并且要又有营养，还要卫生，保证饮食合理。

眼部肌肉萎缩的原因是什么

1、神经源性肌肉萎缩主要是脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌肉萎缩等。

2、废用性肌肉萎缩上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起，全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。

3、肌源性肌肉萎缩常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。

4、其他导致肌肉萎缩的原因：原因性肌肉萎缩如恶病质性肌萎缩、交感性肌营养不良等。

先天性肌营养不良是怎么回事

先天性肌营养不良是指出生时或出生后数月内即出现的肌力和肌张力低下和关节挛缩。肌活检病理可见典型的肌营养不良改变。本病1960年由日本学者福山首先提出，但因缺乏完整的病理资料，长期以来一直存在争论。随着分子生物学的研究进展，目前先天性肌营养不良作为一个独立的疾病类型已经得到国际公认。

1.福山型(Fukuyama type)本型的主要特点为进行性肌营养不良伴广泛的神经系统先天畸形，包括大脑、小脑的脑回增多、增宽，脑沟变浅，脑白质广泛营养不良。有时还伴有脑积水和视网膜变性。肌肉病理改变为肌纤维坏死、再生和肌间质增生，肌纤维merosin染色呈阳性表达。本型为常染色体隐性遗传，基因定位于9q31-33，编码蛋白为Fukutin。日本多见，多在出生后6个月内发病，临床表现为肌力肌张力低下，抬头、端坐延迟，面肌受累明显，呼吸肌也可受累，仅少数患儿可独立行走，常有假肥大和关节挛缩，精神发育迟滞。血CK常增加10~60倍。多在2~23岁内死亡。

2.非福山型指除福山型以外的其它类型先天型肌营养不良。主要包括merosin缺乏症、Walker-Warberg综合征、肌-眼-脑病(muscle-eye-brain disease，MEBD)、先天性肌营养不良合并脊柱强直和Ullrich病。

(1)Merosin缺乏症merosin是位于细胞外基质中的一种基底膜层粘连蛋白α(Lamininα)的同功体(isoform)，它与肌膜上的营养不良糖蛋白α(dystroglycan-α)紧密结合，后者又通过营养不良糖蛋白β与肌浆内的细胞骨架蛋白dystrophin结合形成紧密连接的复合体(见图34-3-1)。Merosin缺乏可造成细胞骨架和细胞外基质的连接破坏，导致肌纤维变性、坏死。本型先天性肌营养不良欧美多见，为常染色体隐性遗传，基因定位在6q22-23。肌肉病理改变同福山型，但merosin免疫组织化学染色阴性。患儿多在出生时或出生后6个月内发病，表现为肌力、肌张力低下，关节挛缩，面肌和呼吸肌受累，无眼部症状。没有或仅有轻微的精神发育迟滞。颅脑CT可见广泛的白质低密度，脑MRI示白质内异常信号，脑皮质改变很轻，此点与福山型不同。

(2)肌-眼-脑病由芬兰学者Santavouri首先报告，故又称Santavouri病。主要特点为先天性肌营养不良伴视网膜变性、视神经萎缩、巨脑回、多小脑回(polymicrogyria)、脑积水、透明隔和胼胝体发育不全或缺损。本型为常染色体隐性遗传，基因定位与福山型不同，位于1p32-34，肌肉活检merosin染色阳性。临床表现与福山型比较，眼部症状明显。

(3)Walker-Warburg综合征本型特点为先天性肌营养不良伴无脑回畸形或称滑脑症(lissencephaly)、小脑和视网膜异常。为常染色体隐性遗传，基因定位不清，但已排除9q31-33位点。肌肉merosin免疫组织化学染色阳性。患儿多在9个月内死亡。

(4)先天性肌营养不良合并脊柱强直综合征本型由Dubowitz首先报告，主要特点为肌张力低下，颈肌和呼吸肌受累明显，儿童期即出现呼吸困难，肌萎缩显著而肌力下降相对较轻微，脊柱肌明显挛缩，引起脊柱侧弯和屈曲性强直，四肢关节也有不同程度挛缩。智力和心功能正常。本病为常染色体隐性遗传，基因定位于1p35-36。肌肉merosin免疫组织化学染色阳性。

(5)Ullrich病又称先天性无张力性硬化性肌营养不良症(congenital atonic- sclerotic muscle dystrophy),由Ullrich于1930年首先报告。主要临床特点为自幼肢体无张力，肢体细长，躯干肌挛缩，脊柱侧突，四肢近端关节挛缩，远端关节过度伸展，腱反射正常，脑神经支配肌受累较轻。本病进展极其缓慢，几乎不影响寿命。血CK正常，肌电图为肌源性损害。肌活检可见肌纤维大小不等，肌间质增生，偶见肌纤维坏死伴吞噬反应。最新的研究显示(Higuchi等，2001)，本病有胶原Ⅵ蛋白缺乏，COLⅥα2基因14号外显子有20bp缺失，后者引起“移框”(frameshift)，使终止码提前出现，产生一个切断的胶原Ⅵα2链。根据上述临床、病理和分子生物学特点，本病应该属于胶原病范畴，肌肉的改变可能为继发。

【进行性肌营养不良VS渐冻人】一般人常搞不清“渐冻人”与“重症肌无力”、“进行性肌营养不良”的区别，误认为不都是肌肉萎缩，不能动吗?其实它们之间有着根本的区别。

肌肉的活动需要三个环节：①运动神经元(神经细胞)发出运动指令;②运动指令通过神经肌肉接头传达到肌肉;③正常的肌肉接受运动指令而运动。三个环节缺一不可，任一环节出了问题都会得病，虽然最终结果都表现为肌肉萎缩和无力，但第一环节出问题而引起的疾病称为运动神经元病，第二环节出问题而引起的疾病称为重症肌无力，第三环节出问题而引起的疾病称为进行性肌营养不良。

也就是说，运动神经元病是神经系统的病变，神经肌肉接头正常，肌肉本身无病，肌肉萎缩和无力是神经病变引起的;重症肌无力是神经肌肉接头出现的问题，运动神经元(神经细胞)和肌肉本身无病，肌肉萎缩和无力是肌肉得不到运动指令而引起的;进行性肌营养不良则是肌肉细胞基因的毛病直接造成的肌肉本身的病变，运动神经元(神经细胞)和神经肌肉接头无病。

另外，运动神经元又分为在大脑的上运动神经元和在脑干及脊髓的下运动神经元，上运动神经元控制下运动神经元，下运动神经元通过神经肌肉接头与肌肉直接相连，发送运动信号给肌肉。如果上运动神经元病变，则下运动神经元失去“上级”的控制而“无意识地持续”发送运动信号给肌肉，使肌肉强直和痉挛。如果下运动神经元病变，则既不能发送自己的又不能传送上运动神经元的运动信号给肌肉，使肌肉无力和萎缩。

运动神经元病一般上、下运动神经元都病变，通常这些症状混合出现，既有肌肉强直和痉挛，又有肌肉无力和萎缩。而重症肌无力因为肌肉得不到运动信号，只有肌肉无力和萎缩。进行性肌营养不良因为肌肉本身病变，也只有肌肉无力和萎缩。

运动神经元病与重症肌无力和进行性肌营养不良虽然都属于神经肌肉疾病，都有肌肉萎缩，但是三者的发病机理、诊断和治疗完全不同。我们拟捐助的药品只对运动神经元病有效，而对重症肌无力和进行性肌营养不良无效。也就是说，我们这次的捐助公益活动的对象是运动神经元病。

“重症肌无力”的患者比“渐冻人”普遍年轻，90%的患者经过治疗、休息可恢复，是可逆的。“进行性肌营养不良”属于遗传病，小孩得此病的较多，病程长，致残率高。而“渐冻人”与这两者相比，病情发展较快，且不可逆。

“渐冻人”治疗可延缓病情不能治愈

到目前为止，科学家还没研究出治好“渐冻人”的办法，现在治疗中使用的一种药物力如太(利鲁唑)，可以有效延缓病情的发展，推迟患者发展到呼吸功能衰竭的时间，延长患者的生命。

通过良好的治疗，“渐冻人”可以带病生存。今年还来中国访问的著名科学家霍金就是位“渐冻人”。由于发现及时，治疗条件一流，他从患病至今已度过了30多年。

研究表明，“渐冻人”患者身体中的谷氨酸含量较高，而人们日常吃的味精中的主要成分就是谷氨酸，因而得了这种病最好不要再吃味精。专家说，但这并不是致病的主要原因，只能算是危险因素。

肌肉萎缩的病因是如何导致的

1、神经源性肌肉萎缩：它主要是因为脊髓和下运动神经元病变造成的。一般常见于运动神经元性疾病、脊椎椎骨骨质增生、脊神经肿瘤、神经损伤、神经丛病变、蛛网膜炎、脊髓空洞症、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌肉萎缩症等。

2、肌源性肌肉萎缩：此类型的一般常见于肌营养不良、周期性麻痹、代谢性肌病、多发性肌炎、缺血性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、营养不良性肌强直症、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。

3、废用性肌肉萎缩：肌肉萎缩常见原因是因为上运动神经元病变系由肌肉长期不运动造成的，全身消耗性疾病，如，甲状腺功能亢进、自身免疫性疾病等。

运动神经元病如何鉴别

1.颈椎病：上肢或肩部疼痛，且呈阶节段性感觉障碍，无延髓麻痹表现，影像学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予以鉴别。

2.脊髓空洞症：本病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失;依据节段性分离性感觉障碍、颈脊髓磁共振(MRI)可见空洞。

3.脊髓肿瘤和脑干肿瘤：不同程度的传导束型感觉障碍。腰穿示椎管阻塞，椎管造影、CT或磁共振(MRI)显示椎管内占位性病变。

4.重症肌无力：同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉，但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象，一般不难于鉴别。

5.多灶性运动神经病：临床上极似运动神经元病，主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响，尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变。另外此组病人脑脊液中抗GMI抗体增高的阳性率更高。有时需长时间随访，才能做出鉴别。

重症肌无力有什么危害 重症肌无力饮食要注意什么

一、重症肌无力饮食注意多多补充蛋白质，所以生活中我们要多吃一些含有蛋白质的食物。富含维生素、钙、锌、磷脂和微量元素的食物，如瘦牛肉、瘦猪肉、瘦排骨、鸡蛋、淡水鱼虾、豆腐与豆制品、牛奶、木耳、蘑菇等，黄花菜等可适当多食并积极配合饕膳。

二、重症肌无力患者在治疗的时候注意一些不能同时食用的，在重症肌无力患者饮食护理中，还要注意牛奶、绿豆、未熟鸡蛋不能和中饕同时服用，间隔30分钟后可以服用，不然会加重患者的病情，给患者带来更大的伤害。

三、对于偏于面色白，流口水，四肢不温腰酸软无力的脾肾虚的重症肌无力肌无力患者可用一些黑芝麻红塘粥、肉桂鸡肝粥、牛骨髓等服用，对于重症肌无力眼肌型，及运动神经元病的部分症候，可长期服用银鱼粥、砂藕粉、莲子糯米羹等。

腓骨肌肉萎缩症是怎么回事

一、神经源性肌萎缩 主要是脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓空洞症、运动神经元性疾病、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌萎缩症等。

二、肌源性肌萎缩 常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。

三、废用性肌萎缩 上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起，全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。

四、其他原因性肌萎缩 如恶病质性肌萎缩、交感性肌营养不良等。

病因肌肉萎缩

1、上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起的肌肉萎缩，全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。这是诱发肌肉萎缩的原因之一。

2、肌肉萎缩的出现主要是脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓空洞症、运动神经元性疾病、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌肉萎缩症等。

3、肌肉萎缩的原因还常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等，这些因素的存在都会导致肌肉萎缩的发生。