红细胞增多症早期表现

红细胞增多症早期表现

(一)相对性红细胞增多症

严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤、大量排尿造成机体失水，或休克等。红细胞增多是暂时性、一过性的，去除原困、补充血浆容量后即可恢复正常。

(二)继发性红细胞增多症

有慢性心肺疾患、异常血红蛋白病、某些肾痍患或肿瘤等原发病病史。当患者红细胞容积超过60%时则可引起肺血管阻力增高，心输出量和脑血流量降低。

(三)真性红细胞增多症

大多起病隐袭，进展缓慢，有的患者在早期可无任何症状，便于血常规检查时偶然被发现。临床症状与红细胞容量、血液黏滞度增加密切相关，可出现下列一些表现：

①神经系统症状，早期就出现，头痛最常见，伴眩晕、耳鸣、眼花、疲倦乏力、肢端麻木和刺痛、感觉障碍，严重者有意识障碍，甚至痴呆;

②多血质表现，表现为皮肤红紫，尤以颜面、颈部和四肢末端为甚，眼结膜充血、唇紫、舌暗红及血管怒张等;

③高血压，大多为轻度至中度;

④出血症状，常见的有鼻出血、齿龈出血、皮肤瘀斑及胃肠道出血等;

⑤血栓形成及栓塞，以脑血管的血栓形成或出血最多见。出现一过性脑缺血发作或瘫痪症状，其次是冠状动脉、脾静脉及下肢深静脉栓塞，出现相应的栓塞症状;

⑥脾肿大，通常为轻度至中度肿大，晚期伴骨髓纤维化时脾可明显肿大，约1/3患者可有轻度或中度肝肿大;

⑦其他表现，约1/10患者可出现顽固性皮肤瘙痒和荨麻疹，可能与组织内肥大细胞及血中嗜碱粒细胞释放组胺有关;由于核酸代谢过高可产生高尿酸血症，少数患者可发生尿路结石和肾绞痛、胆结石和胆绞痛、阻塞性黄疸及痛风等症状。

新生儿黄疸是怎么引起的

新生儿病理性黄疸的病因较多，并常有多种病因同时存在，最常见的是胆红素生成过多引起黄疸。正常情况下新生儿期胆红素的主要来源是衰老的红细胞破坏后经一系列代谢而产生。新生儿期由于各种病因使红细胞破坏增多，胆红素生成过多，引起未结合胆红素增高。

1、同族免疫性溶血如Rh血型不合、ABO血型不合、其他血型不合。

2、红细胞酶缺陷如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷等。

3、红细胞形态异常如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症。

4、血红蛋白病如地中海贫血等。

5、红细胞增多症如母儿-胎盘、双胎之间输血、宫内发育迟缓、糖尿病母亲的婴儿等，可致红细胞增多，破坏也增多。

6、体内出血如头颅血肿、皮下血肿、颅内出血等。

7、感染细菌和病毒感染皆可致溶血，常见的宫内感染如巨细胞病毒、EB病毒、微小病毒B19均可引起溶血。细菌感染如金黄色葡萄球菌、大肠杆菌等引起的败血症、肺炎、脑膜炎等重症感染。

温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向飞华健

新生儿溶血性贫血有哪些诊疗方法

(一)红细胞膜缺陷1.遗传性球形红细胞增多症：多有家族史。血涂片见小球形红细胞增多，红细胞滚动试验阳性，红细胞盐水渗透脆性增高，自身溶血试验溶血度明显增加。2.其他遗传性异形红细胞增多症：包括遗传性椭圆形红细胞增多症、口形红细胞增多症、棘形细胞增多症等。

(二)红细胞酶缺陷1.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷：可有家族史或既往类似发作史，发病前多有食用蚕豆或某些药物以及病毒、细菌感染史。G-6-PD筛选试验阳性，Heinz小体生成试验阳性，G-6-PD定量测定活性降低。2.丙酮酸激酶(PK)缺陷：同胞中可有同样病史，多于新生儿期发病。血涂片见异形、多染性红细胞，PK筛选试验阳性，PK活性降低。3.其他红细胞酶缺乏：包括谷胱甘肽还原酶缺乏、谷胱甘肽合成酶缺乏、谷胱甘肽过氧化酶缺乏、己糖激酶缺乏、磷酸己糖异构酶缺乏、磷酸果糖激酶缺乏等。

单核细胞增多症什么表现

单核细胞增多症潜伏期4～15天，一般为9～11天。成人可更长。起病急缓不一。约40%患者有前驱症状，历时4～5天，如全身不适、乏力、头痛、纳差、恶心、稀便、畏寒等，本病的症状虽多样化，但大多数可出现较典型的症状。

(一)发热 体温高低不一，多在38～40℃之间。热型不定。热程自数日至数周，甚至数月。可伴有寒战和多汗。中毒症状多不严重。

(二)淋巴结肿大 见于70%的患者。以颈淋巴结肿大最为常见，腋下及腹股沟部次之。直径1～4cm，质地中等硬，分散，无明显压痛，不化脓、双侧不对称等为其特点。消退需数周至数月。肠系膜淋巴结肿大引起腹痛及压痛。

(三)咽痛 虽仅有半数患者主诉咽痛，但大多数病例可见咽部充血，少数患者咽部有溃疡及伪膜形成，可见出血点。齿龈也可肿胀或有溃疡。喉和气管的水肿和阻塞少见。

(四)肝脾肿大 仅10%患者出现肝肿大，肝功能异常者则可达2/3。少数患者可出现黄疸，但转为慢性和出现肝功能衰竭少见。50%以上患者有轻度脾肿大，偶可发生脾破裂。检查时应轻按以防脾破裂。

(五)皮疹 约10%左右的病例在病程1～2周出现多形性皮疹，为淡红色斑丘疹，亦可有麻疹样、猩红热样、荨麻疹样皮疹，多见于躯干部，一周内隐退，无脱屑。

(六)神经系统症状 见于少数严重的病例。可表现为无菌性脑膜炎，脑炎及周围神经根炎等。90%以上可恢复。

其它尚有肺炎(5%)、心肌炎、肾炎、眼结膜充血等。病程多为1～3周，少数可迁延数月。偶有复发，复发时病程短，病情轻。本病预后良好，病死率仅为1～2%，多系严重并发症所致。

溶血有哪些症状

新生儿溶血病(hemolytic disease of the newborn)是危害新生宝宝健康的一大杀手，通常是指由于母婴血型不合，母血中抗体进入新生儿的血液循环并进而破坏新生儿的红细胞，导致发生溶血性贫血的一类疾病。临床上主要表现为皮肤黄疸，严重的出生时就有明显的水肿、贫血。

溶血性贫血(hemolytic anemia)系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如果骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。“溶血性贫血”，较少见;常伴有黄疸，称为“溶血性黄疸”。

血红蛋白病(hemoglobinopathy)是由于血红蛋白分子结构异常(异常血红蛋白病)，或珠蛋白肽链合成速率异常(珠蛋白生成障碍性贫血，又称海洋性贫血)所引起的一组遗传性血液病。临床可表现溶血性贫血、高铁血红蛋白血症或因血红蛋白氧亲和力增高或减低而引起组织缺氧或代偿性红细胞增多所致紫绀。

红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。红细胞增多症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。

真性红细胞增多症晚期还能治疗吗

真性红细胞增多症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病，即使病情到了晚期，还是应该积极治疗，延缓病情，延长生存期，治好也是有可能的。放弃治疗就没有希望了。

血液病常见类型

一、造血干细胞病

(一)再生障碍性贫血

(二)骨髓增生性疾病(myeloproliferative diseases)如骨髓纤维化，慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症，原发性血小板增多症。

(三)骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome)如难治性贫血、环形铁粒细胞性难治性贫血、慢性粒单细胞白血病等。

(四)阵发性睡眠性血戏蛋白尿。

二、红细胞病

(一)贫血如红细胞生成和成熟障碍、DNA合成障碍、血红蛋白合成障碍、红细胞破坏过多、红细胞丢失过多等。

(二)红细胞增多症真性红细胞增多症、继发性红细胞增多症。

三、白细胞疾病

(一)白细胞减少各种原因所致的白细胞减少及粒细胞缺乏。

(二)白细胞增多中性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症，传染性单核细胞和传染性淋巴细胞增多症。

(三)白细胞质的异常粒细胞功能异常、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及恶性组织细胞病;急性白血病

四、出血性疾病

(一)血管壁异常过敏性紫癜、毛细血管扩张症。

(二)血小板疾病

1.血小板减少原发及继发血小板减少症。

2.血小板增多原发及继发血小板增多症。

3.血小板质的异常遗传性血小板功能缺陷，如血小板无力症、巨大血小板综合征等。继发性血小板功能缺陷，如尿毒症。

血常规化验单怎么看

血常规检验报告单内包括有红细胞(RBC)，血红蛋白(Hb)，白细胞(WBC)及白细胞分类计数，红细胞比容(HCT)及血小板(PL)。

正常参考值在化验单的右侧都有注明，查出来的结果，除有数字外，还有符号“↑”和“↓”表示比正常参考值高了或是降低。 血常规报告内容较多，各项含义不同，看报告时可分为三大块，即红细胞系统，白细胞系统和血小板系统。 红细胞系统 红细胞在人体内主要功能是携带氧。如果红细胞、血红蛋白、红细胞比容都标有“↓”号，提示有贫血存在，组织可能有缺氧表现。如果“↑”显示体内红细胞增多，红细胞增多也是不正常的。

白细胞系统：白细胞在血常规中显示“↑”或“↓”都不正常。它的总数是局限在正常范围内的，随年龄增长，正常值会逐渐降低。超过高值则疑有炎症存在，多为细菌感染，少于低值，可能是病毒感染，或药物作用。

血小板系统：血小板主要功能是防止出血，如低于正常值可能有出血倾向。

红细胞(RBC)：增高表示真性红细胞增多症，严重脱水，肺源性心脏病，先天性心脏病，高山地区的居民，严重烧伤，休克等。降低则可能为贫血，出血。

血红蛋白(Hb)：增高为真性红细胞增多症，严重脱水，肺源性心脏病，先天性心脏病，严重烧伤，休克等。降低为贫血，出血。

白细胞(WBC)：升高为各种细菌感染，炎症，严重烧伤。明显升高时应除外白血病。降低则表示白细胞减少症，脾功能亢进，造血功能障碍，放射线，药物，化学毒素等引起骨髓抑制，疟疾，伤寒，病毒感染，副伤寒。

中性粒细胞：增高为细菌感染，炎症;降低为病毒性感染。

嗜酸性粒细胞：增高为慢性粒细胞白血病及慢性溶血性贫血。

淋巴细胞：增高：百日咳为传染性单核细胞增多症，病毒感染，急性传染性淋巴细胞增多症，淋巴细胞性白血病;降低为免疫缺陷。

单核细胞：增高为结核，伤寒，疟疾，单核细胞性白血病。

血小板(PLT)：升高为原发性血小板增多症，真性红细胞增多症，慢性白血病，骨髓纤维化，症状性血小板增多症，感染，炎症，恶性肿瘤，缺铁性贫血，外伤，手术，出血，脾切除后的脾静脉血栓形成，运动后。降低为原发性血小板减少性紫癜，播散性红斑狼疮，药物过敏性血小板减少症，弥漫性血管内凝血，血小板破坏增多，血小板生成减少，再生障碍性贫血，骨髓造血机能障碍，药物引起的骨髓抑制，脾功能亢进。

血沉：增快表示急性炎症，结缔组织病，严重贫血，恶性肿瘤，结核病。减慢则表示红细胞增多症，脱水。

网织红细胞计数：增高表示溶血性贫血，大量出血，缺铁性贫血，恶性贫血应用维生素B12时。降低则表示骨髓造血功能低下，再生障碍性贫血，白血病。

多血症是怎么回事

(一)相对性增多

又称良性或假性红细胞增多症，是因机体失水如严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤，大量排尿如慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、甲状腺功能亢进症危象、糖尿病酮症酸中毒等引起机体失水，或因休克导致循环血中血浆容量减少，使血液浓缩，红细胞呈暂时的相对性增多，但全身红细胞总容量并不增多。

(二)绝对性增多

临床上称为红细胞增多症(erythrocytosis，po1ycythemia)，全身红细胞总容量超过正常，可由多种原因所引起。按发病原因可分为：

1.继发性红细胞增多症

是非造血系统疾病，发病的主要环节是血中红细胞生成素(EPO)增多。

(1)EPO代偿性增加：是因长期低氧血症，血氧饱和度减低，组织缺氧所引起的代偿性反应。红细胞增多的程度与缺氧程度成正比。

1)生理性增加：见于胎儿及新生儿、高原地区居民(高原性红细胞增多症)。

2)病理性增加：见于严重的慢性心肺疾患如右向左分流的先天性心脏病、慢性阻塞性肺气肿，以及氧亲和力增高或携氧减低的异常血红蛋白病等。

(2)EPO非代偿性增加：这类疾病的患者无血氧饱和度减低，组织无缺氧，EPO增加与某些肾疾患和肿瘤有关。肾积水、肾囊肿、肾肿瘤等可能困压迫肾组织，使局部血流减少，造成肾组织缺氧而刺激EPO产生增多;多种恶性肿瘤和少数良性肿瘤，如肾癌、肝细胞癌、前列腺癌、肺癌、胃癌、直肠癌、乳房癌、卵巢癌、子宫肌瘤、肾上腺皮质腺瘤等。这些患者血中EPO的含量常是增多的，也能引起继发性红细胞增多。

2.真性红细胞增多症(polycythemia vera.PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属于以红细胞增多为主的骨髓增殖性疾病。临床上以红细胞绝对数及全身总容量持续性显著增多为特点，白细胞和血小板也不同程度增多，出现多血质及高黏滞血症所致的表现，包括神经系统症状、多血质、高血压、出血及血管栓塞、脾肿大、顽固性皮肤瘙痒等症状。本病属慢性和良性增生，但具有潜在恶性趋向，部分患者远期可转化为白血病。

红细胞增多症引起血粘滞性增加，小血管内血流的速度减慢，严重时可形成血栓。过期产儿或母亲有高血压、吸烟、糖尿病、生活在高原的小儿易患红细胞增多症。分娩后在脐带剪断前，新生儿从胎盘获得过多的血也可引起红细胞增多症。

血液病的早期信号

1.贫血

贫血就是血液中的红细胞和血红蛋白减少。常见的原因有：骨髓造血功能障碍，如再生障碍性贫血、白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、恶性肿瘤骨髓转移等;造血原料缺乏，如缺铁性贫血、营养不良性贫血;细胞破坏过多如溶血性贫血;丢失过多如女性月经过多、消化道慢性失血或外伤大出血等。

贫血的主要表现有面色苍白、心慌气短和头晕耳鸣等。有些患者常因心悸而误认为是患了心脏病，有的因为耳鸣而去五官科就诊，有的因为头晕、失眠、记忆力下降就将其当作神经系统疾病治疗，这时如果做血常规检查就会发现是贫血。

2.红细胞增多

红细胞增多就是血液中的红细胞数增多，正常值为(3.5-5.5)x1012/l，红细胞增多时可达(6-10)x1012/l，血红蛋白高达170-240g/l。常见原因有：真性红细胞增多症、继发性红细胞增多症(如高原居住、肺部疾病、发绀性先天性心脏病、肾病变、各种肿瘤等)、相对性红细胞增多症(如严重脱水、烧伤、等)。

红细胞增多的主要表现有：皮肤、粘膜显着红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖和四肢末断为甚，眼结膜充血。这时如果做血常规检查就会发现红细胞增多。

3.出血

血液病患者由于血小板减少或功能异常，血浆中凝血因子不足，血管受到破损时，很容易出血。轻者早期有鼻腔或齿龈出血，重者会有皮肤大片青紫色的淤斑、吐血或便血，其至因脑出血而死亡。血常规检查可见血小板数量减少。

这样出汗警惕肝病

低血糖症(内分泌科)：肝脏本身有较强的代偿能力，只有肝脏损害面积超过70%～80%时，才会出现明显的低血糖，表现为头晕、乏力、出虚汗等症状。

红细胞增多症：长期肝硬化(消化内科)或慢性肝病的患者，无其他原因出现红细胞增多，可能是肝癌的早期信号，应引起高度重视。因为，肝脏的癌细胞分裂时，产生很多的红细胞生成素，导致红细胞生成过度旺盛。但是，肝癌患者红细胞增多的同时，白细胞、血小板和淋巴细胞等却没有升高。因此，红细胞数越多，表明肝癌细胞分裂越旺盛。临床表现为面红、多血质体貌等。

高脂血症：肝硬化(消化内科)和慢性肝炎患者，如果已排除高脂饮食、大量饮酒、缺乏运动以及某些内分泌疾病外，仍出现高脂血症，也视为罹患肝癌的信号。临床上表现为高脂血症的症状和体征，如肥胖、动脉粥样硬化等。

新生儿黄疸的病因

先天因素(25%)：

同族免疫性溶血如Rh血型不合、ABO血型不合、其他血型不合。红细胞酶缺陷如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷等。红细胞形态异常如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症。

疾病因素(20%)：

血红蛋白病如地中海贫血等。红细胞增多症如母儿-胎盘、双胎之间输血、宫内发育迟缓、糖尿病母亲的婴儿等，可致红细胞增多，破坏也增多。体内出血如头颅血肿、皮下血肿、颅内出血等。

细菌感染(20%)：

感染细菌和病毒感染皆可致溶血，常见的宫内感染如巨细胞病毒、EB病毒、微小病毒B19等均可引起血。细菌感染如金黄色葡萄球菌、大肠杆菌等引起的败血症、肺炎、脑膜炎等重症感染。

药物因素(15%)：

可诱发红细胞膜的缺陷而发生溶血性贫血，如磺胺、呋喃坦啶、痢特灵、水杨酸盐、维生素K3、樟脑、黄连等，可使有G-6-PD缺陷的新生儿诱发溶血。孕母分娩前静点催产素和葡萄糖溶液量较多时可使胎儿处于低渗状态，导致红细胞通透性及脆性增加而致溶血。

骨髓增生性疾病种类有哪些

一、真性红细胞增多症

真性红细胞增多症(polycythemia vera)是多能髓样干细胞恶性增生引起的疾病。骨髓内常同时有红细胞、粒细胞和巨核细胞系各种成分增生，但以红细胞系增生最突出，导致红细胞明显增多，可达6～10×106/μ1。由于血红细胞增多引起血容量增多，血粘度增高，全身组织和器官淤血，血流缓慢。常有血栓形成和梗死，多见于心、脾、肾。血管严重充血和血小板功能异常，常引起出血。肝、脾轻至中度肿大，可出现髓外造血灶。血栓形成和出血是造成部分病人死亡的原因。晚期有些病人可转变为骨髓纤维化或急性粒细胞白血病。

二、原发性血小板增多症

原发性血小板增多症(primary thrombocythemia)少见，是骨髓增生性疾病中以巨核细胞系过度增生为主的疾病。血小板数量明显增多，功能异常。多发生于中年人，主要表现为反复出血和血栓形成。骨髓内巨核细胞系显著增生。脾、肝及淋巴结内可见髓样化生灶，其中的细胞以巨核细胞系为主。部分病例可转化为真性红细胞增多症、骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病，最终可转变为急性粒细胞白血病。重要器官血栓形成及出血为主要致死原因。

三、骨髓纤维化

骨髓纤维化(myelofibrosis)是一种慢性骨髓增生性疾病。骨髓造血组织由纤维组织取代，脾、肝、淋巴结等有增生的髓样干细胞，故本病常称为骨髓纤维化伴髓样化生。骨髓纤维化可继发于其他骨髓增生性疾病、骨转移性癌、化学药物中毒和射线损伤等。多数骨髓纤维化原因不明，称为原发性骨髓纤维化。

血红素偏高见于哪些疾病

血红素偏高常见于代偿性的增加比如肺病,心脏病.高原地区居民.生理性的增加比如新生儿,男性造血旺盛.体力劳动.脱水.造血系统疾病,比如骨髓纤维化,真性红细胞增多症等。

肝在胆红素代谢中具有摄取、结合和排泄功能，其中任何一种或几种功能障碍，均可引起黄疸。检查胆红素代谢情况对测定肝功能，尤其是黄疸鉴别具有重要意义。

胆红素测定包括总胆红素和直接胆红素，正常值：总胆红素4～19μmol/L、直接胆红素0～7μmol/L，二者之差为间接胆红素。肝脏疾病时胆红素浓度明显升高，常常反映较严重的肝细胞损害。

胆汁淤积性黄疸时，由于直接胆红素不能由肝细胞和胆管排出，以致血清直接胆红素明显升高，在总胆红素中所占比值升高显著;而肝细胞性黄疸时，由于同时有肝细胞摄取、结合、排泄障碍，以致血清直接胆红素/总胆红素比值升高，但升高不如胆淤积性黄疸明显;临床上引起间接胆红素升高的疾病主要有溶血、 Gilbert病和旁路胆红素血症。

真性红细胞增多症可以由于病人因其他原因做血常规检查而被诊断，甚至在病人有症状之前。血红蛋白(红细胞中运载氧气的蛋白)和红细胞压积(红细胞占全血容积的百分比)均异常增高。红细胞压积男性超过54%，女性超过49%往往提示红细胞增多症，但诊断不能单单依靠异常的红细胞压积就作出。采用放射性活性标记的红细胞，检测红细胞总数目，有助于诊断。很少需要做骨髓活检(采集骨髓在显微镜下观察的方法)。

红细胞压积增高也可以提示相对性红细胞增多症。该病红细胞数目正常，而血容量减少。除真性红细胞增多症外，继发性红细胞增多症也可引起红细胞增高。例如，血氧饱和度降低可刺激骨髓生成更多红细胞。所以，慢性肺部疾病或心脏病的病人，吸烟和居住在高海拔地区的人群都可以有红细胞增多。为了区分两者，可以做动脉血氧饱和度检查。如果血氧饱和度降低，很可能是继发性红细胞增多症。

也可以检测血中的红细胞生成素水平。红细胞生成素是一种能刺激骨髓生成红细胞的激素。真性红细胞增多症病人红细胞生成素水平极度降低，而继发性红细胞增多症则正常或升高。比较少见的是，肝、肾囊肿和肾、大脑的肿瘤产生红细胞生成素，这些疾病的病人由于体内高红细胞生成素水平可引起继发性红细胞增多症。