获得性再生障碍性贫血怎么治疗
获得性再生障碍性贫血怎么治疗
分先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血。
获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者,约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障,后者划分标准须血象具备以下三项中之二项:
①中性粒细胞绝对值<500/mm3,
②血小板数<2万/mm3,
③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%,如<50%,则造血细胞<30%。其中中性粒细胞绝对值<200/mm3者称极重型再障。1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型,慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。
(二)慢性型再障起病缓慢,以分血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜。
【辅助检查】
(一)血象 呈全血细胞减少,贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。网织红细胞显著减少。
(二)骨髓象 急性型呈多部位增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤为淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在60%以上。
再生障碍性贫血能治好吗
再生障碍性贫血能治好吗?能治好的!但是处于患者积极配合治疗的基础上,如果发现自己患有再生障碍性贫血,先不用紧张,等到医生确定病情的实际情况,再对症治疗是有机会康复的,当然保持良好的心境也是很有必要。
再生障碍性贫血分为几型:重型再障工型、重型再障Ⅱ型及慢性再障。其中重型再生障碍性贫血I型,半年内的病死率高达80%,而慢性再生障碍性贫血,贫血和出血的症状要轻一些,经过正规的治疗,有可能获得痊愈。
虽然说再生障碍性贫血能够治愈,但是它又是非常难治的贫血性疾病。目前治疗再生障碍性贫血,主要使用雄性激素及免疫抑制剂如环孢霉素A,但都需要治疗3个月以上,才可能有初步疗效。而对于再生障碍贫血的患儿,除需要积极配合医生的治疗外,应尽量避免感冒及其他感染。严重贫血患儿要输注红细胞制剂(不要输全血),血小板特别低而且有严重出血时,应注意减少活动,并输注浓缩的血小板制剂。使用环孢霉素A及雄性激素如康力龙时,应定期检查肝脏功能,因为这些药物对肝脏功能有一定损坏。
女性再生障碍性贫血有治吗
有些人在患上了再生障碍性贫血之后,心情就非常的低落,以为这是一种类似白血病的病种,甚至是自暴自弃,觉得自己没救了。其实不然。再生障碍性贫血与白血病不同,它是可以治愈的一种血液疾病。
再生障碍性贫血分为几型:重型再障工型、重型再障Ⅱ型及慢性再障。其中重型再生障碍性贫血I型,半年内的病死率高达80%,而慢性再生障碍性贫血,贫血和出血的症状要轻一些,经过正规的治疗,有可能获得痊愈。
虽然说再生障碍性贫血能够治愈,但是它又是非常难治的贫血性疾病。目前治疗再生障碍性贫血,主要使用雄性激素及免疫抑制剂如环孢霉素A,但都需要治疗3个月以上,才可能有初步疗效。而对于再生障碍贫血的患儿,除需要积极配合医生的治疗外,应尽量避免感冒及其他感染。严重贫血患儿要输注红细胞制剂(不要输全血),血小板特别低而且有严重出血时,应注意减少活动,并输注浓缩的血小板制剂。使用环孢霉素A及雄性激素如康力龙时,应定期检查肝脏功能,因为这些药物对肝脏功能有一定损坏。
再生障碍性贫血能治好吗
再生障碍性贫血是让很多人都觉得困扰的造血功能障碍,临床上对再生障碍性贫血的治疗主要是分型治疗,具体能否治好也要看再生障碍性贫血的类型。严格来说,慢性再生障碍性贫血治愈几率比较大。
1.再生障碍性贫血能治好。再生障碍性贫血是一种良性的血液病,主要是由于骨髓的造血功能严重不足引起,这种贫血症是可以治愈的,在临床上根据病人的具体情况给予激素治疗或免疫抑制治疗。
2.激素治疗,慢性的再生障碍性的贫血可选择用激素进行治疗,其治疗原理是通过注射雄激素,解除骨髓为环境中的血管痉挛现象,调整微循环的血流灌注,再改善造血微环境,促进造血。常用:肾上腺皮质激素。
3.免疫抑制治疗,针对急性的再生障碍性贫血,由于其骨髓造血功能严重丢失,刺激骨髓造血起不到急性治疗效果,在临床常用免疫球蛋白来增强身体的免疫力,减少体内胸腺T细胞损失,病抑制其免疫作用,促进其增殖,胸腺T细胞也具有造血功能,并且能起到治疗急性贫血效果。
4.骨髓移植,骨髓的造血功能严重下降,也可通过骨髓的移植来彻底治疗,这种方法需要提前对同父母的亲兄弟姐妹的骨髓进行测定,HLA完全相同,即可事项移植,能起到彻底治愈的效果,目前医术还很难广泛应用。
什么叫障碍性贫血
障碍性贫血分为先天性和获得性,获得性又分为原发性和继发性,通常再生障碍性贫血指的是继发性的。它的特征有:造血干细胞和造血微环境功能障碍,造血红髓被脂肪替代,导致全血细胞减少,进行性贫血、出血和感染,而肝、脾、淋巴结不肿大(以青少年居多,男多于女)。再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA,再障)是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。再障罕有自愈者,一旦确诊,应积极治疗。
再生障碍性贫血怎样治疗好得快
一、造血干细胞移植
骨髓移植,自从用单卵双胎子骨髓移植治愈了再生障碍性贫血患者后,骨髓移植治疗再生障碍性贫血已成为国内外移植中心的一个重要研究课题,已有大量的研究结果报告。近年来用细胞因子动员后采集外周血干细胞移植代替骨髓移植的报告逐渐增多,有取代骨髓移植趋势。
二、免疫抑制剂
环孢素(环孢素A):环孢素治疗再生障碍性贫血与抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白疗效相当,其最适剂量尚无定论。美国常用大剂量环孢素,成人12mg/(kg d),儿童15mg/(kg d),同时其剂量按血浆CsA和血肌酐浓度调整。欧洲采用小剂量,成人3~7mg/(kg d),报道疗效与大剂量相等,血液学改善常在用药数周和数月后出现,疗程为6个月,一些患者需用维持治疗。缓解常为持续性,但部分患者停药后可复发,但再度应用环孢素大多数仍有效。
肾上腺皮质激素:小剂量可的松治疗再生障碍性贫血无效。中等剂量泼尼松(强的松)1 mg/(kg d)常用于预防抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白治疗中的血清病反应。大剂量甲泼尼龙(甲基强的松龙)方案[20mg/(kg d)第1~3天,10mg/(kg d)第4~7天,5mg/(kg d)第8~21天,1mg(/kg d)第21~30天,然后用维持治疗]可能对部分再生障碍性贫血患者,尤其是刚确诊的患者有效,但疗效不如抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白。
三、雄激素
雄激素治疗中度获得性再生障碍性贫血和体质性再生障碍性贫血有效,雄激素在体内还原为5α和5β双氧睾酮,可分别起到促进肾脏红细胞生成素分泌增加和增加红系祖细胞对EPO反应作用,从而促进造血。但重度再生障碍性贫血的对照试验表明雄激素无效。雄激素与免疫抑制剂合用并不能增加有效率。欧洲试验表明伴有重度中粒减少的女性再生障碍性贫血患者应用雄激素生存期有一定延长;亚洲和墨西哥及国内,雄激素治疗再生障碍性贫血十分普遍,不同剂量方案报告有效率为35%~60%,疗程为6个月,血红蛋白增加较白细胞和血小板明显。胆汁淤积和转氨酶增高是其常见并发症,大多为可逆。
发生再生障碍性贫血原因有哪些
发生再生障碍性贫血原因有:根据发病时间和原因分为先天遗传性再生障碍性贫血和后天获得性再生障碍性贫血,获得性再生障碍性贫血大多数原因不明,目前已知的可能原因是药物因素:凡发病6个月内有相关药物史,均应考虑药物因素,可能导致再生障碍性贫血的药物种类较多,但其中以氯霉素为最多,其他磺胺类、解热镇痛类、抗癫痫药等都有致病的可能。
得了再生障碍性贫血能治好吗
近20多年来慢性再生障碍性贫血的治疗除采用中药外,男性激素也有许多种,如丙酸睾丸酮,甲基睾丸素,17-去氢甲基睾丸酮(大力补),葵酸诺龙、苯丙酸诺龙和康力龙等。其中以康力龙和大力补为最常用,它们能口服,而且疗效快,副作用也较少,仅部分的人可有转氨酶升高,停药后可恢复正常或继续服药好功能也不会再继续恶化。
此外慢性再生障碍性贫血,还可采用硝酸士的宁、654~2等神经兴奋或调节药物。有的可采用脾切除术。但多种药物配合应用效果较好。由于慢性再生障碍性贫血进展缓慢,中西药物作用发挥较慢,所以任何一个病人都应坚持治疗起码半年以上。值得注意的是,慢性再生障碍性贫血能治好吗与治疗时病程有很大关系。病程短于二年者能治好的明显高于超过二年者。因此,病人应尽早诊断和尽早治疗。急性再生障碍性贫血或严重型再生障碍性贫血可采用骨髓移植、胚胎肝输注或移植、抗胸腺淋巴细胞球蛋白治疗,配合强有力的支持治疗,它的疗效已有显著改观。随着急性再生障碍性贫血病因及发病机理的深入研究,急性再生障碍性贫血不久必将彻底被攻克。到时候患者的疾病也可以治好了。