什么是血管肉瘤

什么是血管肉瘤

【概述】

血管肉瘤也称恶性血管内皮瘤，是由血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞发生的恶性肿瘤，较少见。

【治疗措施】

尽可能施行肿瘤局部广泛切除，局部切除不彻底者可辅助加放疗，有文献报道放疗有效。尽管如此肿瘤复发率仍较高，约有半数病人引流区淋巴结肿大，手术常需同时施行淋巴结清扫，此肿瘤发病率低，对化疗是否有效，尚不肯定。

【病理改变】

1.肉眼所见皮肤的血管肉瘤常位于真皮内，呈圆形或卵圆形的紫红色结节，平均3cm大小，有时肿瘤周围可见卫星小瘤结，侵及表皮时可形成溃疡伴有出血。发生于深部肌肉者，瘤体更大。肿瘤边界不清，无包膜，呈浸润性生长，切面大部肿瘤兼有灰白色的补发灶及含血的海绵样区。

2.镜下所见瘤细胞形态呈梭形、卵圆形，瘤细胞围成不规则的、相互吻合的、裂隙状或分支状血管腔，除少数生长迅速的瘤细胞可突破基底膜外，瘤细胞均位于膜内，为本瘤的特征性图像。

【临床表现】

好发部位为头面部皮肤、乳房、大腿深部肌肉，其次为腹膜后、躯干及四肢皮肤。本瘤恶性程度较高，常在早期即可经血循环转移至肝、肺、骨，经淋巴可转移至引流区淋巴结。

【鉴别诊断】

组织学上有的粘液型脂肪肉瘤血管丰富，有新生的血管需与血管肉瘤鉴别诊断，但脂肪肉瘤中可见到脂肪母细胞。

血管肉瘤的饮食禁忌

1)忌辛辣，较辣的食物会刺激肠胃，使血管的工作量加大。在血管瘤病人中营养不均衡、营养不良是常见的。因此，增进食欲、加强营养对血管肉瘤病人的康复十分重要。

2)饮食多样化，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，不吃陈旧变质或刺激性的东西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡。

3)蔬菜、瓜果、豆类等含有丰富的多种维生素和微量元素，有一定防癌和抗癌作用。如黄豆、卷心菜、大白菜均合有丰富的微量元素钼，西红柿、胡萝卜、空心菜、大枣含有丰富的维生素A、C和B民等，其中空心菜营养最好，它含有多种维生素，超过西红柿数倍。

4)血管肉瘤专家指出，血管肉瘤病人在饮食方法要注意营养合理，食物尽量做到多样化，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，不吃陈旧变质或刺激性的东西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡。

5)血管肉瘤患者尽量以清淡为主，多吃一些富含营养之品为宜，多选用维生素和镁类含量丰富的食物，忌食油腻厚味、辛辣刺激性、发性的食物，如辣椒、海鲜、烧烤、烈性酒及辛辣煎炸食品等。

肝血管肉瘤的病因

(一)发病原因

肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤，恶性程度很高，多数患者病因不明， Folk等调查168例，其中75%的病例原因不明，近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤，因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关，美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤，平均潜伏期为17年，少数还可发生于服用合成类固醇，雌激素及避孕药后，其潜伏期在10年以上。

氯乙烯是聚乙烯制造过程产生的气体，氯乙烯受内质网酶的作用转化为致突变和致癌的代谢产物，然后再与DNA共价结合，实验表明让大鼠或人长期接触氯乙烯能诱发肝血管肉瘤，饮水含无机砷，葡萄园内使用无机砷及硫酸铜等杀虫剂，长期接触可发生肝血管肉瘤，广岛原子弹爆炸及镭锭外照射治疗乳癌分别在36年及3年后各发生血管肉瘤1例，该病也见于长期应用亚砷酸钾治疗牛皮癣的患者，引起肝血管肉瘤的其他物质有镭，无机铜和单胺氧化酶抑制剂，亦有特发性血色病发生血管肉瘤的报道，人类肝血管肉瘤发病有关的因素(表1)。

(二)病理生理

1.大体检查

血管肉瘤往往呈多中心性发生，多累及两个肝叶，其肉眼观特征是许多充满血液的囊，直径可达1～15cm，5cm者多见，肿瘤多为单个圆形，实体瘤生长大小不等，表面呈多结节状，界限清楚，但无包膜，较大的肿块呈海绵状，最大的重达3kg，可伴有血栓形成和继发坏死，切面为灰白或棕黄胶冻状发亮组织与出血，坏死灶交错排列，瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙，在接触胶质二氧化钍或氯乙烯的病例中还常见有网织状纤维化，脾脏肿大，但合并肝硬化者少见。

2.病理组织学检查

肿瘤由纺锤状或不规则形状的恶性内皮细胞构成，其边界不清，细胞质嗜酸性，核深染，形态狭长或不规则，胞核核仁可大可小，同样嗜酸性，亦可见大而异形的细胞核以及多核细胞，核分裂象常见，薄壁静脉散布于肿瘤内，约半数病例见有造血细胞灶，免疫组织学检查可见瘤细胞中存在有Ⅷ因子相关抗原，肿瘤细胞沿着原有血管腔增殖，肝终端小静脉和门静脉分支亦显示增殖，肿瘤细胞在肝血窦内增殖可导致进行的肝细胞萎缩，肝板断裂，血管腔增大形成大小不一的空腔，腔壁粗糙不平，内壁衬以肿瘤组织细胞，有时为息肉样或乳头状突出物，腔内充满凝血块和肿瘤细 片，肿瘤侵及肝终端小静脉和门静脉分支可导致这些血管的堵塞，此可解释为何肿瘤常易发生出血，梗死和坏死，有时肿瘤细胞密聚成小结节状实性团块，类似纤维肉瘤。

应用免疫组织化学技术可发现肿瘤细胞中Ⅷ因子相关抗原呈阳性。

在大多数病例中肿瘤可侵犯门静脉或中央静脉，这种情况多发生于肿瘤结节内，但亦可发生在远处的肝小叶，骨髓外造血灶常见，可因微血管溶血性贫血而继发铁质沉着，在胶质二氧化钍诱发的肝血管肉瘤中，容易见到胶质二氧化钍沉积于网状内皮细胞内或游离于汇管区，Glisson鞘膜或肝终端小静脉壁内，该沉积物无色，可折光，HE染色沉积物通常呈粉红和棕黄色，放射自显影可显示二氧化钍发出的α射线，表现为短的点状轨迹，能量分散X射线微量分析亦可测出钍元素，由二氧化钍，砷或氯乙烯引起的血管肉瘤，在非肿瘤组织中往往有肝硬化和纤维化，约1/3患者有特发性肝硬化，由明确致病因子引起的肿瘤与特发性肿瘤之间无形态学上的差别。

肝血管肉瘤的原因有哪些

一、病因

肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤，恶性程度很高，多数患者病因不明， Folk等调查168例，其中75%的病例原因不明，近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤，因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关，美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤，平均潜伏期为17年，少数还可发生于服用合成类固醇，雌激素及避孕药后，其潜伏期在10年以上。

氯乙烯是聚乙烯制造过程产生的气体，氯乙烯受内质网酶的作用转化为致突变和致癌的代谢产物，然后再与DNA共价结合，实验表明让大鼠或人长期接触氯乙烯能诱发肝血管肉瘤，饮水含无机砷，葡萄园内使用无机砷及硫酸铜等杀虫剂，长期接触可发生肝血管肉瘤，广岛原子弹爆炸及镭锭外照射治疗乳癌分别在36年及3年后各发生血管肉瘤1例，该病也见于长期应用亚砷酸钾治疗牛皮癣的患者，引起肝血管肉瘤的其他物质有镭，无机铜和单胺氧化酶抑制剂，亦有特发性血色病发生血管肉瘤的报道，人类肝血管肉瘤发病有关的因素。

二、病理生理

1、大体检查：血管肉瘤往往呈多中心性发生，多累及两个肝叶，其肉眼观特征是许多充满血液的囊，直径可达1～15cm，5cm者多见，肿瘤多为单个圆形，实体瘤生长大小不等，表面呈多结节状，界限清楚，但无包膜，较大的肿块呈海绵状，最大的重达3kg，可伴有血栓形成和继发坏死，切面为灰白或棕黄胶冻状发亮组织与出血，坏死灶交错排列，瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙，在接触胶质二氧化钍或氯乙烯的病例中还常见有网织状纤维化，脾脏肿大，但合并肝硬化者少见。

2、病理组织学检查：肿瘤由纺锤状或不规则形状的恶性内皮细胞构成，其边界不清，细胞质嗜酸性，核深染，形态狭长或不规则，胞核核仁可大可小，同样嗜酸性，亦可见大而异形的细胞核以及多核细胞，核分裂象常见，薄壁静脉散布于肿瘤内，约半数病例见有造血细胞灶，免疫组织学检查可见瘤细胞中存在有Ⅷ因子相关抗原，肿瘤细胞沿着原有血管腔增殖，肝终端小静脉和门静脉分支亦显示增殖。

肿瘤细胞在肝血窦内增殖可导致进行的肝细胞萎缩，肝板断裂，血管腔增大形成大小不一的空腔，腔壁粗糙不平，内壁衬以肿瘤组织细胞，有时为息肉样或乳头状突出物，腔内充满凝血块和肿瘤细 片，肿瘤侵及肝终端小静脉和门静脉分支可导致这些血管的堵塞，此可解释为何肿瘤常易发生出血，梗死和坏死，有时肿瘤细胞密聚成小结节状实性团块，类似纤维肉瘤。

血管肉瘤能治愈吗

1、手术切除疗法适用于瘤体局限，不在身体外露部位，瘤体没有静止和消退倾向而又迅速生长的血管瘤，特别是对草莓状血管瘤及部分混合性血管瘤。有作者主张尽早手术。对于巨大血管瘤又伴有凝血障碍者的施术应十分慎重，应防止过多的出血并及时补充血容量。复发率的高低与选择切除的血管瘤类型有关，草莓状血管瘤术后复发率低，混合性血管瘤次之，海绵状血管瘤术后的复发率最高。

彻底止血，完整切除血管瘤组织是成功的关键，要做到这一点，手术必须注意以下几点：

①切口边缘至少离血管瘤组织缘0.5cm;

②对侵及皮下组织的血管瘤，切开患处皮肤时避免过深，否则将切开血管瘤组织，出血多，影响暴露;

③切开皮肤后应由血管瘤组织的四周向其基底部推，钳夹进入血管瘤内的边缘营养血管，切忌在血管瘤组织上操作;

④ 确实一时无法切除的血管瘤或因出血致血管瘤萎瘪无法判断界限时，应作缝扎治疗。笔者曾为一名12岁患右上肢巨大弥漫性血管瘤患儿行瘤体分段缝扎术，术后3年随访患肢与健侧肢体外观大体相仿，病理检查未见血管瘤复发;

⑤尽快摘除血管瘤组织是控制大量渗血的重要措施。

2、放射治疗 增殖期血管内皮细胞对放射线较敏感，射线对许多血管瘤有明显的抑制作用，但对成熟的内皮细胞不敏感。仪适宜于增生期血管瘤的治疗。治疗方法：根据血管瘤的大小及深度，选用相应组织半价层的X线，每次0.1 -2Gy，每周1-2次。大多数皮损在照射10Gy后消退，少数需要12Gy左右。一般根据病变性质设定总剂量，将总剂量分次照射，隔日或每周2次，直到完成预先设定的总量为止。分次照射比一次照射安全。对于同一个人或治疗部位而言，一生中总剂量应限制在一定范围内，一般在10 - 12Gy左右，不可随意超量，以免产生不良反应。不良反应：放射剂量过大，浅层X线累计超过15Gy，境界线超过50Gy会造成骨生长中心的阻抑、深部组织损伤及慢性放射性皮炎等并发症。有些20-30年后出现肉瘤。颈部甲状腺、甲状旁腺、唾液腺功能衰竭，胸部放射后乳腺发育受阻，因此发生在腺体附近的血管瘤选择放射治疗要慎重。男性睾丸区，女性卵巢区应避免放射治疗。

3、铜针置留治疗 铜针插入瘤体内，血液可大量吸附铜，表面形成血栓产生无菌性血管内膜炎症反应，导致纤维化使血窦闭塞。主要适宜于静脉畸形和脉管畸形的治疗。

阴道血管肉瘤

一、发病原因

1.病毒感染 Gessi等(2002)采用PCR、原位杂交以及电镜下直接观察病毒体发现阴道血管肉瘤中有人类单纯疱疹病毒-8(HHV-8)存在，认为HHV-8的感染与血管肉瘤的发生有关。

2.慢性刺激 2例阴道上皮样血管肉瘤患者均有数年阴道放置子宫托史。

3.放疗 共有4例患者分别因为子宫内膜癌、宫颈腺癌、宫颈鳞癌、宫颈鳞癌接受盆腔放疗，9，14，20，21年后在放疗部位出现血管肉瘤。Morimura等(2001)认为要诊断放疗引起的血管肉瘤需除外慢性淋巴水肿，而且必须数年后发生在原来放疗部位。

二、发病机制

肿瘤呈血疱样或境界不清的斑块。切面呈紫红色，微囊状或海绵状，边界不清，而镜下所见浸润的范围，远超过肉眼所见者。

镜检见明显扩张的血管瘤样腔道，大小、形态不规则，相互吻合形成错综复杂的窦隙状网，腔隙内可见红细胞。瘤细胞在基底膜内增生，可贴附于血管内壁，形成结节状突出于管腔。瘤细胞多呈梭形，未分化者呈多边形，类内皮细胞样或呈上皮样，核异型性明显，核分裂象多见。电镜下可见内皮分化，如部分覆盖基底膜，细胞间紧密连接及吞饮小泡，偶见微丝、Weibel-Palade小体、小管结构等。

免疫组化血管内皮标志物F Ⅷ因子、CD31、CD34大部分为阳性，上皮样血管肉瘤部分低分子角蛋白也可呈阳性。

血管肉瘤会遗传吗

血管瘤会遗传吗?血管瘤有没有可能是遗传的?血管瘤事一种良性肿瘤。现在社会血管瘤普遍存在，并且有遗传的倾向，同时大多数血管瘤患者不感轻易结婚担心自己宝宝也得此怪病。其实不然，只要科学治疗血管瘤是可以痊愈是可以结婚并且不会连累孩子。怎么知道血管瘤有没有可能是遗传的?

血管瘤和鲜红斑痣的发病机理还不是十分清楚但研究表明它与雌二醇增高有关，目前血管瘤的发生成增长态势与环境污染、蔬菜、水果、肉类所含有的生长素、催熟剂、添加剂不无关系。雌二醇乃人体内一种雌激素，血管瘤除一部分有家族史以外，大部分患者体内雌激素水平过高，这一点从血管瘤患者女性对于男性的特点可以看出来。听到这里我们想必已经知道血管瘤会遗传么?可是面对雌二醇的增高?有没有办法控制啊?

很多朋友不明白自己平时很健康，为什么会雌激素增高呢?其实人体激素水平波动较大，也很容易受到影响，激素水平可由食物、药物、心情等引起波动，比如我们食用的肉内食品很多事经过人工饲养而成，免不了有各种添加剂的摄入，而添加剂却含有生长激素等，另外一部分患者因为某种疾病需要大量的激素治疗或者一些不正规用药导致激素摄入量过高，另外和大部分人都有关的心情，性格急躁、容易紧张、激动等到均有可能导致激素水平波动。至于吸烟、酗酒等不良的生活习惯也是激素水平波动的诱因。

血管瘤遗传么?综上所述，血管瘤和通常所称的遗传性疾病有很明显的区别。某一个家庭内病人较多，往往是由于一家人长期共同生活，有相同或近似的生活习惯，甚至在为人处世的性格上也差不多.父母有血管瘤会遗传给孩子吗?不能说血管瘤和遗传因素丝毫没有关系，但从上述可知，遗传的几率相当小，而对于担心血管瘤会遗传的朋友来说，预防是很关键的，从改善饮食结构、生活习惯和心理状况等方面入手。

血管肉瘤治疗

血管肉瘤的传统治疗：尽可能施行肿瘤局部广泛切除，局部切除不彻底者可辅助加放疗。尽管如此肿瘤复发率仍较高，约有半数病人引流区淋巴结肿大，手术常需同时施行淋巴结清扫，此肿瘤发病率低，对化疗是否有效，尚不肯定。

血管肉瘤的磁感应治疗：肿瘤磁感应治疗主要是利用铁磁性材料在交变磁场下产热的原理，使肿瘤组织升温到有效温度，从而达到治疗目的。

磁感应治疗具有靶向性、适形性、自控温、内加热、可重复、正常组织与肿瘤之间温差大等特点，它有望克服以往肿瘤局部热疗方法的缺点，成为新的治疗肿瘤的有效手段。 并且有实验研究发现磁感应治疗可激发机体的主动免疫，消除或抑制肿瘤转移灶。