骨肉瘤是怎么回事

骨肉瘤是怎么回事

一、发病原因

现代医学对本病的病因尚未完全弄清，有人指出放射性同位素镭和创伤刺激为诱发因素。发生于长骨的病变，多位于干骺部，少数于骨干中部，肿瘤迅速沿髓腔发展，一方面向骨骺端蔓延。另一方面，肿瘤偶尔也向骨干蔓延。此外，肿瘤亦迅速向外发展，侵入骨皮质内的哈氏系统引起血管营养障碍，骨皮质随即破坏，肿瘤很快达到骨膜下，并向外侵入邻近肌肉组织。

另外与遗传、接触放射性物质、病毒感染等有一定关系。也可继发于畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症，另有部分病例为其他良性肿瘤恶变而成。

二、发病机制

本病的发病机制还不很清楚。它的组织学特点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但其发型不同，组织学特点也不同。本文已在概述中描述。

骨肉瘤来源于原始祖细胞，这种细胞有多潜能的特征，可以分化为骨、软骨及纤维，因此骨肉瘤中除有恶性骨母细胞外，还有软骨母细胞及成纤维细胞分化。根据这3种细胞成分的多少，中心型骨肉瘤可以分为骨母细胞型(成骨型)、软骨母细胞型(成软骨型)及成纤维细胞型(成纤维型)。

1.肉眼所见

肿瘤发生在髓腔并在髓腔内扩张和破坏与穿破骨皮质进入软组织。肿瘤因发生部位不同而形状不一，肿瘤切面可因细胞成分不同而色彩及质地各异，灰白色、质软、鱼肉样，蓝白色、质脆、软骨样，灰白色、质韧、橡皮样和坚如象牙的瘤骨，坏死及出血区为灰黄色和红褐色分布在肿瘤之间。肿瘤偏于某侧被穿破的骨皮质无膨胀，骨膜被掀起可见三角形骨膜反应。

2.光镜所见

肿瘤细胞梭形、多角形、圆形，细胞间变明显，细胞大小不一，形态各异，细胞核大，核仁明显，常见病理核分裂，在分化较好的地方可以见到肿瘤细胞的直接形成肿瘤性骨及骨样组织，呈粉染均质条索状及小片状，肿瘤越成熟形成的骨及骨样组织越多，有时还可见到破骨细胞型巨细胞及出血和坏死区。

(1)骨母细胞型：主要由具有明显异型性的恶性骨母细胞组成，形成较多的肿瘤性骨及骨样组织，细胞的分化程度不一，有的分化比较成熟，异型性不明显，形成瘤骨较多，有的则分化较差，瘤细胞异型性十分明显，核分裂易见，形成肿瘤性骨及骨样组织少。

(2)软骨母细胞型：肿瘤组织中除骨母细胞外，半数为软骨肉瘤结构，同时可以见到肿瘤细胞直接形成肿瘤性骨及骨样组织。

(3)成纤维细胞型：肿瘤细胞梭形，排列成车辐状，其间可见肿瘤细胞直接形成肿瘤性骨及骨样组织。

以上3型往往混合存在，目前称以上3型为传统型。

3.电镜观察

由5种细胞组成，最基本的是恶性成骨细胞，其次为成软骨细胞、成纤维细胞、肌纤维母细胞及不分化细胞。除5种细胞外还有肿瘤性骨样组织。

(1)恶性成骨细胞：细胞核是不规则的圆形、卵圆形。核膜锯齿状。核染色质轻度凝集，核仁明显，细胞内充满粗面内质网，线粒体少，内含少量的嵴，高尔基复合体较发达，细胞表面有突起，细胞间无细胞连接器。

(2)恶性成软骨细胞：细胞核有明显的间变，表面有不规则的微绒毛，细胞周围有一透明区带，细胞质内有发达的粗面内质网，线粒体卵圆形，有明显的嵴，高尔基复合体发达，细胞质有液泡，偶见溶酶体。

(3)恶性成纤维细胞：细胞纺锤形，细胞质不规则，细胞核长卵圆形，核膜表面有凹陷，染色质边集，胞质内有丰富的粗面内质网，线粒体中等量。

(4)不分化细胞：细胞有相对高的核质比例和稀少的细胞器，是成骨肉瘤主要细胞成分。

(5)肌纤维母细胞：大多数成骨肉瘤均可见此细胞，细胞长纺锤形，有丰富的胞质微丝，细胞质内有丰富的粗面内质网。

肿瘤性骨样组织由胶原纤维和蛋白多糖组成，在肿瘤不同区域内，有不同的表现，成骨区内，骨样基质占优势，成软骨细胞区内，胶原纤维形成，并有大量的蛋白多糖物，在此纤维细胞区内，纤维细胞无明显成骨。

最常见的原发性恶性骨肿瘤是什么

在广袤的人类肿瘤中，骨的原发性肿瘤相对少见。骨肉瘤是最常见的骨的原发性恶性骨肿瘤，约占35%,其次是软骨肉瘤(25%)和Ewing肉瘤（16%)。骨肉瘤通常发生在小于20岁的较年轻的患者，其中80%发生在四肢长骨，在这个年龄组只有少数发生于骨骼的其他部位，如头面部、脊柱等。随年龄增长，四肢骨的发病率有所下降，大于50岁的骨肉瘤病例只有50%发生于四肢，而骨盆和头面部各占20%。

为什么会长骨肉瘤

骨肉瘤的突出症状是肿瘤部位的疼痛，由肿瘤组织浸蚀和溶解骨皮质所致。

在成骨性骨肉瘤的病例，可以在早期发现血液中骨源性碱性磷酸酶增高，这与该肿瘤的成骨作用有关。病理诊断是治疗的依据。当考虑到骨肉瘤的诊断时，进行活体组织检查，尽快得到病理学检查的确认，对明确诊断和治疗有重要的意义。

骨肉瘤是骨恶性肿瘤中最多见的一种，是从间质细胞系发展而来，肿瘤迅速生长是由于肿瘤经软骨阶段直接或间接形成肿瘤骨样组织和骨组织。下肢负重骨在外界因素(如病毒)的作用下，使细胞突变，可能与骨肉瘤形成有关。

典型的骨肉瘤源于骨内，另一与此完全不同类型的是与骨皮质并列的骨肉瘤，源于骨外膜和附近的结缔组织。后者较少见，预后稍好。

关节疼痛与软骨肉瘤的关系

软骨肉瘤是什么?很多人都不明白，其实软骨肉瘤是骨膜处的原癌细胞被激活导致的病变，软骨肉瘤主要发病部位在下肢，尤其是膝关节周围会出现无原因的关节疼痛。那关节疼痛就一定是软骨肉瘤吗?下面跟大家分析下。

然而，青少年平常活动多，难免有个磕磕碰碰，因此肿瘤引起的疼痛容易被误以为是正常的生长痛或是扭伤。其实，青少年骨肉瘤有自身特点，尽早发现可避免错失治疗时机。

发病突然：开始表现为关节周围间歇性疼痛、酸痛、钝痛，服止疼药有效。随着病情加重，疼痛剧烈难忍且持续时间延长，用止疼药无效，而且疼痛会向其他部位放射，在夜间尤为严重。

关节活动受限：运动时关节疼痛加重，根本不能触摸或扳动发病的关节。

发病关节肿胀：严重时关节会有积液，可触摸到肿块。有时还表现出类似关节发炎的症状，如皮肤发红、温度高和局部静脉曲张。

此外，有的患者可能出现体温升高、厌食、消瘦和面色苍白等全身反应。因此，青少年如出现以上不适症状，应及时到医院进行治疗。如果能在发病初期做出正确诊断，可提供的治疗方法也相对较多，治疗的效果也比较好，而且可明显延长患儿生存时间。

对于软骨肉瘤的患者在早期都有一定的关节疼痛，所以如果身体出现关节疼痛的患者无论是其他原因导致也好都要进行软骨肉瘤的检查，以免延误疾病的治疗，危及生命安全。

中心性软骨肉瘤

中心性软骨肉瘤是肉瘤，其细胞倾向于向软骨分化。分为：中心性软骨肉瘤;周围性软骨肉瘤;骨膜性软骨肉瘤。治疗仅是手术治疗，有相当高的治愈率，放疗、化疗对软骨肉瘤无效。由于软骨肉瘤生长缓慢，在原发肿瘤切除10多年以后仍可发生局部复发和转移。

治疗措施

中心性软骨肉瘤的治疗是手术治疗。在初诊时，大多数中心性软骨肉瘤还没有肺转移，所以手术切除有相当高的治愈率，并且经常采用保肢治疗。

无论中心性软骨肉瘤的组织学分级如何，刮除术都是不适宜的。病变内切除只适于软骨瘤与ⅰ级中心性软骨肉瘤之间的边界性病例，有治愈的可能，但这种病变内切除须广泛，并使用局部辅助剂，如石炭酸、骨水泥和液氮。

中心性软骨肉瘤的切除缘必须达到广泛性或根治性切除。边缘性切除后，肿瘤复发的危险性高，随组织学恶性度的增加而增加。在多数病例中，使用广泛性切除可达到保肢目的。截肢适用于有巨大软组织肿瘤的中心性软骨肉瘤，特别是在ⅲ级中心性软骨肉瘤和反分化软骨肉瘤中。在制定手术方案时，须精确确定肿瘤在骨髓腔内或松质骨内的侵袭范围，可借助于骨扫描、ct和mri。

当中心性软骨肉瘤在切除后于软组织内复发时，常没有一定界限(不象一些周围性软骨肉瘤中的那样)，一般不能整块切除，需要行截断手术。位于躯干骨的中心性软骨肉瘤，手术切除非常困难。中心性软骨肉瘤是抗放射性肿瘤，放疗的疗效非常低，甚至缓解疼痛的效果也差。化疗的疗效同样不佳，仅在一些反分化软骨肉瘤中使用。如肺转移瘤局限，应行肺转移瘤切除。

病理改变

1.肉眼所见

低度恶性的中心性软骨肉瘤中(ⅰ级)，皮质骨可正常或轻度膨胀，无肿瘤浸润，外观与软骨瘤没有多少不同。但在存在时间长的病例中，ⅰ级中心怀软骨肉瘤也可以穿越皮质骨而长到很大。

在ⅱ～ⅲ级中心性软骨肉瘤中，皮质骨几乎总是被肿瘤浸润而中断，在软骨分化好的地方，肿瘤组织仍为软骨外观，倾向于形成聚集在一起的多面体小叶。这些软骨比正常软骨和软骨瘤中的软骨颜色更灰，质地更软，有更多的液汗以及更透明。在粘液区域(在ⅱ级中心性软骨肉瘤中特别多且弥漫)，组织多少有些凝胶状，呈灰白色，有时有粘液液化区和出血区。

中心性软骨肉瘤中，挤压在骨内部、从血少的新生肿瘤组织常产生变性和坏死，可见到软骨退化的区域，表现为白色且不透光的区域(象煮熟的米饭)，微黄而干燥的坏死区，囊性或血性液化区。钙沉积可以很清楚地看到，它们有白恶样浅黄—白色外观，其坚固性很硬象砂砾一样，以小颗粒或小片的形式存大，孤立或融合，有时环形于软骨小叶的周围。

与骨肉瘤迅速侵犯穿过皮质骨不同，中心性软骨肉瘤常向阻力低的地方浸润，如骨干髓腔，因此，放射影像和解剖之间可有相当大的差异，放射影像上局限于骺—干骺端、未越过皮质的中心性软骨肉瘤，可在骨干的髓腔内浸润了很长的距离。在一些病例可见到肿瘤侵犯关节，一般见于肿瘤体积相当大的病例。

2.镜下所见

(1)ⅰ级中心性软骨肉瘤 大约占20%。软骨分化良好，极少含有粘液区。区别于软骨瘤的细胞学征象有以下几点：①较大的核;②核大小不同，一般为圆形;③常见双核细胞，从未见到有丝分裂相(细胞以直接分裂方式增殖);④细胞较软骨瘤多。

(2)ⅱ级中心性软骨肉瘤 是最常见的形式，约占60%。软骨组织显示出明显的异型性，细胞核大，特征性的染色过深，双核细胞常见，三核细胞少见，一些细胞核4～5倍于正常核和/或外形怪异。

(3)ⅲ级中心性软骨肉瘤 约占20%。软骨的分化良好，软骨小叶周围为一厚的细胞晕，由密集深染的成软骨细胞的、未分化的间充质组成。软骨细胞异型性明显，数目丰富，以细胞核多形性明显、染色过深为特征。细胞体积常巨大，5～10倍于正常细胞，有3个或更多核、或有怪异核的细胞很多。在中心性软骨肉瘤的组织病理学中，较困难的问题是区分ⅰ级中心性软骨肉瘤和软骨瘤。

临床表现

中心性软骨肉瘤是起源于骨内的软骨肉瘤，在原发性恶生骨肿瘤中排在第4位，列在浆细胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后。好发于男性，男女之比为1.5～2∶1。好发于30～70岁之间，主要见于成人期，20岁以前少见，青春期前罕见。

有明显的好发部位，依次为股骨(尤其是近端)、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、胫骨近端。软少发生的部位有躯干的其它骨、桡骨、尺骨、足和手(软骨瘤常见于手，少见于躯干骨)。在长骨的中心性软骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端，由于患者一般是生长软骨已消失的成人，肿瘤常侵犯骺端，有时可侵及关节;起源于骨干中段的中心性软骨肉瘤很少见，在诊断时，肿瘤可已侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多;骨盆的中心性软骨肉瘤好发于髋臼周围区域(髂骨，坐骨或耻骨);肩胛骨的中心性软骨肉瘤好发于喙突—关节盂区域。骨盆和肩胛骨的中心性软骨肉瘤同样可以侵犯骨的大部分。

症状轻且发展缓慢。病史较长，有时表现为一个局部手术后复发的“软骨瘤样”肿瘤。主要症状是深部疼痛，不剧烈，非持续性。由于肿瘤尚未膨胀到软组织中，常不能触及骨外团块，而仅有轻微的骨增大;在肿瘤的进展期，可形成大的球形骨外团块。

如中心性软骨肉瘤位于脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位，可压迫神经干，引起剧烈的疼痛，有时有放射性疼痛。部分病例生长迅速，侵袭性强，早期即可破坏皮质骨，侵入软组织中，形成较大的软组织肿块。部分病例可从骨骺侵犯关节，引起关节症状。病理性骨折少见。 有时，术后复发中心性软骨肉瘤比原来的肿瘤更具侵袭性。

德国牧羊犬的骨肉瘤病例

一、定义

骨肉瘤：是一种源自成骨细胞的恶性肿瘤，是梭形细胞基质增殖，直接形成骨样或者未成熟骨。骨肉瘤常见在犬和猫身上，在犬的骨肿瘤中骨肉瘤占很大一部分比例，而且经常会发生在中大型犬身上，没有年纪之分，从1岁到十几岁都会发生，德国牧羊犬发生的概率最高。大部分的骨肉瘤发生在四肢的长骨上面，多发生在桡骨、肱骨、胫骨、股骨等地方。猫的后肢比前肢更容易患骨肉瘤。

二、致病原因

常见的致病原因有损伤，炎症，营养代谢障碍引发的一些慢性疾病。众所周知，经常受到辐射也会导致发生很多疾病比如肿瘤。还有一些病毒，化学物质，都会使动物的骨骼发生肿瘤。

三、常见症状

最常见的症状应是跛行，俗称瘸脚。发生在长骨端的肉瘤，早期触诊的时候有冰凉的感觉，但是随着它肿大体积增大后会感受到热感，挤压会有疼痛。如果肉瘤继续增长变大，狗狗的活动会受到很大限制，肌肉也会发生萎缩，还会导致骨折。病情早期的时候，其他全身的反应不明显，待病情持续一段时间后，从而看出整个机体表现的是消瘦，营养不良，发热，精神沉郁，食欲不振等现象。如果不是发生在四肢上而是发生在肋骨等地方，主要症状是局部肿胀。如果发生在椎体的肿瘤，则引起神经麻痹导致瘫痪。

四、诊断方法

经过问诊触诊这些临床诊断方法基本先可以确定是肿瘤，但是骨肉瘤要和骨瘤区别。

X射线检查：病变一般起于髓腔，骨质以浸润性破坏为主，有不规则的增生，少数的病例是骨质增生为主。骨膜呈现浸润性的骨化，新生的骨组织呈现放射状突入周围的软组织，界限不清楚。

组织学检查：有产生很多的骨针、软骨、纤维状的组织。镜检的时候，骨肉瘤的细胞是梭形的成骨细胞，而骨瘤的细胞是分化成熟的成骨细胞和没有固定排列的骨小梁。

分化比较好的骨肉瘤，质地坚硬颜色苍白，肿瘤侵入软组织，骨髓腔会被肿瘤占领破坏。分化比较差的骨肉瘤，肿瘤中骨质比较少，一般不形成骨组织，所以质地柔软，常有出血坏死。骨肉瘤是恶性肿瘤，一般犬经过确诊为后在几个月内就会死亡，而且恶性肿瘤会转移到其他器官，比如肺，造成呼吸系统困难，衰竭。如果这种骨肉瘤发生在颅部，则病情恶化更加快，生存时间更短。诊断的手法主要是依靠X射线和组织活检来确诊，但是应该与其他病进行鉴别。

五、治疗方法

骨肉瘤一般预后不良，即使切除了病灶也会在短时间内复发或者转移到其他组织器官而导致死亡。发生在四肢的病情病程比其他的短，可在短时间内死亡。早期发现可以进行手术截肢，但手术前也要进行化疗以及手术前要检查肺部有没有转移，截肢后动物的经济价值会下降。

六、饲养建议

我们要针对病因来预防这种疾病，常见的原因是外伤和炎症以及营养不良。所以要针对这些，我们在饲养过程中，要避免宠物受伤，若已经受伤要及时进行治疗以防病情加重;食物搭配要全面，微量元素和矿物质维生素等要协调;避免接触一些有毒的化学物质，比如一些氧化物，硅酸盐等。

什么是尤文肉瘤

尤文肉瘤又称骨未分化网状细胞肉瘤，多发生于四肢长骨，是儿童和青少年常见的骨 恶性肿瘤，发病率仅次于骨肉瘤，男性发病略多于女性。

尤文肉瘤是低分化肿瘤，骨干是最 常发病的部位。影像学表现为患骨溶骨破坏。骨膜反应典型，被称为“洋葱皮”。

尤文肉瘤 患者和大多数骨肉瘤患者均因局部疼痛或肿胀而就诊。与其他骨肉瘤不同，发病时患者还 可出现发热、体重减轻和疲劳的症状。

异常实验室结果为血清LDH及白细胞升高。肺、骨、 骨髓是最常见的转移部位。近1/4的患者可出现转移。

骨肉瘤反复难以治愈的原因是什么

1、骨肉瘤死不了人，化疗也能死人。

由于对恶性肿瘤及化疗的陌生很多人对治疗充满恐惧。然而，随着过去30年医学界对于化疗临床研究的进展，发现化疗药物对大多数器官的毒副作用是轻微并可逆的;并且，随着支持治疗的进步，如粒细胞集落刺激因子及中枢性止吐药的应用，高强度化疗完全已经可能。然而，化疗对某个器官不可逆损伤的可能完全存在，目前国内外仍时有化疗致死的报道。

2、骨肉瘤是恶性肿瘤，根本不能治。

目前很多患者家属甚至基层医生仍然认为骨肉瘤是恶性肿瘤，得了骨肉瘤根本不能治。的确，恶性骨肿瘤的治疗，历来就是骨科治疗方面一个比较棘手的问题。然而，在过去30年中，由于新辅助化疗的应用，恶性骨肿瘤患者生存率已得到显著提高。国外有报道骨肉瘤患者5年生存率已达到60%～75%，甚至5年无瘤生存率已达80%。因此认为只要早期发现、正规治疗，骨肉瘤完全可以控制或治愈。

3、骨肉瘤患者手术越早越好。

很多患者家属认为骨肉瘤手术越早越好，甚至国内有些非肿瘤治疗中心，在接诊恶性骨肿瘤患者后也草率地施行骨肿瘤患肢的截肢或保肢手术，术后再将骨肿瘤患者转入肿瘤治疗中心接受化疗治疗，这是完全错误的。这类病人的即使在术后接受了正规的化疗，结果无一例外是肿瘤复发和转移，对病人及家属造成了无法弥补的灾难。另一部分骨肉瘤虽已在肿瘤治疗中心开始接受骨肉瘤手术前的新辅助化疗，然而，由于种种原因术前疗程过少，最终仍影响到骨肉瘤患者的疗效。因为研究表明术前化疗后良好的组织学反应与改善肿瘤患者预后密切相关。

孩子莫名腿痛当心骨肉瘤

持续莫名腿痛 应及时检查

明明是个非常活泼的孩子，可前几个月他却发现自己的大腿变得越来越粗，而且疼得让他无法入睡。但他以为是活动多了，休息一下就好了。最近一个月，他的症状不但丝毫没有减轻，反而走路都成了问题。明明的父母赶紧带孩子到医院检查。后被确诊为骨肉瘤，骨科医生介绍，骨肉瘤是一类来源于骨组织、高度恶性的肿瘤。病人最常见的发病年龄是10~20岁。我省每年有100~200名儿童发病。

病人的主要表现是肢体疼痛，最多见的是下肢，尤其是膝关节周围的酸胀痛。这与青少年骨骼的生长期疼痛非常像似。二者主要区别是前者会出现夜间疼痛，且疼痛经休息及用药后不但不缓解，还会逐步加重;病人的另一个表现是肢体病变部位出现肿块，肿块硬如顽石，推压不动。其他还有诸如跛行、发热等表现。

病程进展迅速 治疗应抓紧时间

由于骨肉瘤恶性程度高、疾病发展迅速，既往的观念认为患了骨肉瘤就相当于宣判病人“死刑”。但随着医疗技术的不断发展，目前该病的有效控制率在90%以上。

目前的观念认为所有的恶性肿瘤均是人体的一种系统性疾病，单纯靠手术切除并不能根治肿瘤，还需要系统的、规范化的全身化疗用药。根据这种观念，对骨肉瘤采用单纯截肢或病灶刮除等治疗方法均是错误的，它不但达不到治疗的目的还会延误病情，甚至会加速病情的发展，导致肿瘤扩散、转移。

尽早接受正规治疗是治愈关键

由于骨肉瘤是一种基因变异引起的恶性肿瘤，因此现代的医疗技术对该病尚无有效的预防措施。对患骨肉瘤的儿童应做到：早发现，早治疗，且到正规的专科医院进行咨询和治疗。